多發(fā)性硬化_演示文稿

1、多發(fā)性硬化,梅河口市新華醫(yī)院,概述,一種以CNS白質(zhì)脫髓鞘為主要病理特點的自身免疫性疾病。多發(fā)生在成年早期發(fā)病，女＞男，表現(xiàn)為反復發(fā)作的神經(jīng)功能障礙，多次緩解復發(fā)，病情每況愈下。最常累及的部位為腦室周圍白質(zhì)、視神經(jīng)、脊髓、腦干和小腦。,,流行病學,世界上分布廣泛。發(fā)病率與地理緯度有一定關系。亞洲、非洲發(fā)病率低。,病因與發(fā)病機制,多發(fā)性硬化的確切病因及發(fā)病機制尚未闡明，較公認的觀點認為多發(fā)性硬化可能是遺傳易患個體與環(huán)境因素相互作用

2、而發(fā)生的CNS自身免疫性疾病。 1.病毒感染 2.自身免疫反應 3.遺傳因素 4.環(huán)境因素,多發(fā)性硬化病理,中樞神經(jīng)系統(tǒng)白質(zhì)內(nèi)多發(fā)性脫髓鞘斑塊為多發(fā)性硬化的特征性病理改變，多發(fā)生于側(cè)腦室周圍、視神經(jīng)、脊髓、小腦和腦干的白質(zhì)，尤其多見于側(cè)腦室體及前角部位。 1.大體標本： （1）急性期 （2）慢性期,多發(fā)性硬化病理,2.鏡下所見 急性期新鮮病灶有充血、水腫或少量環(huán)狀出血，血管周圍可見淋巴細胞和漿細胞等

3、炎性細胞呈袖套狀浸潤，以淋巴細胞為主。晚期病情好轉(zhuǎn)，充血、水腫消退，炎性改變代之以大量星形膠質(zhì)細胞增生，病灶顏色變淺，構成晚期硬化斑或瘢痕。,多發(fā)性硬化的臨床診斷,多發(fā)性硬化的臨床癥狀臨床分型臨床分期EDSS評分標準,臨床癥狀,肢體癱瘓 一般下肢比上肢明顯，可為偏癱、截癱或四肢癱，多不對稱。腱反射早期正常，以后亢進，病理反射陽性，腹壁反射消失感覺異常 肢體、軀干或面部針刺麻木感，肢體發(fā)冷，蟻走感，瘙癢感及尖銳、燒灼樣疼痛及定位

4、不明確的感覺異常。萊爾米特征（Lhermitte sign)為特征性癥狀之一,臨床癥狀,眼部癥狀 表現(xiàn)為急性視神經(jīng)炎或球后視神經(jīng)炎，可見視神經(jīng)萎縮，眼肌麻痹，復視，核間性眼肌麻痹。旋轉(zhuǎn)性眼球震顫常高度提示本病共濟失調(diào) 部分晚期患者可見Charcot三主征：眼球振顫、意向性震顫、吟詩樣語言,臨床癥狀,發(fā)作性癥狀 強直痙攣、感覺異常、構音障礙、共濟失調(diào)、癲癇和疼痛不適。精神障礙 欣快 興奮 抑郁 淡漠 嗜睡 強哭強笑

5、 反應遲鈍 猜疑 迫害妄想其他 膀胱功能障礙：尿頻、尿急、尿潴留、尿失禁。尚可伴有其他自身免疫病：風濕病、類風濕綜合癥、干燥綜合征、重癥肌無力等,臨床病程分型（1996，美國）,臨床分期,急性發(fā)作期或加重期: 發(fā)作或加重前1 個月內(nèi)病情穩(wěn)定或趨于好轉(zhuǎn) 發(fā)作或加重已超過24小時, 但未超過8 周 發(fā)作或加重可理解為出現(xiàn)新的癥狀、體征或原有癥狀、體征加重(kurtzke 傷殘指數(shù)至少上升1 個等級) , 尚無恢復跡象。,臨床分

