煙霧病

1、煙霧病,定義,煙霧病(moyamoya disease ,MMD) 又稱腦底異常血管網(wǎng)，是一組以頸內(nèi)動脈虹吸部及大腦前、中動脈起始部（前循環(huán)）狹窄或閉塞，腦底出現(xiàn)異常的小血管網(wǎng)為特點的腦血管病。因在腦血管造影時呈現(xiàn)許多密集成堆的小血管影似吸煙吐出的煙霧故名。,,1955 年,日本學者首先報道了MMD 的腦血管造影情況1969 年,Suzuki 和Takaku 根據(jù)腦血管造影所表現(xiàn)出來的形態(tài)將其命名為Moyamoya 病日語中“moy

2、amoya”一詞的含義有煙霧彌漫、模糊的意思,患者腦底異常血管網(wǎng)在造影中顯示正如“煙霧”一樣 全世界國家均有發(fā)現(xiàn),但主要發(fā)生在日本及亞洲國家。,病因,遺傳和環(huán)境因素炎癥后的自身免疫性反應可能導致腦血管的閉塞性病變,病理,病變血管血管內(nèi)膜明顯增厚,內(nèi)彈力層彎曲,間質(zhì)萎縮變薄,血管壁上出現(xiàn)附壁血栓及脂質(zhì)沉積等現(xiàn)象。,發(fā)病年齡,Moyamoya出現(xiàn)在兩個年齡段：小于10歲的兒童和30歲左右的成人。兒童經(jīng)常出現(xiàn)頭痛，癲癇，行為

3、障礙、反復輕偏癱發(fā)作和相對少見的蛛網(wǎng)膜下腔出血。成人多引起出血或中風。血管閉塞的過程一旦開始，就傾向于持續(xù)惡化，除非使用外科手術治療。反復的中風可以引起嚴重的功能障礙甚至死亡。,病因,(一)發(fā)病原因雖然以前有學者發(fā)現(xiàn)個別家族中母子或兄妹，或?qū)\生姐妹有類似疾病，考慮與先天因素有關，但目前根據(jù)臨床，病理，免疫及動物實驗研究可以認為本病是一組后天獲得性閉塞性腦血管病，據(jù)文獻報道多種疾病均可引起本病，但最多見的是原發(fā)于腦底動脈的閉塞性腦血

4、管病。目前有關此病的病因尚不完全清楚，多數(shù)學者認為煙霧病由先天和后天因素在內(nèi)的各種因素引起，或在原有特殊遺傳素質(zhì)基礎上由后天因素作用促發(fā)而成的腦血管病，概括起來有以下兩種觀點：,Effects of Surgical Revascularizationin Moyamoya.Angiographic images obtained 1 year after surgical treatment of moyamoya with

5、 pial synangiosis show internal (Panel A) and external (Panel B) carotid injections.There is abundant filling of the middle-cerebralartery region as a result of surgical treatment (gray area in Panel B), whereas a small

6、 region of cortex is perfused by the internal carotid (red area in Panel A).,1.先天性腦血管畸形 認為此病是先天性腦血管畸形的根據(jù)有：(1)腦底畸形血管團不見于正常造影片，屬于異常血管。(2)此病以兒童為多見，且無明確的病因可尋。(3)有些病例合并其他先天性腦血管病，如腦動脈瘤或腦血管畸形。(4)有報道此病具有家族性，鈴木二郎于1983年報道此病在日本

7、人7%有家族史，鳴海新還報道了一個血族結婚的家族中有1兄2妹3人發(fā)病，歐洲也有家族史報道，并在一對孿生子中發(fā)生此病，故認為有遺傳傾向。(5)所表現(xiàn)的異常血管網(wǎng)與胚胎6周時胎兒腦血管形成過程的階段相似。(6)腦血管造影及尸解表明頸內(nèi)動脈呈均勻地狹窄，無節(jié)段性狹窄等表現(xiàn)。國內(nèi)劉多三于1980年報道3例煙霧病尸解結果，他發(fā)現(xiàn)在Willis主干動脈內(nèi)膜及外膜均有少量單核細胞浸潤，因此，他認為這是一種先天性顱底動脈環(huán)發(fā)育不全伴有后天的某些

