癲癇最新講義

1、,,,,,癲癇,城陽區(qū)人民醫(yī)院內(nèi)科教研室 萬明花,神經(jīng)病學(xué)第六版第十三章,癲癇,掌握：部分性發(fā)作、全面發(fā)作的概念，癲癇的治療原則，癲癇持續(xù)狀態(tài)的定義及治療原則。 了解：癲癇的病因及發(fā)病機制，癲癇發(fā)作影響因素，癲癇診斷方法，癲癇的預(yù)防。 熟悉：癲癇分類，部分性發(fā)作、全面發(fā)作 的臨床表現(xiàn)，常見的癲癇及癲癇綜合征的臨床表現(xiàn) ，癲癇持續(xù)狀態(tài)的臨床表現(xiàn)及分類,【癲癇定義】,癲癇是多種原因?qū)е碌哪X部神經(jīng)元高度

2、同步化異常放電的臨床綜合征，臨床表現(xiàn)具有發(fā)作性短暫性重復(fù)性刻板性的特點,【流行病學(xué)】,年發(fā)病率為50~70/10萬患病率約為5‰死亡率為1.3～3.6/10萬。,【病因】,引起癲癇的病因非常復(fù)雜，根據(jù)病因癲癇可分為三大類：1 癥狀性癲癇2 特發(fā)性癲癇3 隱源性癲癇,【影響發(fā)作的因素】,1 年齡2 遺傳因素3 睡眠4 內(nèi)環(huán)境改變,【發(fā)病機制】,1.癇性放電的起始2.癇性放電的傳播3.癇性放電的終止,【病理】,1

3、 引起癲癇發(fā)作的病理改變（即病因）2 癲癇發(fā)作引起的病理改變（即癲癇發(fā)作的 后果）,癲癇的分類,一、癲癇發(fā)作分類是指根據(jù)癲癇發(fā)作時的臨床表現(xiàn)和腦電圖特征進行分類；二、癲癇綜合征分類是根據(jù)癲癇的病因、發(fā)病機制、臨床變現(xiàn)、疾病演變過程、治療效果等綜合因素進行分類。,一、癲癇發(fā)作的分類,1、部分性發(fā)作2、全面性發(fā)作,,癲癇臨床表現(xiàn)豐富多樣，但都具有如下共同特征：①發(fā)作性，即癥狀突然發(fā)生，持續(xù)一段時間后迅速恢復(fù)，間歇期正常；

4、②短暫性，即發(fā)作持續(xù)時間非常短，通常為數(shù)秒鐘或數(shù)分鐘，除癲癇持續(xù)狀態(tài)外，很少超過半小時③重復(fù)性，即第一次發(fā)作后，經(jīng)過不同間隔時間會有第二次或更多次的發(fā)作；④刻板性，指每次發(fā)作的臨床表現(xiàn)幾乎一致。,1、部分性發(fā)作,指源于大腦半球局部神經(jīng)元的異常放電，包括單純部分性、復(fù)雜部分性、部分性繼發(fā)全面性發(fā)作三類，前者為局限性發(fā)放，無意識障礙，后兩者放電從局部擴展到雙側(cè)腦部，出現(xiàn)意識障礙。,（1）單純部分性發(fā)作,1）部分運動性發(fā)作2）部分感覺

5、性發(fā)作 3）自主神經(jīng)性發(fā)作4）精神性發(fā)作,（2）復(fù)雜部分性發(fā)作,1）僅表現(xiàn)為意識障礙 2）表現(xiàn)為意識障礙和自動癥 3）表現(xiàn)為意識障礙與運動癥狀,（3）部分性發(fā)作繼發(fā)全面性發(fā)作,單純或復(fù)雜部分性發(fā)作均可泛化為全面性發(fā)作,2.全面性發(fā)作,（1）全面強直-陣攣發(fā)作 （2）強直性發(fā)作 1）強直期 2）陣攣期

6、 3）發(fā)作后期 （3）陣攣性發(fā)作 （4）失神發(fā)作 1）典型失神發(fā)作 2）不典型失神（5）肌陣攣發(fā)作 （6）失張力發(fā)作,二、癲癇綜合癥的分類,1、與部位有關(guān)的癲癇2、全面性癲癇和癲癇綜合癥3、不能確定為部分性或全面性的癲癇或癲癇 綜合癥4、特殊綜合癥,1、

7、與部位有關(guān)的癲癇,（1）與年齡有關(guān)的特發(fā)性癲癇1）伴中央-顳部棘波的良性兒童癲癇2）伴有枕葉陣發(fā)性放電的良性兒童癲癇3）原發(fā)性閱讀性癲癇,,（2）癥狀性癲癇1）顳葉癲癇2）額葉癲癇3）頂葉癲癇4）枕葉癲癇5）兒童慢性進行性部分性持續(xù)性癲癇狀態(tài)6）特殊促發(fā)方式的癲癇綜合癥,,（3）隱源性：從癲癇發(fā)作類型、臨床特征、常見部位推測其繼發(fā)性癲癇，但病因不明。,2、全面性癲癇和癲癇綜合癥,（1）與年齡有關(guān)的特發(fā)性癲癇1）良性家

