膽道閉鎖阻塞性黃疸膽汁淤積性肝硬化

1、膽道疾病,長(zhǎng)江大學(xué)臨床醫(yī)學(xué)院外科教研室,先天性膽道閉鎖,膽道閉鎖(biliary atresia，BA)是新生兒期一種少見(jiàn)的嚴(yán)重黃疸性疾病,先天性畸形學(xué)說(shuō)病毒感染學(xué)說(shuō),病理,膽道閉鎖,,阻塞性黃疸,,膽汁淤積性肝硬化,Bridging fibrosis in the liver in biliary atresia,臨床表現(xiàn),黃疸營(yíng)養(yǎng)及發(fā)育不良肝脾腫大,診斷和鑒別診斷,特點(diǎn)①進(jìn)行性梗阻性黃疸、 ②陶土樣糞便、濃茶樣尿和

2、③肝脾腫大。有助診斷價(jià)值的檢查①動(dòng)態(tài)監(jiān)測(cè)血清膽紅素持續(xù)性生高治療無(wú)效者。②十二指腸液內(nèi)無(wú)膽紅素。③B超檢查肝外膽道、膽囊缺如或發(fā)育不良。④99mT-EHIDA排泄實(shí)驗(yàn)：腸內(nèi)無(wú)核素顯影。⑤ERCP、MRCP又助診斷。,（1）新生兒肝炎（2）先天性膽管囊狀擴(kuò)張癥（3）新生兒膽汁濃縮,治療唯一有效方法是手術(shù)建立膽汁引流通道。宜在出生后6—8周進(jìn)行，2—3個(gè)月不手術(shù)則肝硬化再手術(shù)效果極差。,尚有肝外部位膽管者—ROUX-en

3、-Y吻合肝外膽管完全閉鎖者---Kasai 手術(shù)膽道完全閉鎖者或手術(shù)失敗者—liver transplantation,Dr. Morio Kasai,Dr. Morio Kasai, one of the leading world's surgeon-scientists, and a founding member of the Pacific Association of Pediatric Surgeons, di

4、ed on December 8 2008 at the age of 86.Dr. Kasai was born in Aomori Prefecture, located at the north end of the main island of Japan, in 1922. He graduated from the Tohoku University School of Medicine in 1947. In 1948

5、 he completed his internship, and joined the 2nd Department of Surgery, Tohoku University School of Medicine.Dr. Kasai's most notable work was the development of the hepatic-portoenterostomy, for biliary atresia in

6、 1955. The scientific principles underlying this operation were groundbreaking, and brought him great renown. However, he and his group always used the medical term, “hepatic-portoenterostomy”, rather than the eponym “Ka

7、sai Procedure”, which was almost universally used by others. This was thought to be a presentation of his modest character.,Prognosis,Some patients produce adequate bile flow; may not need liver transplantAnother group

8、has moderate bile flow, but remains jaundiced; will need liver transplantFinally a third group of patients will not establish bile flow; will need liver transplantSurvival after Kasai procedure at 5 years is 30-55% and

9、 after 10 years is 30-40%。,二、先天性膽管囊狀擴(kuò)張癥,女性多見(jiàn)男女比例為1：3-4，約80%兒童期發(fā)病。亞洲高，歐美低，日本最高。（一）病因（1）先天性因素①膽管上皮異常增生學(xué)說(shuō)②膽胰管合流異常學(xué)說(shuō)③神經(jīng)發(fā)育異常學(xué)說(shuō)（2）后天性因素（3）先天性因素合并后天性因素,（二）分型,Ⅰ型：膽總管囊狀擴(kuò)張Ⅱ型：膽總管憩室樣擴(kuò)張Ⅲ型：膽總管末端囊腫Ⅳ型：肝內(nèi)外膽管擴(kuò)張Ⅴ型：肝內(nèi)膽管單發(fā)或多發(fā)囊性擴(kuò)張（

10、Caroli?。┮蛴心懼L(zhǎng)期潴留，反復(fù)感染形成潰瘍、結(jié)石甚至癌變，癌變率為10—20%。,（三）臨床表現(xiàn)本病典型的表現(xiàn)是腹痛、腹部包塊和黃疸三聯(lián)癥。1.腹痛 2.腹部包塊 80%可在右上腹捫及包塊。 3.梗阻性黃疸 反復(fù)出現(xiàn)感染時(shí)加重，消退時(shí)減輕。晚期可出現(xiàn)膽汁性肝硬化、門(mén)脈高壓。,（四）診斷典型的三聯(lián)癥診斷不難，或有其中之一或二個(gè)癥狀可選擇B超、CT是最安全而有效的檢查手段，可較好地確定囊腫的大小、部位及范圍。另外E