8、血管慢性炎癥，致使血管內(nèi)腔狹窄和閉塞，或免疫性血管反應與炎癥的結果，使側支循環(huán)建立。,病因,2.后天性多病因性疾病 其根據(jù)為：(1)腦血管造影的動態(tài)變化，臨床癥狀，病程在一定時間內(nèi)呈進行性發(fā)展，尤其是兒童，病程的進展傾向更大。(2)有許多疾病可導致此病，例如腦膜炎，非特異性動脈炎，多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤病，放射線，外傷，梅毒，螺旋體病，結核性腦膜炎，腦瘤，顱內(nèi)感染，視神經(jīng)膠質(zhì)瘤，老年性動脈粥樣硬化癥及視交叉部腫瘤等均可導致類似的病理改

9、變。(3)腦血管的異常血管網(wǎng)的特殊變化是由于腦底動脈閉塞后形成的側支循環(huán)代償供血的結果。國內(nèi)多數(shù)學者認為此病是一種后天性疾病，1986年劉群對5例煙霧病尸解作了血管組織免疫化學染色，均在血管壁上發(fā)現(xiàn)有大量IgG抗體沉著，認為此病為某種變態(tài)反應性疾病，鈴木報道10例中7例有扁桃體炎，3例分別有結核性腦膜炎，頭枕部癤腫及咽部膿腫等，Stockman曾報道7例鐮狀細胞性貧血的患者合并此病，Suzuki報道日本高山族人群發(fā)病率高，認為是

10、過敏性動脈炎所致。,病因,混合性學說，認為由于后天形成的動脈狹窄或閉塞，而導致胎兒期殘留的血管再通。,,主要有以下三種改變。(1)大腦基底部的大血管閉塞或極度狹窄：頸內(nèi)動脈分叉部，大腦前動脈和大腦中動脈起始部，腦底動脈環(huán)管腔狹窄，閉塞，受損的動脈表現(xiàn)為細小，內(nèi)皮細胞增生，內(nèi)膜明顯增厚，內(nèi)彈力層增厚而致使動脈管腔狹窄或閉塞，中膜肌層萎縮，薄弱與部分消失，可有淋巴細胞浸潤，狹窄閉塞的頸內(nèi)動脈病理改變?yōu)椋簝?nèi)彈力層高度屈曲，部分變薄

11、，部分斷裂，部分分層，部分增厚;內(nèi)膜呈局限性離心性增厚，內(nèi)膜內(nèi)有平滑肌細胞，膠原纖維和彈力纖維;中層明顯變薄，多數(shù)平滑肌細胞壞死，消失， 閉塞性血管的病變性質(zhì)有的符合先天性動脈發(fā)育不全，有的為炎性或動脈硬化性改變，有的為血栓形成，例如鉤端螺旋體病引起者為全動脈炎。,發(fā)病機制-病理解剖學,發(fā)病機制-病理解剖學,(2)異常血管網(wǎng)：主要位于腦底部及基底節(jié)區(qū)，表現(xiàn)為管壁變薄，擴張，數(shù)量增多，易破裂出血等，異常血管網(wǎng)為來自Wil

12、lis環(huán)前，后脈絡膜動脈，大腦前動脈，大腦中動脈和大腦后動脈的擴張的中等或小的肌型血管，這些血管通常動靜脈難辨，狹窄的異常血管網(wǎng)小動脈的內(nèi)膜可見有水腫，增厚，中層彈力纖維化，彈力層變厚，斷裂，以致淤血屈曲，血栓形成閉塞，擴張的小動脈可表現(xiàn)為中層纖維化，管腔變薄，彈力纖維增生，內(nèi)膜增厚等，有時內(nèi)彈力層斷裂，中層變薄，形成微動脈瘤而破裂出血，隨著年齡的增大，擴張的血管可進行性變細，數(shù)量減少，狹窄動脈增加。,(3)腦實質(zhì)內(nèi)繼發(fā)血液循環(huán)障礙的

