椎管內(nèi)腫瘤病例隨訪

1、椎管內(nèi)腫瘤病例隨訪,陳良,F，36Y，腰腿痛伴活動(dòng)受限5年余,病理結(jié)果,室管膜瘤,最常見的髓內(nèi)腫瘤起源于中央管的室管膜細(xì)胞或終絲等部位的室管膜殘留物好發(fā)腰骶段、脊髓圓錐和終絲30~70歲，男略多于女境界清楚，易囊變(終絲)，部分出血，鈣化少見生長(zhǎng)緩慢，癥狀較輕種植轉(zhuǎn)移及脊髓空洞較為特征性改變,MRI表現(xiàn),脊髓不規(guī)則增粗，蛛網(wǎng)膜下腔變窄、消失T1WI：較脊髓等低信號(hào)，囊變或鄰近脊髓中央管擴(kuò)張時(shí)，信號(hào)不均T2WI：高信號(hào)C

2、+：實(shí)性部分顯著強(qiáng)化腰骶部腫瘤阻塞蛛網(wǎng)膜下腔時(shí)，鄰近腦脊液信號(hào)增高,鑒別診斷,血管母細(xì)胞瘤：強(qiáng)化明顯，瘤內(nèi)見血管流空影或囊內(nèi)見強(qiáng)化附壁結(jié)節(jié)脊髓空洞癥：原發(fā)病因，中央管擴(kuò)張，增強(qiáng)未見強(qiáng)化腫瘤結(jié)節(jié),Case 1M，8Y雙下肢跛行20余天,病理結(jié)果,Case 2,F，59Y 下腰部緊繃感、雙下肢麻木1年,病理結(jié)果,M，13Y左上肢肌肉萎縮、乏力10個(gè)月,F，21Y雙下肢無力，二便乏力3年余，加重2個(gè)月,病理結(jié)果,,神經(jīng)鞘瘤,最常

3、見的椎管內(nèi)腫瘤起源于神經(jīng)鞘膜的施萬細(xì)胞呈孤立結(jié)節(jié)狀，包膜完整與脊神經(jīng)根相連，與脊髓無粘連20~40Y，生長(zhǎng)緩慢，脊髓長(zhǎng)期受壓，水腫軟化可囊變、出血，極少鈣化從硬膜囊向椎間孔方向生長(zhǎng)使之?dāng)U大，延及硬膜內(nèi)外呈典型“啞鈴征”,MRI表現(xiàn),T1WI：略高或等于脊髓T2WI：高信號(hào)C+：明顯均勻或不均勻強(qiáng)化可多發(fā)，內(nèi)部多有壞死或囊變常于脊髓背外側(cè)，脊髓受壓，同側(cè)蛛網(wǎng)膜下腔擴(kuò)大椎間孔擴(kuò)大，骨質(zhì)受壓，呈“啞鈴征”,鑒別診斷,神經(jīng)

4、纖維瘤：起源于神經(jīng)纖維細(xì)胞；常多發(fā)，無包膜，邊界欠清，少囊變壞死， 平掃T2WI“靶征”為特征性表現(xiàn)，可惡變成神經(jīng)纖維肉瘤，形成椎旁腫塊并破壞椎骨，轉(zhuǎn)移到肺；單發(fā)少見。脊膜瘤： 椎管內(nèi)腫瘤第二位，30~50Y，女＞男，胸段多見，向椎間孔侵犯少，鈣化率高， C+ “硬膜尾征”發(fā)生于胸段，穿出椎間孔向椎旁生長(zhǎng)時(shí)需與縱隔腫瘤相鑒,M,62Y四肢痛溫感覺障礙4個(gè)月,病理結(jié)果,M，22Y，腰痛伴右下肢麻木3年,病理結(jié)果,F，79Y雙下肢

