兒科神經(jīng)系統(tǒng)疾病(小講課)

1、兒科神經(jīng)系統(tǒng)疾病,一、神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育特點,胎兒期神經(jīng)系統(tǒng)最先發(fā)育。神經(jīng)髓鞘形成和發(fā)育約在4歲前完成。大腦的功能3歲接近成人，8歲達成人水平。神經(jīng)反射： 出生時存在后逐漸消失的反射：覓食反射、擁抱反射、握持反射、吸吮反射等。 3-4月嬰兒肌張力較高，克氏征可為陽性，2歲以內(nèi)兒童巴氏征可為陽性（對稱）。,二、兒科常見神經(jīng)系統(tǒng)疾病,癲癇（epilepsy） 大腦神經(jīng)元過度異常放電引起的突然的短暫的癥狀或體征，包括意

2、識改變，運動感覺異常以及自主神經(jīng)功能障礙。驚厥（convulsion）病毒性腦炎化膿性腦膜炎：發(fā)熱、驚厥、顱高壓、腦膜刺激征（+）、腦脊液改變。常見病原：腦膜炎球菌、肺炎鏈球菌、流感嗜血桿菌。其他：Guillian-Barre 綜合征、重癥肌無力等,三、臨床病例分析,患兒男，1歲6月，因『發(fā)熱10小時，驚厥1次』入院。入院當然上午10點無明顯誘因下出現(xiàn)發(fā)熱，體溫最高38.5℃（R），晚8點我院門診候診時出現(xiàn)驚厥，表現(xiàn)為全身性大

3、發(fā)作：雙眼凝視，口唇發(fā)紺，牙關緊閉，四肢強直，呼之不應，急至門診搶救室，予吸氧、水合氯醛保留灌腸，當時測體溫39.2℃，SPO2 100%（吸氧），驚厥持續(xù)約3分鐘后驚止。PE：神志清，無氣促，反應可。咽充血，雙側扁桃體I°腫大，雙肺呼吸音清，未及啰音，腹軟，肝臟肋下1.5cm，質軟，脾臟未觸及，神經(jīng)系統(tǒng)：頸軟，布氏征、克氏征（-），雙側巴氏征（+）。輔助檢查：血常規(guī)：WBC：12.4×109/L，N：75%，

4、L：22%，CRP：15mg/L。,補充病史？完善檢查？診斷及診斷依據(jù)鑒別診斷治療原則,驚 厥,定義,驚厥是癇性發(fā)作的常見形式，主要表現(xiàn)為強直性或陣攣性發(fā)作，常伴有意識障礙。,驚厥病因,感染性：顱內(nèi)感染→細菌、病毒、真菌、寄生蟲等 顱外感染→中毒性腦?。ㄖ匕Y肺炎/膿毒癥）非感染性：顱腦損傷/顱內(nèi)腫瘤/顱腦發(fā)育畸形/癲癇 電解質紊亂（低鈣、低鎂、低高鈉等）

5、 低血糖 瑞氏綜合征/遺傳代謝性疾病 中毒：滅鼠藥、有機磷農(nóng)藥,熱性驚厥（FS）[1],定義：發(fā)病年齡6個月-5歲，體溫38℃（腋）/38.5℃（肛）以上時突然出現(xiàn)的驚厥，排除中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染和其他導致驚厥的器質性和代謝性疾病，既往沒有無熱驚厥病史。,1. 秦炯，王藝，楊志仙. 兒童熱性驚厥診斷與管理的專家共識（201

6、6）, 中華兒科雜志，2016，54（10）：733-734.,單純性/復雜性FS臨床表現(xiàn),FS治療原則,一般治療：保持呼吸道通暢、吸氧、心電監(jiān)護，建立靜脈通路對癥處理：退熱、物理降溫、維持內(nèi)環(huán)境穩(wěn)定終止發(fā)作：發(fā)作＞5min予藥物治療（地西泮、水合氯醛、苯巴比妥）→驚厥持續(xù)狀態(tài)FS的預防：存在爭議：共識提出短時間內(nèi)頻繁驚厥（6個月內(nèi)≥3次或1年內(nèi)≥4次，或曾經(jīng)發(fā)生過驚厥持續(xù)狀態(tài)，需止驚藥物才能終止發(fā)作者，可使用地西泮、氯硝安定、

7、水合氯醛等）,驚厥持續(xù)狀態(tài)（CSE）,定義：發(fā)作時間≥30min或頻繁發(fā)作連續(xù)30min以上，發(fā)作間期意識不能恢復處理：發(fā)作時間≥5min,CSE分期,初期（5min以內(nèi)）早期（5-30min）持續(xù)階段（30-60min）難治性持續(xù)（＞60min） 足量、規(guī)范使用抗癲癇藥物仍不能控制超級難治性持續(xù)（麻醉藥使用＞24h）超長難治性持續(xù)（麻醉藥使用＞1w）,CSE治療原則,積極尋找病因，控制原發(fā)病維持生命體征及內(nèi)環(huán)境穩(wěn)定

8、選用快速有效的抗驚厥藥物,驚厥急診處理流程,常用藥物,安定：0.25-0.5mg/kg，iv，max10mg，副作用：低血壓，心律失常，肌弛緩，呼吸抑制（一線用藥）水合氯醛：0.5ml/kg，灌腸，max15ml，起效快，安全（一線輔助用藥）魯米那：首劑15-20mg/kg，維持5mg/kg/d Q12h，可新生兒使用，10-20min起效，維持時間長，副作用：抑制呼吸、低血壓和意識水平下降（二線用藥）其他二線用藥：丙戊酸鈉（德巴