兒科學(xué)第十六章神經(jīng)系統(tǒng)疾病ppt課件

1、1,兒科 梁瑩,神經(jīng)肌肉系統(tǒng)疾病,2,學(xué)習(xí)要點(diǎn),嬰幼兒中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀的特點(diǎn)高熱驚厥的臨床特點(diǎn)化膿性腦膜炎的腦脊液改變特點(diǎn),3,神經(jīng)系統(tǒng)解剖生理特點(diǎn)（1）,小兒大腦神經(jīng)細(xì)胞數(shù)目已同成人相當(dāng);以后的主要變化是神經(jīng)細(xì)胞體積增大、樹突的增多、髓鞘的形成和功能的日趨成熟;在基礎(chǔ)狀態(tài)下，大腦的氧耗量是全身50％；,4,解剖生理特點(diǎn)（2）,大腦皮層的髓鞘化最晚，嬰幼兒時(shí)期，外界刺激引起的神經(jīng)沖動(dòng)傳入大腦不僅速度慢，易于泛化，而且不

2、易在大腦皮層內(nèi)形成穩(wěn)定興奮灶，容易出現(xiàn)驚厥脊髓下端比成人低：在新生兒期位于的第三腰椎下緣，4歲時(shí)上移至第一腰椎；,5,神經(jīng)系統(tǒng)檢查,與成人大致相同；不同點(diǎn): 頭顱：形狀、頭圍、囟門和顱縫的觀察嬰幼兒特有的反射：嬰兒存在覓食、吸、握持、擁抱等反射；3～4月前Kering征可為陽性；2歲以下Babinski征也可以陽性,6,神經(jīng)系統(tǒng)輔助檢查,CSF檢查：對(duì)診斷最直觀的指標(biāo)；腦電圖：反映腦電生理和病理的變化，24小時(shí)動(dòng)態(tài)反

3、映更直接；CT和MRI：對(duì)顱內(nèi)病變目前最直觀和準(zhǔn)確的輔助檢查；,7,小兒神經(jīng)系統(tǒng)常見疾病,顱內(nèi)感染細(xì)菌性：病毒性：結(jié)核性：驚厥 包括高熱驚厥和癲癇這一類疾病,8,神經(jīng)系統(tǒng)疾病常見的癥狀和體征,精神狀態(tài)和意識(shí)障礙驚厥顱內(nèi)壓增高腦膜刺激征其他顱神經(jīng)受累和肢體癱瘓,9,意識(shí)障礙,分度：嗜睡、意識(shí)模糊、昏睡、淺昏迷、深昏迷注意甄別：小兒的生理睡眠狀態(tài) 鎮(zhèn)靜藥物的影響,10,顱內(nèi)壓增

4、高的表現(xiàn),頭痛，嘔吐；嬰兒有前囟飽滿、顱縫增寬；表情淡漠、意識(shí)狀態(tài)改變；重者呼吸、循環(huán)功能受累，甚至昏迷，出現(xiàn)腦疝；,11,腦膜刺激征,頸強(qiáng)直Kernig征Brudzinski征,12,小兒驚厥,13,定義： 驚厥（convulsions）是大腦運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元異常放電引起的肌肉不隨意全身性或局部性抽動(dòng)，常伴有意識(shí)障礙,14,小兒驚厥多見的原因,大腦發(fā)育未完全，神經(jīng)髓鞘未完全形成，皮層抑制差，興奮易擴(kuò)散；血腦屏障差，毒素

5、易進(jìn)入；免疫力差，易患各種CNS感染；某些疾病好發(fā)此年齡，如產(chǎn)傷、腦發(fā)育不全，代謝性疾?。?15,臨床表現(xiàn)：,全身性陣攣性抽搐 高熱驚厥、癲癇 強(qiáng)直性抽搐：破傷風(fēng)、腦炎局限性抽搐：新生兒多見，呼吸暫停、眨眼,16,驚厥持續(xù)狀態(tài),定義： 持續(xù)30分鐘以上，或兩次抽搐發(fā)作期間意識(shí)不能恢復(fù)者。危害性： 抽搐→高熱→腦缺氧性損傷→腦水腫→抽搐,17,驚厥本身的鑒別診斷,寒戰(zhàn)新生兒非驚厥性呼吸暫停新生兒活動(dòng)睡眠期,

