腎病綜合征診治思路

1、腎病綜合征診治思路,×××，女，26歲，廣東省順德市籍，農(nóng)民，已婚，因水腫1月余，加重 1周于1996年9月16日入院。 患者于1996年8月初無明顯誘因出現(xiàn)眼瞼及雙下肢水腫，伴肉眼全程血尿 1次，尿量800ml/日左右，在當(dāng)?shù)刂嗅t(yī)院檢查：尿蛋白（＋＋＋）～（＋＋＋＋）、RBC（＋＋）～（＋＋＋）、顆粒管型5～10/LP。診斷為“急性腎炎”。服中藥10余劑，水腫稍有減輕。同年9月上旬入順

2、德市人民醫(yī)院，化驗(yàn)：Hb120 g/L；尿蛋白（＋＋＋＋）、RBC（＋＋＋）、顆粒管型8～12/LP；尿蛋白定量6.8g/24h ；BUN 6 .0mmol/L，Scr 96μmol/L，TP 46g/L，Alb 28g/L，血尿酸514μmol/L，Ch 9.82 mmol/L，TG 3.56mmol/L；ESR 30mm/h；ASO、免疫球蛋白正常，C3 0.84 g/L。診斷及治療情況不詳。入院前1周患者尿量約500ml/日，水

3、腫有所加重。發(fā)病以來，患者精神、食欲欠佳，無尿頻、尿急、尿痛，無心悸、氣促，無惡心、嘔吐，無發(fā)熱、皮疹、脫發(fā)、關(guān)節(jié)痛等。,過去史、個(gè)人史、家族史無特殊記載。 體格檢查：T：36.9℃，P：90次/分， BP：120/76mmHg，R：18次/分。神志清楚，精神萎靡。全身皮膚無黃染，無皮疹、出血點(diǎn)、肝掌、蜘蛛痣。淺表淋巴結(jié)無腫大。頭顱五官無畸形，頭發(fā)有光澤、不易脫落，雙眼瞼水腫。頸靜脈無怒張，甲狀腺無腫大。心肺無異常。腹部膨隆

4、，腹壁靜脈無曲張，全腹無壓痛，肝脾未觸及，肝頸靜脈回流征陰性，雙腎區(qū)無叩擊痛，腹水征陽性。雙下肢重度凹陷性水腫。 實(shí)驗(yàn)室檢查： 1.Hb130g/L，RBC 3.91×1012/L，WBC7.9×109/L，分類正常。 2.尿蛋白＋＋＋＋，RBC5～22/HP, 顆粒管型0～1/LP,比重1.026，pH 5.8。 3.尿蛋白定量5.8～7.8g/24h。 4.尿蛋白園盤電泳

5、：電泳區(qū)帶主要是白、球蛋白。 5.尿紅細(xì)胞形態(tài)分析：多形型血尿。 6.BUN 7.4 mmol/L，Scr106μmol/L，血尿酸414μmol/L。,7.TP 36g/L，Alb 15g/L，血糖、肝功能、肝炎七項(xiàng)、血清蛋白電泳無異常。8.Ch 13.82 mmol/L， TG 6.56mmol/L。9.ESR30mm/h，ASO、免疫球蛋白、補(bǔ)體正常。10.抗Sm抗體、抗ds-DNA抗體、ANA、狼瘡細(xì)胞、RF陰

6、性。11.B超：雙腎大小、形態(tài)正常，結(jié)構(gòu)清晰。 提問一：你首先考慮下列哪一個(gè)診斷？ 1.急性腎炎2.急進(jìn)性腎炎3.慢性腎炎4.尿路感染4.急性腎盂腎炎5.慢性腎盂腎炎6.系統(tǒng)性紅斑狼瘡性腎炎7.腎病綜合征8.腎結(jié)核9.隱匿性腎炎10.IgA腎病,醫(yī)學(xué)生：教科書上的疾病從病因開始敘述，再到癥狀、體征等， 頭腦中的疾病是明確的、分類的、有條理的。 臨床醫(yī)生：面對(duì)的是病人，思維的方向

