橄欖體腦橋小腦萎縮

1、橄欖體腦橋小腦萎縮一概述橄欖體腦橋小腦萎縮（OPCA），是以明顯腦橋及小腦萎縮為病理特點(diǎn)，以小腦性共濟(jì)失調(diào)和腦干損害為主要臨床表現(xiàn)的中樞神經(jīng)系統(tǒng)慢性變性疾病。1891年Menzel最早報(bào)道了2例臨床表現(xiàn)為帕金森綜合征、自主神經(jīng)功能衰竭和錐體束損害的患者，符合目前多系統(tǒng)萎縮（MSA）的臨床和病理改變。1900年Dejerine和Thomas將出現(xiàn)這組臨床表現(xiàn)的患者命名為OPCA。以后的神經(jīng)病學(xué)和病理學(xué)研究發(fā)現(xiàn)，許多OPCA患者具有家族遺傳

2、的傾向，表現(xiàn)為常染色體顯性或隱性遺傳，現(xiàn)已歸類在遺傳性脊髓小腦共濟(jì)失調(diào)（SCA）中的SCA1型。而一些散發(fā)性的OPCA病例主要表現(xiàn)為輕度的小腦性共濟(jì)失調(diào)，在此基礎(chǔ)上逐漸出現(xiàn)飲水嗆咳和吞咽困難，病程中常合并明顯的帕金森綜合征和自主神經(jīng)功能衰竭癥狀。少數(shù)患者可合并雙側(cè)錐體束征、肢體肌肉萎縮、眼球震顫或眼外肌癱瘓癥狀中的1種或2種以上。目前認(rèn)為，只有散發(fā)型患者才歸為MSA。二病因腦功能障礙表現(xiàn)頭暈、構(gòu)音障礙（吟詩樣語言）、意向性震顫。累及延髓