低顱壓綜合征正稿

1、引 言,男性，28歲，主因持續(xù)性頭痛2天入院病例特點：青年男性，急性起病頭痛呈持續(xù)性中度脹痛，以前額部、后枕顯著。頭痛與體位變化有關(guān)，平臥可緩解，站立位及坐位時加重，伴有頭暈、惡心。既往體健頸略抵抗，雙側(cè)巴氏征陰性。住院1周后出現(xiàn)復視，右眼外展受限。,輔助檢查,頭CT頭MRI+C、MRV頭CTA腰椎穿刺,MRI平掃（T1、T2FLAIR）,ＭＲＶ,ＣＴＡ,MRI增強,腰椎穿刺,患者行兩次腰穿，腦脊液不能自行流出

2、，未測到壓力。腦脊液生化檢查：蛋白定性（+），葡萄糖5.45mmol/L、氯110mmol/L、蛋白2.45g/L；臨床診斷：低顱壓綜合征,診 斷,低顱壓綜合征?腦膜炎?蛛網(wǎng)膜下腔出血?腦膜轉(zhuǎn)移?,低顱壓綜合征 spontaneous intracranial hypotension，SIH,,概 念,1938年德國神經(jīng)內(nèi)科醫(yī)生Schaltenb rand第一次描述該病是由各種原因引起的側(cè)臥位腰部蛛網(wǎng)膜下

3、腔的腦脊液壓力在0.59 kPa（60mmH2O）以下，以體位性頭痛為特征的臨床綜合征分原發(fā)性與癥狀性(繼發(fā)性),繼發(fā)性SIH,腰穿、脊髓造影和脊髓麻醉后顱腦外傷、顱腦手術(shù)腰神經(jīng)根袖撕裂頻繁嘔吐及慢性腹瀉引起脫水、靜脈輸入高滲液體后尿毒癥、休克、惡液質(zhì)、過度換氣、嚴重感染、慢性巴比妥及安眠藥中毒腦膜腦炎、糖尿病性昏迷頭顱放射性治療,多以體位性頭痛、惡心、嘔吐為主要表現(xiàn)，呈急性或亞急性起病，頭痛多位于額部或枕部，有的向頸部、

4、背部放散，可伴有眩暈、精神障礙、復視、自主神經(jīng)癥狀，視覺障礙和聽覺障礙等體位性頭痛為特征性表現(xiàn)。即坐位或直立位15min內(nèi)出現(xiàn)頭痛或頭痛加重，平臥后30min內(nèi)改善或消失,臨床表現(xiàn),發(fā)生機制,體位性頭痛正常情況下，人腦約重1500克，懸浮在水中則重48克，腦脊液對腦組織的襯墊起著重要作用，對外界的震動與沖擊起著機械緩沖作用當腦脊液減少，顱內(nèi)壓降低時，水墊作用減弱或消失，使坐、立位時腦組織發(fā)生下沉，引起腦底部的硬腦膜、動脈、靜脈

5、和神經(jīng)被壓在高低不平的顱底骨上，使痛覺敏感結(jié)構(gòu)遭受刺激；同時，位于斜坡的基底靜脈叢及相關(guān)靜脈竇受壓，使顱內(nèi)靜脈回流受阻，靜脈壓和顱內(nèi)壓突然升高，頭頂部的靜脈竇和顱內(nèi)其他結(jié)構(gòu)受牽拉，當患者直立體位時出現(xiàn)劇烈頭痛，而改為平臥或頭低位時，上述影響消失，癥狀減輕或消失,病 因,目前還不清楚，有以下幾種說法：①下丘腦功能紊亂，脈絡叢血管舒縮功能失調(diào)，導致腦脊液生成減少②矢狀竇及蛛網(wǎng)膜顆粒吸收腦脊液亢進③潛在的腦脊液漏④脈絡叢鈣化

6、亦有人認為，與病毒感染、勞累、飲酒后使脈絡叢功能暫時性障礙、腦脊液分泌減少有關(guān),影像學特點及發(fā)生機制,CTMRI目前MRI是公認的診斷低顱壓綜合征首選的無創(chuàng)檢查方法,C T,側(cè)腦室，第三、四腦室、基底池和腦溝、裂的狹窄硬膜下積液、硬膜下積血、蛛網(wǎng)膜下腔出血、下垂腦等如果是腦脊液漏引發(fā)的低顱壓，行CT的脊髓造影還可發(fā)現(xiàn)腦脊液漏的部位增強掃描對腦膜增強的敏感性低,硬腦膜增厚、強化平掃可發(fā)現(xiàn)大腦表面、小腦表面的硬腦膜、小腦

