胃腸道間質(zhì)瘤的臨床病理影像學(xué)表現(xiàn)

1、,胃腸道間質(zhì)瘤（臨床、病理、影像學(xué)表現(xiàn)）,重慶三峽中心醫(yī)院CT/MR科 羅江平重慶市萬(wàn)州區(qū)新城路165號(hào)郵編：404000電話:13896917000E-mail:ljp97@yeah.net網(wǎng)站注冊(cè)名：ljp97,一、概念,1962年Stout 胃的奇異型平滑肌瘤。1969年WHO將其歸為上皮樣平滑肌瘤。1983年Mazur和Clark 提出的GIST概念以來(lái)，GIST受到廣泛關(guān)注，對(duì)其研究逐步深入，概念也在不斷

2、完善和清晰。1998年Hirota和研究小組發(fā)現(xiàn)GIST細(xì)胞表面有獨(dú)特的種酪氨酸激酶生長(zhǎng)因子受體 c-kit（CD117),為建立GIST的診斷的“金標(biāo)準(zhǔn)”提供依據(jù)。有研究者提出胃腸道間葉性腫瘤可以分為真正的平滑肌瘤、神經(jīng)鞘瘤及GIST，而GIST是一種表達(dá)CD34和CD117的原始間葉細(xì)胞性腫瘤。CD117更具有特異性。目前普遍將胃腸道起源于間葉組織，細(xì)胞呈梭形或上皮樣，CD117免疫組化陽(yáng)性的腫瘤定義為GIST。,關(guān)于“CD1

3、17”： 即KIT，是一種具有酪氨酸激酶成分的干細(xì)胞生長(zhǎng)因子跨膜受體，正常情況下見(jiàn)于造血干細(xì)胞、生殖細(xì)胞、肥大細(xì)胞和黑色素細(xì)胞等，也可見(jiàn)于正常成人胃腸道肌神經(jīng)從Cajal間質(zhì)細(xì)胞（interstitial cell of Cajal,ICC)。關(guān)于“CD34” : 一種造血祖細(xì)胞抗原，見(jiàn)于正常或腫瘤性內(nèi)皮細(xì)胞，也可見(jiàn)于部分纖維細(xì)胞及相關(guān)腫瘤。,二、GIST的組織學(xué)發(fā)生,胃腸道間質(zhì)瘤的概念提出后,其組織發(fā)生或分化一

4、直存在爭(zhēng)議,上個(gè)世紀(jì)曾提出了胃腸道間質(zhì)瘤向平滑肌分化,向神經(jīng)分化,雙向分化及未分化的觀點(diǎn)這種觀點(diǎn)把平滑肌源性腫瘤和神經(jīng)源性腫瘤也包含在胃腸道間質(zhì)瘤內(nèi)。近幾年研究結(jié)果表明胃腸道間質(zhì)瘤特異性表達(dá)CD117和CD34,超微結(jié)構(gòu)以豐富的線粒體、粗面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)、胞質(zhì)指突狀突起等為特征,偶爾可觀察到致密核心顆粒,免疫表型與超微結(jié)構(gòu)與胃腸壁Cajal間質(zhì)細(xì)胞(ICC)一致,提示胃腸道間質(zhì)瘤可能是起源于幼稚間充質(zhì)細(xì)胞向ICC分化的腫瘤,部分病例可局灶表達(dá)

5、肌源性或神經(jīng)源性標(biāo)記,但不是其主要特征,但這些特征也體現(xiàn)出其來(lái)源于原始多能干細(xì)胞,并有多向分化潛能。隨著資料的積累和認(rèn)識(shí)的深入,可能在不久的將來(lái),胃腸道間質(zhì)瘤的發(fā)生與分化更加明確.,,關(guān)于“ICC”：Cajal細(xì)胞（Intestinal cell of Cajal, ICC），它不屬于神經(jīng)細(xì)胞卻與神經(jīng)功能密切相關(guān)，以西班牙解剖學(xué)家Santiago Ramony Cajal的名字而命名。該細(xì)胞呈網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)分布于胃腸道的肌層之間，是胃腸道慢

6、波活動(dòng)（基本電節(jié)律）的起搏點(diǎn)，類似于心臟的竇房結(jié)區(qū)的起搏細(xì)胞，調(diào)節(jié)內(nèi)臟的運(yùn)動(dòng)，參與胃腸道的運(yùn)動(dòng)性疾?。ㄈ缇藿Y(jié)腸病變和胃腸道動(dòng)力障礙）和胃腸道腫瘤的發(fā)病機(jī)制。該細(xì)胞是胃腸道中唯一表達(dá)c-KIT和CD34的細(xì)胞，而胃腸道間質(zhì)瘤也同時(shí)表達(dá)上述表型 。所以Kindblom等建議采用胃腸道起搏細(xì)胞腫瘤（gastrointestinal pacemaker cell tumor，GIPACT),三、GIST發(fā)病機(jī)制,KIT基因的表達(dá)可以使原始間葉細(xì)