11、RCP、MRCP、PTC可協(xié)助診斷。,（五）治療手術(shù)為根本而有效的方法。（1）完整的囊腫切除和膽腸吻合術(shù)。（2）單純囊腫內(nèi)引流術(shù)，可暫時(shí)解除梗阻和緩解癥狀，但由于囊腫的存留，仍有感染、形成結(jié)石、癌變的可能，目前已基本棄用。僅為急救所臨時(shí)采用。,膽道蛔蟲(chóng)病,膽道蛔蟲(chóng)病是常見(jiàn)的外科急腹癥，多發(fā)于兒童和少年，農(nóng)村高于城市．病因：蛔蟲(chóng)寄生環(huán)境改變鉆入膽道．引起膽絞痛，誘發(fā)胰腺炎，膽道感染，膽管炎，肝膿腫等．,膽道蛔蟲(chóng)病,臨床表現(xiàn)：突發(fā)性

12、劍下陣發(fā)性鉆頂樣劇烈絞痛，向右肩背部放散體格檢查：劍突下或稍右方有輕度深壓痛．輔助檢查：Ｂ超顯示肝內(nèi)膽管有強(qiáng)回聲帶，偶見(jiàn)蛔蟲(chóng)在膽管內(nèi)蠕動(dòng)．,膽道蛔蟲(chóng)病,診斷：臨床表現(xiàn)： １．癥狀：突發(fā)性劍下陣發(fā)性鉆頂樣劇烈絞痛，向右肩背部放散　　　　　　　　　　　　　 惡心，嘔吐或嘔吐蛔蟲(chóng) 膽管炎或胰腺炎表現(xiàn) 　?。病◇w征：腹部體征輕微　輔助檢查：Ｂ超和ＥＲＣＰ檢查可明確診斷,膽道蛔蟲(chóng)病,治療：１．非手術(shù)

13、治療 （1）解痙止痛 （2）利膽驅(qū)蟲(chóng) （3）抗感染 （4）ＥＲＣＰ取蟲(chóng)　 ２．手術(shù)治療,膽囊息肉樣病變,多為良性，多分為兩類）腫瘤性息肉樣病變　如腺瘤和腺癌）非腫瘤性息肉樣病變　如炎性息肉，）膽固醇息肉等　Ｂ超和ＣＴ可予診斷，特別是Ｂ超檢查的診斷率很高．結(jié)合息

14、肉大小，數(shù)目，形狀，部位及有無(wú)癥狀考慮是否手術(shù)治療．,膽囊腺瘤,臨床表現(xiàn)：與一般慢性膽囊炎和膽囊結(jié)石難以區(qū)分輔助檢查：Ｂ超可顯示腫瘤大小，形狀，內(nèi)部結(jié)構(gòu)，與膽囊壁為蒂狀或廣基相連．當(dāng)短期內(nèi)有增大，或直徑＞１ＣＭ時(shí)應(yīng)高度懷疑惡變．亦可行ＣＴ檢查治療：一經(jīng)確診，特別是腺瘤直徑大于５ＭＭ或?yàn)閺V基者，應(yīng)及早行膽囊切除術(shù)．,膽囊癌Carcinoma 0f gallbladder,概 述,膽道系統(tǒng)常見(jiàn)惡性腫瘤消化道腫瘤第5

15、～第6位 發(fā)病率：國(guó)外 2.2～2.4／10萬(wàn)人 上海市男性：2.0/10萬(wàn)人～3.2/10萬(wàn)人 女性：3.6/10萬(wàn)人～4.5/10萬(wàn)人 我國(guó)膽道惡性腫瘤平均死亡率為0.45/10萬(wàn) 位居全部惡性腫瘤第19位,消化道惡性腫瘤第6位,病因、發(fā)病機(jī)制,膽囊結(jié)石－－－關(guān)系密切 膽囊癌同患膽囊結(jié)石70％～90％膽囊結(jié)石患膽囊癌危險(xiǎn)度增高10～15倍結(jié)石D＞3cm比D＜ lcm風(fēng)險(xiǎn)高8～10倍結(jié)石