13、變化：表現(xiàn)為出血性或缺血性及腦萎縮等病理改變。電鏡下觀察證明煙霧病是一種廣泛的影響腦血管的疾病，最明顯的變化就是平滑肌細胞的變性，壞死，消失和內(nèi)彈力層的破壞。,發(fā)病機制-病理解剖學,病理生理學,當血管狹窄，閉塞發(fā)生時，側支循環(huán)也在逐漸形成，側支循環(huán)增多并相互吻合成網(wǎng)狀，管腔顯著擴張形成異常血管網(wǎng)，異常血管網(wǎng)作為代償供血的途徑，當腦底動脈環(huán)閉塞時，腦底動脈環(huán)作為一個有力的代償途徑已失去作用，因此，只有靠閉塞部位近端發(fā)出的血管，通過擴張

14、，增生進行代償供血，這些代償作用的異常血管網(wǎng)可延續(xù)形態(tài)及走行大致正常的大腦前，中動脈，如果血管閉塞的部位繼續(xù)向近側端發(fā)展，就可能使異常血管網(wǎng)的起源處閉塞，從而導致異常血管網(wǎng)的消失，因此，異常血管網(wǎng)的形成是特定部位閉塞的特殊代償供血的形式，而不是本質(zhì)的東西，它可見于Willis環(huán)的前部，也可見于其后部，如果閉塞繼續(xù)發(fā)展而閉塞了異常血管網(wǎng)的起始點，或閉塞部位在起點的近端，那么可沒有異常血管的出現(xiàn)。,the narrowing of bot

15、h middle cerebralarteries, particularly on the right,an acute infarct (white arrowhead) and a chronic infarct (black arrowhead) resulting from moyamoya,,,,,,,,,,,,hematoxylin and eosin(蘇木精和伊紅染色)vessels in the internal

16、-carotidartery distribution with hyperproliferation (black arrows) of the vessel-wall components and abundant intraluminal thrombi (blue arrows), leading to narrowing and occlusion of the lumen. The images show that th

17、e vessel occlusion is a combination of hyperplasia of smooth-muscle cells and luminal thrombosis（增生的平滑肌細胞和管腔血栓形成）,臨床表現(xiàn),文獻報告發(fā)病年齡最小2歲，最大65歲，平均29.25歲，多數(shù)文獻報告本病以兒童及青少年多見，15歲以下占30%～45%。本病患者中罕有血壓增高者，一般無發(fā)熱，常以卒中形式起病，可出現(xiàn)腦缺血或腦出血兩組

18、癥狀，分述如下：,,1.缺血組(1)發(fā)病年齡相對較輕，平均年齡18.4歲，多見于兒童及少年，多呈急性發(fā)病，也有亞急性發(fā)病者。(2)臨床上可表現(xiàn)為腦血栓，也可出現(xiàn)TIA，患者常有多次卒中發(fā)作史，文獻報告1次發(fā)作者占13.3%，2次發(fā)作者占60%，3次發(fā)作者占26.7%。(3)起病時常有頭昏，頭痛，肢體麻木，癱瘓，精神不振，言語不清等癥狀，常在一側肢體癱瘓好轉(zhuǎn)后又出現(xiàn)另一側肢體癱瘓，肢體癱瘓多為不全癱，也有全癱者，優(yōu)勢半球病變可出現(xiàn)

