低鉀血癥診斷路徑lw

1、低鉀血癥鑒別診斷,劉巍,低鉀血癥的定義、病因,定義：血清鉀<3.5mmol/l。病因分類：1.缺鉀性：體內總鉀缺乏導致低血鉀，包括：①攝入不足；②丟失過多。2.轉移性：細胞外鉀轉移到細胞內。3.稀釋性：見于不適當的補液。,缺鉀性低鉀血癥－攝入不足,較少作為單獨病因引起低鉀血癥，常作為加重因素。持續(xù)2～3周每日鉀攝入不足3～4克。,缺鉀性低鉀血癥－丟失過多,經腎失鉀：★腎臟疾?。毙阅I衰多尿期、腎小管酸中毒等

2、）★內分泌疾病（醛固酮增多癥、Cushing綜合征等）★排鉀利尿藥（速尿、布美他尼、氫氯噻嗪等）★滲透性利尿劑（甘露醇、山梨醇、糖尿病等）★補鈉過多（腎小管鈉鉀交換增強）★藥物（青霉素、慶大霉素等）：機制未明，可能因改變了腎小管上皮細胞內的電位差，致排鉀增加。,缺鉀性低鉀血癥－丟失過多,胃腸道失鉀：長期大量嘔吐、腹瀉、胃腸引流、造瘺等。其它途徑：大面積燒傷、大量出汗、放腹水、腹腔引流、腹膜透析、不適當的血液透析。,轉移性低

3、鉀血癥,病因：（1）酸中毒恢復期或堿中毒，pH每升高0.1，血鉀約下降 0.7mmol/l；（2）使用大量葡萄糖，特別是同時給胰島素；（3）周期性低鉀麻痹：常顯遺傳??；（4）急性應激（腎上腺素分泌過多，致鉀進入細胞內）；（5）棉籽油、氯化鋇中毒；（6）使用葉酸、維生素B12治療貧血，新生紅細胞迅速利用鉀；（7）輸冷存洗滌過的RBC；（8）低體溫（鉀進入細胞內）。,稀釋性低鉀血癥,見于不適當的補液。,,,,,,,,

4、,,,,,,,,,,,,,,,,,,,低鉀血癥診斷路徑,★血WBC>50x10E9/L★血標本在常溫下保存1h以上 →大量K被WBC攝取,轉移性低鉀血癥病因：（1）酸中毒恢復期或堿中毒，pH每升高0.1，血鉀約下降0.7mmol/l；（2）使用大量葡萄糖，特別是同時給胰島素；（3）周期性低鉀麻痹：常顯遺傳病；（4）急性應激（腎上腺素分泌過多，致鉀進入細胞內）；（5）棉籽油、氯化鋇中毒；（6）使用葉酸、維生

5、素B12治療貧血，新生紅細胞迅速利用鉀；（7）輸冷存洗滌過的RBC；（8）低體溫（鉀進入細胞內）。,,,,,,,,,,,,Bartter綜合征與Gitelman綜合征,1962年，Frederic Bartter首先報道2例腎小球旁器增生伴高醛固酮血癥、低鉀性代謝性堿中毒的病例。1966年，Gitelman報道3例高腎素、高醛固酮血癥，低鉀性代謝性堿中毒，低鎂血癥，低尿鈣的病例。,,早期有些文獻將Gitelman綜合征視為Bar

6、tter綜合征的一個較輕的變異型常染色體隱性遺傳病，有散發(fā)性的報道,發(fā)病機制,髓袢升支粗段（Bartter）or 遠曲小管（Gitelman）離子轉運蛋白異常 ?鈉重吸收障礙 ?鈉、水丟失?血容量下降 ?RAAS激活 ?高腎素、高醛固酮血癥

7、 ?鉀離子丟失 ?腎小球旁器增生髓袢升支粗段：吸收30-35％濾過的Na遠曲小管：吸收5％濾過的Na,Batter綜合征,Gitelman綜合征：突變發(fā)生在在遠曲小管。 －SLC12A3(16q13)鈉氯共轉運體TSC(NNCT) －CLCNKB(1p36)氯離子通道CIC-K

8、b,流行病學,患病率：Bartter 1/1,000,000～1/100,000無種族傾向無性別傾向年齡： Bartter syndrome：出生前、嬰幼兒，也可青春期發(fā)病，與突變嚴重程度相關 Gitelman syndrome：青春期及之后發(fā)病,臨床表現,癥狀嚴重程度取決于基因變異的嚴重程度羊水過多、宮內生長停滯（Bartter syndrome）智力低下、生長遲緩（ Bartter syndrome ）多尿口渴

9、嘔吐乏力、抽搐、心悸Gitelman syndrome癥狀多較輕，甚至無癥狀,查體,血壓正?；蚱驮贐artter綜合征中，有佝僂病的報道。1997年，Madrigal 報道了Costa Rica的20例Bartter綜合征，16例有特殊面容：三角形臉、大眼睛、招風耳。9例有斜視。感音神經性耳聾（ Bartter綜合征）,實驗室檢查,低血鉀、高尿鉀高醛固酮、高腎素血癥代謝性堿中毒Bartter syndrome：

10、高尿鈣→腎結石 血鎂正常Gitelman syndrome：低尿鈣 低血鎂 腎功能不全極少見,比較,,治療,補充鈉、鉀、鈣、鎂，糾正電解質紊亂醛固酮拮抗劑（螺內酯）ACEI吲哚美辛生長激素腎移植可使病情緩解,關于生長遲緩,ANG II–induced renal vasoconst

11、riction, along with potassium deficiency, produces a counterregulatory rise in vasodilating prostaglandin E (PGE) levels. High PGE levels are associated with growth inhibition in children.,關于尿鈣,Persons with Bartter syndr

12、ome often have hypercalciuria. Dysfunction of the Na-K-2Cl transporter prevents urine calcium reabsorption in the TALH.In Gitelman syndrome, dysfunction of the Na-Cl cotransporter leads to hypocalciuria and hypomagnese

13、mia. How this occurs is not clear. Calcium is usually reabsorbed in the DCT. Theoretically, chloride is reabsorbed through the thiazide-sensitive Na-Cl cotransporter and transported from the cell through a basolateral ch