16、 膽囊炎 上皮發(fā)生增生 不典型增生 原位癌 膽汁排空障礙 膽汁中的致癌物 致癌 合并L型細(xì)菌感染 粘膜DNA含量和非整倍體數(shù)目增加 老年膽囊癌,,,,,,,,,病因、發(fā)病機(jī)制,慢性膽囊炎膽囊黏膜經(jīng)化生、增生或息肉樣變可演變成原位癌膽囊息肉 腫瘤性：腺瘤、乳頭狀瘤、纖維

17、 瘤、血管瘤膽囊息肉樣變 非腫瘤性：膽固醇性、炎性、增生 性、組織異位性息肉,,膽囊腺瘤性息肉－－－癌前病變?。?！癌變率約3％～6％腺瘤大小與癌變關(guān)系密切良性腺瘤－－－－D ＜12mm惡變腺瘤－－－－ D＞12mm息肉

18、＋結(jié)石－－－－癌變危險(xiǎn)性更高癌變過(guò)程：腺瘤樣增生、重度異形性增生 癌變,,膽囊腺瘤癌變危險(xiǎn)因素病程長(zhǎng)且癥狀反復(fù)發(fā)作腫瘤直徑10mm以上者,惡性可能大廣基腺瘤癌變率高于有蒂腺瘤合并膽囊結(jié)石、慢性膽囊炎,病因、發(fā)病機(jī)制,膽囊腺肌增生癥－－－－癌前病變！！其他 胰液返流膽胰管匯合畸形先天性膽囊管擴(kuò)張癥 長(zhǎng)期潰瘍性結(jié)腸炎 膽囊傷寒桿菌感染M

19、irizzi綜合征,病 理,大體病理特征膽囊底部和膽囊頸部最多見(jiàn)大體形態(tài)分型浸潤(rùn)型：占70%～80%;生長(zhǎng)彌散,膽囊壁增厚僵硬,較早累及周圍臟器結(jié)節(jié)型：占15%左右,腫塊多突出于膽囊腔內(nèi),外周浸潤(rùn)少膠質(zhì)型：占5%,腫瘤組織內(nèi)含有大量的粘液蛋白呈膠凍樣改變混合型:較少見(jiàn)特點(diǎn)：惡性程度、生長(zhǎng)快、轉(zhuǎn)移早,組織學(xué)類型,分化良好腺癌－－－－75％～90％無(wú)其他亞型的腺癌(NOS腺癌）－－60%～70% 乳頭狀腺癌－－6.7

20、%～25% 粘液型腺癌（膠樣癌 ）－－ 3.5%～8.0%未分化癌－－－－－－10％鱗形上皮細(xì)胞癌－－－5％腺鱗癌腺瘤惡變息肉惡變類癌,Nevin分期 (1976),根據(jù)腫瘤侵犯深度和有無(wú)轉(zhuǎn)移制定的分期方案 Ⅰ期：粘膜內(nèi)原位癌Ⅱ期：侵犯到粘膜下和肌層Ⅲ期：侵犯到膽囊壁全層但無(wú)淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移Ⅳ期：膽囊壁全層受侵合并膽囊管周圍淋 巴結(jié)轉(zhuǎn)移Ⅴ期：腫瘤侵犯或轉(zhuǎn)移至肝臟或其他部位,轉(zhuǎn)移途徑,直接浸

21、潤(rùn)　肝浸潤(rùn)（60%）,其次為結(jié)腸、肝外膽管、十二指腸和胰腺肝浸潤(rùn)三種方式:膽囊床型(HB):原發(fā)于膽囊底或膽囊體的腫瘤經(jīng)膽囊床直接浸潤(rùn)肝臟 、 段,也可浸潤(rùn)結(jié)腸或十二指腸,但不累及膽囊頸;肝門(mén)型(HH):原發(fā)于膽囊頸的腫瘤浸潤(rùn)肝門(mén),并沿Glisson’s鞘向肝臟深部浸潤(rùn),引起梗阻性黃疸膽囊床合并肝門(mén)型(BH):直徑＞10cm的腫瘤累及膽囊床和肝門(mén),臨近臟器往往受浸潤(rùn),淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移,膽囊癌淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移發(fā)生率54%～73%淋巴轉(zhuǎn)移主