19、失語，病灶多發(fā)者可出現(xiàn)假性球麻痹，精神障礙，智力減退或癡呆，約40%的患者伴有癲癇發(fā)作。(4)在CT或MRI檢查時，80%可見腦內(nèi)多發(fā)梗死灶。,,2.出血組(1)發(fā)病年齡多較缺血組為晚，平均發(fā)病年齡33.1歲，以青壯年為多。(2)血壓多正常，發(fā)病突然，常見的出血部位為蛛網(wǎng)膜下出血，原發(fā)性腦室出血及腦葉出血，以上3種出血占本病顱內(nèi)出血的78%～90%，少見者為殼核出血，丘腦出血及尾核頭出血，故moyamoya病引起的顱內(nèi)出血多為部

20、位體征不明顯的出血。(3)常以頭痛，惡心嘔吐起病，部分患者可有不同程度的意識障礙，其臨床癥狀體征與其他原因引起的顱內(nèi)出血相同，預后似較好，有人報告18例moyamoya病引起顱內(nèi)出血的患者，隨訪5.4年，13例(72.2%)預后良好，5例(27.8%)出現(xiàn)1次或多次復發(fā)。,Variable

21、 Prevalence* %Symptoms at presentationCommon Ischemic stroke 50–75 Transient ischemic attack (including drop attacks) 50–75

22、 Hemorrhage (in adults) 出血 10–40Less common Seizures Headache Rare Choreiform movements 舞蹈病樣運動 Cognitive or psychiatric changes 認知或精神變化Associated

23、 characteristics and conditionsCommon 50–75 Angiographic findings of moyamoya without other disease 造影結果 Asian heritage 亞裔

24、Less common (moyamoya syndrome) 10–20 Sickle cell disease 鐮狀細胞病 Neurofibromatosis type 1 i型神經(jīng)纖維瘤 Cranial therapeutic irradiation 顱放射治療 Down’s syndrome

25、唐氏綜合癥Rare (moyamoya syndrome) <10 Congenital cardiac anomaly 先天性心臟畸形 Renal-artery stenosis 腎動脈狹窄 Giant cervicofacial hemangiomas 巨人頸部血管瘤 H

26、yperthyroidism 甲亢,,值得提出的是moyamoya病引起原發(fā)性腦室出血較多，是原發(fā)性腦室出血的主要原因，該處容易出血除腦室壁的異網(wǎng)血管及粟粒型動脈瘤破裂出血外，很重要的原因是梗死性出血，因腦室周圍的血液是由一組從腦室表面向腦實質(zhì)方向擴展的，由脈絡膜前，后動脈末梢分支組成的，離腦室分布的血管，和另一組由穿過腦實質(zhì)向腦室周圍分布的末梢動脈所供應，兩組血管均為終末支，基本上不發(fā)生吻合，即構成邊緣帶，同時這些末梢支距離心臟最遠

27、，又是在Willis動脈環(huán)主干血管出現(xiàn)病變后增生，代償?shù)募毿用}，故易導致腦室壁缺血軟化，發(fā)生梗死性出血。,血液學檢查,血沉抗0粘蛋白C-反應蛋白類風濕因抗核抗體抗磷脂抗體鉤體免疫試驗血小板的粘附和聚集,,診斷,診斷：1997年，willis環(huán)自發(fā)閉塞(即moyamoya病)研究委員會以英文發(fā)布了該病的診斷指南。具體如下：A、腦血管造影對診斷不可或缺，至少應有如下表現(xiàn)：1、頸內(nèi)動脈(internal carotid

28、artery，ICA)終末段和／或大腦前動脈(anteriorcerebral artery，ACA)和／或大腦中動脈(cerebral middle artery，MCA)起始段狹窄或閉塞；2、閉塞或狹窄鄰近部位異常血管網(wǎng)；3、上述表現(xiàn)應為雙側。B、當MRI及磁共振血管成像(MRA)清晰顯示所有下述表現(xiàn)時，不推薦傳統(tǒng)腦血管造影檢查。1、MRA提示頸內(nèi)動脈終末段狹窄或閉塞和大腦前動脈、大腦中動脈狹窄或閉塞；2、MRA提示基底節(jié)

