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1、目的:通過(guò)分析原發(fā)性膽汁性肝硬化(Primary Biliary Cirrhosis,PBC)的臨床特征及治療反應(yīng),提高臨床醫(yī)生對(duì)該病的認(rèn)識(shí)及治療水平。 方法:對(duì)21例臨床診斷為PBC的患者的臨床資料進(jìn)行回顧性分析。 結(jié)果:本組女性占76.2%(16/21),確診時(shí)平均年齡為57.7±10.7歲,確診的平均時(shí)間為35月(1個(gè)月至20年),主要臨床癥狀為乏力(57.1%,12/21),皮膚瘙癢(52.3%,11/21)和消
2、瘦(42.9%,9/21)。主要的體征為肝掌(47.6%,10/21),肝臟腫大(28.6%,6/21),脾臟腫大(42.9%,9/21),黃疸(57.1%,12/21)和皮膚色素沉著(28.6%,6/21)。大多數(shù)患者血清γ-谷氨酰轉(zhuǎn)肽酶(GGT)和堿性磷酸酶(ALP)明顯升高,轉(zhuǎn)氨酶輕度升高?;颊哐錓gM76.2%(16/21)升高,90.5%(19/21)患者抗線粒體抗體(AMA)陽(yáng)性。合并干燥綜合征(SS)3例。肝穿刺病理取材
3、18例,病理組織學(xué)分期Ⅰ期占3例,Ⅱ期占3例,Ⅲ期占7例:剩余5例中,有4例傾向PBC早期改變可能,1例未見明顯組織學(xué)異常改變。治療反應(yīng):常規(guī)保肝藥治療效果不佳,加用熊去氧膽酸后膽汁淤積指標(biāo)均有不同程度改善。 結(jié)論:PBC多見于中年女性,黃疸、瘙癢、肝脾腫大,血清ALP、GGT和IgM水平升高,抗線粒體抗體(AMA)有助于診斷本病,肝活檢病理學(xué)檢查對(duì)診斷和組織學(xué)分期有幫助,熊去氧膽酸可取得一定的治療效果。重視對(duì)本病的認(rèn)識(shí)是提高早
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