肝小靜脈閉塞病的臨床研究.pdf

1、研究背景
　　 肝小靜脈閉塞?。╤epatic veno-occlusive disease，HVOD），是一組臨床表現(xiàn)為黃疸、肝腫大、肝區(qū)疼痛、腹水等，病理以肝小靜脈狹窄、閉塞，繼而發(fā)生肝細(xì)胞壞死、彌漫性肝纖維化，肝硬化的一組臨床疾病。該病臨床上并不多見，最早于1920年，Willmot等在南非發(fā)現(xiàn)其作為臨床上不同的一個(gè)病種，因?yàn)閿z食了含有吡咯生物堿的千里光屬植物的茶而得病，其特性為飲用該茶后肝臟終末血管的閉塞，從而認(rèn)為是靜脈

2、閉塞性疾病。在中國(guó)，1980年由侯景貴最先報(bào)道因服用土三七引起HVOD。目前，肝小靜脈閉塞病多見于造血干細(xì)胞移植之后的患者，大劑量化療及放射治療的患者身上，近年來(lái)報(bào)道在服用含吡咯生物堿的草藥如土三七的報(bào)道逐年增多，引起了大家的重視。
　　 對(duì)于HVOD的診斷，由于臨床表現(xiàn)和肝硬化、Budd-Chiari綜合征相似而缺乏特異性，對(duì)其確診大多依賴病理穿刺檢查，而肝穿刺因其為有創(chuàng)性檢查，亦難以全面快速開展，輕度的HVOD能自行痊愈，但

3、針對(duì)HVOD缺少特效的治療，重度HVOD患者死亡率高。因缺乏早期診斷及有效的治療方法，本文對(duì)本院近3年住院的50例HVOD患者的臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室及影像學(xué)、病理學(xué)等檢查結(jié)果及治療情況作系統(tǒng)性的分析研究，以期得到確診的依據(jù)和切實(shí)可行的治療手段，為臨床醫(yī)生戰(zhàn)勝該疾病提供更好的方法。
　　 目的
　　 分析研究肝小靜脈閉塞病的病因及其臨床特點(diǎn)，提高對(duì)肝小靜脈閉塞病這一少見病的認(rèn)識(shí)和識(shí)別，對(duì)肝小靜脈閉塞病的診斷及治療進(jìn)行分析評(píng)價(jià)，

4、從而探討其早期診斷及行之有效的治療方法。
　　 方法
　　 回顧性分析浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬第一醫(yī)院從2008.08～2011.08期間住院的50例HVOD患者的相關(guān)資料，觀察其有無(wú)服用土三七史、臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室檢查、影像學(xué)檢查、病理學(xué)特點(diǎn)、治療方法、預(yù)后等。
　　 結(jié)果
　　 50例HVOD中有38例有大量服用土三七史，1例有化療病史，11例原因不明。發(fā)病人群中老年人86％，中年人和老年人相差不大，分布為4

5、2％和44％，年輕人約14％，青少年沒(méi)有發(fā)現(xiàn)患有HVOD。病例來(lái)自浙江省的有44例，外省6例?；颊吲R床表現(xiàn)肝大30例(60％)，肝區(qū)疼痛11例(22％)，黃疸19例(38％)，腹水44例(88％)，體重增加＞2％基線的8例(16％)。實(shí)驗(yàn)室檢查以肝功能損害，血及腹水中CA125升高，影像學(xué)檢查B超提示為肝靜脈壁增厚并回聲增強(qiáng)，肝靜脈周圍帶狀肝回聲減低;其他有肝靜脈狹窄及流速減慢、門靜脈高壓及血流緩慢征象。CT增強(qiáng)掃描示門脈期及延遲期肝實(shí)

6、質(zhì)不均勻強(qiáng)化，見散在大小不等斑片狀稍低強(qiáng)化區(qū)，呈地圖樣改變，三支肝靜脈明顯變細(xì)，顯示不清，門脈增寬，內(nèi)未見異常密度。2例行肝穿刺檢查，病理報(bào)告肝竇充血，小葉中央?yún)^(qū)肝細(xì)胞出血性壞死，小葉周邊肝細(xì)胞交性伴小膽管內(nèi)膽栓及肝細(xì)胞淤膽，中央靜脈及匯管區(qū)小靜脈管腔狹窄、管壁顯著增厚伴纖維組織增生。主要給予抗凝治療，1例行原位肝移植后治愈，33例好轉(zhuǎn)，13例未愈，3例患者死亡。隨訪36例患者中，治愈22例，好轉(zhuǎn)2例，12例死亡。已知死亡15例，占30

7、％。
　　 結(jié)論
　　 飲用菊葉三七泡的茶或酒引起HVOD在浙江省較常見;HVOD發(fā)病在中老年人較常見;HVOD的典型臨床表現(xiàn)為頑固性腹水、肝腫大、黃疸、體重增加、右上腹疼痛;肝功能損害常見，且AST/ALT＞1，總膽紅素升高，以直接膽紅素升高為主;血清及腹水CA125明顯升高;影像學(xué)檢查肝靜脈纖細(xì)、狹窄、閉塞為其主要特征;HVOD可通過(guò)病史、臨床表現(xiàn)，影像學(xué)檢查即可準(zhǔn)確診斷，但不典型病例，仍需行肝穿刺活檢;治療上目前無(wú)