29、區(qū)異常血管網(wǎng)。注：MRI對顯示同側基底節(jié)區(qū)2支以上明顯血管流空現(xiàn)象可以診斷異常血管網(wǎng)；3、(1)和(2)表現(xiàn)為雙側(根據(jù)“MRI和磁共振血管成像影像診斷指南”)。C、由于該病病因未知，有下述基礎疾病或情況的腦血管疾病應排除：1．動脈硬化；2．自身免疫疾病；3．腦膜炎；4．腦腫瘤；5．Down綜合癥；6．Recklinghausen??；7．頭外傷；8．頭部放射后；9．其他。D、病理表現(xiàn)：l、頸內(nèi)動脈(通常為雙側)終末段內(nèi)膜增厚并

30、導致管腔狹窄或閉塞。增生內(nèi)膜有時可見脂質(zhì)沉積；2、Willis環(huán)組成動脈如大腦前動脈、大腦中動脈、后交通動脈常見不同程度的狹窄或閉塞，同內(nèi)膜平滑肌細胞明顯增生，內(nèi)彈力層高度迂曲、分層、斷裂，中層萎縮變薄相關；3、Willis環(huán)附近大量細小血管(穿通支和吻合支)過度生長、擴張；4、常見軟腦膜小血管網(wǎng)狀密集。診斷：診斷按如下分類：無腦血管造影檢查應行腦組織活檢，結果參考(D)。1、確診病例：滿足(A)或(B)和(C)。在兒童患者

31、，一側滿足(A)(1)和(2)或(B)(1)和(2)，同時對側頸內(nèi)動脈終末段明顯狹窄的也包括在內(nèi)；2、可能病例：滿足(A)(1)和(2)或(B)(1)和(2)和(C)(單側受累)。,,影像學檢查在確診方面，數(shù)字減影血管成像(DSA)仍然是最準確可靠的診斷方法磁共振成像/磁共振血管成像(MRI/MRA)可以對大部分煙霧病患者做出明確的診斷。,DSA表現(xiàn)病程分為六期,Ⅰ期 單純的頸內(nèi)動脈、大腦中動脈和大腦前動脈的狹窄,

32、 無其他異常（頸內(nèi)動脈分叉部狹窄期）Ⅱ期 在狹窄血管附近出現(xiàn)煙霧血管（異常血管網(wǎng)初發(fā)期）Ⅲ期 煙霧加重,在腦底出現(xiàn)典型的煙霧血管（異常血管 網(wǎng)增多期）Ⅳ期 煙霧減少,血管狹窄更加明顯（異常血管網(wǎng)變細期）Ⅴ期 煙霧更加減少,顱內(nèi)頸內(nèi)動脈系統(tǒng)主要腦血管全部消 失（異常血管網(wǎng)縮小期）Ⅵ期 煙霧消失,頸內(nèi)動脈系統(tǒng)主要血管和煙霧血管一起消 失（異常血管網(wǎng)消失期，只有從

33、頸外動脈來的側支循 環(huán)）,A normalB 1-2 narrow of ICAC 3-4 significant narrowing of the ICA and characteristic puff-of –smoke collateralsD 5-6 obliteration of the ICA,Patients with the characteristic moyamoya vasculo

34、pathy who also have wellrecognized associated conditions (described below) are categorized as having the moyamoya syndrome, whereas patients with no known associated risk factors are said to have moyamoya disease. By d

35、efinition, the pathognomonic arteriographic findings are bilateral in moyamoya disease, although the severity can differ between sides. Patients with unilateral findings have the moyamoya syndrome, evenif they have n

36、o other associated risk factors. However, contralateral disease eventually develops in up to 40% of patients initially presenting with unilateral findings. When used alone, without the distinguishing modifier of “disea

