多發(fā)性硬化

1、第五章多 發(fā) 性 硬 化( multiple sclerosis),第一節(jié) 多發(fā)性硬化概述,一.定義 多發(fā)性硬化（multiple sclerosis, MS）是中樞神經(jīng)系統(tǒng)（CNS）白質(zhì)脫髓鞘性疾病，侵犯大腦、脊髓白質(zhì)、皮質(zhì)下結(jié)構(gòu)、腦干、小腦與視神經(jīng)等。 二.特點(diǎn) CNS散在分布的多數(shù)病灶 病程中呈現(xiàn)的緩解復(fù)發(fā),,,三、

2、病因和發(fā)病機(jī)制 尚不清楚 目前認(rèn)為與自身免疫反應(yīng)、遺傳因素 和環(huán)境因素有關(guān)。四.流行病學(xué) 1.主要影響青壯年，好發(fā)年齡段為15~50歲。 2.女性患MS的危險(xiǎn)性是男性的1.5~2.0倍。 3.發(fā)病率隨緯度而增加 。　 歐洲北部、北美等發(fā)病率30~60/10萬 亞洲<5

3、/10萬。,第一節(jié) 多發(fā)性硬化概述,第二節(jié) 多發(fā)性硬化的臨床特點(diǎn),多發(fā)性硬化病在癥狀和體征的空間多發(fā)性和病程的時(shí)間多發(fā)性構(gòu)成了MS的主要臨床特點(diǎn)。 一、多發(fā)性硬化的臨床表現(xiàn) 1.急性、亞急性或慢性發(fā)病,臨床表現(xiàn)復(fù)雜。,,康復(fù)角度,原發(fā)癥狀,繼發(fā)癥狀,原發(fā)癥狀： ①運(yùn)動(dòng)障礙：多為不完全單癱、偏癱、截癱或四肢癱，以中樞性癱瘓多見，晚期可出現(xiàn)假性球麻痹。②感覺異常：如針刺感，燒灼感，觸電感，麻木感，疼痛等。 ③眼

4、部癥狀：常為急性視神經(jīng)炎的表現(xiàn)如視力下降；也可出現(xiàn)眼肌麻痹及復(fù)視；另外，眼球震顫也是本病的特征之一，多為水平性或水平加旋轉(zhuǎn)。④認(rèn)知障礙：多有注意力不集中，記憶力減退，反應(yīng)遲鈍，言語不流暢等。 ⑤其他：精神障礙癥狀:如抑郁、欣快等； 括約肌功能障礙:如尿失禁，尿潴留，便秘等。繼發(fā)癥狀：由以上原發(fā)癥狀引起 ，如壓瘡、泌尿系感染、肺部感染等。,第二節(jié) 多發(fā)性硬化的臨床特點(diǎn),2.實(shí)驗(yàn)室檢查:

5、 腦脊液細(xì)胞可正?；蜉p度增高，主要為淋巴細(xì)胞；總蛋白可能正常，但lgG量增加和lgG寡克隆帶95%的陽性檢出率。 ——腦脊液檢查為MS臨床診斷提供的重要證據(jù) 3.誘發(fā)電位檢查 視覺誘發(fā)電位（VEP） 腦干聽覺誘發(fā)電位（BAEP） 體感誘發(fā)電位（SEP）,,第二節(jié) 多發(fā)性硬化的臨床特點(diǎn),4．磁共振

6、成像（MRI） 在T1加權(quán)的圖像上，多發(fā)現(xiàn)兩側(cè)腦室旁，尤以兩前角周圍可見多發(fā)性散在性斑點(diǎn)形狀的不規(guī)則低信號(hào)區(qū)，往往與腦室壁垂直排列。其次病灶還可位于胼胝體，胼胝體與腦室之間，腦干，小腦及脊髓，亦可出現(xiàn)在皮質(zhì)下白質(zhì)內(nèi)。多數(shù)病程長的患 者可伴有腦室系統(tǒng)擴(kuò)張，腦溝增 寬等腦白質(zhì)萎縮征象。 ——MRI則為診斷MS敏感性最 高的和最理想的工具。,第二節(jié) 多發(fā)性硬化的臨床

7、特點(diǎn),第二節(jié) 多發(fā)性硬化的臨床特點(diǎn),二、診斷標(biāo)準(zhǔn) 參照2001年推薦的多發(fā)性硬化診斷標(biāo)準(zhǔn) 1． 2次或2次以上的發(fā)作：存在有2個(gè)或2個(gè)以上病灶的證據(jù)，不需要附加條件。 2．2次或2次以上的發(fā)作：存在有1處病灶的證據(jù)，再附加下列條件之一：①M(fèi)RI證實(shí)病灶在空間上呈多發(fā)性；②有與MS一致的2個(gè)或2個(gè)以上MRI病灶，且腦脊液陽性（指腦脊液寡克隆帶陽性或增高的IgG合成

