可逆性后頭部腦白質變性

1、可逆性后部腦病綜合征,Posterior reversible encephalopathy syndrome(PRES) 張少浩,,定義,最早由Hinchey等于1996年首次提出, 是一組可逆的臨床癥狀,如頭痛、精神狀態(tài)改變、驚厥、視力障礙、癲癇發(fā)作等。常伴有血壓升高。所有患者影像學表現(xiàn)為可逆的大腦半球后部廣泛性白質異常。,

2、病因,高血壓病：       妊娠：妊娠期誘發(fā)的高血壓、子癇藥物誘導性：免疫抑制劑如環(huán)孢菌素、他克莫司、西羅莫司；化療藥物如氨甲喋呤、順鉑、阿糖胞苷、長春新堿、舒尼替尼、貝伐珠單抗;免疫調節(jié)劑如靜脈用疫球蛋白、α-干擾素、利妥昔單抗；對比劑（造影劑）血管炎：系統(tǒng)性紅斑狼瘡、韋格納肉芽腫、結節(jié)性多動脈炎、冷球蛋白血癥 血液疾?。貉ㄐ匝“鍦p少性紫癜、溶血性尿毒癥綜合征、卟啉病、惡

3、性淋巴細胞增生、血液輸注 急慢性腎臟疾病。,病理生理學機制,,病理生理學機制,腦血管自動調節(jié)機制崩潰理論。PRES患者血壓常急劇升高( 如高血壓腦病), 升高的血壓超越了血管自動調節(jié)能力上限, 血壓自動調節(jié)機制崩潰, 局部腦血管擴張, 形成局限性的血管收縮區(qū)和舒張區(qū)(尤其在動脈交界區(qū)) , 導致腦內過灌注, 這導致局部血腦屏障破壞, 血漿經(jīng)毛細血管壁漏出到周圍膠質細胞和組織間隙, 產生血管源性水腫, 部分伴有點狀出血。,發(fā)

4、病機制,在應用免疫抑制劑等細胞毒性藥物時，可能存在的內皮毒性物質或抗體損失了血管內皮，使其釋放血管內皮素及前列腺素或血栓烷A2等，影響血管平滑肌的調節(jié)從而破壞血腦屏障，使血漿從毛細血管壁滲出進大腦間質，從而產生了腦水腫。,為什么發(fā)生在后部？,交感神經(jīng)系統(tǒng)在腦血管自我調節(jié)機制發(fā)揮重要的調節(jié)保護作用。PRES的典型神經(jīng)影像學改變位于白質和腦后部。由于白質組織密度較低，它較皮質更易發(fā)生水腫。后部腦組織由于相對缺乏交感神經(jīng)支配，更容易受到血壓

5、波動的影響。,病理,可見微出血灶，動脈管壁的纖維蛋白樣壞死，沒有梗死病理證據(jù)。,臨床表現(xiàn) 四聯(lián)征,顱高壓癥狀：頭痛、視乳頭水腫、嘔吐癲癇意識障礙視覺異常 神經(jīng)系統(tǒng)查體可無陽性體征,影像學表現(xiàn),,影像學表現(xiàn),,,,,,,DWI可見等或低信號（血管源性水腫），ADC呈高信號。病情嚴重時出現(xiàn)高信號（可視為不可逆性）。,鑒別診斷,RPLS的診斷主要依據(jù)特征性的臨床表現(xiàn)和典型的神經(jīng)影像學表現(xiàn), 以及經(jīng)過積

6、極有效治療后1~ 2w內癥狀、體征消失或恢復至病前水平, 復查神經(jīng)影像學恢復正?；蚧謴椭敛∏氨憩F(xiàn), 可以明確診斷。,鑒別診斷,基底動脈尖綜合征腦靜脈血栓形成脫髓鞘性病變顱內感染,治療,第一： 控制血壓, 控制血壓至少在原始血壓的水平降低30% ~ 40%。子癇前期-子癇患者要解痙治療。 第二、對癥支持治 療: 針對腦水腫進行脫水降顱壓, 應用甘露醇和小劑量皮質激素。第三、妊娠期、抗凝治療。第四、停用細胞毒性藥物,預