37、se” or “syndrome,” “moyamoya” refers solely to the distinctive findings on cerebral arteriography, independently of the cause.,,出現(xiàn)腦梗死的患者按腦血栓治療，可用擴容、擴張血管、鈣離子拮抗藥及腦細胞賦活劑治療，并用皮質(zhì)激素治療，可靜脈點滴地塞米松10～20mg，1次/d，連用10天左右。國內(nèi)外都有報告進行外科治

38、療者，如顱內(nèi)外血管吻合術、腦-肌-血管聯(lián)合術、顳淺動脈腦貼敷術，對再建血供、改善預后有益。顱內(nèi)出血者按腦出血或蛛網(wǎng)膜下腔出血治療。對原發(fā)性腦室出血，特別是出血量大的全腦室出血患者，可行錐孔側腦室外引流加腰穿放液治療。效果良好，不但可挽救患者生命，甚至可恢復工作。對已知原因引起的繼發(fā)性煙霧病即moyamoya綜合征患者，應積極治療原發(fā)疾病?！　∮捎诒静〔∫蛏胁幻鞔_，并且對病情發(fā)展難以預測，一些患者由于得到足夠側支供血，改善了腦缺血狀態(tài)，

39、可自發(fā)性痊愈。但另一些患者由于失代償而造成不可逆神經(jīng)功能障礙，因此在臨床治療中應考慮到這兩種情況。,治療-內(nèi)科治療,主要是對癥處理，對于缺血性起病可應用血管擴張藥，抗凝藥，對腦出血患者應用止血藥物和抗纖維蛋白溶解藥等，對于癲癇患者和不隨意運動宜做相應的對癥治療，腦出血患者伴顱內(nèi)高壓應適當控制顱內(nèi)壓力。,外科治療,目的：在腦組織出現(xiàn)不可逆神經(jīng)功能障礙前，通過手術方法增加腦的 側支循環(huán)，改善腦供血，恢復正常神經(jīng)

40、功能。手術方法：可分為直接和間接的血管重建手術。1 直接血管重建術：A.顳淺動脈-大腦中動脈吻合術。B.枕動脈-大腦中動脈吻合術。C.枕動脈-大腦后動脈吻合術。2 間接血管重建術：A.腦-硬腦膜-動脈-血管融合術。B.腦-肌肉-血管融合術。C.腦-肌肉-動脈-血管融合術。D.腦-硬腦膜-動脈-肌肉-血管融合術。E.環(huán)鋸鉆洞，硬腦膜和蛛網(wǎng)膜切開術。F.大網(wǎng)膜移植術。3 聯(lián)合重建,,手術方法的選擇：取決于腦

41、缺血部位、性質(zhì)以及外科醫(yī)生對某種手術方法的喜好。一般來說，直接血管重建術可立刻為缺血半球供血，但是它在技術上要求高，如果兒童的血管細小，則增加了手術的難度。間接法的優(yōu)點是方法簡單易行，對已附在來自頭皮和硬膜動脈的側支不產(chǎn)生影響，也不需要暫時阻斷腦血管分支。因此對兒童患者宜采用腦-硬腦膜-動脈-血管融合術，通常在術后4～20天(平均10天)腦缺血癥狀改善。這種腦缺血的癥狀改善估計是顱內(nèi)和顱外的血管在早期階段通過傷口愈合所產(chǎn)生的新生血管自發(fā)

42、性交通。這些新生血管與頸外動脈連接，由于壓力的梯度使頸外動脈的血流入頸內(nèi)動脈系統(tǒng)，形成初期的、持續(xù)性供血。術后2～3個月，手術切口處硬腦膜動脈增粗、腦血流增加。當足夠的腦血流建立時，缺血性發(fā)作自行消失。一般平均術后239天腦缺血性發(fā)作消失。如缺血性發(fā)作消失持續(xù)6個月以上，可稱為缺血性發(fā)作中止。,,手術時機：采用內(nèi)科治療僅半數(shù)患者在4～5年內(nèi)缺血性發(fā)作消失，其余的患者持續(xù)7年仍有缺血性發(fā)作。煙霧病的缺血性發(fā)作在自然病程中將持續(xù)很長一段時間

