可逆性后部白質(zhì)腦病綜合征13例臨床及影像學(xué)分析.pdf

1、可逆性后部白質(zhì)腦病綜合征(reversible posterior leukoencephalopathy Syndrome,RPLS)是一種以頭痛、視覺(jué)障礙、癲癇發(fā)作、意識(shí)障礙和精神行為異常為主要臨床表現(xiàn)和可逆性后部白質(zhì)損害為影像學(xué)表現(xiàn)的臨床綜合征。常見(jiàn)病因?yàn)楦哐獕耗X病、子癇、使用免疫抑制劑或細(xì)胞毒性藥物。典型神經(jīng)影像學(xué)表現(xiàn)為累及雙側(cè)大腦半球后部白質(zhì)的斑片狀血管源性水腫。頭顱計(jì)算機(jī)體層掃描(computerized tomograph

2、y,CT)和磁共振成像(magnetic resonance imaging,MRI)是RPLS常用的檢查手段,彌散加權(quán)成像(diffusion-weighted imaging,DWI)和表觀(guān)彌散系數(shù)(apparent diffusion coefficient,ADC)圖聯(lián)合應(yīng)用可鑒別血管源性水腫和細(xì)胞毒性水腫。患者經(jīng)及時(shí)有效的治療,臨床癥狀、體征及影像學(xué)改變可以完全消失,一般預(yù)后較好。延遲的診斷和治療可能導(dǎo)致永久性神經(jīng)功能缺失甚至

3、死亡。
　　 目的:
　　 探討RPLS的病因、病理生理機(jī)制、臨床表現(xiàn)及影像學(xué)特點(diǎn)、診斷與鑒別診斷、治療方法及預(yù)后,提高臨床醫(yī)師對(duì)RPLS的認(rèn)識(shí),減少漏診和誤診。
　　 方法:
　　 收錄2007年4月～2010年1月在山東大學(xué)齊魯醫(yī)院和福建醫(yī)科大學(xué)附屬第二醫(yī)院住院治療的RPLS患者13例,回顧性分析其臨床及神經(jīng)影像學(xué)特點(diǎn)。
　　 結(jié)果:
　　 (1)13例患者中,男性3例,女性10例,男

4、女比例為1:3.33。發(fā)病年齡7～41歲,平均23.5歲。
　　 (2)病因:妊高征子癇或子癇前期6例；嗜鉻細(xì)胞瘤1例；IgA腎病1例；慢性腎炎伴腎功能不全1例；系統(tǒng)性紅斑狼瘡3例,其中1例合并晚期妊娠；吸食“K粉”1例。
　　 (3)臨床表現(xiàn):13例患者中,9例急性起病,4例亞急性起病。11例出現(xiàn)血壓升高,10例出現(xiàn)頭痛,8例出現(xiàn)癲癇發(fā)作(主要為全面性強(qiáng)直-陣攣發(fā)作)；8例患者有不同程度意識(shí)障礙,包括意識(shí)朦朧、嗜睡、昏

5、睡及昏迷；7例患者出現(xiàn)視覺(jué)障礙,包括視物模糊和皮質(zhì)盲；7例病理征陽(yáng)性；3例四肢輕癱或偏癱；2例頸部抵抗、Kernig征陽(yáng)性；其他臨床表現(xiàn)包括精神行為異常(如煩躁不安、反映遲鈍、胡言亂語(yǔ)等)；頭暈、嘔吐、計(jì)算力及記憶力下降、瞳孔改變及眼外肌麻痹等。1例患者因高血壓危象、多臟器功能衰竭自動(dòng)出院后數(shù)天死亡。
　　 (4)影像學(xué)檢查:本組患者中5例在發(fā)病時(shí)行頭顱CT檢查,均示腦內(nèi)低密度病灶；12例在發(fā)病時(shí)行MRI檢查,均發(fā)現(xiàn)特征性的影像

6、學(xué)改變；病灶在T1加權(quán)成像(T1-weighted imaging,T1WI)上呈低或等信號(hào),在T2加權(quán)成像(T2-weighted imaging,T2WI)上呈高信號(hào),在液體衰減翻轉(zhuǎn)恢復(fù)(fluid-attenuated inversion recovery,FLAIR)序列上呈高信號(hào)。9例行DWI檢查,7例病灶為等信號(hào)或低信號(hào),2例呈高信號(hào),5例ADC圖病灶呈高信號(hào)。主要受累部位依次為:枕葉(12例)、頂葉(12例)、額葉(7例)