6、18,病因鑒別診斷,感染性 顱內(nèi)顱外,非感染性顱內(nèi)顱外,19,顱內(nèi)感染,化膿性腦膜腦炎病毒性腦膜腦炎結(jié)核性腦膜炎乙型腦炎腦膿腫,20,顱外感染,高熱驚厥敗血癥破傷風(fēng)中毒性腦病重癥肺炎中毒性菌痢,21,癲癇核黃疸顱內(nèi)出血缺血缺氧性腦病,血栓形成腦血管栓塞顱內(nèi)占位性病變癔病,顱內(nèi)非感染,22,手足搐溺癥高血壓腦病水電紊亂低血鈉高血鈉,低血糖中毒,顱外非

7、感染,23,高熱驚厥,6m-4y體溫上升期發(fā)作短暫，大多數(shù)在10分鐘以內(nèi)發(fā)作后意識(shí)恢復(fù)快，沒有神經(jīng)系統(tǒng)異常既往多有高熱驚厥史熱退后一周腦電圖正常,24,經(jīng)驗(yàn),驚厥后伴有意識(shí)障礙提示CNS感染;反復(fù)發(fā)作的無熱驚厥以癲癇居多特別是3歲以上兒童;3歲以下無熱驚厥多考慮低血鈣、低血糖;,25,治療,針刺或按壓人中、合谷、內(nèi)關(guān)藥物止驚：首選安定0.3--0.5mg/kg/次（1mg/歲），總量＜10mg/次10%水合氯醛0

8、.5--0.6ml/kg/次，加等量生理鹽水灌腸魯米那8-10mg/kg/次，20min后起效，維持用,26,驚厥持續(xù)狀態(tài)治療,止驚脫水退熱根據(jù)情況給予一定的維持治療,27,其他治療,脫水20%甘露醇 5-10ml/kg/次，間隔4、6、8、12、各一次（視情況而定）利尿速尿 1mg/kg/次退熱：采用物理和藥物降溫酒精擦浴布洛芬、對(duì)乙酰氨基酚、復(fù)方氨基比林等,28,顱內(nèi)感染,29,化膿性腦膜炎,（purulent

9、 meningitis，簡稱化腦） 是小兒時(shí)期常見的由化膿性細(xì)菌引起的中樞神經(jīng)系統(tǒng)急性感染性疾病，以嬰幼兒發(fā)病居多。,30,,由于抗生素的普遍應(yīng)用以及新藥的開發(fā)，化腦的病死率已大大降低，由50%～90%降至10%以下，但仍然是小兒嚴(yán)重感染性疾病之一。其中腦膜炎雙球菌引起的化腦最多見，部分可引起流行，稱流行性腦脊髓膜炎。,31,【病因】,（一） 病原菌常見的致病菌有腦膜炎雙球菌、流感嗜血桿菌及肺炎鏈球菌等。新生兒時(shí)期

10、和出生<2月患兒以革蘭氏陰性細(xì)菌（大腸桿菌和綠膿桿菌）、B組溶血性鏈球菌、金黃色葡萄球菌等為主。（在我國，非流行年份以肺炎鏈球菌所致最多。）,32,（二）機(jī)體的免疫與解剖缺陷,年齡幼小、先天性免疫球蛋白、補(bǔ)體和備解素系統(tǒng)缺陷、脾功能異常；長期使用腎上腺皮質(zhì)激素等均可導(dǎo)致機(jī)體免疫力低下；先天性或獲得性神經(jīng)和解剖異常如皮膚竇道或腦脊膜膨出等。,33,【病理】,全部腦組織表面及腦底、腦溝、腦裂、基底池和脊髓表面均有不同程度的腦膜炎

11、性滲出物覆蓋。軟腦膜及蛛網(wǎng)膜均普遍受累，可見到硬膜下積液及腦室膜炎癥。腦膜的廣泛炎癥病變往往累及鄰近腦實(shí)質(zhì)，使神經(jīng)細(xì)胞死亡。,34,化膿性腦膜炎,35,入侵途徑,,血行播散（如上呼吸道感染等）,侵入途徑,鄰近組織感染擴(kuò)散（如鼻竇炎、 中耳炎等）,,與顱腔存在直接通道（顱骨骨折

12、 腦脊膜膨出,,,,36,【臨床表現(xiàn)】,（一）   發(fā)病情況1．  驟起發(fā)病 迅速呈現(xiàn)進(jìn)行性休克、皮膚出血點(diǎn)或淤斑、意識(shí)障礙和DIC征候，多系腦膜炎雙球菌感染所致。,37,2.亞急性起病 多為流感嗜血桿菌或肺炎鏈球菌腦膜炎； 發(fā)病前常有上呼吸道炎癥或胃腸道癥狀； 近年抗生素廣泛應(yīng)用，多