8、率，下同）；③等待提示另一病變的又一次臨床發(fā)作。,第二節(jié) 多發(fā)性硬化的臨床特點(diǎn),3.1次發(fā)作，有2個(gè)或2個(gè)以上病灶證據(jù)，再附加下列條件之一：①M(fèi)RI證實(shí)病灶在時(shí)間上的多發(fā)性；②有2次臨床發(fā)作。 4.1次發(fā)作，有1個(gè)客觀病灶的臨床證據(jù)（單一癥狀），再附加下列條件之一：：①M(fèi)RI示病灶在空間上呈多發(fā)性；②有與MS一致的2個(gè)或2個(gè)以上MRI病灶，且腦脊液陽性，加上MRI病灶在時(shí)間上的多發(fā)性；③有2次的臨床發(fā)作。

9、 5.MS的隱襲神經(jīng)進(jìn)展提示，再附加下列條件之一：①腦脊液陽性和病灶在空間上的多發(fā)性（9個(gè)或9個(gè)以上長T2病灶；或者2個(gè)或2個(gè)以上脊髓病灶；或者4～8個(gè)腦病灶加上1個(gè)脊髓病灶）。②異常的VEP加上4～8個(gè)腦病灶，或少于4個(gè)腦病灶加上1個(gè)脊髓病灶，加上MRI病灶在時(shí)間上的多發(fā)性；③病情繼續(xù)進(jìn)展1年以上。,第二節(jié) 多發(fā)性硬化的臨床特點(diǎn),三．臨床分型 1.復(fù)發(fā)-緩解（R-R）型MS 臨床最常見，約占85%，

10、疾病早期出現(xiàn)多次復(fù)發(fā)和緩解，可急性發(fā)病或病情惡化，之后可以恢復(fù)，兩次復(fù)發(fā)間病情穩(wěn)定； 2．繼發(fā)進(jìn)展（SP）型MS R-R型患者經(jīng)過一段時(shí)間可轉(zhuǎn)為此型，患病25年后80%的患者轉(zhuǎn)為此型，病情進(jìn)行性加重不在緩解，伴或不伴急性發(fā)作； 3．原發(fā)進(jìn)展型MS：約占10%，起病年齡偏大（40～60歲），發(fā)病后輕偏癱或輕截癱在相當(dāng)長的時(shí)間緩慢進(jìn)展，發(fā)病后神經(jīng)功能障礙逐漸進(jìn)展，出現(xiàn)小腦或腦干癥狀，MRI顯示照影劑釓增強(qiáng)病灶

11、較繼發(fā)進(jìn)展型少，CSF炎性改變較少； 4．進(jìn)展復(fù)發(fā)型MS 臨床罕見，在原發(fā)進(jìn)展型基礎(chǔ)上同時(shí)急性復(fù)發(fā)； 5．良性型MS 約占10%，病程呈現(xiàn)自發(fā)緩解。,第二節(jié) 多發(fā)性硬化的臨床特點(diǎn),第三節(jié) 多發(fā)性硬化的康復(fù)評定,一．康復(fù)評定的目的　　全面了解其機(jī)能障礙的情況，為康復(fù)治療計(jì)劃的制定和修訂提供依據(jù) 。二．康復(fù)評定的內(nèi)容　　——評定的重點(diǎn)是功能和能力的障礙 1．對MS的功能障礙和個(gè)人能

12、力障礙的評定： 　 擴(kuò)大的殘疾狀態(tài)量表（expended disability status scale,　EDSS）,２．對MS的社會(huì)能力障礙的評定　　 環(huán)境狀態(tài)量表（environment status scale，ESS） 社會(huì)經(jīng)濟(jì)學(xué)量表(socioeconomic scale，SES) ３．對MS認(rèn)知功能障礙的評定 （1）全面認(rèn)知功能篩查量表： 　　 多發(fā)性硬化

13、認(rèn)知損害篩查測驗(yàn)（SEFCI）、簡易精神狀態(tài)檢查（MMSE）等。 （2）記憶功能評定： 　　Rey聽覺詞語學(xué)習(xí)測驗(yàn)（AVLT）、韋氏記憶量表（WMS-R）等。 ４．生活能力評定 　　日常生活能力量表（ADL）、操作性日常生活能力量表（IADL）和MS生活影響量表（MSIS-29）等。,第三節(jié) 多發(fā)性硬化的康復(fù)評定,第四節(jié) 多發(fā)性硬化的康復(fù)治療,一．康復(fù)治

