腎病綜合征類型及并發(fā)癥

1、腎病綜合征類型及并發(fā)癥,腎病綜合征 腎病綜合征不是一個獨立的疾病,而是一個癥候群 臨床表現(xiàn) ①尿蛋白≥3.5g/d ②血漿白蛋白＜30g/L ③水腫 ④血脂升高 其中①、②為診斷必要,,,,,,病 因 原發(fā)性腎病綜合征 繼發(fā)性腎病綜合征,,發(fā) 病 機 制,1.大量的蛋白尿 2.血漿白蛋白減少

2、尿中丟失了蛋白,肝臟的代償量不足以克服 丟失量 3.水腫 血漿膠體滲透壓 繼發(fā)水鈉潴留 4.高脂血癥 膽固醇 甘油三脂 低密度脂蛋白 與肝臟合成脂蛋白增加,脂蛋白分解,利用下降有關(guān),,,,,病 理 類 型 1.微小病變腎病 2.系膜增生性腎小球腎炎 3.系膜毛細血管性腎小球腎炎 4.膜性腎病 4.局灶節(jié)段性腎小球硬化 其他

3、增生性腎小球腎炎,微小病變型腎病 光鏡下腎小球基本正常，近曲小管上皮細胞可見脂肪變性。免疫病理檢查陰性。特征性改變和本病的主要改變?yōu)殡婄R下有廣泛的腎小球臟層上皮足突融合。 微小病變型腎病約占兒童原發(fā)性NS的80%--90%，成人原發(fā)性NS約占20%--25%，本病男性多于女性，好發(fā)于兒童，成人發(fā)病率較低。,微小病變性腎病,微小病變性腎小球病,足細胞足突廣泛融合消失,無電子致密物,系膜增生性腎小球腎炎

4、 光鏡下可見腎小球系膜細胞和系膜基質(zhì)彌漫增生，依其增生程度可分為輕、中、重。免疫病理檢查可將本組疾病分為IgA腎病及非IgA系膜增生性腎小球腎炎。前者以IgA沉積為主，后者以IgG（我國多見）或IgM沉積為主，均常伴有C3腎小球系膜區(qū)、或系膜區(qū)及毛細血管壁呈顆粒樣沉積。電鏡下在系膜區(qū)可見到電子致密物。 我國發(fā)病率很高，原發(fā)性NS中占30%,系膜增生性腎小球腎炎,系膜毛細血管性腎小球腎炎 光鏡下較常見的病理改變

5、為系膜細胞和系膜基質(zhì)彌漫重度增生，可插入到腎小球基底膜和內(nèi)皮細胞之間，使毛細血管袢呈現(xiàn)“雙軌征”。免疫病理檢查常見IgG和C3呈顆粒狀于系膜區(qū)及毛細血管壁沉積。電鏡下系膜區(qū)和內(nèi)皮下可見電子致密物沉積。 該病理類型約占原發(fā)NS的10%，男性多于女性。,系膜毛細血管性腎小球腎炎,系膜毛細血管性腎小球腎炎晚期,膜性腎病 光鏡下可見腎小球彌漫性病變，早期僅于腎小球基底膜上皮側(cè)見多數(shù)排列整齊的嗜復(fù)紅小顆粒；進而有釘突形成

6、，基底膜逐漸增厚。免疫病理顯示IgG和C3呈細顆粒狀沿腎小球毛細血管壁沉積。電鏡下早期可見基底膜上皮側(cè)有排列整齊的電子致密物，常有廣泛足突融合。 本病男性多于女性，80%的表現(xiàn)為NS,Ⅰ期膜性腎病,GMB空泡變性,Ⅲ期膜性腎病,基底膜彌漫重度增厚,Ⅴ期膜性腎病,基本恢復(fù),局灶性節(jié)段性腎小球硬化 光鏡下可見病變呈局灶、節(jié)段分布，主要表現(xiàn)為受累節(jié)段的硬化（系膜基質(zhì)增多、毛細管閉塞、球囊粘連等），相應(yīng)的腎小管萎縮、腎間

7、質(zhì)纖維化。免疫病理檢查顯示IgM和C3在腎小球受累節(jié)段呈團塊狀沉積。電鏡下可見腎小球上皮細胞足突廣泛融合。 該病理類型約占我國原發(fā)性NS5%--10%。本病好發(fā)于青少年男性。,局灶性腎小球腎炎,腎小球節(jié)段性硬化,局灶節(jié)段性腎小球硬化癥,門部型,局灶性腎小球腎炎,IgG顆粒狀和團塊狀沉積于毛細血管壁和系膜區(qū),膜增生性腎小球腎炎 光鏡的病理改變是系膜細胞及基質(zhì)中重度彌漫增生，內(nèi)皮細胞廣泛插入，呈雙軌征，腎小球呈分葉狀，系

8、膜結(jié)節(jié)常見。可有局灶或彌漫新月體形成，如果有廣泛的新月體，則預(yù)后不佳。 免疫熒光 最常見的是IgG沿毛細血管壁及系膜區(qū)沉積，常伴有C3沉積，呈花瓣狀。 電鏡對膜增生性腎小球炎分型具有重要意義,膜增生性腎小球腎炎,膜增生性腎小球腎炎、雙軌征,臨 床 表 現(xiàn) 高度水腫 大量的蛋白尿≥3.5/d 高脂血癥 低蛋白血癥,并 發(fā) 癥 1.感染 2.

9、腎實質(zhì)性腎功能衰竭 3.腎小管功能損害 4.血栓 5.蛋白及脂質(zhì)代謝紊亂,實驗室檢查,1.血,尿常規(guī) 2.肝功能,腎功能 3.血漿白蛋白 4.血脂 5.24小時尿蛋白定量 6.免疫球蛋白IgG.IgA.IgM 7.自身抗體 ds-DNA ANA Sm抗體 8.腎活檢,尿內(nèi)“馬爾他＋字”圖是由脂滴雙折射所致一名膜性腎病患者,

10、診 斷 1.是否為腎病綜合征 2.是原發(fā)還是繼發(fā) 3.病理類型是什么 4.有無并發(fā)癥,鑒 別 診 斷 1.過敏性紫癜性腎炎 2.糖尿病腎病 3.淀粉樣變性 4.多發(fā)性骨髓瘤 5.妊娠高血壓綜合征,治 療,1.抑制免疫與炎癥反應(yīng) ⑴糖皮質(zhì)激素 ⑵細胞毒藥物 環(huán)磷酰胺

11、 劑量0.2mg/kg/d,累積劑量 6—8g后停用 苯丁酸氮芥 驍悉 環(huán)孢素 劑量5mg/kg/d,分2次口服,治 療,2.一般治療及并發(fā)癥治療 ⑴休息 ⑵飲食 低鹽.低脂 ⑶利尿劑 ⑷提高血漿膠體滲透壓 ⑸減少尿蛋白 ACEI