8、族性新生兒驚厥2）良性新生兒驚厥3）良性嬰兒肌陣攣癲癇4）兒童失神癲癇5）青少年失神癲癇6) 青少年肌陣攣癲癇7）覺醒時全面強直陣攣性癲癇,,（2）隱源性和（或）癥狀性1）West綜合癥2) Lennox-Gastaut綜合癥3）肌陣攣-猝倒性癲癇4）肌陣攣失神發(fā)作性癲癇,,（3）癥狀性或繼發(fā)性1）無特殊病因：①早發(fā)性肌陣攣性腦?、诎楸l(fā)抑制的早發(fā)性嬰兒癲癇性腦病③其他癥狀性全面性癲癇2）特殊綜合癥,3、不能確

9、定為部分性或全面性的癲癇或癲癇綜合癥,（1）既有全面性又有部分性發(fā)作1）新生兒癲癇2）嬰兒重癥肌陣攣性癲癇3）慢波睡眠中持續(xù)棘慢復(fù)合波癲癇4）Landau-Kleffner綜合癥（2）未能確定為全面性或部分性癲癇,,4、特殊綜合癥：包括熱性驚厥、孤立發(fā)作或孤立性癲癇狀態(tài)和出現(xiàn)在急性代謝或中毒情況下的發(fā)作。,癲癇的診斷,癲癇是多種病因所致疾病，其診斷需遵循三步原則：首先明確發(fā)作性癥狀是否為癲癇發(fā)作；其次是哪種類型的癲癇或癲癇

10、綜合征；最后明確發(fā)作的病因是什么。,【病史和體檢】,由于患者發(fā)作時大多數(shù)有意識障礙，難以描述發(fā)作情形，故應(yīng)詳盡詢問患者的親屬或目擊者。病史 ： 起病年齡、發(fā)作的詳細過程、病情發(fā)展過程、發(fā)作誘因、是否有先兆、發(fā)作頻率和治療經(jīng)過；既往史：母親妊娠是否異常及妊娠用藥史，圍生期是否有異常，過去是否患過什么重要疾病，如顱腦外傷、腦炎、腦膜炎、心臟疾病或肝腎疾??；家族史： 各級親屬中是否有癲癇發(fā)作或與之相關(guān)的疾?。ㄈ缙^痛）。,【輔助檢查】

11、,腦電圖（EEG） 神經(jīng)影像學(xué)檢查,腦電圖（EEG）,腦電圖（EEG）是診斷癲癇最重要的輔助檢查方法。常規(guī)頭皮腦電圖僅能記錄到49.5%患者的癇樣放電，重復(fù)3次可將陽性率提高到52%，采用過度換氣、閃光刺激等誘導(dǎo)方法還可以進一步提高腦電圖的陽性率，但仍有部分癲癇患者的腦電圖檢查始終正常。,腦電圖的波形是由頻率、波幅、位相、波形等基本要素組成。周期和頻率是對腦波同一特征的兩種不同描述方式。周期是指一個波從開始到終止的時間，單位為ms

12、。頻率為1秒鐘內(nèi)相同周期的腦波重復(fù)出現(xiàn)的次數(shù)。單位為Hz或周期/秒（c/s）。波幅也稱電壓，是以微伏為單位測定任意兩個電極之間的電位差，此電壓的高度經(jīng)放大器定標電壓測定，可通過腦波的高度確定電壓值。a節(jié)律是腦電圖中具有標志性的節(jié)律。a節(jié)律是分析腦電圖背景活動最重要的指標，與腦功能狀態(tài)及發(fā)育水平有密切關(guān)系。但a節(jié)律與智力水平、人格或個性無關(guān)，智力落后的病人也可有良好的a節(jié)律。,腦電波的節(jié)律分類:δ頻率帶 3.5Hz以下（通常0.5～

13、3.5Hz）θ頻率帶4～7.5Hzα頻率帶8～13Hzβ頻率帶13Hz以上（通常14～40Hz）出現(xiàn)方式:散在出現(xiàn)節(jié)律周期性出現(xiàn)陣發(fā)性出現(xiàn),神經(jīng)影像學(xué)檢查,神經(jīng)影像學(xué)檢查 包括CT和MRI，可確定腦結(jié)構(gòu)異?；虿∽?，對癲癇及癲癇綜合癥診斷和分類頗有幫助，有時可作出病因診斷，如顱內(nèi)腫瘤、灰質(zhì)異位等。,【鑒別診斷】,暈厥 假性癲癇發(fā)作 發(fā)作性睡病 基底動脈型偏頭痛 短暫性腦缺血發(fā)作（TIA）低血糖癥,癲癇的治療,目

