可逆性后部白質(zhì)腦病綜合征(rpls)

1、,病例一,患者 女，22歲，孕39周，產(chǎn)前子癇，行剖宮產(chǎn)術(shù)后第11天，頭痛不適。PE： R 24次/min，BP 136/90mmHg，P 104次/min。四肢感覺減退。 心電監(jiān)護(hù)：血氧飽和度低。,顱腦CT平掃,顱腦CT,病例二,●女，56歲，持續(xù)性頭痛10天?！?個(gè)月前診斷為結(jié)腸癌，行乙狀結(jié)腸切除術(shù)，并給予藥物化療。入院前3周，給予紅細(xì)胞生成素治療貧血?！袢朐簳r(shí)患者主訴持續(xù)性枕部疼痛。起初的頭痛與第二次給予紅細(xì)胞生

2、成素相關(guān)，第三次給予紅細(xì)胞生成素頭痛加重。血壓和神經(jīng)系統(tǒng)評(píng)價(jià)均正常?！裨鰪?qiáng)顱腦CT顯示枕葉腦室旁梗塞。,病例二,入院后第5天，患者意識(shí)錯(cuò)亂且訴雙眼模糊及劇烈頭痛，血壓升至165/85 mmHg，神經(jīng)系統(tǒng)檢查無定位體征。MRI提示雙側(cè)枕葉廣泛地皮層下白質(zhì)異常信號(hào)且小腦輕度受累。 治療：停用紅細(xì)胞生成素，控制血壓。10天后，患者癥狀完全消失，復(fù)查MRI示枕葉異常信號(hào)基本完全消失。,入院第10天復(fù)查,FLAIR,T2WI,入院第5天,女，

3、26歲，順產(chǎn)后5天，頭痛、癲癇、意識(shí)障礙。 MRI：T2WI雙側(cè)枕葉皮層下弓形高信號(hào)， T2 FLAIR示相應(yīng)部位稍高信號(hào)。MRV示靜脈竇通暢。經(jīng)降血壓、靜脈滴注甘露醇，硫酸鎂解痙及改善腦代謝等治療9天。雙側(cè)枕葉皮質(zhì)下白質(zhì)病變消失。,病例三,治療9天后復(fù)查,如何診斷？,可逆性后部白質(zhì)腦病綜合征（RPLS)reversible posterior leukoencephalopathy syndrome,概 況,Hinc

4、hey等1996年首先報(bào)道的。以其病變部位和可逆性的特點(diǎn)來命名的。 一組由多種原因引起的以神經(jīng)系統(tǒng)異常為主要表現(xiàn)的綜合征，臨床表現(xiàn)以迅速進(jìn)展的顱高壓癥狀、癲癇發(fā)作、視覺障礙、意識(shí)障礙、精神異常為特征，神經(jīng)影像學(xué)上顯示以雙側(cè)大腦后部白質(zhì)為主的水腫區(qū)。經(jīng)及時(shí)有效治療后臨床表現(xiàn)和神經(jīng)影像學(xué)改變可以完全恢復(fù)，一般不遺留有神經(jīng)系統(tǒng)后遺癥。核磁共振新技術(shù)的發(fā)展，突出顯示了血管源性水腫的特點(diǎn)，有助于RPLS的正確診斷。,病因,最常見的病因是高血

5、壓腦病，尤其易發(fā)生在高血壓性腎功能衰竭的患者（如尿毒癥），妊娠或產(chǎn)褥期有驚厥發(fā)作者次之。發(fā)生在血壓正常患者的原因與使用免疫抑制劑和細(xì)胞毒性藥物（如環(huán)孢毒素 A、α-干擾素、順鉑、免疫球蛋白、阿糖胞苷和促紅細(xì)胞生成素）及藥物戒斷(特別是可樂寧)有關(guān)。近年來有發(fā)生在膠原性疾?。⊿LE、硬皮病）、血栓性血小板減少性紫癜、多發(fā)性結(jié)節(jié)性動(dòng)脈炎、急性卟啉病、器官移植后的病例報(bào)道。,發(fā)病機(jī)制,發(fā)病機(jī)制尚不十分清楚。早期研究認(rèn)為，腦血管自我調(diào)節(jié)機(jī)

6、制的過度反應(yīng)造成血管暫時(shí)痙攣，引發(fā)可逆性腦缺血。但事實(shí)上大部分RPLS病例并無明確的大血管痙攣。目前主要有兩種解釋：,血壓急劇增高導(dǎo)致腦血管自動(dòng)調(diào)節(jié)功能障礙，對(duì)循環(huán)血液中血管加壓物質(zhì)敏感性增加造成血管反應(yīng)性的改變，引起血管舒張的前列腺素缺乏和血管內(nèi)皮細(xì)胞的功能紊亂，從而導(dǎo)致血管痙攣及器官灌注不足、凝血機(jī)制的激活以及液體滲出，造成局部血管痙攣和擴(kuò)張（導(dǎo)致腦組織的過度灌注），血腦屏障破壞，局灶性液體、大分子物質(zhì)滲出和點(diǎn)狀出血。,腦血管自動(dòng)