7、從癥狀、體征到疾病，起 初是不明確的、未分類的、非條理的。 臨床教師：加強(qiáng)醫(yī)學(xué)生臨床思維能力的培養(yǎng)，是臨床教師提高臨 床教學(xué)質(zhì)量、幫助和指導(dǎo)其完成從醫(yī)學(xué)生到臨床醫(yī)生 的過渡與轉(zhuǎn)變的關(guān)鍵。,,,,臨床思維—臨床工作的靈魂！ 臨床教學(xué)的關(guān)鍵！,疾病的臨床診治思路

8、 1.什么是（what） 2.是不是（whether） 3.病因是什么（why） wwww.tp 4.類型是哪種（which） 5.如何治療（treatment） 6.預(yù)后怎樣（prognosis）1.龍海波.采用六步問答法加強(qiáng)實(shí)習(xí)生的能力培養(yǎng).中國高等醫(yī)學(xué)教育，2000；2：28～292.龍海波，何井華.“WWWWTP”六步問答法在內(nèi)科臨床實(shí)習(xí)教學(xué)中的

9、應(yīng)用.中國醫(yī)學(xué)教育技 術(shù)，2010，24（4）：416-4183.龍海波，鄒志武，吳宏超，楊振峰，毛華，宋朝陽，陳宏，李小云.六步問答法在內(nèi)科 臨床實(shí)習(xí)教學(xué)中的應(yīng)用研究，廣東省教育科研“十一五”規(guī)劃研究重點(diǎn)項(xiàng)目（2010.01， 批準(zhǔn)號(hào)2009tjk047）,第一步：什么是（what）第一步：什么是腎病綜合征？Step 1 What,s nephronic syndrome?,一、概念,★是指一組由多種病因、

10、病理和臨床疾病所引起的 臨床癥候群，包括： （1）大量蛋白尿：尿蛋白＞3.5g/d （2）低蛋白血癥：血漿白蛋白＜30g/L （3）水腫 （4）高脂血癥 ★其中（1）、（2）兩項(xiàng)為診斷所必需，即： （1）（2）（3） （1）（2）（4） NS診斷成立 （1）（2）（3）（4）,,二、病理生理,,胃腸吸收蛋白↓,,,

11、入不敷出,路上有個(gè)樁，樁是木樁,路線是個(gè)綱，綱舉目張,三、臨床特點(diǎn),腎病綜合征的臨床特點(diǎn)：三高一低,（一）大量蛋白尿尿蛋白：＞3.5g/1.73m2體表面積/d ＞50mg/kg/d尿蛋白排出量受以下因素影響： 蛋白質(zhì)攝入量 血漿蛋白濃度 GFR可用尿蛋白/尿肌酐判斷 ＞3.5 任意一次尿 均以

12、mg/dl為單位,（二）低蛋白血癥1．血漿白蛋白降低常＜30g/L并非所有大量蛋白尿者均出現(xiàn)低蛋白血癥 體格健壯 高蛋白攝入 血漿白蛋白濃度可正常中等量蛋白尿，但肝臟代償性合成功能差 SLE →可出現(xiàn)嚴(yán)重的低蛋白血癥,,2．其它血漿蛋白成份變化    

13、 α1、γ↓（1）球蛋白 .血漿蛋白電泳 原發(fā)性 α2、β↑ 繼發(fā)性：γ↑ 免疫球蛋白 IgG↓

14、 IgA、IgE、IgM變化不大，方向不一（2）補(bǔ)體 C3是否下降與基礎(chǔ)疾病有關(guān) 補(bǔ)體B因子↓（3）與凝血、纖溶有關(guān)的蛋白質(zhì) 纖維蛋白原 抗凝血酶 Ⅲ Ⅴ、Ⅶ、Ⅷ、Ⅹ