7、胞向ICC分化，而在部分GIST中存在KIT原癌基因的活性突變，該突變大多數(shù)發(fā)生在4號(hào)染色體的11編碼序列，少部分位于9或13編碼序列。KIT原癌基因的突變及隨之發(fā)生的KIT酪氨酸激酶的激活是GIST發(fā)病的中心環(huán)節(jié)，這種突變既可以作用于調(diào)節(jié)KIT激酶活性的調(diào)節(jié)區(qū)，也可以作用于酶本身，酶活性的改變導(dǎo)致異常細(xì)胞的無(wú)限增值而形成腫瘤。少部分GIST雖然KIT染色陽(yáng)性，但無(wú)明顯的KIT基因突變，其原因可能是部分KIT突變采用常規(guī)方法不易發(fā)現(xiàn)

8、，同時(shí)，KIT激酶也可被非突變性機(jī)制激活。不發(fā)生KIT基因突變的GIST可存在另外一種基因突變，該基因編碼表達(dá)另外一種酪氨酸激酶受體即血小板源性生長(zhǎng)因子受體（PDGFR).,四、GIST的病理學(xué)表現(xiàn),大體病理表現(xiàn)組織學(xué)表現(xiàn)免疫組織化學(xué)分子生物學(xué),（一）大體病理表現(xiàn),GIST可發(fā)生于食管至肛門的整個(gè)胃腸道，也可發(fā)生于網(wǎng)膜、腸系膜或后腹膜。中空胃腸道的GIST最常累及固有肌層，由于GIST多累及外部肌層，固腫瘤有外向性生長(zhǎng)趨勢(shì)。

9、腫瘤的一部分通常可向黏膜面生長(zhǎng)，半數(shù)病例可出現(xiàn)黏膜潰瘍GIST小者可僅數(shù)毫米，大者可以超過(guò)30CM腫塊多呈球形，也可呈分葉狀，一般境界清楚，可壓迫臨近組織，無(wú)真正的包膜。,切開(kāi)后表面呈粉紅色、棕褐色或灰白色，由于腫瘤供血往往不能滿足腫瘤的生長(zhǎng)需求，故經(jīng)常出現(xiàn)局灶性出血、囊變或壞死，尤其是較大病變者。大量出血或壞死可形成空腔，后者與胃腸道相通。少數(shù)病變腸道可出現(xiàn)階段性動(dòng)脈瘤樣擴(kuò)張。,,空腸切片顯微照片患者，男，82歲，消化道出血

10、（固有肌層的壁內(nèi)GIST瘤）,,患者，男、70歲、臨床表現(xiàn)為解黑大便。術(shù)中照片空腸約6cm的帶蒂GIST瘤漿膜面,,患者、男、67歲，臨床表現(xiàn)為解黑大便。手術(shù)切除和剖開(kāi)圖片顯示4.0cm大的突向管腔內(nèi)的GIST瘤，其內(nèi)有出血。腫瘤表面黏膜有潰瘍形成。,,患者、男、66歲。臨床表現(xiàn)為體重減輕。照片顯示兩半切開(kāi)的回腸GIST瘤，約18cm大，中央空腔內(nèi)有出血。,（二）組織學(xué)表現(xiàn),梭形細(xì)胞型上皮樣細(xì)胞型混合型,70%-80%的胃

11、部病變?yōu)樗笮渭?xì)胞型。余者為上皮樣型。后者以往的文獻(xiàn)資料認(rèn)為是平滑肌母細(xì)胞瘤或者上皮樣平滑肌肉瘤。小腸GIST多為梭形細(xì)胞型，常含有細(xì)胞外膠原纏結(jié)纖維。大多數(shù)位于直腸肛門、結(jié)腸或食管的GIST為梭形細(xì)胞型，但也可為上皮樣型。部分腫瘤可同時(shí)具有梭形細(xì)胞和上皮樣成分。,梭形細(xì)胞型GIST由雪茄狀細(xì)胞組成，細(xì)胞核呈長(zhǎng)形，細(xì)胞漿嗜酸性或堿性。上皮樣細(xì)胞型由圓形或多角狀細(xì)胞組成，細(xì)胞核位于中央。固定后可出現(xiàn)核周暈輪或細(xì)胞漿空泡樣改變，細(xì)胞核

12、向周邊移位，細(xì)胞漿呈空泡花明顯時(shí)可使細(xì)胞呈印戒環(huán)狀改變。,梭型細(xì)胞形GIST瘤的顯微照片（X40，H-E染色）顯示細(xì)胞核拉長(zhǎng)，呈均勻一致的雪茄樣細(xì)胞,上皮樣細(xì)胞型的GIST瘤（X40，H-E染色）顯示圓形細(xì)胞，細(xì)胞核位于中央,,（X40，H-E染色）顯示GIST瘤由于細(xì)胞質(zhì)內(nèi)明顯空泡化，細(xì)胞核移位到周邊，使細(xì)胞呈印戒樣改變。,GIST細(xì)胞可以形成不同的結(jié)構(gòu)模式：成束的網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)，類似平滑肌腫瘤。呈柵欄狀，類似神經(jīng)鞘瘤。明顯的富

