低顱壓綜合征(2)

1、隨訪,熊美連2014-06-21,MR0204891A，2014-03-21,病例一女，50歲反復(fù)頭痛20余年,,病例二男，45歲頭痛10天，呈持續(xù)性脹痛，顳額部明顯，立位或頭部轉(zhuǎn)動時加劇，無視物模糊、視物旋轉(zhuǎn),低顱壓綜合征,病例一門診患者，未隨診病例二臨床確診低顱壓綜合征（腰穿--未見腦脊液流出，顱內(nèi)壓未測出）,病例二患者治療后復(fù)查,低顱壓綜合征,顱內(nèi)壓又稱腦壓，是指顱腔內(nèi)的壓力，臨床上常用腦脊液的壓力來表示顱內(nèi)壓，正

2、常成人的顱內(nèi)壓為70～200mmH2O一種由某種疾病或不明原因引起的一組癥候群，分為原發(fā)性（PIH）及繼發(fā)性低顱壓綜合征（SIH）（臨床側(cè)位腰穿壓力＜60mmH20）一般預(yù)后良好，可自然緩解Schaltenbrand 1938 年首次報道,繼發(fā)性可由明確的原因引起：（1）腰穿、頭頸部外傷及手術(shù)、腦室分流術(shù)等使腦脊液漏出過多（2）脫水、糖尿病酮癥酸中毒、尿毒癥、嚴重全身感染、過度換氣和低血壓等可使腦脊液產(chǎn)生減少,原發(fā)性的病因不明

3、，可能與血管舒縮障礙引起腦脊液分泌減少或吸收增加有關(guān)另外，過度疲勞及病毒感染亦可能與PIH發(fā)病有關(guān),低顱壓的病理生理,腦脊液量減少時，導(dǎo)致靜脈代償性淤血擴張硬腦膜由兩層構(gòu)成，腦膜的血管和神經(jīng)行于兩層間，在某些部位兩層分開，內(nèi)面襯有內(nèi)皮細胞構(gòu)成硬腦膜竇，腦內(nèi)靜脈直接注入竇內(nèi)，因此腦膜增厚，硬膜竇擴張低顱壓時，因腦脊液減少，腦組織在腦脊液內(nèi)的浮力減小，CSF的襯墊作用減弱或消失，當(dāng)患者立位時，腦組織由于重力作用向下移位，出現(xiàn)“腦下

4、垂”,臨床特點,體位性頭痛：立位時加重，臥位減輕或消失腦下垂使顱內(nèi)痛敏結(jié)構(gòu)，特別是腦膜、血管、腦神經(jīng)（主要是三叉、舌咽和迷走神經(jīng)）等受到牽張而出現(xiàn)頭痛惡心、嘔吐、眩暈、耳鳴、頸僵和視物模糊為常見的伴隨癥狀腰穿壓力低,MRI表現(xiàn),平掃：硬腦膜增厚，呈稍長或等T1、長T2信號，靜脈竇和腦靜脈擴張增強：增厚的大腦鐮、小腦幕、大腦凸面的硬腦膜彌漫性、均勻、線樣強化，無結(jié)節(jié)狀強化，脈絡(luò)叢有強化，幕上、幕下均可受累，但側(cè)裂池、腦干表面的硬

5、腦膜及軟腦膜無強化,MRI表現(xiàn),垂體是富有血管的器官，低顱壓時靜脈淤血可引起垂體增大，一般是可逆性的，低顱壓糾正后可恢復(fù)腦下垂，一般為輕度，小腦扁桃體下疝至枕骨大孔水平，少數(shù)疝達C1、C2水平，橋前池和鞍上池變窄，腦室縮小，視交叉變平或下移，后顱窩結(jié)構(gòu)擁擠,腦下垂,中腦導(dǎo)水管開口位置下移小腦扁桃體下疝腦干腹側(cè)壓向斜坡，橋前池明顯狹窄視神經(jīng)、視交叉牽拉向下移位鞍上池消失，腦垂體受壓,MRI表現(xiàn),硬膜下積液，約占10%，多為雙側(cè)，

