癲癇的發(fā)病因素和機(jī)制

1、癇性發(fā)作 是腦神經(jīng)元過度同步放電引起的短暫腦功能障礙，通常指一次發(fā)作過程，患者可同時有幾種癇性發(fā)作。癲癇 是慢性反復(fù)發(fā)作性短暫腦功能失調(diào)綜合征，以腦神經(jīng)元異常放電引起反復(fù)癇性發(fā)作為特征，是發(fā)作性意識喪失的常見原因。,第一節(jié) 概述,1、病因 可分為四大類（1）特發(fā)性癲癇及癲癇綜合征（2）癥狀性性癲癇及癲癇綜合征（3）隱源性癲癇及癲癇綜合征（4）狀態(tài)關(guān)聯(lián)性癲癇及癲癇綜合征2、發(fā)病機(jī)制,病因及發(fā)病機(jī)制,癇性發(fā)作起源的概念包

2、括（1）癲癇病理灶：是癲癇發(fā)作的病理基礎(chǔ)，指腦組織病變或結(jié)構(gòu)異常直接或間接導(dǎo)致癇性放電或癲癇發(fā)作。（2）致癇灶：是腦電圖上出現(xiàn)一個或數(shù)個最明顯的癇性放電部位，癇性放電可因病理灶擠壓、局部缺血等導(dǎo)致局部神經(jīng)元減少和膠質(zhì)增生所致。,,1、年齡2、遺傳因素3、睡眠4、內(nèi)環(huán)境改變5、腦功能狀態(tài),癲癇發(fā)作影響因素,1、癲癇發(fā)作分類及臨床表現(xiàn)2、癲癇及癲癇綜合征,分類及臨床表現(xiàn),1、癲癇診斷步驟 可分為三步（1）癲癇發(fā)作診斷及分類（

3、2）癲癇及癲癇綜合征診斷（3）病因診斷2、癲癇臨床診斷（1）發(fā)展過程和表現(xiàn)（2）腦電圖（3）神經(jīng)影像學(xué)檢查,癲癇診斷方法,一、部分性發(fā)作（局灶性發(fā)作） 部分性發(fā)作又稱局灶性發(fā)作，最初出現(xiàn)的臨床及腦電圖改變提示大腦半球某部分神經(jīng)元首先被激活。www.zhongyadx120.comwww.1200010.comwww.hljdx110.com,第二節(jié) 癲癇發(fā)作,1、單純部分性發(fā)作（1）部分運動性發(fā)作（2）部分感

4、覺（體覺或特殊感覺）性發(fā)作（3）自主神經(jīng)性發(fā)作（4）精神性發(fā)作,分類及臨床表現(xiàn),2、復(fù)雜部分性發(fā)作 也稱顳葉發(fā)作，精神運動性發(fā)作，為部分性發(fā)作伴不同程度意識障礙。常見以下類型。（1）表現(xiàn)意識障礙（2）表現(xiàn)意識障礙與自動癥（3）表現(xiàn)意識障礙與運動癥狀3、部分性發(fā)作繼發(fā)泛化,,二、全面性發(fā)作 是發(fā)作最初的臨床及腦電圖改變提示雙側(cè)半球受累。,,1、全面性強(qiáng)直-陣攣發(fā)作（1）強(qiáng)直期（2）陣攣期（3）痙攣后期2、強(qiáng)直性發(fā)作3、

5、陣攣性發(fā)作4、肌陣攣發(fā)作5、失神發(fā)作（1）典型失神發(fā)作（2）非典型失神發(fā)作6、失張力發(fā)作,分類及臨床表現(xiàn),1、診斷 可靠的發(fā)作過程和表現(xiàn)結(jié)合發(fā)作間期腦電圖出現(xiàn)癇性放電即可確診。,癲癇發(fā)作診斷及鑒別診斷,2、鑒別診斷（1）與其他發(fā)作性疾病鑒別 1）暈厥 2）假性癲癇發(fā)作 3）發(fā)作性睡病 4）低血糖癥,,(2)復(fù)雜部分性發(fā)作尤需注意鑒別1）某些復(fù)雜部分性發(fā)作僅有意識障礙或以意識障礙為主，須與失神發(fā)作

6、鑒別。2）復(fù)雜部分性發(fā)作伴有各種運動癥狀須與強(qiáng)直-陣攣性發(fā)作鑒別,,一、藥物治療1、藥物治療的一般原則（1）確定是否用藥（2）正確選擇用藥（3）盡量單藥治療（4）注意藥物用法（5）個體化治療及長期監(jiān)控（6）嚴(yán)密觀察不良反應(yīng)（7）堅持長期規(guī)律用藥（8）掌握停藥時機(jī)及方法,第三節(jié) 癲癇的治療和預(yù)防,1.傳統(tǒng)的AEDs：1）苯妥英：對GTCS和部分性發(fā)作有效，加重失神和肌陣攣發(fā)作。成人劑量200mg/d，易中毒，嬰幼兒及