13、血管化。偶爾GIST瘤由均勻一致的小圓細(xì)胞組成，呈巢狀，類似神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤。腫瘤的基質(zhì)可出現(xiàn)廣泛的血管周圍或基質(zhì)透明樣變，黏液樣變或出血。,細(xì)胞交錯(cuò)呈束狀模式梭形細(xì)胞型GIST瘤的顯微照片（X10，H-E染色）,細(xì)胞核呈柵欄狀模式 梭形細(xì)胞型GIST瘤顯微照片（X10，H-E染色）,,腫瘤內(nèi)有大血管間隙梭形細(xì)胞型GIST瘤顯微照片（X10，H-E染色）,（X10，H-E染色）圖片顯示梭形細(xì)胞型GIST瘤，其內(nèi)血管周圍透明樣變

14、,小腸GIST瘤的顯微圖片（X80，H-E染色）顯示嗜曙紅的的skeinoid纖維（箭）,（三）、免疫組織化學(xué),C-kit蛋白（CD117）：CD34:　一種115kD 的糖基化糖蛋白,是骨髓造血前體細(xì)胞抗原。Nestin：是一種新近認(rèn)識(shí)的中間絲蛋白,表達(dá)于未分化細(xì)胞,如骨骼肌前體細(xì)胞、神經(jīng)干細(xì)胞以及這些細(xì)胞來(lái)源的腫瘤。Tsujimura 等通過(guò)免疫組化、Western blot 和Northen blot 證實(shí)18 例GIST 中n

15、estin 均表達(dá)強(qiáng)陽(yáng)性,平滑肌瘤、神經(jīng)鞘瘤陰性,從而提出nestin 亦可作為GIST 診斷和鑒別診斷的可靠指標(biāo)。SMA ：平滑肌肌動(dòng)蛋白。Desmin ：在GIST 中陽(yáng)性表達(dá)者小于10 %,且其陽(yáng)性表達(dá)通常較弱,僅為灶性分布甚至是個(gè)別細(xì)胞表達(dá),其特異性較SMA強(qiáng),但敏感性不如SMA。S-100：Vimentin　多數(shù)上皮樣細(xì)胞Vimentin 呈陽(yáng)性反應(yīng),提示其來(lái)源于間葉腫瘤。Actin,各種肌源性或神經(jīng)源性免疫標(biāo)記如S

16、MA、Desmin、NSE及S-100等表達(dá)均很低，僅30-40%表達(dá)SMA，Desmin和S-100表達(dá)均< 5% 。而干細(xì)胞的特征性表達(dá)則很高，如CD34在70%-80%的GIST中呈陽(yáng)性表達(dá)，c-KIT在GIST細(xì)胞中的陽(yáng)性率達(dá)85%-94%，也就是說(shuō)幾乎所有的GIST均有c-KIT表達(dá)。因此認(rèn)為c-KIT是GIST的特征性標(biāo)記物，比CD34更具特異性，如果將二者聯(lián)合檢測(cè)，并聯(lián)系病理形態(tài)學(xué)即可確診GIST,KIT免疫反應(yīng)。

17、GIST瘤顯微圖片（X20，KIT[CD117]染色）顯示腫瘤細(xì)胞的細(xì)胞漿染成棕色，表明有免疫反應(yīng)性。,,,（四）、 GIST的分子生物學(xué),50%-80%惡性GIST有c-kit基因突變，主要集中在第11外顯子，偶有9、13外顯子突變的。已有少數(shù)報(bào)道提示有c-kit基因突變的預(yù)后差。 比較基因組發(fā)現(xiàn)GIST較頻繁丟失14、15、22號(hào)染色體長(zhǎng)臂，提示與某些抑癌基因丟失有關(guān)。,五、臨床特點(diǎn),（一）發(fā)病率（二）發(fā)病部位（三）臨床表現(xiàn)

18、（四）良性和惡性（五）治療,（一）發(fā)病率：GIST是最常見(jiàn)的胃腸道間葉性腫瘤（80%），但遠(yuǎn)少于上皮性腫瘤和淋巴瘤。僅占全部胃腸道腫瘤的1%-3%。每年發(fā)病率為2/10萬(wàn) 大多數(shù)50歲以后發(fā)病，50-70歲為發(fā)病高峰，40以下較罕見(jiàn)。男女性別差異不大。有報(bào)道部分具有家族性，發(fā)病年齡較低，可20-30歲發(fā)病。Ⅰ型神經(jīng)纖維瘤病病人GIST的發(fā)病率較高，典型的表現(xiàn)為小腸多發(fā)性病變，多見(jiàn)于近段小腸。發(fā)生KIT基因突變的GIST