6、期,慢性進展期 病程呈慢性進展方式至少6 個月以上, 其間無穩(wěn)定或好轉(zhuǎn)趨勢。病程的進展可反映在kurtzke 傷殘指數(shù)逐漸上升。 復發(fā)緩解期 入院前1～ 2 年內(nèi)臨床上至少有兩次明確的復發(fā)和緩解。在病情活動期間, 無慢性進展現(xiàn)象。 臨床穩(wěn)定期 1～ 2 年內(nèi)病情穩(wěn)定, 無發(fā)作, 緩解和進展證據(jù)?？筛鶕?jù)功能指數(shù)和日?；顒觼砼袛?KURTZKe JF 1983年為MS制定的EDSS 評分標準各功能系統(tǒng)神經(jīng)功能

7、缺損程度分級,錐體系統(tǒng) 0 正常 1 異常體征單沒有功能障礙 2 輕微功能障礙 3 輕或中度偏癱或截癱,重度肢體單癱 4 重度偏癱,中度四肢癱或單癱 5 截癱或；偏癱明顯的四肢癱 6 四肢癱,小腦系統(tǒng) 0 正常 1 體征異常,功能正常 2 輕度共濟失調(diào) 3 中度肢體共濟失調(diào) 4 重度所有肢體共濟失調(diào) 5 因為共濟失調(diào)不能完成協(xié)調(diào)動作,EDSS評分標準,腦干 0 正常 1 僅有

8、體征異常 2 中度眼球震顫或其他輕微的殘疾障礙 3 重度眼球震顫,明顯眼外肌運動減弱,或其他腦神經(jīng)中度異常 4 明顯發(fā)音困難或其他腦神經(jīng)明顯異常 5 不能吞咽或講話,膀胱和直腸系統(tǒng) 0 正常 1 輕度尿液滯留或緊迫感 2 中度腸道或尿液滯留或緊迫感，或偶爾的尿失禁 3 頻繁尿失禁 4 需要持續(xù)導尿 5 膀胱功能消失 6 膀胱和直腸功能消失,EDSS評分標準,感覺系統(tǒng) 0 正常 1

9、僅有一或兩個肢體振動覺減退或書寫功能減退 2 輕度痛覺或觸覺或位置覺減退,和/或中度一或兩個肢體振動覺減退;或僅有三或四個肢體振動覺減退. 3 中度痛覺或觸覺或位置覺減退,和/或一或兩個肢體振動覺喪失;或痛覺觸覺輕度減退和/或三或四個肢體遠斷兩點辨別覺中度減退. 4 明顯痛覺或觸覺或位置覺減退,或兩點辨別覺喪失,單獨或聯(lián)合,一或兩個肢體;或中度痛覺或觸覺減退和/或兩個以上肢體兩點辨別覺重度減退 5 一或兩個肢體感覺喪失;

10、或痛觸覺中度減退和/或幾乎所有肢體兩點辨別覺喪失. 6 頭部以下感覺喪失,EDSS評分標準,視覺系統(tǒng) 0 正常 1 矯正視力為0.6，視覺仍有盲點 2 惡化的一雙眼睛矯正視力為0.6至0.3 3惡化的一雙眼睛矯正視力為0.3至0.2，有更大的盲點和中度視力范圍衰退 4 惡化的一雙眼睛有明顯的視力范圍衰退與視覺矯正后為0.2至0.1；或是分數(shù)3的情況加上另一雙眼睛視覺為0.3或更差 5惡化的一雙眼睛矯正視力為0

11、.2或更差；或是分數(shù)4的情況加上另一雙眼睛視覺為0.3或更差 6 評分等級5的情況加上另一雙眼睛視覺為0.3或更差,EDSS評分標準,大腦系統(tǒng) 0 正常 1 僅情緒惡化 2 大腦功能輕微衰退 3 微象功能中度衰退 4 微象功能明顯衰退 5 癡呆，嚴重的或無意識癥狀,其他 0 無 1 任何與多發(fā)性硬化有關的特異性神經(jīng)系統(tǒng)陽性發(fā)現(xiàn),EDSS評分標準,0=正常神經(jīng)系統(tǒng)檢查(所有系統(tǒng)0級或大腦系統(tǒng)1級)1.