14、療的原則 多發(fā)性硬化的康復(fù)治療原則是早期采取有效措施抑制炎性脫髓鞘病變進(jìn)展，防止急性期病變惡化及緩解期復(fù)發(fā)，晚期采取對癥和支持療法，減輕神經(jīng)功能障礙帶來的痛苦。 在康復(fù)治療中應(yīng)以病人的功能需要為中心進(jìn)行訓(xùn)練；進(jìn)行與日常生活和工作聯(lián)系密切的活動(dòng)和作業(yè)；鼓勵(lì)病人參與力所能及的功能性活動(dòng)。 ——通過康復(fù)治療延緩病情進(jìn)展和減少復(fù)發(fā)，維持和改善

15、各種功能，最大限度地提高患者的生活質(zhì)量。,二．康復(fù)治療的內(nèi)容（一）藥物治療　 1．皮質(zhì)類固醇　　 具有抗炎和免疫調(diào)節(jié)作用，是MS急性發(fā)作和復(fù)發(fā)的主要治療藥物。 ①甲基潑尼松龍：成人中至重癥復(fù)發(fā)病例用1g/d加入5%葡萄糖500ml靜脈滴注，3～5日為一療程；然后口服潑尼松1mg/（kg?d），4-6周逐漸減量。 ②潑尼松：80mg/d口服，1周；減量至60mg/d，5日；40

16、mg/d，5日；隨后每5日減10mg；4～6周為1療程。,第四節(jié) 多發(fā)性硬化的康復(fù)治療,2．β—干擾素療法 IFN-β具有免疫調(diào)節(jié)作用，可抑制細(xì)胞免疫。國際MS協(xié)會(huì)1998年要求在確定MS診斷，并處于復(fù)發(fā)期時(shí)，盡可能將IFN-β作為疾病的首選。 ① IFN-β1a治療首次發(fā)作MS可用22μg或44μg，皮下注射，1～2次/周；確診的R-R MS，22μg，2～3次/周。

17、 ②IFN-β1b為250μg，隔日皮下注射。 3．硫唑嘌呤 是一種抗代謝藥，干擾DNA合成中嘌呤的利用及細(xì)胞增殖。2～3mg/（kg·d）口服。,第四節(jié) 多發(fā)性硬化的康復(fù)治療,4．靜脈注射免疫球蛋白（IVIG） 中和循環(huán)的自身抗體獨(dú)特型抗體；結(jié)合B細(xì)胞表面受體，下調(diào)抗體的產(chǎn)量；抑制補(bǔ)體介導(dǎo)的脫髓鞘或通過封閉巨噬細(xì)胞Fc受體，抑制巨噬細(xì)胞對髓鞘的

18、吞噬，來防止脫髓鞘。 免疫球蛋白0.4g/（ kg·d）靜脈注射 ，連續(xù)3～5日。根據(jù)病情需要每月可加強(qiáng)治療1次，用量仍為0.4g/（ kg·d），連續(xù)3～6個(gè)月。(二)自體干細(xì)胞移植 造血干細(xì)胞移植 神經(jīng)干細(xì)胞移植 作用機(jī)制可能是由于干細(xì)胞能進(jìn)入中樞神經(jīng)系統(tǒng)，分化小神經(jīng)膠質(zhì)和神經(jīng)元從而促進(jìn)髓鞘

19、再生和神經(jīng)元修復(fù)。,,第四節(jié) 多發(fā)性硬化的康復(fù)治療,（三）對癥治療 1．關(guān)節(jié)活動(dòng)范圍的維持 為了運(yùn)動(dòng)功能最大限度的恢復(fù)，關(guān)節(jié)活動(dòng)范圍的維持和防止畸形姿勢的出現(xiàn)是早期康復(fù)治療的重點(diǎn)之一。 主動(dòng)和被動(dòng)運(yùn)動(dòng) 關(guān)節(jié)囊緊張者——關(guān)節(jié)松動(dòng)的手法 持續(xù)牽拉

20、 矯形器幫助患者維持在理想的姿勢 2．肌力訓(xùn)練 抗阻運(yùn)動(dòng) 有氧耐力訓(xùn)練 訓(xùn)練的強(qiáng)度、類型和頻率應(yīng)根據(jù)患者具體的身體情況來決定。,出現(xiàn)攣縮者,,,,方 法,,第四節(jié) 多發(fā)性硬化的康復(fù)治療,3．痙攣狀態(tài)的處理 痙攣是MS的主要癥狀之一 。 1）發(fā)病