19、的發(fā)病率較高且多為惡性。,（二）發(fā)病部位：GIST不同于真正的平滑肌瘤和平滑肌肉瘤，在整個(gè)胃腸道中三者發(fā)病率各不相同，其中GIST最為常見(jiàn)，可發(fā)生自食管至肛門的整個(gè)胃腸道，包括闌尾甚至Meckel憩室內(nèi)，也可發(fā)生于網(wǎng)膜、腸系膜和后腹膜。胃、小腸、結(jié)腸及直腸肛門區(qū)的間葉性腫瘤幾乎均為GIST，平滑肌瘤和平滑肌肉瘤較為罕見(jiàn)。但是發(fā)生于結(jié)腸黏膜肌層的間葉性腫瘤并不是GIST，這種病變多以息肉的形式出現(xiàn)，肌動(dòng)蛋白和肌間蛋白陽(yáng)性而CD11

20、7陰性，一般認(rèn)為事真正的平滑肌瘤食管的間葉性腫瘤約75%是平滑肌瘤，25%為GIST。根據(jù)影像學(xué)資料的統(tǒng)計(jì)：胃（60%-70%) ＞小腸（20%-30%） ＞直腸肛門（10%以下）。,（三）臨床表現(xiàn)：因腫瘤的大小和部位而異。較小的病變可以無(wú)任何癥狀，僅在影像學(xué)檢查或手術(shù)中偶然發(fā)現(xiàn)。最常見(jiàn)的表現(xiàn)是由于黏膜潰瘍導(dǎo)致的胃腸道出血，可表現(xiàn)為嘔血、黑便或便血，也可隱形失血導(dǎo)致貧血性表現(xiàn)也有學(xué)者認(rèn)為腹痛和腹脹事最常見(jiàn)的表現(xiàn)。其他表現(xiàn)如

21、惡心、嘔吐、體質(zhì)下降或腸梗阻。肛門直腸區(qū)腫塊指診時(shí)可觸及腫塊。食管病變可引起吞咽梗阻。較少出現(xiàn)咳嗽、出血。,（四）GIST良、惡性判斷惡性潛在惡性良性,有絲分裂腫瘤大小腫瘤部位,,三個(gè)關(guān)鍵參數(shù)：,惡性的指征為: 術(shù)中發(fā)現(xiàn)播散和轉(zhuǎn)移; 肌層、粘膜或周圍組織浸潤(rùn);脈管浸潤(rùn)或瘤栓形成; 腫瘤性壞死; 核分裂大于等于10個(gè)/50HPF 瘤細(xì)胞圍繞血管呈簇狀排列 細(xì)胞密集且明顯異型

22、具有的指征越多,診斷惡性越可靠,惡性程度也越高,復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移的概率越大,間隔時(shí)間越短,術(shù)后需積極治療。,交界性或潛在惡性的指征為: 腫瘤與周圍組織粘連腫瘤體積大于等于5cm細(xì)胞豐富核分裂5~9個(gè)/50HPF周緣無(wú)完整包膜 具有其中一項(xiàng)或多項(xiàng)特征者可能為潛在惡性腫瘤,其生物學(xué)行為較難判斷,但復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移的概率很低,因此術(shù)后需密切隨訪.,良性指征 腫瘤體積小于2cm,境界清楚,細(xì)胞不豐富,核分裂象不易找見(jiàn)，

23、往往在其他腫瘤或疾患治療中偶爾發(fā)現(xiàn)者,則為良性。,危險(xiǎn)程度,（根據(jù)腫瘤大小和核分裂像）極低度危險(xiǎn)： 直徑＜ 2cm，核分裂像＜ 5個(gè)/50HPF低度危險(xiǎn)： 直徑2~5cm，核分裂＜ 5個(gè)/50HPF中度危險(xiǎn)： 直徑＜ 5cm，核分裂6~10個(gè)/50HPF 直徑5~10cm，核分裂＜ 5個(gè)/50HPF高度危險(xiǎn)： 直徑＞ 5cm，核分裂＞ 5個(gè)/50HPF

24、 直徑＞ 10cm 核分裂＞ 10個(gè)/50HPF,但是……,GIST中惡性10%-30%潛在惡性占70%-90%潛在惡性隨著時(shí)間的推移轉(zhuǎn)變成惡性,,,沒(méi)有GIST是真正良性的，低度惡性和高度惡性更為確切,低風(fēng)險(xiǎn)或可能良性的GIST瘤的顯微圖片，顯示表現(xiàn)溫和的腫瘤細(xì)胞，其內(nèi)沒(méi)有核分裂活動(dòng),中度風(fēng)險(xiǎn)或低度惡性的GIST瘤的