15、 因子 ↑ Ⅸ、Ⅺ、Ⅻ 因子 ↓ 蛋白C 纖溶酶原 蛋白S α1抗纖溶酶（4） 轉(zhuǎn)運(yùn)蛋白 金屬結(jié)合蛋白↓ （銅、鐵

16、、鋅） 內(nèi)分泌激素結(jié)合蛋白↓ （甲狀腺素、皮質(zhì)素、前列腺素、 25－OHVD3）,,,,,,,,,（三）水腫 1.常漸起，呈凹陷性，隨體位變化。 2.嚴(yán)重時(shí)可波及全身，出現(xiàn)腹水、胸水、心 包

17、積液。 3.一般與低蛋白血癥程度相一致，但有時(shí)例 外。,（四）高脂血癥 1.膽固醇、甘油三脂、磷脂↑ 2.LDL、VLDL↑ 3. HDL正常或稍低 （五）脂質(zhì)尿 1.三種形式： 游離脂肪滴 脂肪管型 脂質(zhì)小體（偏光鏡下呈雙折光體） 2.與尿蛋白排泄量平行，與血脂水平無關(guān),四、并發(fā)癥,1.感染 2.血

18、栓、栓塞并發(fā)癥（高凝狀態(tài)和靜脈血栓形成） 3.急性腎損傷 4.蛋白質(zhì)及脂肪代謝紊亂 5.腎小管功能減退 6.骨和鈣代謝異常,（一）感染1．特點(diǎn) （1）常發(fā)生于呼吸道、泌尿系、皮膚、腹腔 （2）大多起病隱襲，臨床表現(xiàn)不典型 （3）可影響療效或?qū)е聫?fù)發(fā)，甚至引起死亡 2．機(jī)制 （1）免疫功能紊亂 血清IgG、B因子↓ 細(xì)胞免疫功能缺陷：T細(xì)胞活性↓ （2）營養(yǎng)不良 （3）體腔及

19、皮下積液 （4）應(yīng)用激素和細(xì)胞毒藥物,（二）血栓及栓塞并發(fā)癥 1．特點(diǎn) （1）腎靜脈血栓形成 最常見，發(fā)生率約10～40％ 急性型：突發(fā)腰痛、發(fā)熱、血尿、白細(xì)胞尿、尿蛋白↑ 慢性型：占75％，臨床癥狀不明顯，NS加重 確診：腎靜脈造影 （2）其它血栓或栓塞 肺血管血栓、栓塞 下肢靜脈血栓 下腔靜脈血栓

20、 冠狀血管血栓 腦血管血栓,2．機(jī)制 腎小球?yàn)V過膜通透性↑ ↓ 大量蛋白尿 尿中丟失↑ 肝臟合成↑ 低蛋白血癥 ↓ ↓抗凝因子↓

21、 凝血因子↑ 血小板聚集 血容量↓纖溶酶原↓ 纖溶酶抑制因子↑ 脂蛋白↑ 腎血流量↓ 血液濃縮 高凝狀態(tài) ↑糖皮質(zhì)激素治療 免疫損傷 應(yīng)用利

22、尿劑,,,,,,,,,,,,,,,（三）急性腎損傷1．腎前性氮質(zhì)血癥 有效循環(huán)血量↓→腎血流量↓→GFR↓ 擴(kuò)容、利尿后可恢復(fù),問渠那得清如許，為有源頭活水來！,2．特發(fā)性急性腎衰竭 （1）臨床特點(diǎn) 年齡多在50歲↑ 多發(fā)生于NS起病1月左右 尿蛋白定量顯著↑ 無低血容量表現(xiàn),（2）病理類型：微小病變型腎病多見（3）機(jī)制大量蛋白尿 腎間質(zhì)高度水腫

23、 臟層上皮細(xì)胞功能障礙 ↓ ↓ ↓大量管型 壓迫腎小管 裂孔閉塞 ↓ ↓腎小管堵塞

24、 腎小球?yàn)V過面積↓ 腎小管內(nèi)壓↑ 腎小管上皮細(xì)胞 GFR ↓ 損傷、壞死 特發(fā)性ARF（4）治療：擴(kuò)容無效，利尿有時(shí)有效,,,,,

