低顱壓綜合癥

1、低 顱 壓 綜 合 征,spontaneous intracranial hypotension. SIH,一般概念,,當腰穿壓力＜60厘米水住時所產生的一系列臨床病癥，稱之為低顱壓綜合征.主要表現是具持征性的頭痛：站立時出現或加重，臥垃時減輕或消失，還可伴有惡心、嘔吐及視覺障礙和聽覺障礙.,低顱壓綜合征分癥狀性與原發(fā)性(spontaneous intracranial hypotension. SIH)癥狀性多繼發(fā)于腰穿、脊髓造影

2、和脊髓麻醉后，腦室或椎管的過度引流、脊神經根袖的撕裂、顱腦外傷(伴或不伴腦脊液外漏)、顱腦手術、脫水、靜脈輸入高滲液體后、休克、惡液質、過度換氣、尿毒癥、嚴重全身感染、慢性巴比妥中毒、腦膜腦炎、糖尿病性昏迷。,一、SIH的病因和發(fā)病機制,1938年Schaltenb rand首次報道并提出了SIH的三個可能發(fā)病機制：⑦CSF的產生過少：②CSF的過度吸收*③腦(脊)膜小的撕裂造成的CSF漏.有學者認為脈絡叢功能紊亂將導致CSF產生過

3、少可能引起低顱壓和腦、腦膜充血：至今為止．支持這一理論的唯一證據就是SIH病人CSF蛋白和紅細胞含量增加。,贊同CSF過度吸收的學者認為：放射性核索腦池造影時，示蹤劑在膀胱內的過早積聚說明了CSF過度吸收的存在，但當有腦脊液漏存在時，也可出現上述情況．而且CSF的吸收率與蛛網膜下腔和引流靜脈之間的流體靜壓有關。當蛛網膜下控壓力過低時(＜60mmH20)，則失去丁CSF吸收的動力，因此認為過度吸收至少在CSF壓力＜60MH20時不是SIH

4、的原因。,目前大多數學者仍然認為腦脊液漏為SIH的主要原因.輕微外傷、用力過度、椎體骨刺均可造成硬腦(脊)膜的撕裂，特別是在那些硬膜、蛛網膜比較脆弱而形成脊膜囊腫的病人中更為常見。,有的學者認為這種撕裂與結締組織病變有關。有報道SIH的病人合并甲狀腺功能紊亂，甲狀腺素被認為有維持正常結締組織結構的功能，因此甲低患者可有先天性腦(脊)膜憩室或后天性腦(脊)膜憩室破裂。另外腦(脊)膜憩室破裂也見于有遺傳性結締組織病的病人：如馬凡綜合征(m

5、arfan’s syndrome)．埃勒斯當絡斯綜合征(Ehlers-danlos syndrome).這可能說明膠原纖維與彈力纖維的異常與腦脊液漏有關．,二、SIH的臨床表現,頭痛 正常情況下，人腦約重1500克，懸浮在水中則重48克，可見腦脊液對腦組織的襯墊作用是多么重要。腦脊液包繞脊髓，形成保護性水墊，對外界的、震動與沖擊起著機械緩沖的作用。低顱壓時，腦脊液的襯墊作用減弱、消失，腦穹窿向下移位，引起：①顱內疼痛敏感結構被壓在

6、高低不平的顱底骨上．這些敏感結構包括腦底部的硬腦膜動脈、靜脈和神經等，還可影響到第5、9、10對顱神經而產生疼痛；②斜坡的基底靜脈叢及相通的靜脈和靜脈竇受壓，②顱頂部靜脈和顱內其它結構受牽拉．從而產生頭痛。頭痛位于顳枕部，有時波及全頭或向肩、項部放射，立位時出現或加重．臥位時減輕或消失。,其它癥狀 除了頭痛之外，患者還可伴有惡心、嘔吐、眩暈、耳鳴、視力障礙、視野缺損、復槐、畏光、聽力改變、頸項僵直等。低顱壓時腦在顱腔中的相對位置的改變