12、0=沒有功能異常,一個系統(tǒng)的輕度異常(一級但除外大腦系統(tǒng))1.5=沒有功能異常,一個以上系統(tǒng)的輕度異常(一級但除外大腦系統(tǒng))2.0=一個系統(tǒng)輕度功能異常(一個系統(tǒng)2級,其他0/1級)2.5=兩個系統(tǒng)輕度功能異常(兩個系統(tǒng)2級,其他0/1級)3.0=一個系統(tǒng)中度功能異常(一個系統(tǒng)3級,其他0/1級)或三/四個系統(tǒng)輕度功能異常(三或四個系統(tǒng)2級,其他0/1級)能自理3.5=自理但一個系統(tǒng)中度功能異常(3級),且一或兩個系統(tǒng)2級;或

13、兩個系統(tǒng)3級;或五個系統(tǒng)2級(其他0/1級),EDSS評分標準,4.0=自理但相對嚴重的功能異常,一個系統(tǒng)4級(其他0/1級).沒有幫助或休息的情況下能自行行走500米.4.5=沒有幫助時一天大部分時間能自理,能工作一天,可能在全體力勞動情況下受一些限制或需要少許幫助;相對嚴重的功能異常.一個系統(tǒng)4級(其他0/1級).沒有幫助或休息的情況下能自行行走300米.5.0=沒有幫助或休息的情況下能自行行走200米.功能異常足以影響完整的

14、日?；顒? 一個系統(tǒng)5級(其他0/1級).5.5=沒有幫助或休息的情況下能自行行走100米. 功能異常足以影響完整的日?；顒? 一個系統(tǒng)5級(其他0/1級).6.0=行走100米時需要間斷或持續(xù)的單側(cè)幫助,有或者沒有休息.兩個以上系統(tǒng)大于3級以上,EDSS評分標準,6.5=行走20米時需要持續(xù)的單側(cè)幫助,沒有休息.兩個以上系統(tǒng)大于3級以上7.0=即使在幫助的情況下行走不超過5米,被限制在輪椅上,但在輪椅上能自行活動每天12小時以上

15、.一個以上系統(tǒng)大于四級以上;或者極少數(shù)時錐體系統(tǒng)5級7.5=被限制在輪椅上,但活動時需要幫助. 一個以上系統(tǒng)大于四級以上.8.0=被迫臥床或使用輪椅,但一天中大部分時間能自行起床,能照顧自己,一般保留上肢功能.通常幾個系統(tǒng)功能均大于4級.8.5=被迫臥床或使用輪椅,能部分照顧自己,保留部分上肢功能.通常幾個系統(tǒng)功能均大于4級9.0=臥床,能交流和吃飯.大部分系統(tǒng)大于四級以上9.5=臥床,不能有效交流和吃飯.幾乎所有系統(tǒng)大于四級

16、以上10.0=死亡.,討論內(nèi)容,多發(fā)性硬化的實驗室診斷多發(fā)性硬化的電生理診斷多發(fā)性硬化的影像學診斷,多發(fā)性硬化的實驗室診斷,腦脊液檢查 常規(guī) 生化 細胞學 單個核細胞數(shù)輕度增高或正常，一般不高于15×106/L，可見免疫活性細胞。急性期常以小淋巴細胞為主，伴有激活淋巴細胞和漿細胞，偶見多核細胞。緩解期主要為激活的單核細胞和巨噬細胞。發(fā)作間期可完全正常。約40%蛋白輕度增高。,多發(fā)性硬化的實驗室診斷,腦脊液檢查 Ig

17、G鞘內(nèi)合成檢測 CSF-IgG指數(shù) 定量指標 一般來說血腦屏障完整的情況下，連續(xù)兩次檢測CSF-Alb/S-Alb比值正常， CSF-IgG/S-IgG比值增高4倍以上時，可確認有鞘內(nèi)合成。 CSF-IgG寡克隆帶（OB) 定性指標 非特異 應同時檢測CSF與血清，只有CSF中存在而血清中缺如才支持診斷,多發(fā)性硬化的電生理診斷,視覺誘發(fā)電位 VEP 主要表現(xiàn)為各波峰潛伏期延長，也可出現(xiàn)單純P100延長、波幅降低、波形改

