低顱壓綜合征

1、低顱壓綜合征的MRI診斷與鑒別診斷,安徽醫(yī)科大學(xué)第二附屬醫(yī)院鄭穗生 王龍勝,,低顱壓綜合征是一種由某種疾病引起或不明原因的癥候群, 影像和臨床診斷容易被忽略和混淆。Schaltenbrand 1938 年首次報道。,一、顱內(nèi)壓的生理,1、概念：顱內(nèi)壓又稱腦壓，是指顱腔內(nèi)的壓力，臨床上常用腦脊液的壓力來表示顱內(nèi)壓，正常成人的顱內(nèi)壓為70～200mmH2O。,顱內(nèi)壓的生理,2、顱內(nèi)壓的形成：顱腔是由多塊顱骨借骨縫相互連接而構(gòu)成的

2、骨性空腔，成人顱腔基本上不能伸縮，故其容量恒定。顱腔內(nèi)的主要內(nèi)容物有腦脊液、血液及腦組織，在正常狀態(tài)下，顱腔容積與它所含有的內(nèi)容物的總體積是相適應(yīng)的，并使顱腔內(nèi)保持適當(dāng)?shù)膲毫Α?顱內(nèi)壓的生理,3、顱內(nèi)壓的調(diào)節(jié)：正常狀態(tài)下顱內(nèi)三種內(nèi)容物的總量基本恒定，三者當(dāng)中任何一種或二種物質(zhì)的容量增加，其他二種或一種就會代償性地減少，以平衡顱內(nèi)壓力。成人顱腔內(nèi)容積約為1400ml，其中腦脊液約占10%，腦血流約占2～11%，腦組織約占80%，即占

3、顱腔內(nèi)容積的最大部分，但其可縮性最小，因此顱腔內(nèi)容積實際可調(diào)節(jié)范圍很小，即使充分代償也僅能增加10%左右的容量。,顱內(nèi)壓的生理,硬膜竇是腦靜脈系統(tǒng)中很特殊的一部分，腦脊液通過蛛網(wǎng)膜顆粒的再吸收作用，也匯入硬膜竇內(nèi)，硬膜竇的生理意義在于經(jīng)常保持竇內(nèi)靜脈血容量的相對穩(wěn)定，而不至于發(fā)生劇烈變動。當(dāng)輸入量增加時管腔不會隨著擴(kuò)大，只能促使血流加速，竇容量不致突然加大。顱內(nèi)壓改變主要有顱內(nèi)壓增高和低顱壓改變。,二、低顱壓綜合征,1、概念：低顱壓

4、綜合征是顱內(nèi)壓<70mmH 2 O的一組少見綜合征，可分為原發(fā)性低顱壓綜合征（PIH）及繼發(fā)性低顱壓綜合征（SIH）。一般預(yù)后良好，可自然緩解。,2、低顱壓的病因,繼發(fā)性可由明確的原因引起：（1）腰穿、頭頸部外傷及手術(shù)、腦室分流術(shù)等使腦脊液漏出過多；（2）脫水、糖尿病酮癥酸中毒、尿毒癥、嚴(yán)重全身感染、腦膜腦炎、過度換氣和低血壓等可使腦脊液產(chǎn)生減少。,2、低顱壓的病因,原發(fā)性的病因不明，可能與血管舒縮障礙引起腦脊液分泌減少或吸

5、收增加有關(guān)；另外，過度疲勞及病毒感染亦可能與PIH發(fā)病有關(guān) 。,3、低顱壓的病理生理,腦脊液量減少時，顱內(nèi)血容量會代償性增加，因腦靜脈有更大的順應(yīng)性和容積，所以大多通過靜脈來代償，導(dǎo)致靜脈淤血擴(kuò)張。硬腦膜由兩層構(gòu)成，腦膜的血管和神經(jīng)行于兩層間，在某些部位兩層分開，內(nèi)面襯有內(nèi)皮細(xì)胞構(gòu)成硬腦膜竇，腦內(nèi)靜脈直接注入竇內(nèi)，因此腦膜增厚，硬膜竇擴(kuò)張。低顱壓時，因腦脊液減少，腦組織在腦脊液內(nèi)的浮力減小，CSF的襯墊作用減弱或消失，當(dāng)患者立位時