22、要向下方→膽囊頸→肝十二指腸韌帶后側(cè)下行到胰頭后→腸系膜上動(dòng)脈周圍及總肝動(dòng)脈周圍另外,從膽管周圍、肝十二指腸韌帶或胰頭后經(jīng)主動(dòng)脈腔靜脈間淋巴結(jié)向肝十二指腸韌帶浸潤(rùn),幾乎都是直接浸潤(rùn),上至肝門(mén),下至胰頭,血行轉(zhuǎn)移,膽囊癌靜脈浸潤(rùn)發(fā)生率為47%膽囊床有數(shù)條小靜脈進(jìn)入肝臟 、 段血行轉(zhuǎn)移在早期膽囊癌肝擴(kuò)散中并不發(fā)揮主要作用,膽管內(nèi)擴(kuò)散(CD),乳頭狀腫瘤多見(jiàn)D≤2cm,可累及膽總管引起梗阻性黃疸沿黏膜生長(zhǎng)手術(shù)切除率高5年生存率高

23、達(dá)42%預(yù)后較好,局部擴(kuò)散,膽囊癌擴(kuò)散轉(zhuǎn)移方式與其病理組織學(xué)有關(guān)內(nèi)擴(kuò)散型和局限型絕大多數(shù)為高、中分化癌膽管內(nèi)擴(kuò)散患者膽總管浸潤(rùn)的發(fā)生率高外，門(mén)靜脈浸潤(rùn)和淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移的發(fā)生率均低膽囊床型、肝門(mén)型、膽囊床型與肝門(mén)型以及淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移型絕大多數(shù)為中、低分化癌，膽總管及門(mén)靜脈浸潤(rùn)的發(fā)生率高，腹主動(dòng)脈旁淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移常見(jiàn),臨床表現(xiàn),非浸潤(rùn)期 腫瘤僅局限于膽囊而不穿透膽囊壁一般不產(chǎn)生臨床癥狀但可有膽結(jié)石癥狀（上腹不適，食欲減退，甚或膽絞痛等，

24、與急、慢性膽囊炎的臨床表現(xiàn)相似，偶而也會(huì)出現(xiàn)黃疸）僅在因膽結(jié)石行膽囊切除時(shí)才能作出診斷,臨床表現(xiàn),浸潤(rùn)早期 多數(shù)病人無(wú)癥狀病變可波及到膽囊頸或膽囊管而引起膽囊積液或積膿，并可觸到腫大的膽囊，但很難與膽石引起者相鑒別病變浸潤(rùn)至漿膜層及膽囊床產(chǎn)生內(nèi)臟型腹痛或右肩部放射性疼痛可出現(xiàn)淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，但仍在可切除的范圍以內(nèi),臨床表現(xiàn),浸潤(rùn)晚期 臨床癥狀出現(xiàn)病人多主訴有癥狀上的變化黃疽腹水腹部腫塊或十二指腸梗阻等,,超聲顯像（ul

25、trasonography，US）,診斷率最高、診斷符合率可達(dá)83%方便、無(wú)創(chuàng)傷、可重復(fù)，仍是首選的檢查方法B超檢出最小病變的直徑為2 mm，能顯示膽囊內(nèi)隆起性病變的部位、大小、數(shù)目、內(nèi)部結(jié)構(gòu)以及與膽囊壁的關(guān)系凡病變大于l0 mm，形態(tài)不規(guī)則，基底寬，內(nèi)部回聲不均，呈單發(fā)性或合并結(jié)石，有自覺(jué)癥狀者應(yīng)高度懷疑早期膽囊癌,電腦彩超能測(cè)及膽囊癌組織和膽囊壁的彩色血流，并測(cè)及動(dòng)脈頻譜，可與最多見(jiàn)的膽固醇性息肉相鑒別內(nèi)鏡超聲則經(jīng)胃或十二指

26、腸檢測(cè)膽囊壁情況，圖像更為清晰在超聲引導(dǎo)下進(jìn)行細(xì)針穿刺，進(jìn)行細(xì)胞學(xué)檢查顯示膽囊壁連續(xù)性中斷、向肝實(shí)質(zhì)浸潤(rùn)、肝內(nèi)轉(zhuǎn)移、淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移等征象隨訪病變大小變化最簡(jiǎn)易的手段,膽囊癌的聲像圖可分為5型：小結(jié)節(jié)型蕈傘型厚壁型實(shí)塊型混合型,電子計(jì)算機(jī)X線體層掃（computed tomography，CT）,ＣＴ對(duì)早期膽囊癌的診斷不及超聲敏感對(duì)腫瘤的定性和轉(zhuǎn)移的判斷優(yōu)于Ｂ超能顯示肝內(nèi)外膽管擴(kuò)張的程度、梗阻的部位。顯示膽囊壁的增厚情