43、，并且病程越長對智商的影響也越大。據(jù)報道，如將智商定在86為正常，那么在煙霧病患者起病4年內(nèi)92%的患者智商是正常的，起病后5～9年40%患者的智商是正常的，病程10～15年僅33%患者的智商是正常的。因此，一旦煙霧病診斷明確應盡早手術，術后不但能改善腦缺血發(fā)作，智商也有不同程度的提高。年齡小于5歲的患者(尤其小于2歲)，腦梗死發(fā)生率高，病情發(fā)展較快，預后和康復率較差，同時年齡越小，智商下降的出現(xiàn)越早，手術治療對此期年齡的兒童同樣有價

44、值。但是對于癥狀較少或者僅僅以頭痛、癲癇和不隨意運動為主要癥狀的患者，則應選擇性地采用手術治療。,預后,本病的預后多數(shù)情況下取決于疾病的自然發(fā)展，即與發(fā)病年齡，原發(fā)病因，病情輕重，腦組織損害程度等因素有關，治療方法是否及時恰當，亦對預后有一定影響，一般認為其預后較好，死亡率較低，后遺癥少，小兒死亡率為1.5%，成人為7.5%，30%的小兒患者可遺有智能低下，成人顱內(nèi)出血者死亡率高，若昏迷期較快度過，多數(shù)不留后遺癥，從放射學觀點來看，其自

45、然病程多在一至數(shù)年，一旦腦底動脈環(huán)完全閉塞，當側支循環(huán)已建立后，病變就停止發(fā)展，因此，總的來說，其預后尚屬樂觀。,常春藤征,是指煙霧病患者MR 檢查增強掃描時圖像上觀察到沿柔腦膜分布的點狀或線狀強化信號影, 由Ohta 等首次報道,因類似爬行在石頭上的常春藤而命名。文獻報道這種征象出現(xiàn)率約70% , 并提出其對煙霧病的診斷具有特異性。其形成主要是雙側頸內(nèi)動脈、大腦前、中動脈狹窄或閉塞后, 頸外動脈及椎基底動脈系統(tǒng)參與代償性供血的側支

46、循環(huán)血管, 包括大腦后動脈、腦膜中動脈、顳淺動脈、枕動脈, 沿雙側大腦皮層柔腦膜分布。,圖3 患者女, 69 歲, 軸位增強掃描圖像 右側大腦額頂葉沿柔腦膜點狀、線狀強化信號( 常春藤征, 箭頭)圖4 患者男, 26 歲, 軸位T2WI 圖像 鞍上池、前縱裂池以及外側裂池見圓點狀、條狀細小紊亂煙霧狀異常血管( 箭頭),,圖1 患者男, 40 歲MRA 圖像 右側頸內(nèi)動脈床突上段閉塞, 右側大腦前、中動脈未顯影, 左側大腦中動脈M1

47、 段多發(fā)狹窄; 軸位FLAIR圖像 雙側額頂葉皮層沿柔腦膜分布的點狀或線狀高信號( 箭頭) , 并可見雙側半卵圓中心多發(fā)斑片狀腦梗死灶圖2 患者女, 69 歲 A. MRA圖像 左側大腦中動脈閉塞, 右側大腦中動脈狹窄; B. 軸位FLAIR 圖像 右側枕葉梗死灶, 雙側大腦半球皮層未見常春藤征,,,不同于煙霧病，由已知病因（如動脈硬化，動脈炎 唐氏綜合癥 各種神經(jīng)皮膚綜合癥 甲亢 等）引起的類似煙霧病的疾病狀態(tài)稱為煙霧綜合征（