椎管內(nèi)先天性腫瘤.pdf

1、椎管內(nèi)先天性腫瘤為胚胎發(fā)育期殘存的胚層細(xì)胞發(fā)展而成。依組織結(jié)構(gòu)不同分為表皮樣囊腫、皮樣囊腫、畸胎瘤、腸源性囊腫、脂肪瘤、脊索瘤等。它們可由一個(gè)胚層構(gòu)成，也可由兩個(gè)或兩個(gè)以上胚層組織構(gòu)成。表皮樣囊腫僅含表皮和脫屑，皮樣囊腫除表皮和脫屑外，尚有真皮及皮膚附件如汗腺、皮脂腺、毛囊等?；チ龊齻€(gè)胚層結(jié)構(gòu)。腸源性囊腫其組織學(xué)上以內(nèi)胚層結(jié)構(gòu)為主，是原腸組織在椎管內(nèi)異位形成的囊腫?？烧J(rèn)為屬于畸胎樣囊腫或畸胎瘤。　　病變部位：表皮樣或皮樣囊腫可發(fā)生

2、在椎管內(nèi)的任何部位，但以胸腰相接段脊髓、圓錐和馬尾部位最多見(jiàn)。腸源性囊腫常發(fā)生在頸胸段的脊髓腹側(cè)，但髓內(nèi)和背側(cè)也可見(jiàn)到。脂肪瘤大多位于頸段或胸段。由于脊索退化不完全一般發(fā)生在脊柱的端側(cè)，因而脊索瘤傾向于發(fā)生在蝶枕部和骶尾部?！　∨R床表現(xiàn)：椎管內(nèi)先天性腫瘤的發(fā)病男性稍多于女性，發(fā)病年齡多較小。由于多為良性，病史較長(zhǎng)。主要的臨床表現(xiàn)與病變所在的部位有關(guān)，如神經(jīng)根刺激癥狀和脊髓壓迫癥狀。但也各有特點(diǎn)。腸源性囊腫臨床病程較長(zhǎng)并呈間歇性發(fā)病。由

3、于病變多位于脊髓腹側(cè)，運(yùn)動(dòng)障礙常出現(xiàn)的較早且較重。有些病例可表現(xiàn)為間歇性發(fā)熱或外傷后癥狀加重，可能是由于囊腫破裂，高蛋白的囊液進(jìn)入蛛網(wǎng)膜下腔或中央管所致?！　≈委煟耗壳爸委熥倒軆?nèi)先天性腫瘤的唯一有效方法是手術(shù)切除，腫瘤切除的程度取決于腫瘤的大小、部位、及與脊髓或神經(jīng)組織粘連的程度，對(duì)患者手術(shù)的預(yù)后也有明顯的影響。由于腫瘤為良性，生長(zhǎng)緩慢，病程長(zhǎng)，確診時(shí)多較大。當(dāng)腫瘤位于頸胸段時(shí)，如為髓外腫瘤多能全切，預(yù)后較好。而當(dāng)腫瘤位于胸腰段和腰骶