肺靜脈閉塞癥

1、肺靜脈閉塞癥一概述肺靜脈閉塞癥(PVOD)是一種可引起肺動(dòng)脈高壓的臨床病理綜合征，其特點(diǎn)為肺小靜脈進(jìn)行性閉塞導(dǎo)致肺血管阻力增加、右心功能衰竭。肺靜脈閉塞被認(rèn)為是肺動(dòng)脈高壓的一個(gè)原因，由于肺毛細(xì)血管系統(tǒng)受累所致，其病理以肺組織廣泛的被纖維組織彌漫填塞為主要特征。發(fā)病年齡跨度較大(9天67歲)，多數(shù)在50歲以下；兒童中男女發(fā)病率相近，成年男性的發(fā)病率較高。二病因肺靜脈閉塞癥的病因尚不明確，目前為止發(fā)現(xiàn)可能與以下因素有關(guān)。1.遺傳因素目前發(fā)現(xiàn)

2、某些患者存在骨形成發(fā)生蛋白受體Ⅱ基因的突變，家族性及散發(fā)性肺動(dòng)脈高壓患者中該基因突變率分別為50％以上和25％。可見(jiàn)肺靜脈閉塞癥可能與該基因的突變有關(guān)。同時(shí)也發(fā)現(xiàn)肺靜脈閉塞癥與特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓2種阻塞部位不同的肺血管疾病存在相似的遺傳危險(xiǎn)因素。2.化學(xué)治療某些化學(xué)藥物也可以引起肺靜脈閉塞癥，現(xiàn)發(fā)現(xiàn)某些化療藥物可以引起肺靜脈閉塞癥，以絲裂霉素、博來(lái)霉素、卡莫司汀為主。目前為止發(fā)現(xiàn)這些化療藥物本身對(duì)肺靜脈的損傷、炎癥肺動(dòng)脈高壓和后毛細(xì)血管充

3、血是肺靜脈閉塞癥的影像學(xué)基礎(chǔ)。其影像學(xué)特征主要有主肺動(dòng)脈擴(kuò)張、kerleyB線及肺水腫征。高分辨率CT對(duì)于特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓和肺靜脈閉塞癥的鑒別診斷有一定價(jià)值。肺靜脈閉塞癥除了主肺動(dòng)脈增寬、右心增大等肺動(dòng)脈高壓的影像學(xué)特征外，還有其他主要特征如縱隔淋巴結(jié)腫大、小葉間隔增厚及小葉中心型磨玻璃影等。而特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓肺內(nèi)一般沒(méi)有異常表現(xiàn)。2.超聲心動(dòng)圖是篩查肺動(dòng)脈高壓最主要的無(wú)創(chuàng)檢查方法，通過(guò)三尖瓣反流速度測(cè)定的肺動(dòng)脈收縮壓40mmHg為超聲

4、心動(dòng)圖擬診肺動(dòng)脈高壓的標(biāo)準(zhǔn)，這一指標(biāo)敏感但并不特異，臨床常會(huì)出現(xiàn)假陽(yáng)性，需右心導(dǎo)管檢查進(jìn)一步確診。超聲心動(dòng)檢查可以排除左心病變所致的肺動(dòng)脈高壓、亦可用于評(píng)估肺靜脈閉塞癥患者病情嚴(yán)重程度和預(yù)后。3.肺功能和血?dú)夥治龇戊o脈閉塞癥患者可出現(xiàn)低氧血癥，肺靜脈閉塞癥患者平均動(dòng)脈氧分壓約為61mmHg，而特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓患者平均動(dòng)脈氧分壓約為75mmHg。當(dāng)測(cè)量結(jié)果與常規(guī)肺動(dòng)脈高壓嚴(yán)重程度不成比例時(shí)，應(yīng)警惕肺靜脈閉塞癥。4.肺支氣管肺泡灌洗液（BA