7、幕、前后縱裂池、側(cè)腦室條狀等T1、長T2、高FLAIR信號影FLAIR序列、T1序列顯示增厚的硬腦膜要優(yōu)于T2序列，這是由于T2序列的腦脊液信號會對觀察腦膜信號有一定的干擾增強后出現(xiàn)彌漫的、連續(xù)明顯異常對比強化，輪廓清晰，雙側(cè)對稱，平滑、無結(jié)節(jié)，信號均勻呈濃集“線樣”硬腦膜增強是低顱壓綜合征的特征性表現(xiàn)，是肯定而共有的現(xiàn)象。腦膜增強為可逆性的，當癥狀減輕或消失時，它們也會減輕或消失,MRI特點及發(fā)生機制,,雙側(cè)額頂部及縱裂腦膜明

8、顯對稱性增厚并明顯增強,,兩側(cè)小腦幕及硬腦膜明顯增厚，對比增強,,,冠狀位顯示小腦幕、額顳枕部對稱性條形明顯強化,硬膜下積液和硬膜下血腫：可累及額頂部，沒有占位效應。硬腦膜中的硬腦膜邊緣細胞層缺乏膠原纖維，結(jié)構(gòu)較疏松、薄弱。低顱壓時其中的小靜脈代償性擴張，血液中水分外滲形成硬膜下積液，若小靜脈破裂則形成硬膜下血腫靜脈竇和腦靜脈擴張：腦脊液容量低時，因靜脈有更大的順應性和容量，補償大多通過靜脈擴張實現(xiàn),MRI特點及發(fā)生機制,MRV,,局

9、部腦結(jié)構(gòu)的移位：表現(xiàn)為中腦導水管開口位置下移、小腦扁桃體下疝、腦干腹側(cè)壓向斜坡橋前池明顯狹窄、視神經(jīng)視交叉受牽拉而向下移位；鞍上池消失、腦垂體受壓。上述現(xiàn)象均提示腦干向下移位，統(tǒng)稱為“下垂腦”(sagging brain)腦移位為可逆性的，當癥狀改善后腦移位也會好轉(zhuǎn)或消失,MRI特點及發(fā)生機制,,垂體增大,,下垂腦,,,可以通過觀察中腦導水管與切跡線的關(guān)系和有否小腦扁桃體下疝來判定是否有移位及嚴重程度,小腦扁桃體下疝：小腦扁桃體變形

10、向下移位，向下疝出枕大孔進入頸椎椎管上部，其長度超過5mm者具有診斷價值 導水管移位：正常情況下．中腦導水管上口位于切跡線(鞍結(jié)節(jié)至大腦大靜脈、直竇交匯點間的連線)下( -0. 2±0. 8) mm，>1. 8 mm被認為明顯向下移位。,MRI特點及發(fā)生機制,,,,,,,輕度腦組織腫脹雙側(cè)側(cè)腦室變窄環(huán)池、四疊體池變小腦溝、裂變窄,MRI特點及發(fā)生機制,病理、生理機制,Monro-Kellie定律：

11、 在容積一定的顱腔內(nèi)，腦組織體積、腦脊液容積和顱內(nèi)血容量的總和是不變的常數(shù)。低顱壓時腦脊液容量減少，必然會導致另外兩種成分的增加。而腦組織體積相對固定不變，因此顱內(nèi)血容量增加，以靜脈系統(tǒng)的代償性擴張為主。因為軟腦膜的血管有血腦屏障存在而硬腦膜沒有，所以靜脈系統(tǒng)的擴張只能表現(xiàn)在硬腦膜和靜脈竇上,病理、生理機制,硬腦膜彌漫性線性增厚：硬腦膜最內(nèi)層缺乏膠原纖維，而富含硬腦膜邊界細胞。硬腦膜不參與血－腦屏障的構(gòu)成，因此缺乏緊密連接。硬腦膜內(nèi)血管

12、的擴張產(chǎn)生的壓力梯度，使血管內(nèi)液體外滲，進入硬腦膜邊界細胞層，再加上硬腦膜靜脈的擴張充血，使硬腦膜彌漫性線性增厚。硬腦膜靜脈竇擴大、垂體增大及腦膜靜脈擴張，是繼發(fā)于CSF容量或壓力減小的一種容量代償現(xiàn)象,病理、生理機制,硬膜下積液：腦靜脈的充血擴張仍不能完全代償而出現(xiàn)硬膜下積液，以緩解腦脊液容量的減少。它的出現(xiàn)，說明腦脊液的減少已經(jīng)到了比較嚴重的程度下垂腦：腦脊液容量減少，顱內(nèi)壓降低時，水墊作用減弱或消失，使坐、立位時腦組織發(fā)生

