煙霧病的臨床特點(diǎn)及經(jīng)顱多普勒和計(jì)算機(jī)斷層掃描血管造影在煙霧病診斷中的應(yīng)用.pdf

1、【研究背景】：
　　煙霧病（ Moyamoya disease,MMD）是以腦數(shù)字減影血管造影(Digital subtraction angiography DSA)發(fā)現(xiàn)以雙側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈（Internal carotid artery ICA）遠(yuǎn)端和（或）大腦中動(dòng)脈（Middle cerebral artery MCA）和（或）大腦前動(dòng)脈（Anterior cerebral artery）近端進(jìn)行性狹窄、閉塞，伴顱底煙霧樣血管網(wǎng)形

2、成為特性的慢性進(jìn)行性腦血管閉塞為主要表現(xiàn)的疾病。臨床表現(xiàn)依據(jù)其發(fā)病類型、部位及程度不同而各異，可表現(xiàn)為短暫性腦缺血發(fā)作(Transient ischemic attack TIA)、腦梗死(Cerebral infarction)、腦出血(Cerebral hemorrhage)、癲癇（Epilepsy）等多種疾病。目前國(guó)際上指南普遍認(rèn)為兒童煙霧病以腦缺血為主要表現(xiàn)，成人煙霧病以顱內(nèi)出血為常見(jiàn)表現(xiàn)。但也有學(xué)者報(bào)道隨著診斷技術(shù)的提升，成人

3、煙霧病患者的首次發(fā)病類型也以缺血型為主。腦血管造影依然被認(rèn)為是煙霧病診斷的金標(biāo)準(zhǔn)，1.5T或是以上的核磁共振成像（Magnetic resonance imaging MRI）可提供一個(gè)比較可靠的診斷。然而，DSA價(jià)格昂貴，對(duì)醫(yī)師操作水平要求高，為有創(chuàng)檢查，很難在基層醫(yī)院普及；MRI設(shè)備價(jià)格昂貴，在基層醫(yī)院也難以普及。因此，尋求一種或多種設(shè)備相對(duì)簡(jiǎn)單、技術(shù)要求相對(duì)較低、價(jià)格相對(duì)實(shí)惠的煙霧病篩查方法成為一個(gè)迫切的需求。煙霧病的病因不明，目

4、前藥物治療主要是針對(duì)病情的對(duì)癥處理，而外科治療則是針對(duì)腦缺血情況行血運(yùn)重建手術(shù)。大多數(shù)研究認(rèn)為外科血運(yùn)重建是缺血型煙霧病的一種有效治療方式，而對(duì)于出血型煙霧病也可以考慮行腦血管重建術(shù)，但仍缺乏足夠的科學(xué)證據(jù)。
　　【目的】：
　　通過(guò)回顧性分析廣州醫(yī)科大學(xué)附屬第二醫(yī)院最新收治的煙霧病病例的主要臨床表現(xiàn)及發(fā)病類型，判斷計(jì)算機(jī)斷層掃描血管造影（Computerized tomographic angiography CTA）、經(jīng)

5、顱多普勒（Transcranial doppler TCD）對(duì)腦血管狹窄程度判斷與DSA統(tǒng)一度，觀察煙霧病的藥物治療及外科血運(yùn)重建的治療效果，為下一步臨床煙霧病的篩查、診斷及治療提供參考。
　　【研究對(duì)象和方法】：
　　本研究嘗試通過(guò)回顧性分析2010年1月至2016年12月在廣州醫(yī)科大學(xué)附屬第二醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科、神經(jīng)外科住院煙霧病患者一般資料，首次發(fā)病類型及臨床表現(xiàn)，DSA、CTA、TCD、核磁共振血管成像（Magnetic

6、resonance angiography MRA）影像學(xué)資料，總結(jié)本地區(qū)煙霧病的一般特征，對(duì)比 DSA和 CTA、TCD影像資料，檢驗(yàn)CTA、TCD對(duì)煙霧病初步篩查的作用。并通過(guò)門診及電話回訪患者，評(píng)估血管重建治療及保守治療患者的預(yù)后。
　　【結(jié)果】：
　　1、本組76例病例中，首次起病表現(xiàn)為:缺血型47例，占62％（其中腦梗塞30例，TIA17例），出血型29例，占38%；本組76例病例中，頭痛、惡心嘔吐、意識(shí)障礙表現(xiàn)在

7、出血型患者中顯著高于缺血型患者（P＜0.05），肌力減弱表現(xiàn)在缺血型患者中顯著高于出血型患者（P＜0.05）。
　　2、CTA對(duì)血管狹窄程度的評(píng)價(jià)效果與DSA無(wú)顯著差異（χ2=2.397，p=0.302， p＞0.05）；TCD對(duì)血管狹窄程度的評(píng)價(jià)效果與 DSA無(wú)顯著差異（χ2=4.290， p=0.117，p＞0.05）。
　　3.本組76例患者中，死亡3例，均為首次表現(xiàn)為出血型，第一次入院后因病情危重而死亡；余下的73例

8、中，有10例患者共12側(cè)大腦半球行外科血運(yùn)重建術(shù)，其中3側(cè)大腦半球行直接血流重建術(shù)，4側(cè)大腦半球行間接血流重建術(shù)，5側(cè)大腦半球行直接和間接聯(lián)合血運(yùn)重建術(shù)，63例患者未行血運(yùn)重建治療。行外科血運(yùn)重建的患者，首次發(fā)病住院出院時(shí)神經(jīng)功能缺損評(píng)分（Neurological deficit score NDS）3.40±3.06，末次隨訪NDS0.60±0.70，t=3.628，p=0.006，P＜0.05,考慮經(jīng)血運(yùn)重建治療，患者NDS得到顯著

9、改善。未行外科血運(yùn)重建的患者，首次發(fā)病住院出院時(shí)NDS5.25±7.20，末次隨訪NDS4.71±6.18，t=1.620，p=0.110， p＞0.05,考慮未行外科血運(yùn)重建的患者，NDS無(wú)顯著改善。
　　【結(jié)論】：
　　1.無(wú)論成人還是兒童，煙霧病主要表現(xiàn)為缺血型。
　　2.TCD、CTA可以較好地評(píng)價(jià)腦血管狹窄程度，可以作為煙霧病的一個(gè)篩查方法。
　　3.外科血運(yùn)重建治療能顯著改善煙霧病患者癥狀及神經(jīng)功能缺