21、早期即采用運(yùn)動(dòng)療法，維持患者的運(yùn)動(dòng)功能和運(yùn)動(dòng)控制能力來改善痙攣； 2）關(guān)節(jié)的被動(dòng)活動(dòng)、對痙攣肌進(jìn)行持續(xù)牽拉； 3）水療； 4）藥物治療； 5）支具或矯形器 ； 6）讓患者了解導(dǎo)致痙攣加重的因素。,常見形式,,Ⅰ型為抗重力肌收縮而引起痙攣——伸肌痙攣,Ⅱ型為屈肌收縮所致快速、持續(xù)時(shí)間短的痙攣——屈肌痙攣,第四節(jié) 多發(fā)性硬化的康復(fù)治療,4．疲勞的處理 常表現(xiàn)為缺

22、乏活力，精力不充沛；易疲勞性；不可抗拒的睡眠等。 1）保證患者的睡眠； 2）冷療法 ； 3）藥物治療。 5．震顫和共濟(jì)失調(diào)的處理 輔助具的使用能改善因震顫和共濟(jì)失調(diào)造成的不便。,運(yùn)動(dòng)療法,,抗重力姿勢和刺激近端肌肉收縮的方法；,通過增加感覺信息而促進(jìn)活動(dòng)的穩(wěn)定性；,通過加強(qiáng)本體感覺反饋而促進(jìn)活動(dòng)的穩(wěn)定性；,PNF

23、中的逐漸減少范圍的慢逆轉(zhuǎn)技術(shù)和節(jié)律性穩(wěn)定技術(shù)，可以增強(qiáng)穩(wěn)定肌的力量。,第四節(jié) 多發(fā)性硬化的康復(fù)治療,6．感覺障礙的處理 ①淺感覺喪失的患者通過感覺刺激治療； ②本體感覺喪失的患者通過感覺反饋治療 ； ③防止感覺障礙區(qū)域的皮膚壓瘡形成 。 7．疼痛的處理 神經(jīng)性疼痛 感覺遲鈍性疼痛 痙攣性疼痛

24、 與過勞有關(guān)的骨骼—肌肉疼痛 ①藥物治療； ②物理治療。,,類型,第四節(jié) 多發(fā)性硬化的康復(fù)治療,8．膀胱功能障礙的處理 MS患者多數(shù)存在膀胱充盈或排空障礙 。 1）藥物治療 2）間歇導(dǎo)尿 3）膀胱功能訓(xùn)練 ①行為管理 ②飲食管理

25、 ③訓(xùn)練建立排尿條件反射 ④腰骶神經(jīng)刺激和尿道括約肌協(xié)調(diào)訓(xùn)練 9．直腸功能障礙的處理 表現(xiàn)為無力性便秘，腹瀉少見。 1）防止糞便嵌塞和排便不暢的腸道訓(xùn)練 ①注意飲食調(diào)節(jié) ②培養(yǎng)定時(shí)大便 ③口服番瀉葉等弱的口服瀉藥，避免應(yīng)用灌腸 2

26、）大便失禁 的訓(xùn)練,第四節(jié) 多發(fā)性硬化的康復(fù)治療,10．性功能障礙的處理 原發(fā)性性功能障礙 繼發(fā)性性功能障礙 第三種性功能障礙 11．構(gòu)音障礙和吞咽困難的處理 多數(shù)構(gòu)音障礙表現(xiàn)為某些單詞的發(fā)音困難及嚴(yán)重的發(fā)音器官的運(yùn)動(dòng)失用——言語治療 吞咽困難者在于不能正確運(yùn)用唇、舌、軟骨等，使之不能協(xié)調(diào)完成吞咽動(dòng)作 ——吞咽功能訓(xùn)練

27、 12．眼球運(yùn)動(dòng)異常的處理 對癥藥物治療 13．發(fā)作性癥狀的處理,,第四節(jié) 多發(fā)性硬化的康復(fù)治療,14．認(rèn)知障礙的處理 MS患者多表現(xiàn)在記憶力、注意力、概念理解、執(zhí)行能力、信息處理速度和空間技能等方面障礙，而整體智力水平和語言能力相對保存。 康復(fù)治療的主導(dǎo)思想是：代償、代替和直接訓(xùn)練。 15．情感精神障礙的處理

28、1）心理治療 2）藥物治療,第四節(jié) 多發(fā)性硬化的康復(fù)治療,第五節(jié) 多發(fā)性硬化的康復(fù)結(jié)局,多發(fā)性硬化的康復(fù)結(jié)局取決于病情的嚴(yán)重程度和是否采取科學(xué)、系統(tǒng)的康復(fù)治療措施，這對于減輕患者功能障礙程度，改善和提高患者殘存功能具有重要意義。提示預(yù)后良好的因素包括女性、40歲以前發(fā)病、臨床表現(xiàn)視覺或體感障礙等；出現(xiàn)椎體系或小腦功能障礙提示預(yù)后較差。約半數(shù)患者發(fā)病10年后遺留輕度或中度功能障礙，病后存活期可長達(dá)20～