5、麻木半年,病理結(jié)果,F，33Y右上腹反復(fù)疼痛發(fā)作1月余，既往雙下肢麻木、乏力,病理結(jié)果,,淋巴瘤,包括非霍奇金、霍奇金淋巴瘤及淋巴肉瘤男多見，好發(fā)年齡分別為40~60Y、20~30Y及30~50Y胸腰段，縱向浸潤(rùn)生長(zhǎng)，上下范圍大包繞硬脊膜及神經(jīng)根生長(zhǎng)，致硬脊膜多節(jié)段性環(huán)形狹窄易經(jīng)椎間孔侵犯至椎旁和硬脊膜外腔，常累及椎管、椎體及脊髓,MRI表現(xiàn),硬膜外軟組織腫塊，呈包鞘狀環(huán)繞硬脊膜生長(zhǎng)，神經(jīng)根受累T1WI：等/低信號(hào)T2WI

6、：高信號(hào)C+：腫瘤及受累硬脊膜均顯著強(qiáng)化周圍椎體、附件骨質(zhì)破壞腹膜后淋巴結(jié)腫大,鑒別診斷,轉(zhuǎn)移瘤：影像學(xué)表現(xiàn)與淋巴瘤相似，但上下范圍不及淋巴瘤廣，且淋巴瘤常呈環(huán)形包繞性生長(zhǎng)；病史重要。神經(jīng)母細(xì)胞瘤：多為幼兒。,F，45Y宮頸癌術(shù)后，雙下肢乏力，T7以下感覺減退,病理結(jié)果,定義,椎管內(nèi)腫瘤：又稱為脊髓腫瘤，包括發(fā)生于脊髓本身及椎管內(nèi)與脊髓臨近的各種組織（如神經(jīng)根、硬脊膜、血管、脂肪組織、先天性胚胎殘余組織等）的原發(fā)性腫瘤或轉(zhuǎn)移

7、性腫瘤的總稱。,分類,,,髓內(nèi)(15%),髓外,,室管膜瘤(占膠質(zhì)瘤60%),星形細(xì)胞瘤(占膠質(zhì)瘤40%),血管母細(xì)胞瘤,,髓外硬膜下腫瘤 (60%),硬膜外腫瘤 (25%),,神經(jīng)鞘瘤(含神經(jīng)纖維瘤),脊膜瘤,,轉(zhuǎn)移瘤,淋巴瘤,椎管內(nèi)腫瘤,臨床表現(xiàn),主要表現(xiàn)為腫瘤所在平面的神經(jīng)根損害及該水平以下的錐體束受累的癥狀和體征。神經(jīng)根性疼痛：部位較固定，刀割針刺或燒灼樣，間歇性發(fā)作，在

8、用力咳嗽或打噴嚏時(shí)加重或誘發(fā)。 感覺障礙：受損脊髓平面以下的感覺減退或感覺異常(麻木或蟻?zhàn)吒?。 運(yùn)動(dòng)障礙：頸髓病變—四肢肌力減弱；胸腰段—下肢無力、肌張力增高及病理反射陽性；腰骶段—馬尾神經(jīng)受損體征、肌張力及腱反射低下；部分患者可伴有肌肉萎縮。 直腸和膀胱功能障礙：括約肌功能損害，便秘、小便急促甚至大小便失禁。,小結(jié),髓內(nèi)腫瘤:沿脊髓長(zhǎng)軸浸潤(rùn)生長(zhǎng)脊髓不規(guī)則增粗可液化、壞死和囊變蛛網(wǎng)膜下腔受壓變窄，甚至消失,小結(jié),髓外硬膜

9、下腫瘤:大多局限性緩慢生長(zhǎng)包膜完整，與椎管內(nèi)結(jié)構(gòu)分界清楚腫塊部位蛛網(wǎng)膜下腔消失，上下方蛛網(wǎng)膜下腔增寬脊髓受壓變形向健側(cè)移位壓迫神經(jīng)根造成鞘膜囊變形,小結(jié),硬膜外腫瘤:惡性為主大多于硬膜外腔后方或側(cè)后方，常偏側(cè)生長(zhǎng)少穿入蛛網(wǎng)膜下腔，易縱向發(fā)展，可壓迫推移蛛網(wǎng)膜下腔和脊髓鄰近骨質(zhì)破壞，但椎間盤較少受累,,,椎管正常解剖,椎管：由各椎骨的椎孔借骨連結(jié)結(jié)構(gòu)相連而成。上經(jīng)枕骨大孔通顱腔，下經(jīng)骶管通向骶管裂孔。前壁：椎體、椎間