7、調(diào)節(jié)功能崩潰,已發(fā)現(xiàn)RPLS時(shí)后循環(huán)區(qū)域更易發(fā)生損害的原因可能與后循環(huán)的血管腎上腺素能神經(jīng)纖維分布少、對(duì)血壓急劇增高的損害更加敏感有關(guān)。,腦血管自動(dòng)調(diào)節(jié)功能崩潰,●與尿毒癥相關(guān)的毒性物質(zhì)或免疫抑制劑直接造成血管內(nèi)皮損傷，導(dǎo)致暫時(shí)性血腦屏障的損害。●由于蛋白滲出又加重了顱內(nèi)尿毒癥性毒性物質(zhì)的集聚?！裥迯?fù)性的血管收縮或血管內(nèi)微血栓形成致使腦動(dòng)脈閉塞、缺血、缺氧及血管源性水腫。,血管內(nèi)皮損傷,血管內(nèi)皮損傷,已有相關(guān)研究發(fā)現(xiàn)子癇及應(yīng)用神

8、經(jīng)毒性藥物并發(fā)RPLS的病人會(huì)出現(xiàn)紅細(xì)胞形態(tài)異常，乳酸脫氫酶明顯升高，從而證實(shí)了血管內(nèi)皮損傷的存在。,雖然 Hinchey在首次報(bào)道中以腦白質(zhì)病來定義該綜合征，但事實(shí)上RPLS中可出現(xiàn)皮質(zhì)病變。只是由于皮質(zhì)的結(jié)構(gòu)較白質(zhì)緊實(shí)，更能抗拒大量水腫的形成，所以RPLS病例中白質(zhì)病灶較皮質(zhì)病灶多。,由于RPLS是一類預(yù)后相對(duì)良好的疾病，目前還缺乏細(xì)致的病理研究，多數(shù)研究都是通過現(xiàn)代影像學(xué)技術(shù)進(jìn)行的。只有少數(shù)研究描述了部分高血壓腦病和妊娠子癇病人

9、尸檢的病理檢查結(jié)果，顯示腦內(nèi)病變部位出現(xiàn)裂隙狀水腫、微出血灶以及動(dòng)脈管壁的纖維蛋白樣壞死，沒有發(fā)現(xiàn)明確的梗死病理證據(jù)。,病 理,臨床表現(xiàn),基礎(chǔ)疾?。簮盒愿哐獕?、子癇、惡性腫瘤、器官移植等。顱高壓癥狀：頭痛，惡心嘔吐，視神經(jīng)乳頭水腫。癲癇發(fā)作：通常在病程早期發(fā)作，發(fā)作形式以全面性強(qiáng)直—陣攣性發(fā)作為主，可作為首發(fā)癥狀，并可多次發(fā)作。精神異常、意識(shí)障礙：包括記憶障礙、注意力不集中、閱讀速度減慢，嗜睡、譫妄，很少昏迷。視覺障礙：包括偏盲

10、、幻視及皮質(zhì)盲等。局灶神經(jīng)定位體征：臨床癥狀和神經(jīng)系統(tǒng)體征通常為可逆的，可在數(shù)小時(shí)至數(shù)天發(fā)生明顯緩解。,影像學(xué)表現(xiàn),本病影像學(xué)改變的特點(diǎn)為皮質(zhì)下白質(zhì)腦水腫，以雙側(cè)頂、枕葉最為多見，其他部位也可出現(xiàn)，按照出現(xiàn)的頻率依次為額葉、顳葉、小腦、丘腦和腦干。通常病變白質(zhì)重于灰質(zhì)，后循環(huán)重于前循環(huán)。兩側(cè)基本對(duì)稱，但也可不對(duì)稱，占位效應(yīng)輕；CT顯示等或低密度；MRI顯示T1WI等或低信號(hào)、T2WI高信號(hào)，彌散加權(quán)成像（DWI）顯示等或低信號(hào)，且

11、T2異常信號(hào)區(qū)域主要為血管源性水腫而非細(xì)胞毒性水腫。,女，17歲，SLE患者，頭痛、抽搐。,影像學(xué)表現(xiàn),有學(xué)者進(jìn)行DWI以及表觀彌散成像（apparent diffusion coefficient, ADC）的測定，不僅進(jìn)一步提高了微小病灶的檢出率，而且能與其他性質(zhì)的疾病進(jìn)行鑒別，因?yàn)榧?xì)胞毒性腦水腫在DWI上呈現(xiàn)高信號(hào)，在ADC上呈低信號(hào)，而RPLS為血管源性的腦水腫在DWI上呈現(xiàn)等或低信號(hào)，在ADC上呈現(xiàn)高信號(hào)。借助這兩種檢測序列可

