先心病 ppt課件

1、,,先天性心臟病 Congenital Heart Disease （CHD） 胡宛如,目的要求,⑴了解先天性心臟病的診治進(jìn)展⑵了解胎兒血液循環(huán)及出生后血液循環(huán)途徑變化⑶熟悉先心病的病因，預(yù)防及分類⑷熟悉先心病的診斷方法⑸掌握常見先心?。ˋSD、VSD、PDA、TOF）的血液動(dòng)

2、力學(xué)改變，臨床表現(xiàn)，常見并發(fā)癥，診斷及鑒別診斷⑥熟悉上述幾種常見先心病的治療原則,一、概述 (introduction),(一)概念： CHD是指胎兒時(shí)期心臟及大血管發(fā)育異常 而導(dǎo)致的心血管畸形 3歲內(nèi)小兒最常見的心血管疾患(二)發(fā)病率：活產(chǎn)嬰兒中4.05 ‰ ~12.3‰(三)進(jìn)展：檢查手段 治療技術(shù),二、心臟胚胎發(fā)育,心臟結(jié)構(gòu),心臟是

3、一個(gè)復(fù)雜的中空器官小兒常發(fā)心臟病：先天性心臟?。╟ongenital heart disease, CHD）成人常發(fā)心臟病：粥樣硬化性心臟?。╝thero-sclerotic heart disease ）,心臟胚胎發(fā)育 (1),胚胎22天 形成原始心管胚胎24天 形成動(dòng)脈干 心球 心室 心房 靜脈竇等胚胎29天 心臟外形基本形成 但為單一的通道,心臟胚胎發(fā)育 (2),房室分隔 房室交界處背側(cè)

4、內(nèi)膜墊與腹側(cè) 內(nèi)膜墊相互融合房間隔 第一房間隔 第一房間孔 第二房間孔 第二房間隔 卵圓孔室間隔 ①肌隔 ②心內(nèi)膜墊 ③動(dòng)脈總干及心球分化成主動(dòng)脈和肺動(dòng)脈時(shí)的 中隔向下延伸動(dòng)脈總干發(fā)育分為主動(dòng)脈與肺動(dòng)脈胚胎第8周 發(fā)育形成四腔心,三、胎兒血液循

5、環(huán)及生后血循環(huán)改變 （the fetal circulation and changes after birth）,1 正常胎血循環(huán)2 生后血循環(huán)改變,正常血液循環(huán)途徑,胎兒血液循環(huán)途徑,,,,通過動(dòng)脈導(dǎo)管,通過卵圓孔,,血氧含量較高,,血氧含量較低,,通過靜脈導(dǎo)管,生后血循環(huán)改變,臍帶結(jié)扎 6~8周臍血管閉鎖形成韌帶肺循環(huán)壓力下降 當(dāng)左心房壓力超過右心房 → 卵圓孔功能上關(guān)閉

6、 （5~7月解剖上閉合）體循環(huán)阻力增高 動(dòng)脈導(dǎo)管處逆轉(zhuǎn)為左向右分流 高動(dòng)脈氧分壓＋前列腺素減少 →動(dòng)脈導(dǎo)管關(guān)閉 （80%于3個(gè)月時(shí)解剖上關(guān)閉） （95% 在1年內(nèi)解

7、剖上關(guān)閉）,胎兒與出生后血液循環(huán)比較,四 先心病病因和預(yù)防 （etiology and prevention）,（一）病因 多數(shù)原因不清，主要由遺傳和環(huán)境及其相互作用所致1 外因 宮內(nèi)感染 孕母營(yíng)養(yǎng)缺乏 輻射 藥物 代謝性疾病 等2 內(nèi)因 或稱遺傳因素 染色體異常 基因突變 （二）預(yù)防 孕早期預(yù)防感染 避免有害因素 適量

8、葉酸,五 分類（the classification of CHD）,根據(jù)有無血液分流分為三大類 （一）左向右分流型 潛伏青紫型 （left-to-right shunt lesions） （二）右向左分流型 青紫型 （right-to- left shunt lesions ） （三）無分流型 無青紫型 （no shunt lesions ）,兩種分流類型

