枕頸部發(fā)育畸形簡略版白底板

1、第二軍醫(yī)大學附屬長征醫(yī)院骨科賈 連 順,,枕頸部畸形外科治療及其問題,,顱底凹陷癥上頸椎融合畸形下頸椎發(fā)育畸形,,頸椎分節(jié)不全,復(fù) 雜 枕 頸 部 畸 形（一）,椎骨分節(jié)不全,,寰椎枕骨化畸形,,,,,,,,,,,,,復(fù) 雜 枕 頸 部 畸 形（二）,,,,寰椎后弓部分缺如,齒突缺如畸形,短齒畸形,寰樞椎骨發(fā)育缺如,,,,,寰椎枕骨化顱底凹陷癥,,寰樞椎發(fā)育畸形寰椎前脫位,復(fù) 雜 枕 頸 部 畸 形（三）,畸形致頸脊髓壓迫,

2、,單純枕骨大孔狹窄,寰椎后弓發(fā)育短小下頸椎分節(jié)不全,,,,,,,,,,,,,小腦扁桃體疝,Arnold-Chiari 畸形,復(fù) 雜 枕 頸 部 畸 形（四）,合并神經(jīng)系統(tǒng)畸形,,,,頸椎半椎體畸形,頸椎分節(jié)不全頸椎間盤退變,復(fù) 雜 枕 頸 部 畸 形（五）,合并下頸椎畸形,,頸椎半椎體畸形頸胸段脊柱側(cè)凸,,寰椎后弓發(fā)育不良,,枕頸部畸形指枕骨、寰椎、樞椎附屬韌帶結(jié)構(gòu)及神經(jīng)組織發(fā)育異常枕頸部畸形導(dǎo)致枕頸不穩(wěn)和脊髓壓迫為本病的

3、主要臨床表現(xiàn),骨性結(jié)構(gòu),韌帶結(jié)構(gòu),寰枕關(guān)節(jié)呈馬鞍狀寰樞關(guān)節(jié)面呈水平位，關(guān)節(jié)囊松弛,常規(guī)X線檢查顱頸側(cè)位及伸屈側(cè)位上頸椎開口位側(cè)位片ADI間隙正常者張口位可發(fā)現(xiàn)異常,X線斷層片,常規(guī),斷層,斷層,常規(guī),斷層,斷層,,,MRI可顯示枕頸 部脊髓與韌帶結(jié)構(gòu),CT可顯示骨與 韌帶結(jié)構(gòu)變化,CT容積重建(VR),,,由于胚胎發(fā)生和發(fā)育過程中（胚胎期4~6周）某種尚不清楚的原因（遺傳因素：基因突變、染色體異常；環(huán)境因素：病

4、毒、藥物、射線）導(dǎo)致解剖結(jié)構(gòu)的異常（先天引起或后天發(fā)育）,,,,1.齒突畸形 2.寰椎溝環(huán)畸形3.寰椎發(fā)育不良 4.枕骨大孔狹窄癥5.寰椎枕骨化 6.枕髁發(fā)育不良7.枕骨椎體化 8.顱底凹陷或扁平9.Chiari畸形 10.頸椎半椎體畸形11.頸椎分節(jié)不全 12.合并多種畸形尚有諸多未認識的復(fù)雜畸形,發(fā)育性枕頸部畸形,最多見的上頸椎

5、畸形（占80％）可單獨存在，但多伴其他畸形， 包括枕頸部復(fù)雜畸形,,Greenberg分類Ⅰ型：游離齒突小骨,齒突不與 樞椎融為一體，呈游離狀 Ⅱ型：齒突末端小骨,齒突腰部 缺如，但基底部仍存在 Ⅲ型：齒突基底部不發(fā)育,僅殘 存齒突尖部并呈游離狀 Ⅳ型：齒突尖部缺如,僅殘存齒 突基底部 Ⅴ型：齒突完全缺如,Ⅰ型,Ⅱ型,Ⅲ型,Ⅳ型,Ⅴ型,各種類型枕頸部畸形之一,齒突

6、發(fā)育畸形,除Greenberg分類之外“短齒型”齒突短而粗，基底部寬形若完整齒突,寰椎枕骨化（枕寰融合）,各種類型枕頸部畸形之二,,,,,,部分融合,,,,,,,,枕骨大孔狹窄,各種類型枕頸部畸形之三,,,,,,,后顱窩發(fā)育位置較高蝶骨和斜坡形成基底角增大,各種類型枕頸部畸形之四,,,顱底扁平,顱底凹陷,枕骨大孔周圍的顱底骨向上方凹陷進入顱腔寰椎、齒突升高甚至進入顱底,,,,均表現(xiàn)為枕骨大孔綜合征,顱底扁平和顱底凹陷常合