6、，腦組織由于重力作用向下移位，出現(xiàn)“腦下垂”。,4、低顱壓綜合征的臨床特點,體位性頭痛：具有特征性，頭痛與體位變化有明顯關(guān)系，立位時加重，臥位減輕或消失，一般頭痛變化多在體位變化后15min內(nèi)出現(xiàn)。腦下垂使顱內(nèi)痛敏結(jié)構(gòu)，特別是腦膜、血管、腦神經(jīng)（主要是三叉、舌咽和迷走神經(jīng)）等受到牽張而出現(xiàn)頭痛。惡心、嘔吐、眩暈、耳鳴、頸僵和視物模糊為常見的伴隨癥狀。腰穿壓力低。,5、低顱壓綜合征的MRI表現(xiàn),低顱壓綜合征的MRI表現(xiàn)有特征性： (

7、1)、平掃表現(xiàn)：硬腦膜增厚，呈稍長或等T1、長T2信號，靜脈竇和腦靜脈擴(kuò)張；(2)、增強(qiáng)掃描表現(xiàn)：增厚的大腦鐮、小腦幕、大腦凸面的硬腦膜彌漫性、均勻、線樣強(qiáng)化，無結(jié)節(jié)狀強(qiáng)化，脈絡(luò)叢有強(qiáng)化，幕上、幕下均可受累，但側(cè)裂池、腦干表面的硬腦膜及軟腦膜無強(qiáng)化；,5、低顱壓綜合征的MRI表現(xiàn),（3）、垂體是富有血管的器官，低顱壓時靜脈淤血可引起垂體增大，一般是可逆性的，低顱壓糾正后可恢復(fù)。（4）、腦下垂，一般為輕度，小腦扁桃體下疝至枕骨大孔水平

8、，少數(shù)疝達(dá)C1、C2水平，橋前池和鞍上池變窄，腦室縮小，視交叉變平或下移，后顱窩結(jié)構(gòu)擁擠。,5、低顱壓綜合征的MRI表現(xiàn),（5）、硬膜下積液，約占10%，多為雙側(cè)，累及額頂部。 與低顱壓引起顱內(nèi)靜脈擴(kuò)張、血液外滲有關(guān)； 硬膜內(nèi)側(cè)面與蛛網(wǎng)膜間有硬膜境界細(xì)胞層, 此層細(xì)胞缺乏緊密連接, 細(xì)胞外膠原纖維數(shù)少, 易隨腦脊液的壓力變化而變化, 發(fā)生硬膜下積液。,5、低顱壓綜合征的MRI表現(xiàn),（6）、硬膜下血腫，如有

9、皮層靜脈、橋靜脈破裂則發(fā)展為硬膜下出血。,三、典型病例,病例一,女，41歲，體位性頭痛20天，嚴(yán)重時伴有惡心嘔吐。患者20天前出現(xiàn)立位時頭痛，臥位好轉(zhuǎn)。2月前曾行子宮切除術(shù)后。,病例二,女，33歲，頭痛伴惡性、嘔吐一周，頭痛與體位有關(guān)，直立時出現(xiàn)頭痛，平臥后緩解，頭痛發(fā)作時伴惡性、嘔吐，吐胃內(nèi)容物，非噴射性，病程中無發(fā)熱，無面部、肢體麻木，無肢體抽搐，無眩暈，飲食差，大、小便正常。2007年行子宮肌瘤切除術(shù)，16年前有“甲亢”服藥2

10、年后停藥，3年前出現(xiàn)甲減，服甲狀腺素片75mg,qd。,,腰穿檢查：進(jìn)針后拔出針芯未見腦脊液流出，后用5ml注射器抽吸出清亮腦脊液3ml。經(jīng)腰穿檢查證實為低顱壓綜合癥；入院后經(jīng)補(bǔ)液等對癥治療，患者癥狀明顯改善。,病例三,女，26歲，頭痛伴惡性、嘔吐20余天，頭痛與體位有關(guān)，直立時出現(xiàn)頭痛，平臥后緩解，頭痛主要位于前額部，偶發(fā)全頭痛，伴有惡性、嘔吐，吐胃內(nèi)容物，呈噴射狀，經(jīng)當(dāng)?shù)蒯t(yī)院對癥治療，癥狀無明顯緩解，病程中無耳鳴，無面部、肢體麻木