12、區(qū)別缺血性腦損傷的細(xì)胞毒性水腫與RPLE的血管性水腫，對(duì)疾病的鑒別診斷具有重要的意義。,影像學(xué)表現(xiàn),在嚴(yán)重的血管源性水腫進(jìn)展為細(xì)胞毒性水腫和腦梗死時(shí)，也可出現(xiàn)DWI高信號(hào)（可視為不可逆性改變的早期征象）。本病的枕葉距狀裂近中央部分不受影響，這一點(diǎn)與雙側(cè)大腦后動(dòng)脈梗死不同。增強(qiáng)掃描時(shí)病灶一般沒有增強(qiáng)，但由于血腦屏障的損害，病灶偶爾也可出現(xiàn)增強(qiáng)。,,雙側(cè)額頂葉、枕葉、顳葉皮質(zhì)下白質(zhì)、胼胝體壓部、左側(cè)基底節(jié)區(qū)高信號(hào)，雙側(cè)枕葉皮質(zhì)受累；D

13、WI呈等、高信號(hào)；ADC呈高信號(hào)，表明為血管源性水腫。,女，27歲，抽搐、視物模糊。,女，25歲，妊娠高血壓。,雙側(cè)基底節(jié)區(qū)、雙側(cè)小腦半球、雙側(cè)頂葉皮質(zhì)及皮質(zhì)下白質(zhì)對(duì)稱性高信號(hào)，左側(cè)顳葉可見出血。,診斷,診斷要素：基礎(chǔ)疾病的誘因；神經(jīng)系統(tǒng)癥狀體征；特征性的影像學(xué)改變；排除其他可能白質(zhì)病變；可逆性的良性病程。,脫髓鞘疾?。?多發(fā)性硬化、急性播散性腦脊髓炎、進(jìn)行性多灶性白質(zhì)腦病等。脫髓鞘腦

14、病往往具有一些特征性的影像學(xué)表現(xiàn)，如顱內(nèi)多發(fā)、對(duì)稱、類圓形病灶。但對(duì)于部分表現(xiàn)并不典型的病例，必須結(jié)合臨床病史、癥狀體征和腦脊液的實(shí)驗(yàn)室檢查鑒別。病毒性腦炎： 多伴有發(fā)熱的全身癥狀，病灶多累及大腦皮質(zhì)額顳葉，癲癇的癥狀較為突出且頑固，腦電圖、腦脊液實(shí)驗(yàn)室檢查等多可提供陽性證據(jù)。 靜脈竇血栓形成： 病灶多累及雙側(cè)頂枕葉皮質(zhì)、旁中心小葉，MRI顯示腦水腫、腦梗死或出血，MRV提示顱內(nèi)靜脈的深淺靜脈、靜脈竇狹

15、窄、充盈缺損、閉塞。 腦梗死： 后循環(huán)系統(tǒng)的梗死，如典型的基底動(dòng)脈尖綜合征，累及雙側(cè)小腦上動(dòng)脈和大腦后動(dòng)脈，臨床表現(xiàn)為多顱神經(jīng)損害和錐體束征。本病的預(yù)后較差，患者往往遺留嚴(yán)重的神經(jīng)系統(tǒng)癥狀甚至死亡。,鑒別診斷,治療與預(yù)后,早期診斷是治療的要害，本病早期為可逆性的血管源性腦水腫病理過程，但延誤治療有可能造成神經(jīng)細(xì)胞進(jìn)一步損害而不可逆的變性死亡。治療措施主要包括：積極控制高血壓：強(qiáng)調(diào)在數(shù)小時(shí)之內(nèi)將血壓降至正常水平以內(nèi)，這一點(diǎn)

16、與腦梗死早期需要維持一定水平血壓以保證腦的灌注壓有所不同，降壓藥物的選擇目前沒有太多的臨床證據(jù)，各種文獻(xiàn)報(bào)道中一般多采用CCB、ACEI以及中樞性降壓藥，較少報(bào)道采用β受體阻滯劑；,治療與預(yù)后,加強(qiáng)對(duì)癥治療：如控制癲癇的頻繁發(fā)作，但抗癲癇藥物在顱內(nèi)影像學(xué)恢復(fù)正常后應(yīng)在短期內(nèi)較快的減量至停藥，同時(shí)適當(dāng)使用脫水劑治療一方面以減輕血管源性腦水腫，一方面有利于解除癲癇發(fā)作后存在的細(xì)胞毒性的腦水腫；原發(fā)病的治療：原有嚴(yán)重基礎(chǔ)疾病應(yīng)針對(duì)性積極治療

17、，使用細(xì)胞毒性藥物的患者應(yīng)停用或根據(jù)情況減量，待病情緩解后可以繼續(xù)使用。,治療與預(yù)后,本病是一種預(yù)后良好的疾病，多數(shù)病人可以完全康復(fù)而不遺留神經(jīng)系統(tǒng)癥狀體征，但由于患者往往同時(shí)具有嚴(yán)重的基礎(chǔ)疾病，早期正確的診斷和鑒別診斷有一定難度，必須提高對(duì)本病的熟悉程度，通過詳實(shí)的病史、體格檢查和顱腦影像學(xué)的綜合分析才能得出正確的結(jié)論，有條件的患者還應(yīng)在4周左右復(fù)查頭顱MRI。重癥病例如果處理不及時(shí)或不恰當(dāng)，也可遺留持續(xù)性損害或?qū)е滤劳觥?Than

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