25、,,,內(nèi)外交困,（四）蛋白質(zhì)和脂肪代謝紊亂1．蛋白質(zhì)代謝 低蛋白血癥→營養(yǎng)不良、小兒生長發(fā)育遲緩 免疫球蛋白↓ →機(jī)體免疫力低下 金屬結(jié)合蛋白↓→微量元素缺乏 內(nèi)分泌素結(jié)合蛋白↓→內(nèi)分泌紊亂 藥物結(jié)合蛋白↓→藥物血漿游離濃度↑、排泄↓2．脂肪代謝 心血管并發(fā)癥↑ 高脂血癥→ 血栓栓塞 腎小球硬化、系膜

26、細(xì)胞增生 腎小管－間質(zhì)病變,,（五）腎小管功能減退1．特點(diǎn) （1）多為近曲小管功能受損 糖尿 氨基酸尿 腎小管酸中毒 范可尼綜合征 （2）常提示對(duì)激素治療效果差、長期預(yù)后差2．機(jī)制 （1）引起NS原有基礎(chǔ)病所致的腎損害 （2）大量重吸收尿蛋白→腎小管上皮細(xì)胞受損,（六）骨和鈣代謝異常 低鈣血癥 1．Vit D結(jié)合蛋白、

27、Vit D復(fù)合物從尿中丟失↑ →循環(huán)中1，25（OH）2 Vit D 3↓→腸道鈣吸 收↓、骨質(zhì)對(duì)PTH耐受 2．循環(huán)中與蛋白結(jié)合的鈣從尿中丟失↑,第二步：是不是（whether） 第二步：是不是腎病綜合征？,一、病例特點(diǎn) 1.青年女性； 2.病史較短，起病較急，無明顯誘因； 3.大量蛋白尿（5.8～7.8g/d）； 4.明顯水腫（顏面及雙下肢），并且伴有腹水； 5.腎小球原性血尿（主要為鏡

28、下血尿，出現(xiàn)過一次肉眼全程血尿）； 6.血壓、腎功能正常； 7.低白蛋白血癥（15g/L）； 8.高脂血癥（ Ch 13.82 mmol/L， TG 6.56mmol/L ）； 9.血糖、肝功能、肝炎七項(xiàng)、血清蛋白電泳無異常； 10.ESR30mm/h，ASO、免疫球蛋白、補(bǔ)體正常； 11.抗Sm抗體、抗ds-DNA抗體、ANA、狼瘡細(xì)胞、RF陰性； 12.B超：雙腎大小、形態(tài)正常，結(jié)構(gòu)清晰。,二、該病例是否符合腎病綜合征

29、的診斷標(biāo)準(zhǔn)？,第三步：病因是什么（why）第三步：是什么原因引起 的腎病綜合征？,一、分類,,根據(jù)病因，腎病綜合征可分為幾種類型？,自作自受、咎由自取,繼發(fā)性NS：繼發(fā)于全身性疾病的腎臟表現(xiàn),城門失火，殃及池魚,原發(fā)性NS：原發(fā)于腎小球病,二、病因,（一）原發(fā)性NS最為常見的有五種臨床－病理類型： 微小病變型腎病 系膜增生性腎小球腎炎 系膜毛細(xì)血管

30、性腎小球腎炎 膜性腎病 局灶性節(jié)段性腎小球硬化也可見于： 毛細(xì)血管內(nèi)增生性腎小球腎炎 新月體腎小球腎炎,（二）繼發(fā)性NS 1.感染 （1）細(xì)菌：細(xì)菌性心內(nèi)膜炎腎炎、梅毒、麻風(fēng) （2）病毒：乙型肝炎、傳染性單核細(xì)胞增多癥 （3）寄生蟲：瘧疾、弓形體病、血吸蟲病 2.藥物、中毒、過敏 有機(jī)汞、金 、海洛因、巰甲丙脯酸、利福平、丙磺舒 3.新生

