室管膜瘤

1、室管膜瘤,李婷婷（規(guī)培）,腦脊液循環(huán),腦脊液主要由腦室脈絡(luò)叢（側(cè)腦室、第三、四腦室）產(chǎn)生，側(cè)腦室通過室間孔foramen of Monro到第三腦室，通過中腦導(dǎo)水管到達(dá)第四腦室，第四腦室借一個(gè)正中孔和兩個(gè)外側(cè)孔foramen of Luschka和蛛網(wǎng)膜下隙相通。,側(cè)腦室橫斷面,第三腦室橫斷面,第四腦室橫斷面,室管膜細(xì)胞,室管膜細(xì)胞是襯于腦室和脊髓中央管腔面的一層單層立方或柱狀上皮細(xì)胞，屬于原始的神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞，排列緊密。長突狀細(xì)胞以第三

2、腦室底居多，細(xì)胞基底部有長突起伸向下層血管或腦外表，參與神經(jīng)組織與腦脊液間的選擇性屏障，促進(jìn)腦脊液流動(dòng)等作用。室管膜瘤是一類起源于腦室壁、脊髓中央管室管膜上皮或腦室周圍室管膜巢的腫瘤。WHO分級(jí)為II級(jí)。,組織學(xué)及病理學(xué),組織學(xué)上室管膜瘤分為cellular ependymoma細(xì)胞型 、papillary乳頭狀型、clear cell透明細(xì)胞型及tanycytic伸展細(xì)胞型，典型表現(xiàn)為膠質(zhì)樣細(xì)胞及上皮樣細(xì)胞圍繞血管，排列形成假菊形

3、團(tuán)【pseudorosettes】，瘤細(xì)胞有間變、核分裂象，瘤內(nèi)可見壞死。病理學(xué)上腫瘤邊緣清楚，質(zhì)軟、呈分葉狀，常見囊變，壞死、出血。免疫組化：對(duì)GFAP不同程度陽性反應(yīng)，尤其假菊?qǐng)F(tuán)處。,室管膜瘤,多見于兒童（6~12%），主要發(fā)生于6歲左右，好發(fā)于第四腦室底部[floor or roof of the ventricle]（58%），沿腦室塑形生長是其特點(diǎn)。易隨腦脊液循環(huán)發(fā)生種植轉(zhuǎn)移。成人（18~24歲）幕上常發(fā)生于側(cè)腦室

4、，與側(cè)腦室室壁廣基相連。（三角區(qū)好發(fā)，其次為體部，脊髓）,室管膜瘤MR影像表現(xiàn),T1WI等信號(hào)，T2WI高信號(hào)。腫瘤信號(hào)不均質(zhì)為本病的特點(diǎn)，與鈣化、囊變、出血、含鐵血黃素沉著等因素有關(guān)。DWI呈不均勻稍高信號(hào)，ADC不高，SWI可見低信號(hào)（可通過相位圖鑒別鈣化和出血）。增強(qiáng)后顯著不均勻強(qiáng)化。,室管膜瘤MR影像表現(xiàn),腫瘤呈塑形生長，可經(jīng)外側(cè)孔進(jìn)入橋小腦角池，并呈舌樣通過正中孔突至頸髓后上方。易侵犯腦實(shí)質(zhì)。腦室的室管膜瘤常合并阻

5、塞性腦積水。瘤周常無水腫或輕度水腫。,經(jīng)外側(cè)孔foramen of Luschka（盧施卡孔）進(jìn)入橋小腦角池 cerebellopontine,甚至枕骨大孔foramen magnum。,鑒別診斷：髓母細(xì)胞瘤,相同點(diǎn)：CT密度、MR信號(hào)類似不同點(diǎn)： 1.髓母細(xì)胞瘤：常位于小腦上蚓部并突入第四腦室頂部，第四腦室多呈“一”字形前移，橫斷位腫瘤前方有腦脊液環(huán)繞。 2.DWI信號(hào)較室管膜瘤高，因?yàn)棰潘枘笧樾〖?xì)胞，較為致密。⑵囊變

6、和鈣化較室管膜瘤少見。 3. 強(qiáng)化較室管膜瘤顯著。 4.惡性程度較室管膜瘤高。,髓母細(xì)胞瘤（第四腦室頂部）,室管膜瘤（第四腦室底部）,與腦干分解不清，橫斷位上腫瘤的后方及側(cè)方有腦脊液。,第四腦室多呈“一”字形前移，橫斷位腫瘤前方有腦脊液環(huán)繞,鑒別診斷：脈絡(luò)叢乳頭狀瘤,相同點(diǎn)：同為兒童常見，且側(cè)腦室好發(fā)不同點(diǎn)： 1.脈絡(luò)叢乳頭狀瘤：分泌腦脊液引起交通性腦積水，腦室擴(kuò)大。 2.室管膜瘤與室壁間有廣基或跨壁生長