7、、顳葉(5例)、基底節(jié)區(qū)(3例)、丘腦(2例)、小腦(2例)、腦干(1例)、胼胝體與扣帶回(1例)。病灶呈對(duì)稱(chēng)性分布,以皮層下白質(zhì)為主,但皮質(zhì)受累亦較為常見(jiàn),本組病例中有6例(46.2％)皮質(zhì)受累。本組3例行磁共振血管成像(magneticresonance angiography,MRA)檢查,1例腦內(nèi)血管未見(jiàn)明顯異常,1例雙側(cè)大腦前動(dòng)脈、大腦中動(dòng)脈基底部、頸內(nèi)動(dòng)脈C1段管腔較遠(yuǎn)側(cè)分支變細(xì),1例雙側(cè)大腦前動(dòng)脈、大腦中動(dòng)脈、大腦后動(dòng)脈管

8、腔見(jiàn)多發(fā)局限性狹窄。3例行磁共振靜脈成像(magnetic resonance venography,MRV)檢查,均未見(jiàn)明顯異常,排除靜脈竇血栓形成。本病的影像學(xué)改變具有可逆性,經(jīng)及時(shí)有效的治療病灶可完全消失。本組5例患者治療后行影像學(xué)復(fù)查(3例行頭顱CT,2例行MRI),均可見(jiàn)病灶明顯縮小或消失。
　　 (5)RPLS的診斷需要結(jié)合臨床表現(xiàn)與神經(jīng)影像學(xué)檢查結(jié)果進(jìn)行綜合判斷；常見(jiàn)的與RPLS鑒別的疾病包括腦梗死(尤其是基底動(dòng)脈

9、尖綜合征)、脫髓鞘疾病、腦炎及顱內(nèi)靜脈竇血栓形成等。
　　 (6)13例患者分別給予脫水降顱壓、控制血壓、終止癲癇發(fā)作、終止妊娠、停止吸毒、停止使用免疫抑制劑或化療藥物及對(duì)癥支持治療；12例患者出院時(shí)臨床癥狀消失或明顯好轉(zhuǎn),1例患者因多臟器功能衰竭放棄治療自動(dòng)出院后死亡；5例患者治療后行影像學(xué)復(fù)查,3例患者病灶大小、數(shù)目明顯減少,2例影像學(xué)檢查腦內(nèi)異常信號(hào)消失。
　　 結(jié)論:
　　 1.可逆性后部白質(zhì)腦病綜合征(

10、RPLS)是一組由多種因?yàn)橐鸬囊陨窠?jīng)系統(tǒng)異常為主要表現(xiàn)的綜合征。
　　 2.RPLS常見(jiàn)病因?yàn)楦哐獕耗X病和妊高征子癇或子癇前期。
　　 3.RPLS多急性發(fā)病,主要臨床表現(xiàn)包括頭痛、視覺(jué)障礙、癲癇發(fā)作、意識(shí)障礙和精神行為異常,患者常伴血壓急劇升高。
　　 4.RPLS典型神經(jīng)影像學(xué)改變是雙側(cè)大腦后部白質(zhì)對(duì)稱(chēng)性血管源性水腫,病灶在CT上為低密度改變,在MRI呈長(zhǎng)T1、長(zhǎng)T2異常信號(hào),FLAIR為高信號(hào)；額葉、小腦

11、、腦干、基底節(jié)、皮質(zhì)等亦可受累。DWI和ADC圖聯(lián)合應(yīng)用可鑒別血管源性水腫和細(xì)胞毒性水腫。
　　 5.RPLS需要與腦梗死(尤其是基底動(dòng)脈尖綜合征)、脫髓鞘疾病、腦炎及顱內(nèi)靜脈竇血栓形成等疾病鑒別。
　　 6.RPLS患者一般預(yù)后較好,控制血壓和終止癲癇發(fā)作是治療的關(guān)鍵；經(jīng)過(guò)及時(shí)有效的治療,患者的臨床癥狀、體征及影像學(xué)改變可以完全消失。
　　 7.鑒于RPLS的可逆性,早期診斷、早期治療十分重要。若診治不及時(shí),則