31、物 （1）實(shí)體瘤（癌或肉瘤）：肺、消化道、甲狀腺、乳腺、卵巢 （2）淋巴瘤或血液?。憾喟l(fā)性骨髓瘤、何杰金氏病 4.系統(tǒng)性疾?。篠LE 、過敏性紫癜、混合性結(jié)締組織病 5.代謝性疾?。禾悄虿?、甲亢、甲低 6.遺傳性疾?。合忍煨阅I病綜合征、Alport綜合征 7.其它：妊娠高血壓綜合征、惡性腎硬化、移植腎慢性排斥,（三）NS常見病因、分類及好發(fā)年齡分布 兒童

32、 青少年 中老年原發(fā)性 微小病變型腎病 系膜增生性腎小球腎炎 膜性腎病 系膜毛細(xì)血管性腎小球腎炎 局灶

33、性節(jié)段性腎小球硬化繼發(fā)性 過敏性紫癜腎炎 系統(tǒng)性紅斑狼瘡腎炎 糖尿病腎病 先天性腎病綜合征 過敏性紫癜腎炎 腎淀粉樣變性 乙肝相關(guān)性腎炎 乙肝相關(guān)性腎炎 骨髓瘤性腎病

34、 淋巴瘤或?qū)嶓w瘤性腎病,,,,原發(fā)性 微小病變型腎病 繼發(fā)性 過敏性紫癜腎炎

35、 先天性腎病綜合征 乙肝相關(guān)性腎炎,原發(fā)性 系膜增生性腎小球腎炎 繼發(fā)性 系統(tǒng)性紅斑狼瘡腎炎 系膜毛細(xì)血管性腎小球腎炎

36、 過敏性紫癜腎炎 局灶性節(jié)段性腎小球硬化 乙肝相關(guān)性腎炎,原發(fā)性 膜性腎病 繼發(fā)性 糖尿病腎病 腎淀粉

37、樣變性 骨髓瘤性腎病 淋巴瘤或?qū)嶓w瘤性腎病,1.青年女性； 2.病史較短，起病較急，無明顯誘因； 3

38、.大量蛋白尿（5.8～7.8g/d）； 4.明顯水腫（顏面及雙下肢），并且伴有腹水； 5.腎小球原性血尿（主要為鏡下血尿，出現(xiàn)過一次肉眼全程血尿）； 6.血壓、腎功能正常； 7.低白蛋白血癥（15g/L）； 8.高脂血癥（ Ch 13.82 mmol/L， TG 6.56mmol/L ）； 9.血糖、肝功能、肝炎七項(xiàng)、血清蛋白電泳無異常； 10.ESR30mm/h，ASO、免疫球蛋白、補(bǔ)體正常； 11.抗Sm抗體、抗ds

39、-DNA抗體、ANA、狼瘡細(xì)胞、RF陰性； 12.B超：雙腎大小、形態(tài)正常，結(jié)構(gòu)清晰。,（四）該病例屬于什么病因引起的腎病綜合征？,原發(fā)性腎病綜合征,第四步：類型是哪種（which）第四步：是哪種腎小球病 引起的原發(fā)性腎 病綜合征？,（一）原發(fā)性腎病綜合征常見 病理類型及其臨床特征,（一）微小病變型腎病 （minimal c

40、hange disease，MCD）1.病理（1）光鏡 腎小球基本正常 僅見近端腎小管上皮細(xì)胞脂肪變性（2）免疫熒光 陰性（3）電鏡 腎小球臟層上皮細(xì)胞足突廣泛融合（特征性 改變和主要診斷依據(jù)） 無電子致密物,微不足道？！,2.臨床特征（1）好發(fā)于兒童，男＞女。（2）幾乎所有病例均表現(xiàn)為

41、NS。（3）多為選擇性蛋白尿。（4）鏡下血尿發(fā)生率低（15～20％），不出現(xiàn)肉眼血 尿。（5）一般不出現(xiàn)持續(xù)性高血壓、腎功能減退。（6）對(duì)糖皮質(zhì)激素治療敏感（90％）。（7）自發(fā)緩解率高（50％）。（8）復(fù)發(fā)率高（60％）。（9）成人緩解率、復(fù)發(fā)率均低于兒童。（10）反復(fù)發(fā)作或長期不緩解可轉(zhuǎn)變?yōu)镸sPGN、FSGS。（11）中老年病例需除外繼發(fā)于惡性腫瘤。,（二）系膜增生性腎小球腎炎（mesangiopr