13、呈亞急性起??；,38,（二）   癥狀和體征,3歲以上癥狀較典型，可出現(xiàn)高熱、頭痛、嘔吐、嗜睡、驚厥等。3歲以下小兒，尤其是小嬰兒癥狀可不典型，常僅面色略蒼白、眼球凝視、上翻或哭聲異常、前囟飽滿緊張等。暴發(fā)型者可有血壓下降、休克及皮膚大片淤斑，常有DIC。,39,神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)(1),（1）腦膜刺激征：如頸抵抗、布氏征、克氏征陽性（2）顱內(nèi)壓增高：頭痛，嘔吐，嬰兒有前囟飽滿、顱縫增寬，患兒表情淡漠、意識(shí)狀態(tài)改

14、變，重者呼吸、循環(huán)功能受累，甚至昏迷，出現(xiàn)腦疝（3）部分或全身驚厥發(fā)作,40,神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)(2),（4）局限性神經(jīng)系統(tǒng)體征：部分患兒出現(xiàn)顱神經(jīng)受累或肢體癱瘓癥狀（5）無并發(fā)癥的患兒多無視神經(jīng)乳頭水腫，若有則提示已有顱內(nèi)膿腫，硬膜下積膿或靜脈竇栓塞等發(fā)生,41,,新生兒起病時(shí)的表現(xiàn)與敗血癥相似；足月兒可有發(fā)熱或體溫波動(dòng)，早產(chǎn)兒體溫不升；呼吸暫停、心率慢、青紫、嘔吐，逐漸呈現(xiàn)休克征象；嗜睡、前囟飽滿或凸起，呈局限性隱匿性驚厥、頸

15、抵抗。,42,【并發(fā)癥】,（一）   硬腦膜下積液（二）   腦性低鈉血癥（三）   腦室管膜炎（四）   腦積水（五） 其他 耳聾、失明、繼發(fā)性癲癇、智力發(fā)育障礙。,43,（一）硬腦膜下積液,約30%化膿性腦膜炎病兒發(fā)生硬膜下積液，但其中85-90%可無癥狀。其特點(diǎn)：（1）化腦在治療過程中體溫不退、或熱退數(shù)日后復(fù)升；（2）病程中出現(xiàn)進(jìn)行性前囟飽

16、滿、顱縫分離、頭圍增大、嘔吐、驚厥、意識(shí)障礙等必要時(shí)做CT檢查，確診后可經(jīng)前囟做硬腦膜下穿刺放液。,44,硬膜下穿刺抽膿,45,硬膜下穿刺,46,硬膜下積膿CT表現(xiàn),47,腦膿腫CT表現(xiàn),48,（二）腦性低鈉血癥,炎癥累及下丘腦和垂體后葉 抗利尿激素分泌不當(dāng) 低鈉血癥 腦水腫

17、 驚厥、意識(shí)障礙,,,,,49,抗利尿激素異常分泌綜合癥：,炎癥剌激垂體后葉致抗利尿激素分泌過量，引起低鈉血癥和血漿低滲透壓，可致腦水腫加劇，發(fā)生驚厥和意識(shí)障礙，也可因低鈉血癥直接引起驚厥。,50,,(三) 腦室管膜炎 表現(xiàn)為在治療過程中發(fā)熱不退、驚厥頻繁、前囟飽滿，CT可見腦室稍擴(kuò)大，腦室穿刺液白細(xì)胞>50×106/L，糖400mg/L。（四）腦積水 炎癥滲出物阻礙腦脊液循環(huán)可導(dǎo)致交通與非交通性腦

18、積水。,51,腦積水CT表現(xiàn),52,腦積水,非交通性腦積水（梗阻性腦積水）：炎癥滲出物粘連堵塞腦室內(nèi)流出通道，如導(dǎo)水管、第Ⅳ腦室孔或正中孔等狹窄處，引起的腦積水。交通性腦積水：因炎癥破壞蛛網(wǎng)膜顆粒，或顱內(nèi)靜脈竇栓塞至腦積液重吸收障礙，告成的腦積水。臨床：可出現(xiàn)煩躁不安，嗜睡，嘔吐，驚厥，頭顱進(jìn)行性增大，骨縫分離，前囟擴(kuò)大飽滿、頭顱破壺音和頭皮靜脈擴(kuò)張。,53,【實(shí)驗(yàn)室檢查】,（一）   外周血象 白細(xì)胞總數(shù)