27、況、腫瘤的形態(tài)、大小、部位、癌腫是否累及肝臟、結(jié)腸、十二指腸以及有無(wú)肝內(nèi)和后腹膜淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移平掃時(shí)腫瘤組織CT值為30～50 Hu，與肝組織比較呈低密度，增強(qiáng)后腫瘤強(qiáng)化是術(shù)前判斷是否行膽囊癌切除術(shù)的主要影像學(xué)依據(jù),磁共振顯像（MRI）,診斷價(jià)值優(yōu)于CT 對(duì)肝門(mén)部軟組織的分辨率高于CT顯示擴(kuò)張肝內(nèi)膽管在肝門(mén)部中斷可見(jiàn)軟組織塊影，或肝門(mén)部結(jié)構(gòu)紊亂增強(qiáng)后病灶能強(qiáng)化,磁共振胰膽管成像(MRCP),優(yōu)點(diǎn)：無(wú)創(chuàng)傷性、無(wú)放射性、不受膽管分隔

28、的影響、安全性好、無(wú)并發(fā)癥能清楚地顯示肝內(nèi)外膽道樹(shù)圖像 結(jié)合磁共振門(mén)靜脈血管成像，觀察癌腫是否侵犯門(mén)靜脈 對(duì)腫瘤切除可能性評(píng)估作用優(yōu)于CT 能代替逆行胰膽管造影(ERCP)和經(jīng)皮肝穿刺膽管造影(PTC),內(nèi)鏡逆行胰膽管造影（ERCP）,適用于梗阻性黃疸患者能清楚顯示膽管狹窄的部位、程度和范圍 缺點(diǎn)：不能顯示膽管壁腫塊膽管完全梗阻時(shí)，近側(cè)膽管不能顯示易引起重癥膽管炎、誘發(fā)重癥胰腺炎 ERCP＋ENBD（脫落細(xì)胞檢查）

29、＋放置形狀記憶合金膽道支架,經(jīng)皮肝穿刺膽管造影（PTC）,完全可以由MRCP代替可引起膽瘺、出血和膽管炎等并發(fā)癥可性PTCD減黃,血清腫瘤標(biāo)記物,CAl9-9>100 u／ml時(shí)，敏感性89％，特異性86％膽道感染時(shí)，CAl9-9值亦可顯著升高CA242特異性比CAl9-9高敏感性較CAl9-9低CA50敏感性可達(dá)94．5％特異性只有33．3％,治 療,方法：手術(shù)治療化療治療放療治療介入治療病

30、灶切除+淋巴結(jié)清掃 獲得治愈的惟一途徑,,手術(shù)禁忌證,CT顯示膽囊癌向肝右葉浸潤(rùn)范圍廣泛者，或雖然范圍不廣，但肝內(nèi)已有多發(fā)性轉(zhuǎn)移病灶者出現(xiàn)黃疸，磁共振膽道成像顯示右肝管、或肝門(mén)部膽管受累及范圍較廣泛者有中等量以上腹水者，因往往提示網(wǎng)膜、腹膜轉(zhuǎn)移、或轉(zhuǎn)移性淋巴結(jié)腫大壓迫門(mén)靜脈致門(mén)靜脈高壓,手術(shù)指征,CT顯示膽囊癌向肝內(nèi)浸潤(rùn)范圍不廣，僅鄰近癌腫旁肝內(nèi)有細(xì)小轉(zhuǎn)移病灶者有輕度到中度腹水、全身情況較好者記憶合金膽道支架

31、、區(qū)域動(dòng)脈灌注化療、腫瘤藥敏試驗(yàn)等新技術(shù)的應(yīng)用，即使是Nevin V期患者，只要沒(méi)有腹水、低蛋白血癥、凝血障礙和心、肺、肝、腎的嚴(yán)重器質(zhì)性病變，也不應(yīng)放棄手術(shù)探查機(jī)會(huì),偶然發(fā)現(xiàn)的膽囊癌（意外膽囊癌）,占1／3病例 術(shù)中冰凍 腫瘤局限于膽囊 膽囊癌根治性切除術(shù) 肝楔形切除術(shù)/典型的IV段＋V段整塊切除＋區(qū)域淋巴結(jié)清除術(shù)（膽管、門(mén)靜脈和肝動(dòng)脈周圍淋巴結(jié)脂肪組織）,,