18、變、甚至不出波等。其中波峰潛伏期延長較典型。無臨床癥狀而VEP異常提示亞臨床病灶。,多發(fā)性硬化的電生理診斷,腦干聽覺誘發(fā)電位 BAEP 表現(xiàn)為Ⅲ~Ⅴ峰潛伏期延長，Ⅴ波波峰降低。有臨床癥狀者提示臨床病灶，無臨床癥狀者提示亞臨床病灶。體感誘發(fā)電位 SEP 表現(xiàn)為潛伏期延長，或波形改變,多發(fā)性硬化的影像學診斷,CT 常規(guī)掃描多正常，陽性率低，僅13%-49%。急性期表現(xiàn)為白質(zhì)內(nèi)低密度區(qū)，較對稱散在分布于腦室周圍，有時病灶

19、周圍有較明顯的水腫增強區(qū)。,多發(fā)性硬化的影像學診斷,MRI 可見大小不一類圓形的T1低信號、T2高信號，常見于側(cè)腦室前角與后角周圍、半卵圓中心及胼胝體，或為融合斑，多為于側(cè)腦室體部 腦干、小腦和脊髓可見斑點狀不規(guī)則T1低信號T2高信號斑塊 病程長的患者可伴腦室系統(tǒng)擴張、腦溝增寬等腦白質(zhì)萎縮征象,目前國內(nèi)外各種診斷標準,Poser(1983)的MS診斷標準McDonald(2001)的MS

20、診斷標準McDonald（ 2005）診斷修訂標準,2005年McDonald診斷修訂標準,臨床表現(xiàn)有2次或2次以上發(fā)作，存在2個或2個以上病 變的客觀l臨床證據(jù),附加證據(jù)不需要進一步檢查。 不過，如果MRI、腦脊液檢查結果為陰性則做出MS的診斷應特別謹慎,2005年McDonald診斷修訂標準,臨床表現(xiàn)有2次或2次以上發(fā)作 存在1個病變的客觀臨床證據(jù),附加證據(jù)由證據(jù)證明空間上多發(fā)性MRIc或MRI檢查發(fā)現(xiàn)2個或2個

21、以上與MS一致的病變加腦脊液檢查結果陽性或等待進一步的臨床發(fā)作以顯示不同部位的病變,2005年McDonald診斷修訂標準,臨床表現(xiàn)有1次發(fā)作 存在2個或2個以上病變的客觀證據(jù),附加證據(jù)MRI證明時間上的多發(fā)性,或出現(xiàn)第2次臨床發(fā)作,2005年McDonald診斷修訂標準,臨床表現(xiàn) 有1次發(fā)作 存在1個病變的客觀臨床證據(jù)(單一癥狀表現(xiàn)；臨床孤立綜合征),附加證據(jù) 空間上多發(fā)性證據(jù)：MRIc或MRI檢查發(fā)現(xiàn)2

22、個或2個以上與MS一致的病變加腦脊液檢查結果陽性 和時間上多發(fā)性證據(jù)MRI 表現(xiàn)或出現(xiàn)第2次臨床發(fā)作,2005年McDonald診斷修訂標準,隱襲性神經(jīng)系統(tǒng)進展性臨床表現(xiàn)提示MS 病變進展達到1年(通過前瞻性或回顧性調(diào)查發(fā)現(xiàn))以及滿足下列3項中的2項：陽性腦部MRI結果(9個T2病變；或者4個及4個以上T2病變伴有視覺誘發(fā)電位異常)陽性脊髓MRI結果(2處局灶性T2病變)陽性腦脊液結果,2005年McDonald

23、診斷修訂標準,如果患者臨床表現(xiàn)和／或輔助檢查符合診斷標準，并且排除了其他可能的診斷則MS診斷成立 如果懷疑為MS但不能完全符合診斷標準則診斷為“MS可疑” 如經(jīng)充分考察不符合診斷標準則診斷為“不是MS”,多發(fā)性硬化鑒別診斷,急性播散性腦脊髓炎腦白質(zhì)營養(yǎng)不良脊髓腫瘤大腦淋巴瘤Arnold-Chiari畸形腦動脈炎腦干膠質(zhì)瘤頸椎病,多發(fā)性硬化的鑒別診斷,急性播散性腦脊髓炎 常發(fā)生于感染或

