腦室外室管膜瘤的影像學(xué)表現(xiàn)

1、病例隨訪--6.29,福建醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院影像科俞元臨,腦室外室管膜瘤的影像學(xué)表現(xiàn),2007年WHO室管膜腫瘤分型,①室管膜瘤：亞型包括細(xì)胞型、乳頭型、透明細(xì)胞型、伸長細(xì)胞型 (WHOⅡ)。②間變型室管膜瘤 (WHOⅢ)。③黏液乳頭狀瘤 (WHOI)。④室管膜下瘤(WHOI)。間變型室管膜瘤發(fā)生率約占全部室管膜瘤的25％,腫瘤的起源,室管膜腫瘤是一種神經(jīng)上皮組織起源的腫瘤，多發(fā)生于腦室，腦室外室管膜瘤80%發(fā)生于幕

2、上腦實質(zhì)。有學(xué)者認(rèn)為有以下三種：①腫瘤由腦實質(zhì)內(nèi)異位的室管膜細(xì)胞分化形成；②腫瘤由原始外胚層腫瘤向室管膜瘤方向分化而來（這種室管膜瘤一般信號不均勻，且患者年齡相對?。?；③腫瘤由室管膜囊腫發(fā)展而來。,腦室外室管膜瘤的臨床特征,顱內(nèi)腦室外室管膜瘤以室管膜瘤和間變性室管膜瘤多見黏液乳頭型室管膜瘤多見于年輕人,但幾乎只發(fā)生在骶尾區(qū);室管膜下室管膜瘤少見發(fā)病高峰年齡為40~50歲,10%~15%的腦室外室管膜瘤發(fā)生在10~20歲發(fā)

3、病率：男性略高于女性,腦室外室管膜瘤的生長方式,好發(fā)于顳頂枕交界區(qū)及側(cè)腦室三角區(qū)附近的腦皮質(zhì)內(nèi),其原因與該區(qū)異位的室管膜細(xì)胞常見有關(guān)也可發(fā)生于大腦鐮旁,遠(yuǎn)離腦室壁,也是由于腦實質(zhì)內(nèi)存在異位的室管膜細(xì)胞腫瘤體積越大則腫瘤邊緣分葉越多，其囊變、壞死也較明顯增多，越易跨葉生長,,魚博浪等把幕上腦實質(zhì)室管膜瘤分為：部分囊性型和完全實性型2種類型認(rèn)為不同類型的幕上腦實質(zhì)內(nèi)室管膜瘤的影像學(xué)表現(xiàn)與發(fā)病年齡有關(guān)青少年易表現(xiàn)為部分囊性型，成年人多

4、表現(xiàn)為完全實質(zhì)型,,有學(xué)者把腦實質(zhì)內(nèi)室管膜瘤分為大囊為主型室管膜瘤和實質(zhì)為主型室管膜瘤：前者腫瘤由大囊及位于一側(cè)的較少實質(zhì)性組織構(gòu)成，囊壁一部分由菲薄膜性結(jié)構(gòu)構(gòu)成；后者腫瘤內(nèi)可有一或多個液化囊變區(qū)，囊變區(qū)周圍全部或絕大部分為實質(zhì)性腫瘤組織。,腦室外室管膜瘤MRI表現(xiàn),平掃：室管膜瘤多位于腦皮質(zhì)內(nèi)，腫瘤實質(zhì)T1WI呈等或稍低信號，T2WI呈等或稍高信號，DWI呈高信號，F(xiàn)LAIR呈等或稍高信號，部分內(nèi)部見囊變、壞死及鈣化灶有文獻報道

5、，低級別室管膜瘤較高級別室管膜瘤更易出現(xiàn)鈣化增強：腫瘤實質(zhì)明顯強化,囊變、壞死或鈣化區(qū)不強化,囊壁呈環(huán)形強化,形態(tài)毛糙、凹凸不平,大囊為主型室管膜瘤的形態(tài)特點,間變性室管膜瘤多以囊性為主囊性部分常占瘤體2/3以上，囊壁菲薄，張力較高，周圍無水腫。實質(zhì)性部分主要位于皮層區(qū)，與腦膜有較大的接觸面，其長度常為腫瘤的最大直徑部分，T2WI上呈等或略高信號如果有鈣化則呈小斑片狀低信號。,實質(zhì)為主型室管膜瘤的形態(tài)特點,室管膜瘤以實性為主囊