9、的表現(xiàn),六 診斷方法（the methods of diagnosis） 病史及體格檢查：就診主要原因 X線檢查 心電圖（electrocardiogram ECG） 超聲心動(dòng)圖（echocardiagraphy ECHO） 心臟導(dǎo)管檢查：有創(chuàng) 心血管造影：有創(chuàng) 其它檢查,,（一）病史（history） 先心病常見癥狀

10、 母孕史 家族史（二）體格檢查（physical examination） 全身一般檢查 （合并畸形 發(fā)育 呼吸等） 心臟局部檢查 （雜音描述） 周圍血管征,（三）特殊檢查（special examination）X線（ DR ）：心胸比值 心影 肺血管心電圖：心律失常 房室大小超聲心動(dòng)圖：心臟結(jié)構(gòu)

11、 心功能 血流 （二維超聲 多普勒）心導(dǎo)管:（右心導(dǎo)管 左心導(dǎo)管） 探查異常通道 壓力測(cè)定 血氧飽和度心血管造影：用于復(fù)雜先心病和血管畸形檢查放射性核素心血管造影 磁共振計(jì)算機(jī)斷層掃描,七、兒科臨床常見的先天性心臟病（the congenital heart disease more often seen clinically）,（一）室間

12、隔缺損（ventricular septal defect，VSD） 最常見，約占先心病的50% 單獨(dú)存在者25% 其他近2/3多為 復(fù)雜先心病合并室缺,1、 病理解剖,按缺損部位分 膜周部缺損 60%～70%（相對(duì)較大） 肌部缺損 20%～30%（相對(duì)較小） 約25%～40%小型缺損，膜周部和肌部小梁部缺損 可能自然閉合 多在5歲以下（尤1歲內(nèi)） The defec

13、t usually is single, but occasionally a few small defects may occur. VSD may present alone or with other anomalies,,正常人 右心室的收縮壓僅為左心室的1/4～1/6 肺循環(huán)阻力為體循環(huán)的1/10室缺時(shí) 左向右分流，兩個(gè)循環(huán)量不再相等

14、 肺循環(huán)量大于體循環(huán)量,2、,為什么VSD左心房會(huì)增大？,分流量取決于 缺損大小 心室間壓差 體肺循環(huán)阻力分3種類型 缺損直徑 缺損面積 小型室缺 ＜5㎜ 圖 ＜0.5㎝2 /㎡ 中型室缺 5~15㎜ 圖 0.5~1.0㎝

15、2/㎡ 大型室缺 ＞15㎜ 33 ＞1.0㎝2/㎡,大型室缺：左向右分流量大，肺循環(huán)血流量超過體循環(huán) 3～5倍超過肺血管床容量限度→容量性肺動(dòng)脈高壓阻力性肺動(dòng)脈高壓（不可逆） 左向右分流減少Eisenmenger綜合征：當(dāng)右室壓力超過左室時(shí)

16、 轉(zhuǎn)為雙向分流或右向左分流，出現(xiàn)紫紺,Eisenmenger綜合征,發(fā)生于左向右分流心臟病后期機(jī)制：不可逆的肺動(dòng)脈高壓產(chǎn)生右室收縮壓超過左室收縮壓，出現(xiàn)雙向分流或右向左分流臨床表現(xiàn)：持續(xù)性青紫為手術(shù)禁忌證如糾正缺損，右向左分流中止，將導(dǎo)致右心衰,3、臨床表現(xiàn),小型室缺：Roger’s病 可無癥狀僅常規(guī)體檢時(shí)聽到雜音心臟沒有擴(kuò)大或輕度增大胸骨左緣3、4肋間全收縮期雜音，伴有震顫肺動(dòng)脈第2音正常或稍增強(qiáng),,中

17、型室缺：癥狀 : 常在嬰兒期即出現(xiàn)癥狀氣短 喂養(yǎng)困難 生長(zhǎng)遲緩 反復(fù)呼吸道感染乏力 多汗,,體征：休息狀態(tài)下呼吸急促心界擴(kuò)大胸骨左緣3、4肋間捫及明顯的細(xì)震顫，聞及Ⅲ級(jí)以上粗糙的全收縮期雜音在二尖瓣聽診區(qū)聞及舒張期雜音（二尖瓣相對(duì)狹窄）肺動(dòng)脈第2音增強(qiáng),,大型室缺：通常在出生2～3周時(shí)出現(xiàn)癥狀2～3月時(shí)即可發(fā)生心衰患兒可死于肺炎并發(fā)心衰常在學(xué)齡期并發(fā)肺動(dòng)脈高壓聲音嘶?。ǚ蝿?dòng)脈壓迫喉返神經(jīng)）,,Eis