25、顯圖片（X40，H-E染色）顯示較高的核/細(xì)胞漿比率,高風(fēng)險(xiǎn)或高度惡性的GIST瘤的顯微圖片（X40，H-E染色）顯示細(xì)胞質(zhì)增加核/細(xì)胞漿比率高，有絲分裂活躍（箭）,（五）治療,手術(shù)治療主要治療手段良性GIST行局部切除，消化道重建但是，沒(méi)有這正意義的良性不能確定的惡性潛能 術(shù)后嚴(yán)密隨訪,手術(shù)治療原則無(wú)瘤操作，整塊切除徹底切除肉眼腫瘤和周圍2cm周圍正常組織——根治性切除北大醫(yī)院報(bào)道惡性直腸間質(zhì)瘤局部切除術(shù)后復(fù)發(fā)

26、率為100%，根治切除術(shù)后復(fù)發(fā)率為50%不作聯(lián)合臟器切除不作淋巴結(jié)清掃術(shù)后復(fù)發(fā)轉(zhuǎn)移應(yīng)爭(zhēng)取行根治性再次手術(shù) 在Sloan-Kettering紀(jì)念癌癥中心，200例GIST患者中， 83%的患者（80/93例）可行根治性切除，術(shù)后5年生存率為54%,輔助放療輔助性放療收效甚微，只對(duì)胃或直腸GIST手術(shù)切緣陽(yáng)性者進(jìn)行放療姑息性放療有時(shí)用于轉(zhuǎn)移灶的止痛性照射Crosby等對(duì)10例轉(zhuǎn)移的小腸GIST進(jìn)行放療， 6例通過(guò)放療得到了局

27、部控制,輔助化療常規(guī)化療的效果差化療藥物的單藥有效率都<10%Mayo醫(yī)院報(bào)告, DTIC +MMC +ADM +PDD化療，同時(shí)用集落刺激因子支持，客觀有效率達(dá)67% 有遠(yuǎn)處或腹膜轉(zhuǎn)移者，輔助化療可能無(wú)益,腹腔灌注化療腹膜有復(fù)發(fā)轉(zhuǎn)移進(jìn)行腹腔灌注化療化療藥物可選用阿霉素和順鉑Eilber等單藥腹腔灌注54例，共進(jìn)行4-6個(gè)療程; 腹膜復(fù)發(fā)率(48%)明顯降低（70-90%），生存期由8個(gè)月延長(zhǎng)到21個(gè)月,介入治療

28、GIST是富血管腫瘤 ，肝轉(zhuǎn)移瘤進(jìn)行肝動(dòng)脈栓塞術(shù)或肝動(dòng)脈栓塞化療術(shù)(TACE) 液化碘油、明膠海綿、聚乙烯乙醇顆?；靹蚝笏ㄈ蝿?dòng)脈，之后灌注順鉑、阿霉素、絲裂霉素或長(zhǎng)春瑞濱 ，效果明顯優(yōu)于全身化療。,常規(guī)治療小結(jié)治療模式主要依賴于手術(shù)術(shù)后難免復(fù)發(fā)，85%化療有效率5%放療有效率<5%腹腔灌注化療和TACE效果也不盡人意,生物靶向治療,----GIST治療的革命,分子基礎(chǔ),c-kit基因突變導(dǎo)致了KIT酪氨酸激酶的

29、活化， 是GIST形成進(jìn)展關(guān)鍵步驟。抑制酪氨酸激酶活化，GIST治療的革命性格列衛(wèi)——口服的小分子酪氨酸激酶抑制劑。 腫瘤治療進(jìn)入了分子靶向的時(shí)代，具有劃時(shí)代的意義。,格列衛(wèi)（Gleevec or Glivec）,甲磺酸伊馬替尼（Imatinib），針對(duì)慢性粒細(xì)胞白血病(CML)的分子起因設(shè)計(jì)。首先由Joensuu 等2001年報(bào)道格列衛(wèi)治療GIST療效突出。2002年2月1日被FDA批準(zhǔn)增加GIST適應(yīng)癥。,格列衛(wèi)——

30、GIST治療革命,86%的GIST患者有kit基因突變，該基因的突變不僅與預(yù)后有關(guān)，而且與格列衛(wèi)治療效果也有關(guān)格列衛(wèi)這一靶向藥物可以阻斷c-kit基因產(chǎn)物—抑制酪氨酸激酶活化，給GIST的治療帶來(lái)了革命性的變化，成為公認(rèn)的GIST一線治療藥物,六、GIST的影像學(xué)表現(xiàn),,X 線,X線平片對(duì)GIST的診斷和評(píng)價(jià)價(jià)值極為有限,食管病變?cè)谛仄峡梢员憩F(xiàn)為中后縱隔腫塊。腹部平片可以顯示軟組織塊影，也可以顯示胃泡變形或腸袢移位分離，偶可見(jiàn)腸