24、疫苗接種后，好發(fā)于兒童，起病較多發(fā)性硬化急，更兇險，常伴發(fā)熱、劇烈頭痛或神經(jīng)根放射性痛、腦膜刺激征、精神異常、意識障礙等，球后視神經(jīng)炎少見，病程比多發(fā)性硬化短，多無緩解復發(fā)病史,多發(fā)性硬化的鑒別診斷,腦白質(zhì)營養(yǎng)不良 指遺傳因素所致的中樞神經(jīng)系統(tǒng)髓鞘發(fā)育異常的疾病，多發(fā)生兒童或青少年，起病隱襲，進行性加重，無緩解復發(fā)，MRI示病灶對稱脊髓腫瘤 慢性起病，癥狀進行性加重，腰穿奎氏試驗不通暢，腦脊液蛋白明顯增高，MR

25、I可顯示病變有占位效應,多發(fā)性硬化的鑒別診斷,大腦淋巴瘤 可見CNS多灶性復發(fā)性病損，對類固醇反應良好，MRI顯示腦室旁病損與MS斑塊極為類似，但此病無緩解，CSF無OB,多發(fā)性硬化治療,迄今為止，尚無有效根治多發(fā)性硬化的措施，治療的主要目的是一只急性期炎性脫髓鞘病變進程，避免可能促使復返的因素，盡可能減少復發(fā)次數(shù)。晚期采取對癥和支持治療，減少神經(jīng)功能障礙造成的痛苦。,多發(fā)性硬化治療,皮質(zhì)類固醇干擾素免疫抑制劑免疫球蛋白血漿置換

26、療法對癥治療,多發(fā)性硬化治療,皮質(zhì)類固醇 （1）甲基潑尼松龍：qd或bid，3-5天，改口服，逐漸減量至停藥。 （2）潑尼龍：足量口服一周，逐漸減量至停藥。,多發(fā)性硬化治療,干擾素 主要是§干擾素，30ug /周 im或50ug/次 qod 皮下注射，持續(xù)2年 不良反應：初期可出現(xiàn)流感樣癥狀、注射部位紅斑、發(fā)冷、發(fā)熱、肝功能異常、惡心、嘔吐、嗜睡、白細胞減少等；大劑量使用時刻出現(xiàn)抑郁癥。,多發(fā)性硬化治療,免疫

27、抑制劑 （1）硫唑嘌呤：2mg/(kg.d) po,2年 （2）甲氨蝶呤：7.5mg/周 po，2年 （3）環(huán)磷酰胺：50mg bid po，1年 （4）環(huán)孢素A：5-10mg/(kg.d) po,多發(fā)性硬化治療,免疫球蛋白（Ig） 0.4g/(kg.d)，3-5天為一療程，連續(xù)3-6個月。 不良反應：一過性頭痛、惡心、疲乏、下肢水腫等，偶出現(xiàn)癲癇、偏頭痛、視網(wǎng)膜壞死、急性腎衰竭、肺栓塞、腦栓塞、無菌

28、性腦膜炎、急性心肌梗死等。,多發(fā)性硬化治療,血漿置換療法（PE） 每次50ml/kg，2次/周，10-20次一個療程，后繼以口服潑尼松數(shù)日。 與皮質(zhì)類固醇或免疫抑制劑合用療效更佳。 不良反應：寒戰(zhàn)、發(fā)熱、惡心、蕁麻疹、低血壓、低蛋白血癥、溶血性貧血、心律失常等。,多發(fā)性硬化治療,對癥治療 （1）痛性痙攣 （2）膀胱直腸功能障礙 （3）疲乏 （4）震顫,多發(fā)性硬化預后,多發(fā)性硬化的發(fā)作頻率和病損的嚴