13、下沉、移位，從而表現(xiàn)為視交叉下移，額部腦組織下移等側(cè)腦室變小、腦溝及腦池變窄：腦脊液容量減少、輕度腦水腫,診 斷,典型的體位性頭痛病史-（有腰穿、腦外傷、手術(shù)、感染、中毒、失水、低血壓、脊膜膨出伴腦脊液漏等 ）腰椎穿刺腦脊液壓力低于60mmH2OMRI檢查CT檢查典型的臨床癥狀結(jié)合腰椎穿刺側(cè)壓及影像學，一般可以確診但是，有時腰椎穿刺可能造成腦脊液漏，導致繼發(fā)性低顱壓，因此，及早行MRI檢查為一種有效的非創(chuàng)傷性手段,

14、CSF的實驗室檢查,大多數(shù)病人有蛋白、紅細胞、白細胞的輕度升高。腦脊液黃變白細胞升高以淋巴細胞為主，這被認為是對腦脊液漏的一種局部炎癥反應，而蛋白與紅細胞的升高與腦膜血管擴張和腦膜撕裂有關(guān)但CSF的培養(yǎng)均為陰性，沒有感染和腫瘤轉(zhuǎn)移的征象,高顱壓綜合征蛛網(wǎng)膜下腔出血腦膜炎Chiari’s畸形轉(zhuǎn)移性腦膜癌,鑒別診斷,,,,顱內(nèi)壓增高時可導致頭痛、嘔吐，多在活動站立后減輕，久臥后加重常有眼底視神經(jīng)乳頭水腫腰穿腦脊液壓力

15、高于正常有時CT或MRI可發(fā)現(xiàn)顱內(nèi)壓增高的原因-腦出血、腦梗塞、腦腫瘤、腦炎、腦挫裂傷等,,,,高顱內(nèi)壓綜合征,蛛網(wǎng)膜下腔出血,蛛網(wǎng)膜下腔出血多由腦血管畸形、動脈瘤破入蛛網(wǎng)膜下腔所致；起病較急；立位和平臥位均表現(xiàn)位劇烈頭痛，不隨體位變化而減輕；有高顱壓表現(xiàn)，如嘔吐、陽性腦膜刺激征（頸項強直、柯氏征）；腦脊液壓力高為均勻一致血性腦脊液放置使紅細胞沉淀后腦脊液呈草黃色 也可引起下垂腦，靜脈竇可擴張，但無硬膜強化。,,腦膜炎,腦膜感

16、染多來源于血行播散，少數(shù)腦膜炎可直接受鄰近結(jié)構(gòu)炎癥侵犯而發(fā)生。起病急，但沒有蛛網(wǎng)膜下腔出血急，伴頭痛、嘔吐、腦膜刺激征。腦膜感染后血－腦屏障破壞，腦脊液循環(huán)不暢而并發(fā)腦積水。感染可累及全腦膜，包括側(cè)裂池和腦干表面的軟腦膜MRI表現(xiàn)為腦膜及腦表面呈較彌漫的長T1信號，鄰近腦組織腫脹；增強掃描可見腦膜強化呈局部平滑條帶狀或結(jié)節(jié)狀；因炎性滲出物在腦底積聚較多，常發(fā)生交通性腦積水；因炎性滲出物包繞血管，引起血管炎可造成腦靜脈血栓形成，腦內(nèi)出

17、現(xiàn)梗塞灶腦膜炎時的腦膜增強不應局限于幕上或硬腦膜，它可以是局限性地增強，軟腦膜也可受累。其病理基礎是腦膜的增厚和纖維化，所以炎癥好轉(zhuǎn)后腦膜增強的現(xiàn)象仍長期存在，與低顱壓所致的腦膜增強不同,,,Chiari’s畸形,Ⅰ型：小腦扁桃體下部向下移位，多合并脊髓 空洞癥Ⅱ型：小腦扁桃體、延髓及第四腦室向下移 位，常伴有腦積水；Ⅲ型：比Ⅱ型向下移位嚴重、腦積水也更嚴

18、 重；Ⅳ型：罕見，僅發(fā)生于新生兒這Ⅳ型均無腦膜強化，且腦組織移位不像低顱壓綜合征可自行緩解,轉(zhuǎn)移性腦膜癌,①多來自乳腺癌、肺癌、黑色素瘤等②軟腦膜增強為彌漫性、凹凸不平，常伴有結(jié)節(jié)樣強化,,,,,治 療,①臥床休息，平臥位或頭低腳高位，以改善腦脊液的循環(huán) ②大量飲水：以鹽水為主③靜脈補液：低滲鹽水或生理鹽水，可增加腦脊液的生成④鞘內(nèi)或硬膜外補液：注射生理鹽水 ⑤鹽皮質(zhì)激素和糖皮質(zhì)激素：應用氟美松等