11、，無意識喪失，無肢體抽搐，無眩暈，飲食差，大、小便正常。,四、鑒別診斷,顱腦內(nèi)許多疾病或病變均可侵犯腦膜，臨床對腦膜病變的診斷主要依靠臨床表現(xiàn)和腦脊液檢查。但各種腦膜病變的臨床表現(xiàn)往往不典型，腦脊液檢查也常常沒有特異性，所以通過CT和MRI增強(qiáng)掃描發(fā)現(xiàn)腦膜病變，根據(jù)腦膜強(qiáng)化的不同表現(xiàn)方式進(jìn)行鑒別診斷非常重要。,1、硬腦膜強(qiáng)化正常與異常的鑒別,正常硬腦膜血管內(nèi)皮因缺乏緊密連接在增強(qiáng)掃描時可出現(xiàn)纖細(xì)、光滑、不連續(xù)的線樣強(qiáng)化影；異常強(qiáng)化表現(xiàn)

12、為連續(xù)較長增粗的曲線樣或結(jié)節(jié)狀，位于大腦表面，緊貼顱骨內(nèi)板或沿大腦鐮和小腦幕走行。一般腦膜強(qiáng)化長度超過3cm時，應(yīng)高度懷疑異常強(qiáng)化。,2、化膿性腦膜炎,軟腦膜及大腦淺表血管充血、擴(kuò)張、炎癥沿蛛網(wǎng)膜下腔擴(kuò)展，大量膿性滲出物覆蓋于腦表面，沉積于腦溝及腦基底部腦池等處，另外，化膿性腦膜炎可經(jīng)腦脊液逆行感染，引起室管膜炎。MR表現(xiàn)軟腦膜及鄰近腦組織呈長T1長T2信號，彌散腦表面可見點狀或條狀高信號，增強(qiáng)掃描軟腦膜和腦表面呈曲線樣或腦回樣強(qiáng)化。

13、,男，8個月，發(fā)熱6天，有腦膜刺激征.,3、結(jié)核性腦膜炎,軟腦膜廣泛、慢性炎癥反應(yīng)，形成肉芽腫，蛛網(wǎng)膜下腔有大量炎性和纖維蛋白性滲出，尤其在腦基底部的Willis動脈環(huán)、鞍上池和環(huán)池等處，充滿稠厚的滲出物，腦膜增厚粘連，引起交通性或梗阻性腦積水。CT表現(xiàn)密度增高，MRI表現(xiàn)T1呈稍高信號，T2呈高信號，晚期在鞍區(qū)、側(cè)裂池等部位可見不規(guī)則斑點狀鈣化影。增強(qiáng)掃描受累的腦池呈鑄型顯著強(qiáng)化，鑄型中可伴有多發(fā)小結(jié)節(jié)或小環(huán)狀強(qiáng)化。,結(jié)核性腦膜炎

14、,4、肥厚硬化性腦膜炎,肥厚硬化性腦膜炎由多種疾病引起的硬腦膜炎性反應(yīng)導(dǎo)致其纖維增生所致。病理特點：硬腦膜彌漫性增厚，由疏松或致密的纖維組織構(gòu)成，伴炎性細(xì)胞浸潤，可見散在壞死及境界清楚的肉芽腫或壞死性血管炎。MRI平掃呈長T1稍長T2，CT和MRI增強(qiáng)掃描表現(xiàn)為硬腦膜彌漫性增厚強(qiáng)化。硬腦膜肥厚多好發(fā)于顱底、小腦幕以及大腦鐮等部位，由于彌漫性硬腦膜增厚，常出現(xiàn)對應(yīng)部位進(jìn)行性神經(jīng)功能缺損，臨床主要表現(xiàn)為慢性頭痛、腦神經(jīng)麻痹及癲癇發(fā)作等，

15、確診需依靠腦膜病理檢查。,5、顱腦手術(shù)后,顱腦手術(shù)后常出現(xiàn)腦膜強(qiáng)化，與手術(shù)中出血引起彌漫性化學(xué)性蛛網(wǎng)膜炎或局限性腦膜炎癥有關(guān)。特點： 1）表現(xiàn)為薄、均勻而光滑的腦膜強(qiáng)化； 2）多局限于手術(shù)野附近，也可呈彌漫腦膜 強(qiáng)化；3）一般在1～2年逐漸好轉(zhuǎn)消失，也可永久 存在,6、Chiari Ⅰ型畸形,低顱壓綜合征可有小腦扁桃體下疝，與Chiari Ⅰ型畸形表現(xiàn)相似，但后者常合并脊髓空洞，增強(qiáng)掃描無腦膜強(qiáng)