29、重程度常常難以估計，大多數(shù)預后較好，可存活20-30年良性型預后較好；惡性型預后差；高齡發(fā)病者預后不佳，有共濟失調(diào)及癱瘓者預后差，以復視、視神經(jīng)炎、眩暈、感覺障礙為主要癥狀者預后相對較好。,多發(fā)性硬化的心理護理,患者的心理狀態(tài)的好壞影響疾病的轉(zhuǎn)歸，而周到、細致、有效的護理措施可減輕患者因神經(jīng)功能障礙帶來的痛苦，提高療效和減少復發(fā)。 根據(jù)對自身疾病表現(xiàn)出的心理狀況不同分為4型：焦慮、抑郁、樂觀、依賴。,焦慮型,多數(shù)患者年齡

30、在30歲上下，由于突然發(fā)病，多出現(xiàn)運動功能障礙、視力障礙、語言障礙，生活方式的突然改變，加上對此病的認識存在誤區(qū)，常表現(xiàn)為緊張、擔心、疑慮、求醫(yī)心切。首先關心體貼患者，針對個體情況用科學的語言進行耐心細致的衛(wèi)生宣教，向患者及家屬介紹本病的性質(zhì)及發(fā)展，耐心解答患者的疑問，征求患者的需求，幫助患者聯(lián)系各項檢查，使患者焦慮情緒放松，樹立戰(zhàn)勝疾病的信心，同時取得家屬的最大配合。對于復發(fā)病例，則多與患者交流，介紹以往成功病例，使之增強戰(zhàn)勝疾病的信

31、心。幫助患者制定康復計劃，定時進行練習，鼓勵患者多與病友交流，并提供相應的健康教育材料，以及互聯(lián)網(wǎng)上相關知識查詢方法。使其盡快正確掌握對MS的科學認識。,抑郁型,此型最常見，女性較多，患者由于疾病的影響對生活失去信心，壓抑自己的情感，產(chǎn)生被生活遺棄的心理，出現(xiàn)喜怒無常。我們針對其特點，首先要幫助樹立自信心。在與醫(yī)生商議后重新制定治療與康復方案，避免使用刺激性的語言，當其感情不能控制時，不是一味的勸解，而是守在患者床邊采取傾聽的措施，愛撫

32、患者，為其提供生活護理，不勉強其立刻接受準時的治療護理，讓其發(fā)泄心中的苦悶，給予一定的心理支持。情緒穩(wěn)定后征得患者的同意后再做各項治療護理。,強調(diào)重視家屬的作用，在患者情緒不穩(wěn)定時與其家屬及父母進行溝通，獲得心理支持和感情交流，使得患者獲得慰藉，減輕無助感，增加安全感，利于疾病的恢復。對癥狀重、持續(xù)時間長的MS患者，單獨給予良性的心理暗示，就其存在的疑問進行耐心、細致的解說和疏導，避免直接對抗和辯論。此外，言語障礙及視力障礙往往導致患者

33、自卑，沉默寡言。多注意觀察患者的心理變化，耐心傾聽，鼓勵患者從單音、單字、單詞開始言語訓練。,依賴型,兒童及老年人偏多，處于康復期間最多。在康復期，患者的肢體運動功能和膀胱功能訓練、功能恢復非常重要，患者依賴家人及護士過多，缺乏獨立性，首先要多與患者交談了解心理特點，把恢復期的功能鍛煉重要性說明，還要取得家屬的積極配合，讓患者從思想上認識功能恢復的重要性，并樹立恢復健康的愿望，主動接受護士的指導。,樂觀型,此型男性或癥狀迅速好轉(zhuǎn)痊愈患者

34、偏多，部分患者能認識自身疾病，只需醫(yī)護人員給予一定的指導，病情得到好轉(zhuǎn)和控制后仍能注意避免誘發(fā)與加重因素。而也有部分盲目樂觀者，沒有認識到疾病的危害性，不能積極配合治療和護理，給疾病治療和護理帶來影響，導致病情反復或復發(fā)。護士除密切觀察病情外，把MS危險因素及治療的益處和潛在風險向患者及家屬講明，引起患者重視從而改變其對疾病的認識，聽從醫(yī)生和護士的安排，積極配合治療，遵照醫(yī)護人員指導，進行功能鍛煉，出院后定期電話隨訪或預約患者門診復診評