7、，使腦干腹部受壓．影響前庭神經和耳蝸神經．出現惡心、嘔吐、眩暈、耳鳴及聽力下降等癥狀。腦移位還牽拉視神經，引起視力障礙 ，復視，視野缺損等癥狀和體征。約23％的患者可出現視覺障礙。腦移位還可出現小腦扁桃體下疝，甚至產生Chiari’s畸形．壓迫頸神經．所以會出現頸項牽拉感、僵硬和頸強直．,臨床檢查可發(fā)現病人有心動過緩、眼球震顫、展神經麻痹、雙鼻視野缺損、頸強直及輕度意識障礙。SIH腦脊液檢查時許多病人臥位腰穿測不到CSF開放壓力，而立

8、位開放壓力也常小于40mmH20：但在一些有腦脊液漏的病人中CSF壓力可在正常范圍內。這些病人在治療后隨著癥狀的好轉．CSF壓力有所上升但仍在正常范圍內．因此認為CSF的量比其壓力對病人的影響更大，對于同一個病人其CSF壓力有時也可能是變化的．這預示著腦脊液漏可能是間斷性的。,CSF的生化檢查中．大多數病人有蛋白、紅細胞、白細胞的輕度升高．腦脊液黃變。白細胞升高以淋巴細胞為主，這被認為是對腦脊液漏的一種局部炎癥反應，而蛋白與紅細胞的升高

9、與腦膜血管擴張和腦膜撕裂有關。但CSF的培養(yǎng)均為陰性，沒有感染和腫瘤轉移的征像：雖然CSF壓力測定可明確診斷，但對于腦脊液漏引起SIH的病人．腰穿將再一次造成一個腦脊液漏的機會，因此有人認為當其它輔助檢查及臨床表現可以明確診斷時．CSF腰穿可不必進行.,,三、不同病因引起的低顱壓臨床特點不同,,原發(fā)性低顱壓，突然發(fā)生，亦可緩慢開始．病程從2周到3至5個月不等。頭痛可劇烈．意識障礙不明顯。顱腦手術后低顱壓，發(fā)生率占顱腦手術的0.8％，

10、常在術后數小時至數天發(fā)病，起病快，可有明顯的意識障礙．原發(fā)神經損害征加重，顱骨缺損區(qū)的頭皮內陷．所以當術后患者出現無法解釋的昏述或病情好轉后出現上述改變，應考慮到此征。,,3.外傷后低顱壓, Leriche報告此型約占l 6％，多于外傷后1—2小時之內出現，亦可在2—3天后出現，頭痛重，可有意識改變4.腰穿后低顱壓, 發(fā)生率約32％一55％。顱壓正常或偏低者易出現。腰穿后數小時到數日出現，意識障礙少見，病程約1周，可持續(xù)2—3周。,,

11、腰神經袖撕裂 少見。在原發(fā)性低顱壓患者中，有些可能是因為劇烈活動、咳嗽或被忽略的跌倒等引起脊神經根袖的撕裂。另外還有一種脊膜缺陷——Tarlov囊，它的囊膜很薄，極小的外傷都能導致囊膜的破裂。所致癥狀多出現于臀部跌落后1—2天、除頭痛外，腰背及下肢后側疼痛較明顯。,四、實驗室檢查,,腰穿 腦脊液壓力＜50毫米水柱，甚至低得放不出，須用注射器抽吸才能抽取到腦脊液。所以當腰穿中有兩個明顯的突破感而又沒有腦脊液流出時，應用注射器試抽。,,

12、2. 細胞學檢查 除了原發(fā)病所致的腦脊液改變外，原發(fā)性低顱壓患者白細胞、紅細胞、蛋白可輕至中度升高，低顱壓時，硬腦膜充血擴張，毛細血管通透性增高，血細胞和蛋白可漏出到蛛網膜下腔。腦脊液中可見到紅細胞和蛋白。病程長者還可見到腦脊液變黃。腦脊液淋巴細胞增多可能表明在腦脊液漏出部位的局限性炎癥或有時它是對紅細胞存在的一種反應．而非感染的征象。這在國外的報道中已得到證實。,五、影像學檢查,,頭顱CT 大多數學者報道低顱壓患者；頭顱CT正常。

13、有些學者報告?zhèn)饶X室，第三、四腦室、基底池和皮層溝回極狹窄。在臨床癥狀消失后此征象消失。說明這種改變是低顱壓所引起的暫時的可逆現象，可能與腦水腫有關。強化掃描腦膜無增強與CT的敏感性較低有關。有人報告約10％的患者頭顱CT出現硬膜下血腫。MRI 頭顱MRI,腦膜增強 ： 頭MRI軋強化掃描時出現硬腦膜增強，這是低顱壓肯定而共有的現象。其特點為大腦凸面和小腦幕的腦膜呈彌漫的、連續(xù)的線形增強，側裂及腦干表面的腦膜無增強。目前，絕大多數學者