7、并寰椎枕化枕骨頸椎化枕大孔狹窄及齒突畸形,頸椎分節(jié)不全Klippel-Feil畸形,各種類型枕頸部畸形之五,,,,,寰椎前后弓缺如,各種類型枕頸部畸形之六,Arnold-Chiari Ⅰ型,各種類型枕頸部畸形之七,,,,Arnold-Chiari Ⅱ型小腦扁桃體疝,,,,枕頸部畸形的早期可無癥狀,畸形結(jié)構(gòu)相對穩(wěn)定癥狀少而輕癥狀多變（時輕時重）,隨著發(fā)育及其不穩(wěn)逐漸出現(xiàn)脊髓壓迫,典型臨床表現(xiàn),上頸椎神經(jīng)根受壓頸脊髓受壓顱

8、神經(jīng)(后四組)受壓或刺激小腦受壓致運動失衡無明顯誘因 體位性 創(chuàng)傷性,枕骨大孔區(qū)綜合征,臨床癥狀和體征神經(jīng)系統(tǒng)檢查影像學檢查,一經(jīng)出現(xiàn)臨床表現(xiàn)必須作詳盡的神經(jīng)系統(tǒng)、影像學檢查明確診斷,枕頸部畸形診斷程序,,枕頸部畸形外科進展,背 景,1930s，Gallie法后路鋼絲固定1978年，Brooks法后路鋼絲固定1975年，枕骨骨瓣翻轉(zhuǎn)枕頸融合術(shù)1987年，Margerl后路頸1-2經(jīng)關(guān)節(jié)螺釘固定1990s，

9、內(nèi)固定技術(shù)及器械發(fā)展迅猛,,,枕頸部畸形不可逆轉(zhuǎn) 手術(shù)目的：維持或減緩疾病進展 減壓和穩(wěn)定手術(shù)指征：非手術(shù)治療無效 不穩(wěn)合并脊髓神經(jīng)根壓迫,單純枕頸融合術(shù),單純枕頸融合術(shù),,A,,A,,,,,,寰椎后弓切除減壓枕頸融合術(shù),寰椎后弓切除減壓枕頸融合術(shù),,B,,,,B,,,,枕骨大孔擴大減壓枕頸融合術(shù),PO 5Y Flexion,PO 5Y Extension,

10、,C,枕骨大孔擴大減壓枕頸融合,,,M 14,,C,,,,,,,,,,,,,,植骨塊鋼絲固定枕頸融合術(shù),植骨塊鋼絲固定枕頸融合術(shù),大面積植骨融合界面較單純枕頸融合術(shù)有一定內(nèi)固定能力及一定抗旋轉(zhuǎn)能力內(nèi)固定能力有限需多處椎板下穿鋼絲，增加手術(shù)風險需取大骨塊,,D,,,D,,,,,,!,植骨融合是手術(shù)成功關(guān)鍵內(nèi)固定輔助作用,寰樞椎后結(jié)構(gòu)融合術(shù),鋼絲從寰椎后弓下貫穿并繞過樞椎棘突結(jié)扎 寰椎后弓表面與樞椎棘突間植骨,Gallie法

11、,Gallie改良技術(shù),移植骨塊成T形，下方制成豁口 作寰樞椎弓間表面植骨維持了弓間高度弓間植骨提高了后伸穩(wěn)定性鋼絲拉緊后增加了愈合能力其力學強度相當于Brooks法 而手術(shù)風險大大降低，可作為首選,鋼 絲 固 定 術(shù) 后 5 年,鈦 纜,PO2w,PO3m,PO5m,PO7m,PO9m,DELAYEDFUSION,F49 C1~C2 Instability+Os Odentoidem,,,,,,,,,F 60

12、 Os Odentoidem+ Dislocation,PO 1w,PO 3m,PO 9m,NON-FUSIONREVISION,,,,,,,,Brooks法,寰樞椎椎板下鋼絲（與Gallie法根本區(qū)別）兩側(cè)寰樞椎弓間植骨較Gallie法穩(wěn)定性提高手術(shù)風險增加,Brooks,,擴大植骨接觸面表面和弓間植骨弓間植骨高度在10-12 mm之間,,,10～12mm,10～12mm,Gallie,Brooks,,,寰樞椎后路鋼絲應(yīng)

13、輔以外固定牢靠固定保證植骨愈合植骨塊與植骨床良好接觸保證最大接觸面才能提供永久穩(wěn)定性,,PO 4M,PO 6M,,,,,,,松質(zhì)骨粒填充于植骨塊周圍,,,,,枕頸后結(jié)構(gòu)植骨融合內(nèi)固定術(shù),釘桿內(nèi)固定系統(tǒng)SUMMIT、CerviFix等,釘-桿結(jié)構(gòu)設(shè)計固定螺釘?shù)奈恢煤头较蜢`活固定桿位于側(cè)塊外側(cè)可更大地留存植骨區(qū),F 58,CerviFix 內(nèi)固定系統(tǒng),,,,,,,,,,M 38 Summit