32、,,淋巴結(jié)清除范圍,自十二指腸第一、二段和胰頭開(kāi)始，跨過(guò)腹腔動(dòng)脈，然后向上延伸至肝門(mén)區(qū)；必要時(shí)可選擇行膽囊癌擴(kuò)大根治性切除術(shù) 晚期：僅作活檢、膽腸吻合術(shù) 術(shù)后病檢：惡性范圍廣：不手術(shù)范圍局限：再次手術(shù),術(shù)前可疑/已確診的膽囊癌,術(shù)前平均確診率僅為8.6％ ＞1／3伴有梗阻性黃疸(多數(shù)惡性膽道梗阻)術(shù)前影像學(xué)檢查判斷腫瘤能否切除 不能切除－－－姑息性治療：術(shù)中放療

33、 粒子植入手術(shù)方法：膽腸吻合術(shù)或、插管引流術(shù)非手術(shù)療法放置內(nèi)支撐插管,晚期膽囊癌,臨床表現(xiàn)較大腫塊腹水遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移各種外科姑息性療法已無(wú)意義化學(xué)治療吉西他濱、　紫杉醇、希羅達(dá)、氟尿嘧啶、順鉑、絲裂霉素、阿霉素動(dòng)脈灌注治療,預(yù) 后,術(shù)前確診＜30％可施行治愈性手術(shù)者16％～22％術(shù)后5年生存率僅5％～12％,膽管癌Bile Duct carcinoma,概 述,定義：

34、發(fā)生于肝外膽管(含左右肝管主干至膽總管下端)惡性腫瘤的總稱。不包括肝內(nèi)膽管癌、肝臟膽管細(xì)胞癌、膽囊癌、乏特壺腹癌。發(fā)病年齡：50～70歲男︰女 2～2.5:1發(fā)生部位： 上段膽管癌 中段膽管癌 下段膽管癌,上段膽管癌,肝門(mén)部膽管癌/近端膽管癌發(fā)生于左右肝管，匯合部及肝總管的癌腫,中段膽管癌,指肝總管

35、膽囊管匯合部以下，十二指腸上緣以上之膽總管,膽總管下段癌,腫瘤位于十二指腸上緣以下、乏特壺腹(Vater ampulla)以上之膽總管，則稱為下段膽管癌，亦稱為遠(yuǎn)端膽管癌。,病因與發(fā)病機(jī)制,病因未明 我國(guó)發(fā)病率高 可能原因：膽管結(jié)石膽道蛔蟲(chóng) 膽管炎 癌中華分支睪吸蟲(chóng) 先天性膽管囊狀擴(kuò)張癥 癌 癌變率達(dá)2.5％～15％,,,

36、,病 理,大體 分型彌漫型(浸潤(rùn)型)：最多見(jiàn)結(jié)節(jié)型乳頭型,病 理,組織學(xué)分型腺癌（多見(jiàn)）乳頭狀腺癌高分化腺癌（最多見(jiàn)）：約占膽管癌2／3以上低分化腺癌未分化癌（少見(jiàn)）：癌細(xì)胞在膽管內(nèi)彌漫浸潤(rùn)，常常侵犯膽管周圍組織和鄰近器官 鱗癌類癌 少見(jiàn)肉瘤,,轉(zhuǎn)移途徑,上段膽管癌直接浸潤(rùn) 肝實(shí)質(zhì)沿膽管周圍淋巴、血管和神經(jīng)周圍間隙

37、 肝內(nèi)/肝十二指腸韌帶內(nèi)擴(kuò)散；沿粘膜內(nèi) 向上下段浸潤(rùn)晚期：肝內(nèi)轉(zhuǎn)移、腹膜種植、肺腦腎骨等遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移,,,,轉(zhuǎn)移途徑,中下段膽管癌經(jīng)胰十二指腸后、上淋巴結(jié)，腸系膜上動(dòng)脈周圍和腹腔動(dòng)脈周圍淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移,Bismuth分型 （1975 ）,I型 腫瘤位于肝總管，未侵犯匯合部Ⅱ型 腫瘤已累及匯合部未侵犯左右肝管Ⅲa型 腫瘤已侵犯右肝管Ⅲb型 腫瘤已侵犯左肝管Ⅳ型 腫