31、管擴(kuò)張積氣。腫瘤壞死時(shí)偶可見(jiàn)病變內(nèi)積氣鈣化少見(jiàn)。鋇餐或灌腸檢查GIST典型的表現(xiàn)為粘膜下腫瘤的特點(diǎn)，并可提示其外向性生長(zhǎng)，病變境界清楚，邊緣光滑，表面偶可不規(guī)則。與起源于黏膜的腺癌不同，GIST一般無(wú)黏膜破壞，但是半數(shù)可見(jiàn)黏膜潰瘍。切線位觀察腫塊邊緣與胃腸道壁成直角或鈍角。正面觀腫塊發(fā)生潰瘍時(shí)可顯示靶征或牛眼征。腫瘤壞死形成的空腔與胃腸道交通時(shí)可見(jiàn)鋇劑進(jìn)入其中，有時(shí)空腔可以很大。部分病變可以完全位于腔外，此時(shí)鋇餐或灌腸檢查可以完

32、全正常或僅可見(jiàn)局部外壓性改變。,食管GIST,胃GIST,胃GIST,小腸GIST,小腸GIST,小腸GIST,M R I,MRI的組織對(duì)比好，具有多平面成像功能，使其對(duì)病變的定位和診斷更有效。但隨著MSCT的普及，MRI的優(yōu)勢(shì)不再明顯，其應(yīng)用也不及CT廣泛。,GIST的MRI表現(xiàn)多樣，壞死和出血的程度在很大程度上影響其信號(hào)特點(diǎn)。T1WI上腫塊實(shí)質(zhì)部分多與肌肉信號(hào)相當(dāng)，呈低信號(hào)，T2WI上多呈高信號(hào)。腫瘤壞死腔內(nèi)所含氣及腫瘤鈣化呈

33、無(wú)信號(hào)。腫瘤內(nèi)出血時(shí)間不同信號(hào)混雜。,胃GIST,US,超聲檢查對(duì)發(fā)現(xiàn)和評(píng)價(jià)GIST僅有中等程度的敏感性，病變多數(shù)表現(xiàn)為復(fù)雜囊實(shí)性腫塊，腸氣和聲影可湮沒(méi)部分腸管和腸系膜。 US對(duì)于引導(dǎo)細(xì)針穿刺活檢較為理想，對(duì)標(biāo)本進(jìn)行免疫組織化學(xué)染色后可在術(shù)前作出診斷。 但是由于存在腹腔泄露或腫瘤種植轉(zhuǎn)移的危險(xiǎn)，故抽吸或活檢應(yīng)選擇性運(yùn)用或盡量避免！,CT(MSCT),首選！,（一）胃,發(fā)病率：全部胃腫瘤的2%-3%發(fā)病部位：大

34、多數(shù)位于胃體，胃竇部最少見(jiàn)病變大?。盒≈?cm以下，大者超過(guò)25cm典型CT表現(xiàn)為起源于胃壁的不均勻性強(qiáng)化的外向型腫塊，小的病變可以均勻強(qiáng)化。大多數(shù)病變主體位于胃外或可見(jiàn)胃外生長(zhǎng),可向肝胃韌帶,脾胃韌帶、小網(wǎng)膜囊或腹腔內(nèi)蔓延。許多病變位于胃外，CT有時(shí)難以確定其胃壁起源，腫瘤也可經(jīng)蒂與胃壁相連，仔細(xì)觀察局部胃壁增后，有助于確定腫塊起源于胃壁。腔內(nèi)病變，有時(shí)呈息肉狀，但是比較少見(jiàn)。鈣化，少見(jiàn)，斑點(diǎn)狀鈣化或廣泛鈣化。半數(shù)可見(jiàn)黏

35、膜潰瘍。較大病變可出血或壞死，大量出血或壞死后可形成較大的空腔或空洞，后者可與胃交通，其中可含液體、氣體或口服造影劑，甚至出現(xiàn)氣—液平面。,,,,,,,,2年后,患者，女，42歲,,患者，男，54歲。 胃GIST.顯示腫塊內(nèi)新月?tīng)顗乃溃?胃GIST的鑒別診斷平滑肌源性腫瘤：罕見(jiàn)。單發(fā)性神經(jīng)內(nèi)分泌性腫瘤（類癌）：胃竇，較小，中心潰瘍。神經(jīng)鞘瘤：邊清，密度均勻，壁內(nèi)胃癌：黏膜改變，局部淋巴結(jié)腫大。淋巴瘤：胃壁增厚明顯（

36、彌漫、節(jié)段、局部），常伴有腹腔內(nèi)大塊狀或結(jié)節(jié)狀淋巴結(jié)腫大。,（二）小腸,GIST占全部小腸腫瘤的20%?？砂l(fā)生小腸全段，1/3的病變位于十二指腸，空腸病變較回腸多。腫瘤通常較大，惡性程度一般較高。部分GIST可表現(xiàn)為壁內(nèi)腫塊或腔內(nèi)息肉，但病變主體一般位于腔外。甚至可僅表現(xiàn)為漿膜外腫塊。絕大多數(shù)病變?yōu)槠男裕瑹o(wú)腸壁向心性環(huán)狀受累。部分病例可見(jiàn)腸管呈動(dòng)脈瘤樣擴(kuò)張，這與腫瘤內(nèi)空腔和腸管融合及腸肌神經(jīng)從受損有關(guān)。關(guān)于腸梗阻。報(bào)道較少