14、都認為其機制是由于低顱壓時腦脊液減少，硬腦膜（主要是靜脈）代償性擴張，通透性增加，因此軋在硬腦膜血管及間質聚集。腦膜增強為可逆性的，當癥狀減輕或消失時，它們也會減輕或消失。臨床上應注意在腦膜炎癥、硬膜下積液、蛛網膜下腔出血、鞘內化療后、顱腦手術后，腦膜癌或神經肉芽腫時也會出現腦膜的增強；腦膜炎時的腦膜增強不應局限于幕上或硬腦膜，它可以是局限性地增強，軟腦膜也可受累。其病理基礎是腦膜的增厚和纖維化，所以炎癥好轉后腦膜增強的現象仍長期存在，

15、與低顱壓所致的腦膜增強不同。,局部腦結構的移位：低顱壓時腦脊液的水墊作用消失，腦組織下沉，引起局部腦組織移位，表現為中腦導水管開口位置下移、小腦扁挑體下疝、腦干腹側壓向斜坡。橋前池明顯狹窄、視神經視交叉受牽拉而向下移位；鞍上池消失、腦垂體受壓。上述現象均提示腦干向下移位，統稱為“下垂腦”(sagging brain)。,我們可以通過觀察中腦導水管與切跡線的關系和有否小腦扁桃體下疝來判定是否有移位及嚴重程度。腦移位為可逆性的，當癥狀改善后

16、腦移位也會好轉或消失.小腦扁桃體下疝：一般為輕度，平枕骨大孔水平或僅下疝幾毫米。對于長期有腦脊液漏的病人，下疝更加明顯可達十毫米以上。橋腦移位：橋腦前移變扁，俯在斜坡上，相應橋前池狹窄或閉塞。間腦受壓、移位。,視交叉移位：可見視交叉的扭曲、拉直上拾、下移等表現，這正是視力癥狀的原因之一。同時可見鞍上池、腳間池的狹窄或閉塞。導水管移位：正常情況下．中腦導水管上口位于切跡線（前床突至大腦大靜脈、下矢狀竇與直竇交匯點間的連接）以上1.

17、0mm或以下0.6mm。當導水管上口位于切跡線以上1，4mm或以下1．8mm均被認為異常。在SIH病人中，由于低顱壓而致腦結構的移位可引起導水管位置異常。,硬膜下積液和硬膜下血腫：低顱壓引起的硬膜下積液可累及額頂部，沒有占位效應。它的形成與硬腦膜的特殊結構有關。硬腦膜中的硬腦膜邊緣細胞層缺乏膠原纖維，結構較疏松、薄弱。低顱壓時其中的小靜脈代償性擴張，血液中水分外滲形成硬膜下積液，若小靜脈破裂則形成硬膜下血腫。,,脊髓MRI 硬膜外積液

18、：可為節(jié)段性全脊髓的硬膜外積液。這些積液可能是由于局部發(fā)生腦脊液漏或脊膜息室形成的。積液的位置可以是位于腦脊液漏或脊膜息室形成的水平，也可在其上或其下。在T1WI上，積液信號與CSF相同, T2WI上高于硬膜外脂肪的信號，而在質子加權上．積液呈高信號,高于CSF,可能由于積液內含有蛋白成分，使膜外積液常形成一占位，位于椎管后部，可見輕微的占位效應。神經根解剖的異常：于軸位上顯示清晰。在T2WI上可見神經根束膜的異常擴張(Tarlov’

19、s囊腫的存在)。沿神經根表面的異常高信號，可能為腦脊液成分。,硬膜外靜脈的擴張：在軸位及正中矢狀位上可顯示出胸腰段硬膜外靜脈的擴張。脊膜的廣泛強化：局限性的硬膜外積液，也可有輕度強化，可能與腦脊液漏造成的造影劑外溢有關。上述所有MRI征像均會隨著治療后病情的好轉而改善或消失。,,脊髓池造影 脊髓池造影是將同位素注入蛛網膜下腔；然后在半小時、1小時、6小時、12小時、24小時各用Y照相機拍照．觀察同位素在不同時相的分布情況．分析腦脊