7、兒童不宜服用。不良反應(yīng)：胃腸道癥狀、齒齦及毛發(fā)增生、皮疹等；巨紅細(xì)胞性貧血。2）卡馬西平：部分性發(fā)作，特別是復(fù)雜部分性發(fā)作的首選藥物，對繼發(fā)性GTCS也有較好的療效，可加重失神和肌陣攣發(fā)作。起始劑量200mg/d,一周后逐漸增加至10-20mg /(kg.d)，3-4周后加至維持劑量。不良反應(yīng)：皮疹、粒細(xì)胞減少、肝功能損害等。,常用的抗癲癇藥,3）丙戊酸鈉：是全面性發(fā)作，尤其是GTCS合并典型失神發(fā)作的首選藥物。廣譜，安全窗大，常規(guī)劑

8、量：600-1500mg/d。不良反應(yīng)：有引起致死性肝病風(fēng)險，肝功能異常。4）本巴比妥：常作為小兒癲癇的首選藥物，對GTCS療效好，對發(fā)熱驚厥有預(yù)防作用。較廣譜、起效快，安全、價格低；常規(guī)成人劑量60-150mg/d，小兒小于3mg/(kg.d)不良反應(yīng)：長期應(yīng)用可引起小兒智力減低。,,5）乙琥胺：僅用于單純失神發(fā)作和肌陣攣發(fā)作，吸收快。與其他AEDs相互作用少。6）氯硝安定：成人劑量1mg/d，小兒試用0.5mg/d，輔助用藥，易

9、出現(xiàn)耐藥性?！ttp://www.zhongyadx120.com/xwrd　　http://www.zhongyadx120.com/hljdx　　http://www.zhongyadx120.com/lndx,,1、托吡酯：對難治性部分性發(fā)作、繼發(fā)GTCS有一定療效。 常規(guī)劑量75-200mg/d，應(yīng)從小劑量開始，3-4周增加至治療劑量。2、拉莫三秦：對部分性發(fā)作，GTCS有效。起始劑量25mg，2次/d，4

10、-8周加至治療劑量，維持劑量150-300mg/d.,2、新型AEDs,難治性癲癇：經(jīng)2年以上正規(guī)的抗癲癇治療，試用所有的主要抗癲癇藥物單獨或聯(lián)合用藥，且已達(dá)到患者所能耐受的最大劑量，但每月仍有4次以上發(fā)作。手術(shù)適應(yīng)證：主要起源于一側(cè)顳葉的難治性復(fù)雜部分性發(fā)作。常用的方法。,手術(shù)治療,預(yù)防：針對病因及誘因預(yù)防。預(yù)后： 特發(fā)性癲癇自行緩解率較高； 典型失神發(fā)作在各型癲癇中預(yù)后最好； 外傷性癲癇預(yù)后相對較好；

11、器質(zhì)性腦損傷或有神經(jīng)系統(tǒng)體征的大發(fā)作預(yù)后差；,預(yù)防及預(yù)后,癲癇持續(xù)狀態(tài)或稱癲癇狀態(tài)，是癲癇連續(xù)發(fā)作之間意識尚未完全恢復(fù)又頻繁再發(fā)，或癲癇發(fā)作持續(xù)30分鐘以上不能自行停止。任何類型的癲癇均可出現(xiàn)癲癇狀態(tài)，通常是指全面性強(qiáng)直-陣攣發(fā)作持續(xù)狀態(tài)。最常見的原因是不適當(dāng)?shù)耐Ｓ每拱d癇藥物。,第五節(jié) 癲癇持續(xù)狀態(tài),1、全面發(fā)作持續(xù)狀態(tài)（1）全面性強(qiáng)直-陣攣發(fā)作持續(xù)狀態(tài)（2）強(qiáng)直性發(fā)作持續(xù)狀態(tài)（3）陣攣性發(fā)作持續(xù)狀態(tài)（4）肌陣攣發(fā)作持續(xù)狀態(tài)

12、（5）失神發(fā)作持續(xù)狀態(tài),臨床表現(xiàn)及分類,2、部分性發(fā)作持續(xù)狀態(tài)（1）單純部分性運動發(fā)作持續(xù)狀態(tài)（2）邊緣葉性癲癇持續(xù)狀態(tài)（3）偏側(cè)抽搐狀態(tài)伴偏側(cè)輕癱,,從速控制發(fā)作 是治療的關(guān)鍵，可酌情選用1、控制發(fā)作可選用下列藥物（1）安定 是成人和兒童各型癲癇狀態(tài)有效的首選藥。安定10mg-20mg，靜脈推注， 15分鐘后可重復(fù)給藥，或地西泮100-200mg溶于5%葡萄糖中緩慢靜點。（2）10%水合氯醛 成人25-30ml，加