先天性脛骨假關(guān)節(jié)

1、先天性脛骨假關(guān)節(jié),概念,先天性脛骨假關(guān)節(jié)(congenital pseudarthrosis of of the tibia，CPT)是發(fā)生在兒童的一種罕見疾病是一種特殊的骨不連，與神經(jīng)纖維瘤病有一定關(guān)系是由于天生或發(fā)育異常導(dǎo)致的脛骨畸形，表現(xiàn)為脛骨成角畸形、髓腔狹窄或者囊腫等，最終形成不愈合的假關(guān)節(jié)。在所有兒童先天性疾病中先天性脛骨假關(guān)節(jié)可能是最難治療的之一，沒有標(biāo)準(zhǔn)的治療方式,分型,較多，臨床指導(dǎo)性較差多采用boyd

2、分型,分型,Ⅰ型：出生時(shí)就出現(xiàn)脛骨缺如或脛骨向前彎曲?？捎衅渌忍煨曰?。,分型,Ⅱ型：此型最為多見，常伴有神經(jīng)纖維瘤病，預(yù)后最壞。出生時(shí)脛骨有前彎的同時(shí)有假關(guān)節(jié)或伴有葫蘆狀（沙漏）狹窄。在2歲前可有自發(fā)性骨折或輕傷引起骨折，統(tǒng)稱為高危脛骨。骨呈錐狀、圓形和硬化狀，髓腔閉塞。在生長(zhǎng)期，骨折復(fù)發(fā)很常見，隨著年齡增長(zhǎng)，骨折次數(shù)將減少，至骨骺成熟，骨折也不再發(fā)生。,分型,Ⅲ型：較Ⅱ型為少，通常在脛骨中1/3和下1/3交界處發(fā)生天性囊腫

3、。脛骨向前彎曲可先或者后于骨折。治療后再發(fā)生骨折的機(jī)會(huì)小。,分型,Ⅳ型：在脛骨中1/3和下1/3交界處有硬化段，并發(fā)生假關(guān)節(jié)。髓腔部分或完全閉塞。在脛骨皮質(zhì)可發(fā)生不全骨折或應(yīng)力骨折，逐漸擴(kuò)展到硬化骨，待折斷后，不會(huì)再愈合，骨折處增寬而形成假關(guān)節(jié)。這類骨折預(yù)后較好，在骨折成熟不足之前治療，效果較好。,分型,Ⅴ型：在腓骨發(fā)育不良時(shí)，脛骨產(chǎn)生假關(guān)節(jié)，兩骨的假關(guān)節(jié)可同時(shí)發(fā)生。若病損限于腓骨，預(yù)后較好。若病損發(fā)展至形成脛骨假關(guān)節(jié)，則

4、其發(fā)展過程類似Ⅱ型。,分型,Ⅵ型：這極少見。因骨內(nèi)神經(jīng)纖維瘤或Schwann's cell瘤而引起假關(guān)節(jié)。預(yù)后取決于骨內(nèi)病損的侵襲性和治療。,治療,取決于患兒年齡及是否再次骨折開始行走后腿部應(yīng)該使用蚌殼樣支具加以固定和保護(hù)直至骨骼成熟發(fā)展為假關(guān)節(jié)后，必須手術(shù)治療髓內(nèi)固定及重建力線是手術(shù)的兩個(gè)基本原則假關(guān)節(jié)切除，骨短縮，補(bǔ)充植骨對(duì)手術(shù)成功有幫助最壞的治療結(jié)果是截肢，且比例不低,手術(shù)方式,植骨 -髓內(nèi)棒 -外固定架聯(lián)合

5、手術(shù) 髓內(nèi)棒聯(lián)合植骨 髓內(nèi)棒聯(lián)合Ilizarov環(huán)形外固定架 包裹式自體髂骨植骨聯(lián)合手術(shù)Masquelet手術(shù)Burnei手術(shù)四合一骨融合術(shù)MSC移植藥物與外科手術(shù)聯(lián)合治療 BMP、BP、rhBMP和BP聯(lián)合應(yīng)用,治療,Intramedullary nailing associated with a bone graft,治療,Intramedullary nailing associated

6、with a bone graft,治療,Vascularized bone transfers,治療,Ilizarov technique,治療,Ilizarov technique,治療,Induced membrane and spongy autologous graft,治療,Osteoinducive proteins or bone morphogenetic proteins,治療,治療,并發(fā)癥,踝關(guān)節(jié)及足的僵硬骨折