37、，有學(xué)者認(rèn)為腸梗阻不是GIST的特點(diǎn)。黏膜潰瘍，新月形壞死（Toricelli-Bernouilli征），腔內(nèi)也可見(jiàn)氣體、口服造影劑或液平面。并可見(jiàn)瘺管或竇道形成。強(qiáng)化方式和胃部病變相似，大多數(shù)為周邊不均勻性強(qiáng)化。,,Toricelli-Bernouilli征,回腸GIST,,患者，女，59歲GIST伴胃十二指腸梗阻,患者，女，45歲小腸GIST伴腸套疊,瓦特腹壺GIST,Digestive and Liver Disease

38、37 (2005) 275–277,患者，女，55歲，小腸GIST,鑒別診斷（包括原發(fā)性或轉(zhuǎn)移性）腺癌：最常見(jiàn)的惡性腫瘤，典型的表現(xiàn)為近段小腸的環(huán)狀病變，腸管向心性受累，局部淋巴結(jié)受累和腸系膜浸潤(rùn)以及腸梗阻。淋巴瘤：（腔內(nèi)大型腫塊、潰瘍、空腔、臨近系膜蔓延和動(dòng)脈瘤樣擴(kuò)張，與GIST相似）但淋巴瘤多以腸壁明顯增厚為特點(diǎn)，此時(shí)淋巴結(jié)腫大的存在傾向于淋巴瘤的診斷。原發(fā)于腸系膜繼發(fā)性累及小腸的腫瘤也應(yīng)包括在鑒別診斷中：腸系膜纖維瘤病、炎

39、性假瘤、淋巴瘤、硬化性腸系膜炎和轉(zhuǎn)移性病變。,(三）肛門直腸,10%以下。惡性。直徑在2cm以下的低有絲分裂病變也有70%以上出現(xiàn)侵襲性行為?？汕旨白侵蹦c窩、前列腺或陰道。偏心腔內(nèi)腫塊。導(dǎo)致直腸壁局限性膨脹，境界清晰，密度不均勻，中心可見(jiàn)陳舊性出血或囊腔形成，黏膜面不規(guī)則或可見(jiàn)黏膜潰瘍。,,患者，男，39歲,患者，男，68歲，進(jìn)行性里急后重,患者，男，86歲。直腸出血及嚴(yán)重貧血,患者，男，48歲。排便時(shí)燒灼樣疼痛,患者，男，74

40、歲。坐骨直腸窩可觸及腫塊,,患者，女，66歲，直腸GIST,T2WI,CE,直腸肛門區(qū)GIST主要應(yīng)與該部位其他上皮性和非上皮性腫瘤以及發(fā)生于臨近結(jié)構(gòu)的腫瘤相鑒別。直腸腺癌淋巴瘤,（四）結(jié)腸,較其他部位少見(jiàn)。但其他部位的轉(zhuǎn)移性病變常累及結(jié)腸的外側(cè)面。跨壁性腫瘤，累及腔內(nèi)和漿膜外。邊緣光滑或呈多小葉狀。中心可有出血、壞死、囊變。可有鈣化。少數(shù)病變呈環(huán)形生長(zhǎng)，局部腸管可呈動(dòng)脈瘤樣擴(kuò)張。,,患者，女，62歲。腹痛,鑒別診斷：

41、腺癌淋巴瘤轉(zhuǎn)移性黑色素瘤平滑肌肉瘤惡性纖維組織細(xì)胞瘤纖維肉瘤脂肪肉瘤,（五）食管,占食管間葉性腫瘤的25%。中位數(shù)發(fā)病年齡63歲。惡性。腫塊常較大。食管遠(yuǎn)三分之一。食管GIST的診斷應(yīng)充分考慮到病變的大小和生長(zhǎng)方式，小型病變更可能是真正的平滑肌瘤，大型病變應(yīng)與晚期食管癌，黑色素瘤，淋巴瘤或平滑肌肉瘤等鑒別。,患者，男，40歲,（六）腸系膜和網(wǎng)膜,可發(fā)生于腸系膜和網(wǎng)膜的任何部分，包括網(wǎng)膜、結(jié)腸系膜、小腸系膜和后腹膜

42、。腫塊較大，中位大小可達(dá)16.5cm。呈境界清晰的多小葉狀，內(nèi)含出血、壞死或囊變形成的低密度區(qū)，腫瘤囊性成分可為主要表現(xiàn)，實(shí)質(zhì)性外周部分可強(qiáng)化。,鑒別診斷：平滑肌肉瘤間皮瘤惡性纖維組織細(xì)胞瘤纖維肉瘤脂肪肉瘤韌帶樣纖維瘤原發(fā)性胃腸道GIST可以發(fā)生腸系膜或網(wǎng)膜轉(zhuǎn)移,（七）GIST的轉(zhuǎn)移,肝臟和腹膜是GIST的常見(jiàn)轉(zhuǎn)移部位。肝臟轉(zhuǎn)移最常見(jiàn)。轉(zhuǎn)移灶可大可小。邊緣光滑。CT掃描呈低密度，也可呈等密度。T1WI呈等或