38、瘤已侵犯左右肝管,臨床表現(xiàn),膽管癌起病隱匿臨床表現(xiàn)不典型確診時(shí)多為中晚期 早期 ：腹部右上腹部鈍痛，胃納欠佳，惡心、腹脹或厭油、輕度腹瀉等非特異性消化道癥狀 進(jìn)展期：進(jìn)行性加重黃疸/上腹部疼痛,臨床表現(xiàn),臨床癥狀（三種類型）阻塞性黃疸型 進(jìn)行性加重黃疸，多伴上腹脹痛，厭油，乏力，納差，多誤診為“傳染性肝炎” 急性梗阻性膽管炎型 占膽管癌病例20％，呈發(fā)冷、發(fā)熱、腹痛及黃疸長(zhǎng)期上腹部疼痛及膽管狹窄型 有

39、結(jié)石、狹窄膽管囊狀擴(kuò)張；有長(zhǎng)期上腹痛，有手術(shù)史,臨床表現(xiàn),體征 阻塞性黃疸型進(jìn)行性加重黃疸上腹脹痛厭油、乏力、納差易誤診為“傳染性肝炎”,臨床表現(xiàn),急性梗阻性膽管炎型 占膽管癌病例20％發(fā)冷、發(fā)熱、腹痛、黃疸易誤診為膽管結(jié)石并發(fā)急性化膿性膽管 炎 手術(shù),,臨床表現(xiàn),長(zhǎng)期上腹部疼痛及膽管狹窄型 有原發(fā)性膽管結(jié)石，肝門(mén)膽管狹窄或膽管囊狀擴(kuò)張癥；有長(zhǎng)期上腹痛，并進(jìn)行過(guò)1次或數(shù)次膽道手術(shù)包括膽管取石，膽腸

40、內(nèi)引流術(shù)以后在膽管狹窄處或囊狀擴(kuò)張的膽管發(fā)生癌變,體 征,膽管下段癌腫肝臟呈一致性腫大，伴有膽囊腫大，無(wú)痛性黃疸為主要癥狀 膽管中段的癌腫體征同上膽囊管常被腫瘤侵犯而阻塞，膽囊腫大并充滿白膽汁，稱為膽囊積水,體 征,上段膽管癌－－肝門(mén)部膽管癌肝總管/匯合部腫瘤肝臟呈一致性腫大，深度黃疸但膽囊空虛－－肝門(mén)膽管癌特征侵犯膽囊管－－膽囊腫大積液,體 征,左側(cè)肝管癌腫無(wú)黃疸左肝縮小右肝代償肥大

41、 肝臟呈不對(duì)稱性腫大膽囊常不腫大,,診 斷,如何提高膽管癌早期診斷率－－警惕!!!凡是40歲以上黃疸病人原因不明上腹不適、脹痛、納差等消化道癥狀肝臟腫大膽囊腫大或不腫大者,B 超,首選檢查方法表現(xiàn)肝內(nèi)膽管不同程度擴(kuò)張膽管下段或中段癌伴肝外膽管明顯擴(kuò)張及膽囊腫大、肝門(mén)膽管癌則見(jiàn)膽囊空虛、肝外膽管不擴(kuò)張晚期病例于膽管上、中、下段癌腫，分別于肝門(mén)區(qū)、膽管中段或膽管下段可見(jiàn)低回聲團(tuán)塊影，少數(shù)膽管癌可見(jiàn)肝實(shí)質(zhì)腫

42、瘤侵犯或轉(zhuǎn)移腫塊影B超還可顯示腫瘤侵犯范圍，門(mén)靜脈、肝動(dòng)脈受壓或被侵犯的程度；,超聲內(nèi)鏡檢查（EuS）,顯示肝門(mén)區(qū)腫塊 優(yōu)于B超檢查鑒別膽囊癌侵犯肝門(mén)膽管/肝門(mén)膽管癌鑒別肝總管良性狹窄、結(jié)石,CT檢查,最常用檢查方法能顯示梗阻近端膽管擴(kuò)張肝內(nèi)轉(zhuǎn)移病灶和區(qū)域淋巴結(jié)腫大能顯示膽管壁增厚和膽管腔內(nèi)腫瘤,CT檢查,缺點(diǎn)對(duì)肝門(mén)部軟組織的分辨率差不能顯示完整的膽道樹(shù)圖像對(duì)肝門(mén)膽管癌切除可能性的術(shù)前評(píng)估作用不大,