20、液的流動狀況。由于它可觀察腦脊液動態(tài)情況，所以它是了解原發(fā)性低顱壓發(fā)病機制的最理想的方法。目前提出原發(fā)性低顱壓的三個可能的發(fā)病機制：①腦脊液生成減少；②腦脊液吸收過多，⑧腦脊液外漏。國外學者發(fā)現原發(fā)性低顱壓患者中一部分患者出現同位素的外漏，說明腦脊液外漏，而另一部分則顯示同位素過早地出現在膀胱和腎臟，提示胞脊液吸收過快。,六、組織學檢查,,硬腦膜無明顯的炎癥反應。電鏡下可觀察到硬腦膜從內到外分為三層：硬腦膜邊緣細胞、硬腦膜外層、硬腦膜層

21、。硬腦膜邊緣細胞層缺乏膠原纖維，缺乏牢固的細胞間的聯系，伴巨大的細胞外空間，使這層細胞結構疏松、薄弱。這就是硬磺下積液和硬膜下血腫的病理基礎。,,診斷和鑒別診斷腰穿腦脊液壓力＜60毫米水柱，體位性頭痛，即直立15min內出現頭痛或頭痛加重，平臥后30min內改善或消失。是所有病人最典型的表現，開始頭痛可能是急性的、劇烈的，也可能逐漸加重；彌漫性全腦頭痛或局限于額部、頂部或枕部并向整個頭顱放射。發(fā)病初期可能有頸、背、胸部疼痛。頭痛前可能

22、有某種預兆，如惡心和嘔吐等。伴發(fā)癥狀有惡心嘔吐、頸強直和頸部觸痛、畏光、恐聲、厭食、周身不適、眩暈、耳鳴、聽覺聽覺過敏、復視、視力模糊或視野缺損和神經根癥狀如手臂麻木,,排除其他神經系統疾病；診斷即成立。,,有報道稱自發(fā)性低顱壓的臨床表現也包括震顫麻痹、小腦共濟失調和明顯的延髓功能障礙,意識漸進性衰退，注意力不集中，順行性記憶力差，大、小便失禁。,八、治 療,,一般治療 臥床休息，大量飲鹽水，采取止惡心、止吐措施；進行鎮(zhèn)靜安眠、上

23、腹帶等對癥處理。等滲生理鹽水靜脈滴注 每天1000一2000 g毫升。若1周后仍未見好轉，則應改換其他措施。腎上腺皮質激素靜脈點滴 臨床上對其療效有爭議，一些學者認為它能增加體液儲留，減少血管外滲，從而有治療作用。用法：地塞米松：10毫克靜滴，每天1次。 硬膜外注射生理鹽水 將生理鹽水l0一20毫升緩慢注入到硬膜外腔，有效率在61％一84％。注意無菌操作，注射速度要緩慢，以免引起神經根損傷。,,自身血硬膜外注射法 1

24、950年有人首次報告此種治療方法，它是各種原因所致低顱壓頭痛的最有效的手段。有學者統計此療法成功率為100％。它起效快，數分鐘癥狀即緩解。其方法是：消毒后將10一20毫升自身血注射到硬膜下腔，血會在硬膜下腔中擴散8—10個椎體的范圍。其治療機制是原本為膠體的血液在硬膜破損處發(fā)生纖維沉積，形成凝膠祥填塞物，使胞脊液外滲停止，從而緩解癥狀。 腦血管擴張劑：吸入5％CO2十95 ％ 02，每小時吸入2一10分鐘，用于治療術內外傷后低顱壓，它

25、可擴張腦血管，降低血管阻力，增加腦脊液分泌。,藥物 如咖啡因(安鈉加)、麻黃素、罌粟堿、新斯的明、毛果云香堿、烏洛托品等。這些藥物必須嚴格按照醫(yī)囑使用。 手術 對長期未愈合的硬脊膜穿刺孔國外報道用手術夾閉之，可使頭痛消失。治療原發(fā)病。 推薦的治療選擇順序 臥床；用等滲或低滲生理鹽水靜脈點滴；咖啡因、激素、自身血硬膜外注射療法，連續(xù)的生理鹽水硬膜外腔注射。,九、預 后,原發(fā)性低顱壓是良性過程，一般經致天到數月，癥狀均能