18、enmenger’ syndrome:The patient becomes cyanosed. There is no systolic thrill and there is only a short systolic murmur.P2 accentuation As the left-to-right shunt lessens, the systolic murmur becomes shorter an

19、d then disappears when the shunt ceases.,典型室缺心臟體征,視：心前區(qū)隆起觸：胸骨左緣3、4肋間收縮期震顫叩：心界擴(kuò)大聽：胸骨左緣3、4肋間Ⅲ～Ⅳ級(jí)粗糙的全收縮期雜音 傳導(dǎo)廣泛；P2增強(qiáng)； 有時(shí)心尖區(qū)可聞柔和的舒張中期雜音Eisenmenger’ s syndrome 青紫 心前區(qū)雜音較輕

20、 P2顯著亢進(jìn),3、輔助檢查,⑴,大型缺損：心影中度以上增大雙室大 右室大為主肺動(dòng)脈段明顯突出主動(dòng)脈結(jié)影小,⑵ 心電圖,RV5、V6升高伴深Q波 左室肥厚 雙室肥厚或右室肥厚,⑶ 超聲心動(dòng)圖,二維 顯示缺損位置及大小彩色多普勒 判斷分流方向和分流量 頻譜多普勒 測(cè)量分流速度 估測(cè)右心室收縮壓及肺動(dòng)脈壓力 計(jì)算肺循

21、環(huán)血流量（Qp） 體循環(huán)血流量（ Qs） 正常時(shí)Qp/ Qs ≈1 ≥1.5 中等量分流 ≥2.0 大量分流,⑷ 心導(dǎo)管檢查,右心導(dǎo)管 血氧含量--右室高于右房1 vol/% 肺動(dòng)脈壓和右室壓力增高 導(dǎo)管一般不能進(jìn)入左室

22、左心導(dǎo)管 行左心室造影發(fā)現(xiàn)室缺部位 造影劑經(jīng)缺損部位進(jìn)入右室,（二）房間隔缺損（atrial septal defect，ASD）占先心病發(fā)病總數(shù)的5%～10% 是成人最常見的先天性心臟病,1、 病理解剖,⑴原發(fā)孔型ASD 即Ⅰ孔型 約15%⑵繼發(fā)孔形ASD 即Ⅱ孔型 占75% （中央型） ⑶靜脈竇型ASD 分上腔型和下腔型 占5%⑷冠狀靜脈竇型ASD 占2%卵圓孔未

23、閉 一般不引起分流,2,,為什么ASD左心房沒有增大？,3、臨床表現(xiàn),癥狀出現(xiàn)較晚 嬰幼兒癥狀不明顯典型表現(xiàn) 肺循環(huán)充血--反復(fù)呼吸道感染 體循環(huán)供血不足--生長(zhǎng)發(fā)育落后心臟雜音特點(diǎn) 胸骨左緣2肋間Ⅱ～Ⅲ級(jí)收縮期雜音 肺動(dòng)脈二音（ P2 ）增強(qiáng)并固定分裂 三尖瓣區(qū)可聞及舒張?jiān)缙陔s音,4、輔助檢查,⑴,,⑵、心電圖,電軸右偏 右心房和右心室肥大 不完全右束支阻滯,,⑶ 超聲心動(dòng)圖,二維

24、顯示缺損位置及大小彩色多普勒 探測(cè)分流方向和分流量 估測(cè)右心室收縮壓及肺動(dòng)脈壓力,,⑷ 心導(dǎo)管檢查,右心導(dǎo)管 ： 易通過缺損由右房進(jìn)入左心房 右心房血氧含量高于腔靜脈2.0 vol% 右心房、右心室及肺動(dòng)脈壓力多正常 （超聲心動(dòng)圖明確診斷者術(shù)前可免作）,（三） 動(dòng)脈導(dǎo)管未