43、MRI檢查,對(duì)軟組織分辨率高于CT不受膽管分隔影響、能顯示擴(kuò)張膽管形態(tài)能完整地顯示肝內(nèi)外膽道樹(shù)圖像能顯示膽管內(nèi)腫瘤、膽管壁情況以及肝內(nèi)有無(wú)轉(zhuǎn)移結(jié)合磁共振門(mén)脈血管成像，觀察腫瘤是否侵犯門(mén)靜脈無(wú)須注射造影劑無(wú)創(chuàng)傷、無(wú)放射性、安全、無(wú)并發(fā)癥、易被患者接受是目前影像學(xué)診斷技術(shù)中最佳選擇,MRCP of Extra-hepatic Cholangiocarcinoma at the Bifurcation,Klatskin tumo

44、r,PTC檢查,能清楚地顯示梗阻近端擴(kuò)張膽管缺點(diǎn)：有創(chuàng)有膽瘺和出血發(fā)生可能可顯示膽管腔情況，不能顯示膽管壁的情況不能鑒別膽管狹窄性病變,ERCP檢查,僅能顯示梗阻遠(yuǎn)端膽管的情況易引起重癥膽管炎、急性胰腺炎應(yīng)用價(jià)值有限,ERCP: Distal CBD Cancer,血清腫瘤標(biāo)志物,cAl9-9cA50CA242敏感性、特異性低臨床應(yīng)用受限,鑒別診斷,膽管炎性狹窄、畸形、結(jié)核、術(shù)中未被發(fā)覺(jué)的膽管損傷、Mirizzi綜

45、合征、胰腺結(jié)核、胰腺癌、慢性胰腺炎、肝癌膽管癌栓、肝癌累及肝門(mén)膽管、肝門(mén)部轉(zhuǎn)移性癌腫,治 療,手術(shù)治療為主目的－－－切除腫瘤、恢復(fù)膽管通暢 應(yīng)積極手術(shù)探查,手術(shù)方式,肝門(mén)部膽管癌 肝門(mén)膽管癌骨骼化切除術(shù)：包括腫瘤在內(nèi)的部分膽總管、膽囊、肝 總管、左右肝管以及肝十二指腸韌帶內(nèi) 除血管以外的所有軟組織切除，行肝內(nèi) 膽管空腸Roux-en-Y吻合,Roux-en-Y Hepaticojeju

46、nostomy,肝門(mén)部膽管癌手術(shù)方式,肝門(mén)膽管癌擴(kuò)大根治性切除術(shù)條件：患側(cè)病變累及Ⅱ級(jí)以上肝膽管、門(mén)靜脈分支能游離出來(lái)，而對(duì)側(cè)肝管完好方法：肝門(mén)膽管癌骨骼化切除＋左半肝、右半肝、尾葉切除門(mén)靜脈受累及時(shí)，可部分切除后修補(bǔ)，或整段切除后血管重建,肝門(mén)部膽管癌手術(shù)方式,肝門(mén)膽管癌部分切除、狹窄肝管記憶合 金內(nèi)支架植入、肝管空腸Roux-en-Y吻 合、胃十二指腸動(dòng)脈插管、藥泵腹壁皮 下埋置術(shù),肝門(mén)部膽管癌手術(shù)方式

47、,肝門(mén)膽管癌姑息性減黃引流術(shù)：保留腫瘤的肝管空腸Roux-en-Y吻合術(shù)間置膽囊肝管空腸Roux-en-Y吻合術(shù)肝管內(nèi)置內(nèi)引流管或放置U形管外引流無(wú)手術(shù)指征者，經(jīng)PTCD或ERCP途徑放置記憶合金膽道內(nèi)支架,中段膽管癌手術(shù)方式,中段膽管癌能與門(mén)靜脈分開(kāi)，可行肝外膽管部分切除、肝管空腸Roux-en-Y吻合術(shù)癌腫浸潤(rùn)門(mén)靜脈壁范圍較小，可將門(mén)靜脈壁部分切除、修補(bǔ)浸潤(rùn)范圍較長(zhǎng)，可切除一段門(mén)靜脈，行血管移植,下段膽管癌手術(shù)方式,行