6、變壞死小，但多發(fā)腫瘤直徑相對較大，常表現(xiàn)為分葉狀，周圍可有水腫。腫瘤實質(zhì)于M R I平掃圖像上邊界不清，增強掃描腫瘤實質(zhì)明顯強化，可清楚顯示腫瘤邊緣。腫瘤內(nèi)可見紊亂血管影，本型出血較常見。,,值得注意的是，大囊為主型病灶與硬腦膜有較大連接面；而實質(zhì)為主型病灶與硬腦膜接觸面常較小，或完全沒有接觸。瘤內(nèi)見條狀及點狀血管影也是室管膜瘤的重要特征,CASE1,CASE2,CASE3,CASE4,CASE5,鑒別診斷,腦膜瘤腦外腫瘤（D字

7、征，灰質(zhì)擠壓征，受壓的蛛網(wǎng)膜下腔）T1WI呈等稍低信號 T2WI呈等稍高信號惡性腫瘤T2WI混雜高信號，易發(fā)生瘤內(nèi)壞死囊變短粗不規(guī)則硬腦膜尾征顱骨改變：增生、變薄或侵蝕瘤周出血，非典型,硬腦膜尾征,可以是正?；虿±碚飨螅悄X膜瘤所特有。硬腦膜尾征的組織構(gòu)成：?腫瘤細(xì)胞浸潤?纖維結(jié)締組織增生?豐富的血管以及血管擴張。,鑒別診斷,膠質(zhì)母細(xì)胞瘤： WHO IV級，多發(fā)生于皮質(zhì)下，額葉多見，?？煽缰芯€生長，累

8、及雙側(cè)額葉、侵犯深部結(jié)構(gòu)，其MR信號改變與室管膜瘤和間變性室管膜瘤相似，腫瘤內(nèi)也可出現(xiàn)壞死、囊變、鈣化；由于腫瘤浸潤生長，常伴明顯指套樣水腫，因此影像學(xué)鑒別較困難。 特征：花邊樣強化,室管膜瘤瘤內(nèi)有鈣化時,應(yīng)與少突膠質(zhì)瘤相鑒別：少突膠質(zhì)瘤囊變較少，增強掃描強化多不明顯鈣化多為條塊狀少突：囊壁以薄而光滑的囊壁為主，囊壁及囊液彌散不受限，增強多數(shù)不強化，表明囊壁主要由增生性膠質(zhì)細(xì)胞組成。腦實質(zhì)內(nèi)囊性室管膜瘤：好發(fā)

9、青少年，囊變顯著，可有鈣化，彌散受限，腫瘤實質(zhì)和囊壁均明顯強化。,,毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤： 腫瘤分級屬于Ⅰ級，邊界同樣清楚，瘤體外緣光整，瘤周水腫亦輕微，但瘤體或瘤周圍增粗的流空血管、顯著強化腫瘤實質(zhì)在DWI上為明顯低信號，與腦實質(zhì)內(nèi)室管膜瘤明顯不同。,原始神經(jīng)外胚層腫瘤(PNET)兒童與青少年多見，病程發(fā)展快，腫瘤常侵及顱骨以額葉、頂葉、顳葉皮層下及胼胝體多見多數(shù)幕上PNET的腫瘤實質(zhì)T1WI呈稍低信號或等信號，T2W

10、I呈等或稍高信號，與大多數(shù)腦內(nèi)腫瘤T2WI呈高信號明顯，在DWI上呈明顯高信號增強：“印戒”樣，即腫瘤外緣為薄壁狀，內(nèi)緣較厚且邊界不規(guī)則,小結(jié),好發(fā)于40～50歲，10-15%發(fā)生于10～20歲患者，男>女位于腦皮質(zhì)內(nèi)，多靠腦表面一側(cè)生長，與腦室關(guān)系密切間變性室管膜瘤多以大囊為主：大囊（占2/3）；與硬腦膜有較大連接面室管膜瘤以實性為主：多發(fā)、小囊變壞死區(qū)；與硬腦膜連接面較小低級別室管膜瘤較高級別室管膜瘤更易出現(xiàn)鈣化瘤