14、前，癲癇治療仍以藥物治療為主，藥物治療應(yīng)達到三個目的：1、控制發(fā)作或最大限度地減少發(fā)作次數(shù)；2、長期治療無明顯不良反應(yīng)；3、使患者保持或恢復(fù)其原有的生理、心理 和社會功能狀態(tài)。,1.藥物治療的一般原則,確定是否用藥正確選擇藥物藥物的用法嚴密觀察不良反應(yīng)盡可能單藥治療合理的聯(lián)合治療增減藥物、停藥及換藥原則,2.常用的抗癲癇藥,（1）傳統(tǒng)AEDs 苯妥英鈉 、卡馬西平、 丙戊酸 、苯巴比妥 、

15、 撲癇酮、 乙琥胺等；（2）新型AEDs 托吡酯 、拉莫三嗪、 奧卡西平、 左乙拉西 坦、 丙戊酸鈉緩釋片；,癲癇持續(xù)狀態(tài),癲癇持續(xù)狀態(tài)(SE)是一種以持續(xù)的癲癇發(fā)作為特征的病理狀況。既往應(yīng)用的定義為1）出現(xiàn)兩次以上的癲癇發(fā)作，而在發(fā)作間期意識未完全恢復(fù)；2）或者一次癲癇發(fā)作持續(xù)30分鐘以上。目前，基于癲癇持續(xù)狀態(tài)（SE）的臨床和對腦的保護，提出臨床較為實用的定義為：一次發(fā)作沒

16、有停止，持續(xù)時間大大超過了具有該型癲癇的大多數(shù)患者的發(fā)作時間。,【分類】,1、全面性癲癇持續(xù)狀態(tài)2、局灶性癲癇持續(xù)狀態(tài),【診斷原則】,癲癇持續(xù)狀態(tài)是神經(jīng)科的急癥，迅速明確的診斷是控制發(fā)作的前提，應(yīng)該緊急處理。1、患者有癲癇發(fā)作病史，其他病史，發(fā)作的臨床表現(xiàn)，對診斷有重要意義。2、EEG在診斷，鑒別診斷、分類、監(jiān)護、療效、診斷等有重要的價值。,【治療原則】,癲癇持續(xù)狀態(tài)為神經(jīng)科急癥，一旦發(fā)作應(yīng)該緊急處理。,（一）治療目的,1、盡快終

17、止發(fā)作，一般應(yīng)在SE發(fā)生的30分鐘為終止發(fā)作。2、保護腦神經(jīng)元。3、查詢病因，祛除促發(fā)因素。,1、一般措施,（1）保持呼吸道通暢（吸出分泌物）（2）給氧（3）監(jiān)護生命體征：呼吸、心跳、脈搏、體溫、生化、血氧、瞳孔皮膚顏色改變等。（4）建立大靜脈輸液通路,方便給藥（5）對癥治療，維持生命體征和內(nèi)環(huán)境的穩(wěn)定（營養(yǎng)支持、糾酸、退熱、脫水）（6）在此基礎(chǔ)上，根據(jù)具體情況進行實驗室檢查：血常規(guī)、尿常規(guī)、肝腎功能，血糖、血凝、血氣分析

18、等等,,（二）全面性驚厥性癲癇持續(xù)狀態(tài)的治療,2、在30分鐘內(nèi)終止發(fā)作的治療,（1）安定（地西泮）為首選藥。（2）氯羥安定（勞拉西泮） （3）水合氯醛： （4）利多卡因：,3、超過30分鐘終止發(fā)作的治療,（1）請?？漆t(yī)生會診，治療。如有條件進入ICU或癲癇加強單元。（2）可酌情選用咪達唑侖（力月西）0.05—0.4mg/kg/h維持0.8g/kg/min。必要時請麻醉科協(xié)助治療。 (3)對有條件者進行EEG監(jiān)測。,4、維持治

19、療,在應(yīng)用上述方法控制發(fā)作后，應(yīng)立即應(yīng)用長效AEDs苯巴比妥0.1—0.2g肌肉注射，每8小時一次，以鞏固和維持療效。同時，根據(jù)發(fā)作類型選用口服AEDs，必要時可鼻飼，達有效血量濃度后可逐漸停止肌肉注射苯巴比妥。,5、病因治療,確立病因和進行病因治療。,癲癇的預(yù)防,1.預(yù)防癲癇的發(fā)生應(yīng)從胎兒時期做起，注意妊娠保健。2.新生兒產(chǎn)傷是癲癇發(fā)病的重要影響因素之一。3.嚴防頭顱外傷。4.要對可能誘發(fā)癲癇的疾病或因素加以控制。,癲癇的預(yù)防,