非酮癥高血糖并偏側舞蹈癥的影像診斷

1、非酮癥高血糖并偏側舞蹈癥的影像診斷,德陽市人民醫(yī)院 馬春,偏側舞蹈癥：,一組少見的錐體外系疾病，通常由于對側腦底部核團病變，尤其是丘腦底核、豆狀核及尾狀核，或其聯(lián)系纖維疾病所致,臨床表現(xiàn)：,偏側肢體及或面部、頸部突發(fā)不規(guī)則、無目的舞蹈樣不自主運動： 如以大關節(jié)為軸，伸肢舉臂，內收外旋，身軀屈伸扭轉 做鬼臉、眨眼、擠眉、噘嘴、口角抽動、扭頭聳肩、下頜搖動,,病因： 顱內腫瘤腦血管病基底節(jié)鈣化甲狀

2、腺功能亢進銅中毒糖尿病外傷變應性疾病丘腦手術后等,,病因： 顱內腫瘤腦血管病基底節(jié)鈣化甲狀腺功能亢進銅中毒糖尿病外傷變應性疾病丘腦手術后等腦梗死是最常見原因,發(fā)病機理：,基底節(jié)參與調節(jié)運動的主要三大環(huán)路： 皮質一 皮質環(huán)路 黑質一紋狀體環(huán)路 紋狀體一蒼白球環(huán)路,發(fā)病機理：,基底節(jié)參與調節(jié)運動的主要三大環(huán)路： 皮質一 皮質環(huán)路 黑質一紋

3、狀體環(huán)路 紋狀體一蒼白球環(huán)路 受到破壞→偏側舞蹈癥,非酮癥高血糖并偏側舞蹈癥,1 9 6 0年Bedwell首次報道，見于血糖控制不良的老年糖尿病患者，女性多見，文獻報道以亞洲人多見,發(fā)病機制？,,假說：,高血糖及高血液粘滯度破壞大腦自身調節(jié)功能，導致基底節(jié)區(qū)低灌注，三羧酸循環(huán)被抑制非酮癥高血糖患者腦細胞以γ-氨基丁酸為能量來源，γ-氨基丁酸很快被耗竭，導致基底節(jié)正常

4、活動受到損害而出現(xiàn)癥狀,特征性影像表現(xiàn)：,病變多位于單側紋狀體，雙側發(fā)生也有報道，以殼核與尾狀核頭多見 CT平掃高密度，無占位效應 MRI呈短T1信號,女性，61歲，突發(fā)左側肢體活動障礙，左上肢舞蹈動作4天，高血糖,,男性，94歲右側肢體舞蹈樣動作4天入院，血糖33.1mmol/L肢體舞蹈樣動作隨血糖波動程度改變,T1WI高信號及CT高密度原因：,多種假說：反應性飼肥星形細胞增生微出血輕度腦缺血可逆性

5、礦物質沉積，如錳等其他··································

6、3;···········,紋狀體區(qū)T1WI高信號可能與短暫缺血后反應性星形膠質細胞內錳沉積及其線粒體內誘導產生二氧化錳歧化酶及谷氨酰胺合成酶有關飼肥星形細胞胞質蛋白水化層同樣是紋狀體區(qū)T1WI高信號可能原因,動物實驗、穿刺活檢及尸檢發(fā)現(xiàn):,CT高密度目前尚未有合理解釋,部分病例治療后隨訪發(fā)現(xiàn)CT高密度及T1WI高信

7、號消失,,馬愛軍 張本恕 任華,等。非酮癥性高血糖合并偏側舞蹈癥的臨床及影像學表現(xiàn)。中國神經精神疾病雜志，2007（33）:700-701.,77歲，男性，發(fā)病后隨訪6年MRI顯示殼核T1WI高信號逐漸降低,Takao H, Norinao H, Hiroyuki Y，et al.Persistent hemiballism with striatal hyperintensity on T1-weighted MRI in a di

8、abetic patient: a 6-year follow-up study.Journal of the Neurological Sciences 165 (1999) 178–181.,女性，67歲，血糖22.12mmol/L,Cherian A, Thomas B, Baheti NN,et al.Concepts and controversies in nonketotic hyperglycemia-induced h

9、emichorea: further evidence from susceptibility-weighted MR imaging.J Magn Reson Imaging. 2009 Mar;29(3):699-703.,男性，85歲，血糖28.22mmol/L,Nath J, Jambhekar K, Rao C, Radiological and Pathological Changes in Hemiba

10、llism-Hemichorea With Striatal Hyperintensity, J Magn Reson Imaging. 2006 Apr;23(4):564-8.,50歲非裔女性，非酮癥高血糖并偏側舞蹈癥，病理切片顯示右側基底節(jié)區(qū)針樣及線樣微出血,80歲女性，非酮癥高血糖并偏側舞蹈癥，A-F，發(fā)病后CT及33天后MRI檢查；G-H一年后復查MRI,Battisti C, Forte F, Rubenni E,

11、 Dotti MT，et al.Two cases of hemichorea-hemiballism with nonketotic hyperglycemia: a new point of view.Neurol Sci. 2009 Jun;30(3):179-83.,3例非酮癥高血糖并偏側舞蹈癥 PET顯示低灌注,Hsu JL, Wang HC, Hsu WC.Hyperglycemia-induced unilateral b

12、asal ganglion lesions with and without hemichorea. A PET study.J Neurol. 2004 Dec;251(12):1486-90.,基底節(jié)區(qū)T1WI高信號,肝性腦病長期胃腸外營養(yǎng)心源性腦病低血糖昏迷輕度局灶性缺血鈣化 等······,Ochi T,Taoka T,Akashi T,et al.Di

13、screpancy in T1 and T2 shortening of the globus pallidus in hepatic insufficiency: evaluation by susceptibility- weighted imaging.Magn Reson Med Sci.2011V10N2 :79-83.,肝性腦病，T1WI蒼白球高信號，T2WI及SWI無異常信號,肝性腦病,Fernández-Rod

14、riguez R et al.Acquired hepatocerebral degeneration: clinical characteristics and MRI findings.Eur J Neurol. 2010 Dec;17(12):1463-70.,肝豆狀核變性,S. Sinha,A. B. Taly,S. Ravishankar,et al.Wilson’s disease: cranial MRI observat

15、ions and clinical correlation.Neuroradiology (2006) 48: 613–621.,E STIP,N BLACK,J M EKOÉ, Fahr’s disease and Asperger’s syndrome in a patient with primary hypoparathyroidism.J Neurol Neurosurg Psychiatry 2000;68:100

16、–126,基底節(jié)鈣化癥,小結,1、非酮癥高血糖并偏側舞蹈癥典型三聯(lián)征表現(xiàn)： 非酮癥高血糖 偏側舞蹈癥 癥狀肢體對側紋狀體MRIT1WI高信號，CT 平掃高密度,,2、多種因素導致紋狀體MRIT1WI高信號，CT 平掃高密度 反應性飼肥星形細胞增生 輕度腦缺血 可逆性順磁性物質沉積，如錳等