25、閉 （patent ductus arteriosus,PDA） 占CHD總數(shù)的15% 早產(chǎn)兒發(fā)病率高,1 病理分型管型：多為1㎝長(zhǎng)漏斗形：近主動(dòng)脈端大窗型：肺動(dòng)脈與主動(dòng)脈緊貼，之間為一孔道,2,為什么PDA左心房會(huì)增大？,血流動(dòng)力學(xué)變化：一般情況下 主動(dòng)脈 → 肺動(dòng)脈 雙期分流分流量取決于導(dǎo)管徑粗細(xì)和主、肺動(dòng)脈壓力差左心房、

26、左心室擴(kuò)大當(dāng)肺動(dòng)脈壓力超過主動(dòng)脈時(shí) → 右向左分流 差異性青紫 （differential cyanosis）,差異性青紫（differential cyanosis） 下半身青紫 左上肢輕度青紫 右上肢正常,3

27、臨床表現(xiàn),導(dǎo)管細(xì)、分流量小，可無癥狀導(dǎo)管粗分流量大，表現(xiàn)咳嗽氣急，生長(zhǎng)發(fā)育落后體征 胸骨左緣上方“雙期” 連續(xù)性“機(jī)器”樣雜音 傳導(dǎo) 震顫 P2增強(qiáng) 心尖部舒張期雜音（二尖瓣相對(duì)性狹窄所致） 周圍血管體征（水沖脈、指甲床毛細(xì)血管搏動(dòng)） 可僅有收縮期雜音（嬰兒，心衰，肺動(dòng)脈高壓） 差

28、異性青紫,4 輔助檢查,,患兒，女，13歲PDA胸片：左心擴(kuò)大肺動(dòng)脈段突出肺紋理增粗,心電圖 不同程度的左心室肥大，左房肥大超聲心動(dòng)圖 二維超聲 可探測(cè)到未閉合的動(dòng)脈導(dǎo)管 多普勒 收縮期與舒張期連續(xù)性湍流頻譜 彩色多普勒 彩色異常分流束心導(dǎo)管檢查 肺動(dòng)脈血氧含量高于右心室 0.5容積%以上,（四）法

29、洛四聯(lián)癥（tetralogy of Fallot ,TOF） 是小兒最常見的紫紺型先心病占CHD的10%,1,四種畸形中：右室流出道狹窄是決定病情的主要因素 （右室流出道梗阻:漏斗部狹窄多見，也可為肺動(dòng)脈瓣狹窄）右室流出道狹窄程度不同血液分流方向不同右心室肥厚是繼發(fā)性病變,2,雜音產(chǎn)生 右室流出道梗阻青紫原因 主動(dòng)脈接受部分右心室靜脈血 肺動(dòng)脈

30、狹窄→肺循環(huán)血流減少動(dòng)脈導(dǎo)管關(guān)閉前 肺循環(huán)血流減少的程度輕 青紫可不明顯缺氧刺激骨髓產(chǎn)生過多紅細(xì)胞→血液粘稠,3 臨床表現(xiàn)—— 1,青紫：取決于肺動(dòng)脈狹窄程度 多見于毛細(xì)血管豐富的淺表部位 缺氧致活動(dòng)耐力差 青紫呈中央性，活動(dòng)或氣急時(shí)加重杵狀指（趾）：長(zhǎng)期（6個(gè)月以上）缺氧→ 指、趾端毛細(xì)血管擴(kuò)張?jiān)?/p>

31、生， 局部軟組織增生→ 指、趾端膨大,,,,臨床表現(xiàn)—— 2,蹲踞現(xiàn)象：多見于年長(zhǎng)兒 下肢屈曲使靜脈回心血量減少，減輕心臟負(fù)荷 下肢動(dòng)脈受壓體循環(huán)阻力增加, 右向左分流減少缺氧發(fā)作：某些誘因?qū)е碌年嚢l(fā)性呼吸困難 （肺動(dòng)脈漏斗部狹窄處痙攣→肺動(dòng)脈梗阻）,陣發(fā)性缺氧發(fā)作（anoxic spell）,常見于嬰兒誘因：吃奶、哭鬧、貧血、感染等;產(chǎn)生機(jī)制：肺動(dòng)脈漏斗部一過性痙攣梗

