原發(fā)性膽汁性肝硬化的臨床與免疫機制研究.pdf

1、目的：分析原發(fā)性膽汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis，PBC)、PBC合并干燥綜合征(Sj(o)gren syndrome，SS)以及原發(fā)干燥綜合征(Primary Sj(o)gren syndrome，pSS)之間的關(guān)系，明確PBC中SS的性質(zhì)。 方法：按照PBC、PBC合并SS、自身免疫性肝炎(autoimune hepatisis，AIH)合并SS和pSS各自相應的診斷標準隨機收集單純PBC而不

2、合并SS的患者64例，PBC合并SS 93例，AIH合并SS 20例和pSS 57例，pSS的診斷除了按照相應的國際診斷標準之外，同時排除肝功能異常的病例。分析它們的性別、年齡等基本情況，臨床癥狀、肝臟生化指標以及免疫學指標。 結(jié)果：PBC與PBC合并SS組之間一般情況比較，PBC合并SS組年齡偏大(P=0.035)；白細胞(P=0.015)和血小板(0.002)相對較低；兩組患者在反映疾病嚴重程度的Mayo評分和食管靜脈曲張方

3、面并無差異，二者在疾病預后轉(zhuǎn)歸死亡率上也沒有差異。對兩組患者的癥狀進行比較，結(jié)果發(fā)現(xiàn)PBC合并SS患者與單純的PBC比較口干(P=0.000)、眼干(P=0.003)的癥狀比較突出，而且猖獗齲(P=0.006)和腮腺炎(P=0.000)的發(fā)生率明顯增加(P=0.006)；雷諾現(xiàn)象在PBC合并SS組也比較多見(P=0.016)，而兩者在乏力、瘙癢、黃疸等癥狀方面則無明顯差異(p>0.05)。兩組患者肝臟相關(guān)指標進行比較，酶學指標和膽紅素都

4、沒有差異(p>0.05)；PBC合并SS患者的IgG比不合并SS的PBC組明顯增高，具有顯著的統(tǒng)計學差異(P=0.006)，而在IgM和IgA則沒有差異。自身抗體方面PBC合并SS患者抗SSA抗體陽性率明顯增加(P=0.000)，而ANA、AMA以及抗SSB抗體在兩組之間則沒有差異；二者的肝臟病理沒有差異。PBC合并SS與pSS之間比較前者年齡相對偏大(P=0.016)；主要癥狀口眼干燥、齲齒以及腮腺炎的發(fā)生方面二者沒有統(tǒng)計學差異(P>

5、0.05)。pSS與PBC合并SS組之間進行免疫學相關(guān)指標比較發(fā)現(xiàn)不僅SS的特異性抗體抗SSA(P=0.000)和抗SSB抗體(P=0.000)在兩組SS之間存在差異，而且ACA抗體在兩者之間也存在明顯差異(P=0.002)；分析3種免疫球蛋白發(fā)現(xiàn)IgG在pSS患者較PBC合并SS患者升高(P=0.026)，而IgM和IgA則沒有差異。PBC合并SS與AIH合并SS比較則各自顯示了不同的肝損害特征，并且這兩類疾病中的SS也顯示了不同特征