6、累及額頂部 與低顱壓引起顱內(nèi)靜脈擴張、血液外滲有關(guān)；硬膜內(nèi)側(cè)面與蛛網(wǎng)膜間缺乏緊密連接, 易隨腦脊液的壓力變化而變化，發(fā)生硬膜下積液硬膜下血腫，如有皮層靜脈、橋靜脈破裂則發(fā)展為硬膜下出血,,女，33歲，頭痛伴惡性、嘔吐一周，直立時出現(xiàn)頭痛，平臥后緩解，頭痛發(fā)作時伴惡性、嘔吐，吐胃內(nèi)容物，非噴射性，病程中無發(fā)熱，無面部、肢體麻木，無肢體抽搐，無眩暈，飲食差，大、小便正常,,腰穿檢查：進針后拔出針芯未見腦脊液流出，后用5ml

7、注射器抽吸出清亮腦脊液3ml經(jīng)腰穿檢查證實為低顱壓綜合癥；入院后經(jīng)補液等對癥治療，患者癥狀明顯改善,鑒別診斷,臨床對腦膜病變的診斷主要依靠臨床表現(xiàn)和腦脊液檢查但各種腦膜病變的臨床表現(xiàn)往往不典型，腦脊液檢查也常常沒有特異性CT和MRI增強掃描發(fā)現(xiàn)腦膜病變，根據(jù)腦膜強化的不同表現(xiàn)方式進行鑒別診斷,硬腦膜強化正常與異常的鑒別,正常硬腦膜血管內(nèi)皮因缺乏緊密連接在增強掃描時可出現(xiàn)纖細、光滑、不連續(xù)的線樣強化影異常強化表現(xiàn)為連續(xù)較長增粗

8、的曲線樣或結(jié)節(jié)狀，位于大腦表面，緊貼顱骨內(nèi)板或沿大腦鐮和小腦幕走行一般腦膜強化長度超過3cm時，應(yīng)高度懷疑異常強化,腦膜炎,MR表現(xiàn)軟腦膜及鄰近腦組織呈長T1長T2信號，DWI腦表面可見點狀或條狀高信號，增強掃描軟腦膜和腦表面呈曲線樣或腦回樣強化（MR0124795，2011-03-21隱球菌感染）,男，8個月，發(fā)熱6天，有腦膜刺激征,結(jié)核性腦膜炎,軟腦膜廣泛、慢性炎癥反應(yīng)，形成肉芽腫，蛛網(wǎng)膜下腔有大量炎性和纖維蛋白性滲出，尤其在腦

9、基底部的Willis動脈環(huán)、鞍上池和環(huán)池等處，充滿稠厚的滲出物，腦膜增厚粘連，引起交通性或梗阻性腦積水,,MRI表現(xiàn)T1呈稍高信號，T2呈高信號，晚期在鞍區(qū)、側(cè)裂池等部位可見不規(guī)則斑點狀鈣化影增強掃描受累的腦池呈鑄型顯著強化，鑄型中可伴有多發(fā)小結(jié)節(jié)或小環(huán)狀強化（MR0135240，2011-08-31）,結(jié)核性腦膜炎,肥厚性硬腦膜炎,肥厚性硬腦膜炎由多種疾病引起的硬腦膜炎性反應(yīng)導(dǎo)致其纖維增生所致病理特點：硬腦膜彌漫性增厚，由疏

10、松或致密的纖維組織構(gòu)成，伴炎性細胞浸潤，可見散在壞死及境界清楚的肉芽腫或壞死性血管炎臨床主要表現(xiàn)為慢性頭痛、腦神經(jīng)麻痹及癲癇發(fā)作等，確診需依靠腦膜病理檢查,,MRI平掃呈長T1稍長T2增強：硬腦膜彌漫性增厚強化好發(fā)于顱底、小腦幕以及大腦鐮等部位，由于彌漫性硬腦膜增厚，常出現(xiàn)對應(yīng)部位進行性神經(jīng)功能缺損（MR0114890,2010-09-14）（MR0149669，2012-04-17）,腦膜轉(zhuǎn)移瘤,原發(fā)腫瘤病史腦膜不均勻增厚

11、、結(jié)節(jié)狀強化腦實質(zhì)內(nèi)可有轉(zhuǎn)移灶（MR0158751，2012-08-15）肺癌腦膜轉(zhuǎn)移,小 結(jié),體位性頭痛和腰穿檢查相關(guān)病史典型的MR表現(xiàn),鑒別診斷,肥厚性硬化性腦膜炎（MR0114890,2010-09-14）（MR0149669，2012-04-17）腦膜炎（MR0124795，2011-03-21隱球菌感染）結(jié)核性腦膜炎（MR0135240，2011-08-31）腦膜轉(zhuǎn)移瘤（MR0158751，2012-08-15