19、明顯升高，以中性粒細(xì)胞為主，占80%以上；嚴(yán)重感染時(shí)，白細(xì)胞反而減少。,54,（二）腦脊液檢查,壓力高；外觀混濁；白細(xì)胞數(shù)顯著增高，可達(dá)1000×106/L以上，以中性粒細(xì)胞為主；糖含量顯著降低，常<1.1mmol/l，蛋白質(zhì)含量增多；腦脊液涂片革蘭氏染色找菌可陽性。（不典型化腦改變）,55,（三）其他檢查,血培養(yǎng)：不一定陽性，新生兒血培養(yǎng)陽性率甚高。皮膚淤斑涂片：是診斷腦膜炎雙球菌腦膜炎病因診斷的方法之一。

20、腦脊液特殊檢查：如C反應(yīng)蛋白及降鈣素原升高可輔助診斷。頭顱CT檢查：可協(xié)助診斷并發(fā)癥等。,56,【診斷】,早期正確的診斷及治療是決定預(yù)后的關(guān)鍵。對(duì)于有發(fā)熱并伴有一些神經(jīng)系統(tǒng)異常癥狀體征的患兒應(yīng)及時(shí)進(jìn)行腦脊液檢查以明確診斷。注意一些不典型改變（如疾病早期、不規(guī)律用抗生素）。,57,腰穿禁忌癥,顱內(nèi)壓增高征明顯；（必須行腰穿時(shí)可先降顱壓，再行腰穿）嚴(yán)重心肺功能受累及休克；腰穿部位皮膚感染；,58,,各種情況的腦脊液改變

21、情況 壓力 外觀 潘氏試驗(yàn) 白細(xì)胞數(shù) 蛋白 糖 其他 (Kpa) × 106/L g/L mmol/L正常 0.69-1.96 清 -

22、 0-5 0.2-0.4 2.2-4.4 涂片、培養(yǎng)化膿性 高 混濁 ++-+++ 數(shù)百-數(shù)萬,常

23、 1-5 明顯減 可發(fā)現(xiàn)細(xì)菌腦膜炎 數(shù)千,偶爾2） 隱球菌,真菌 培養(yǎng)陽性

24、,,,,59,,各種情況的腦脊液改變（續(xù)） 情況 壓力 外觀 潘氏試驗(yàn) 白細(xì)胞數(shù) 蛋白 糖 (Kpa) × 106/L g/L mmol/L正常 0.69-1.96 清

25、 - 0-5 0.2-0.4 2.2-4.4 腦膿腫、常升高 清或不 - -++ 正常-數(shù)百 正?；蛏愿?正常腦腫瘤 太清 中毒性 較高 清 - -+ 正常 正?；蛏愿?正常

26、腦炎、 高熱 正常或 清 - 正常 正常 正常驚厥 稍高,,,,60,【治療】,(一) 抗生素治療(二) 對(duì)癥及支持治療,61,抗生素治療,1． 用藥原則； 及早靜脈注射抗生素治療，腦脊液培養(yǎng)陽性時(shí)，應(yīng)做藥敏試驗(yàn)，選用抗生素。2．病原菌未明確的初始治療

27、經(jīng)驗(yàn)性用藥：多用易透過血腦屏障廣譜抗生素 頭孢曲松鈉（羅氏芬）； 大劑量青霉素和氨芐青霉素（耐酶）,62,(二) 對(duì)癥及支持治療,觀察病情，保證水電平衡 包括各項(xiàng)生命體征、意識(shí)、瞳孔等處理高熱、驚厥及休克處理顱高壓，預(yù)防腦疝,63,問題,1. 化膿性腦膜炎最常見的感染途徑是：A. 血性感染B. 淋巴感染C. 直接感染D. 周圍感染E. 嗅神經(jīng),64,,2. 化膿性腦膜炎最可靠的診斷依據(jù)是：A. 急性高

28、熱、驚厥、昏迷B. 劇烈頭痛、噴射性嘔吐C. 腦膜刺激征D. 腦脊液中細(xì)胞數(shù)明顯增高E. 腦脊液中檢出化膿性細(xì)菌,65,,3. 嬰兒化膿性腦膜炎時(shí)腦膜刺激征不明顯是因?yàn)椋篈.腦膜炎癥反應(yīng)輕B 神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育不完善C. 機(jī)體反應(yīng)差D. 囟門未閉所起的緩沖作用E. 頸部肌肉不發(fā)達(dá),66,,4. 化膿性腦膜炎治療中，哪項(xiàng)錯(cuò)誤：A. 選用毒性小、療效高、對(duì)病原體敏感的殺菌劑B. 致病菌未明確時(shí)，宜選用兩種抗生素C. 選用容