43、低信號(hào)，T2WI呈高信號(hào)。囊性轉(zhuǎn)移灶少見(jiàn)（一般見(jiàn)于分子靶向治療后）。富血管性病灶。動(dòng)脈晚期強(qiáng)化明顯，廓清較迅速，因此單純靜脈期掃描可遺漏病變由于病變血管化程度不一樣，常見(jiàn)同一病人出現(xiàn)不同強(qiáng)化方式的病灶。轉(zhuǎn)移灶內(nèi)壞死常見(jiàn)，但是出血罕見(jiàn)，后者可導(dǎo)致T1WI上信號(hào)增高。,患者、女、59歲。胃GIST肝轉(zhuǎn)移,患者，男，67歲，胃GIST肝轉(zhuǎn)移,腸系膜和網(wǎng)膜轉(zhuǎn)移多見(jiàn)復(fù)發(fā)性病變，可能與手術(shù)中腫瘤內(nèi)容物外溢有關(guān)。但也可見(jiàn)在診斷時(shí)就出現(xiàn)。小腸

44、病變的腸系膜轉(zhuǎn)移遠(yuǎn)較胃部病變多，這也反映了小腸病變的高侵襲性。典型的表現(xiàn)為全腹腔多發(fā)腫塊，病變一般較小，境界清楚多數(shù)中心呈低密度，但不出現(xiàn)常系膜浸潤(rùn)和牽拉征象。由于腸系膜轉(zhuǎn)移灶小而遠(yuǎn)離病變腸管，因此充分充盈腸道后進(jìn)行全腹腔掃描對(duì)發(fā)現(xiàn)腸系膜轉(zhuǎn)移灶非常重要。網(wǎng)膜轉(zhuǎn)移較腸系膜轉(zhuǎn)移少，通常在2cm以下，一般密度均勻，呈均勻性強(qiáng)化。網(wǎng)膜餅狀增厚。腹水（常為靶向治療后改變）。,患者，女，64歲。小腸GIST復(fù)發(fā)伴廣泛轉(zhuǎn)移,患者，男，68

45、歲胃GIST伴腹膜、肝臟轉(zhuǎn)移,,患者，男，76歲，小腸GIST網(wǎng)膜轉(zhuǎn)移網(wǎng)膜餅征,,患者，男，76歲。小腸GIST伴腸系膜轉(zhuǎn)移,淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移罕見(jiàn)。目前未在影像學(xué)文獻(xiàn)中有報(bào)道。局部淋巴結(jié)腫大意味著不是GIST。肺轉(zhuǎn)移罕見(jiàn)，這也反映了GIST沿靜脈途徑播散的特點(diǎn)，這也是GIST與平滑肌肉瘤的重要不同之處。骨、腦等其他部位轉(zhuǎn)移更罕見(jiàn)。,,患者，男，46歲食管GIST術(shù)后雙肺及胸膜轉(zhuǎn)移,（八）GIST酪氨酸激酶抑制劑治療后改變,典型的表

46、現(xiàn)為由較大的非均質(zhì)性富血管病變轉(zhuǎn)為較小的均勻性乏血管病變，CT上可見(jiàn)病變縮小，密度變均勻，強(qiáng)化消失。也可出現(xiàn)囊變或鈣化。酪氨酸激酶抑制劑治療后肝臟和腹膜的轉(zhuǎn)移性病變可縮小，邊界更為清晰，密度降低甚至可完全囊變，部分病變可發(fā)生鈣化。但是完全囊變的腫塊也可復(fù)發(fā)，病變體積增大并可強(qiáng)化。60%的病人復(fù)發(fā)時(shí)首先表現(xiàn)為原有腫塊內(nèi)出現(xiàn)新的結(jié)界，這也是復(fù)發(fā)的重要征象。,治療前,治療后8周,患者，女，53歲網(wǎng)膜GIST肝轉(zhuǎn)移,患者，男，54歲，胃

47、GIST肝轉(zhuǎn)移,患者，男，85歲，胃GIST術(shù)后,患者，男，74歲。胃GIST肝轉(zhuǎn)移治療前后,患者，男，78歲。小腸GIST肝轉(zhuǎn)移化療前后,,患者，女，79歲。小腸GIST腹膜種植轉(zhuǎn)移,治療前,治療4月后,治療2月后,,患者，男，71歲胃GIST化療前后,患者，男，51歲。結(jié)腸GIST腹膜轉(zhuǎn)移,,患者，男，72歲。十二指腸GIST肝轉(zhuǎn)移化療后,12個(gè)月,17個(gè)月,22個(gè)月,,,患者，男，64歲小腸GIST伴轉(zhuǎn)移化療前后,,患者