32、阻， 致腦缺氧表現(xiàn)：陣發(fā)性呼吸困難、暈厥、抽搐甚至死亡處理：①胸膝位 ②吸氧 ③新福林0.05mg/kg或心得安0.1mg/kg靜注 ④5%碳酸氫鈉1.5~5.0ml/kg靜注 ⑤嗎啡0.1~0.2mg/kg皮下注射預(yù)防：心得安1~3mg/（kg·d）口服,臨床表現(xiàn)—— 3,心臟雜音特征胸骨左緣2～4肋間Ⅱ～Ⅲ級(jí)粗糙噴射性雜音 （肺動(dòng)脈狹窄所致

33、）P2減弱狹窄嚴(yán)重時(shí)雜音反而不明顯,4 輔助檢查,,患兒，9m，男，TOF胸片示右心擴(kuò)大,,超聲心動(dòng)圖,二維：可見主動(dòng)脈增寬騎跨于室間隔上 室間隔中斷 右室流出道及肺動(dòng)脈狹窄彩色多普勒: 右心室將血液注入主動(dòng)脈內(nèi),心導(dǎo)管檢查： 壓力資料 右心室壓力增高而肺動(dòng)脈壓力下降 血氧資料 股動(dòng)脈血氧飽和度降低 異常途徑 導(dǎo)管經(jīng)右心室進(jìn)入升主動(dòng)脈或左心室

34、心血管造影： 造影劑注入右心室后主動(dòng)脈與肺動(dòng)脈同時(shí)顯影,八、先心病常見并發(fā)癥和預(yù)后（common complications and pregnosis）,（一）常見并發(fā)癥： 充血性心力衰竭 呼吸道感染 感染性心內(nèi)膜炎 梗阻性肺動(dòng)脈高壓 腦血栓 腦栓塞 腦膿腫（二）預(yù)后,九、診斷和治療 （diagnos

35、is and treatment）,（一）診斷步驟 是否是先心病 病史和體征是重要線索 68 是哪一類型 超聲心動(dòng)圖是確診依據(jù) 有無并發(fā)癥 70,,,（二）治療1、內(nèi)科治療 控制心力衰竭 預(yù)防感染 治療

36、感染性心內(nèi)膜炎：控制3個(gè)月后可手術(shù) 缺氧發(fā)作處理：胸膝位 吸氧 口服心得安預(yù)防 消炎痛：用于早產(chǎn)兒PDA合并嚴(yán)重心衰時(shí) 前列腺素E：維持動(dòng)脈導(dǎo)管開放,2、介入治療,PDA封堵術(shù) 起步最早（1967）適應(yīng)證：各種形狀無阻力性肺動(dòng)脈高壓 最窄內(nèi)徑≥2㎜ ≤8～10㎜ 年齡≥6個(gè)月 體重≥4㎏禁

37、忌證：感染性心內(nèi)膜炎， PDA有贅生物 肺動(dòng)脈高壓（PH）出現(xiàn)右→左分流 合并需手術(shù)的其它心內(nèi)畸形,繼發(fā)孔ASD封堵術(shù)（1976年）,適應(yīng)證：缺損直徑≥5㎜， ≤36㎜ 年齡≥3歲 缺損邊緣至上下腔靜脈、冠狀靜脈、 及肺靜脈≥5㎜

38、禁忌證：合并右→左分流PH 原發(fā)型ASD 合并需手術(shù)的其它心內(nèi)畸形,VSD封堵術(shù) （1988年）,適應(yīng)證：年齡≥3歲 部分肌部VSD右室面直徑＞2㎜ 個(gè)別膜周部VSD禁忌證：合并右→左分流PH 合并需手術(shù)的其它心內(nèi)畸形

39、 缺損位置不良封堵器放置后 影響主動(dòng)脈瓣或房室瓣功能,3、外科治療,手術(shù)時(shí)間： 多2歲以后 學(xué)齡期前 病情重可提前 禁忌癥： 艾森曼格綜合征 PDA合并其它畸形而動(dòng)脈導(dǎo)管起代償作用,病 例,男孩 2歲 生后常感冒， 近1周發(fā)熱 咳嗽 氣喘 不安。 查體：R64次/分，口唇發(fā)紺，心率180次/分