42、oliferative glomerulonephritis，MsPGN）1.病理（1）光鏡 系膜細(xì)胞及系膜基質(zhì)彌漫增生：輕、中、重度（2）免疫熒光 非IgA MsPGN 我國：IgG 西方：IgM（IgM腎病） IgA腎?。篒gA

43、 常伴C3 于系膜區(qū)、或系膜區(qū)及毛細(xì)血管壁顆粒樣沉積（3）電鏡 系膜區(qū)、或系膜區(qū)及內(nèi)皮下電子致密物沉積,,,2.臨床特征（非IgA MsPGN ）（1）好發(fā)于青少年，男＞女。（2）約50％有前驅(qū)感染史，少數(shù)可表現(xiàn)為急性腎炎綜合征。（3）約30％表現(xiàn)為NS。（4）多為非選擇性蛋白尿。（5）鏡下血尿發(fā)生率高（70～90％），約30％出現(xiàn)肉眼血尿。（6）隨腎臟病

44、變程度由輕至重，高血壓、腎功能減退的發(fā)生率逐 漸增加。（7）對(duì)糖皮質(zhì)激素治療反應(yīng)與病理改變輕重相關(guān) 輕者療效好 重者療效差（8）我國最常見的原發(fā)性腎小球病 腎活檢病例中：50％ 原發(fā)性NS中：30％,（三）系膜毛細(xì)血管性腎小球腎炎（mesangiocapillary glomerulonephritis，MCGN）1.病理（1）光鏡 系膜細(xì)胞及基質(zhì)重度彌

45、漫性增生 系膜插入GBM和內(nèi)皮細(xì)胞間，使毛細(xì)血管袢呈 “雙軌征”（2）免疫熒光 IgG、IgM、C3呈顆粒狀沉積于系膜區(qū)、內(nèi)皮下（3）電鏡 系膜區(qū)、內(nèi)皮下電子致密物沉積,鵲巢鳩占,2.臨床特征（1）好發(fā)于青壯年，男＞女。（2）約70％有前驅(qū)感染史，近30％可表現(xiàn)為急性腎炎綜合征。（3）約60％表現(xiàn)為NS。（4）均為非選擇性蛋白尿

46、。（5）幾乎100％出現(xiàn)鏡下血尿，10～20％出現(xiàn)反復(fù)發(fā)作性肉眼血 尿。（6）高血壓、腎功能減退、貧血出現(xiàn)早。（7）50～70％血清C3持續(xù)↓（重要提示意義）。（7）糖皮質(zhì)激素、細(xì)胞毒藥物治療常無效。（8）病情多持續(xù)進(jìn)展，最終發(fā)展至慢性腎衰竭。,（四）膜性腎?。╩embranous glomerulonephritis，MGN）1.病理（1）光鏡 GBM彌漫性增厚 通

47、常無內(nèi)皮、系膜、上皮細(xì)胞增生（2）免疫熒光 IgG、C3呈細(xì)顆粒狀彌漫均勻一致性沉積于毛細(xì)血 管壁（3）電鏡 上皮下電子致密物沉積，釘突形成,2.臨床特征（1）好發(fā)于中老年，男＞女。（2）通常起病隱匿。（3）約80％表現(xiàn)為NS。（4）多為非選擇性蛋白尿。（5）約30％出現(xiàn)鏡下血尿，一般無肉眼血尿。（6）高血壓、腎功能減退早期少見。（7）糖皮

48、質(zhì)激素、細(xì)胞毒藥物療效 早期：60～70％臨床緩解 釘突形成后：療效差（8）20～35％可自發(fā)緩解。（9）極易發(fā)生血栓栓塞并發(fā)癥。（10）病情多緩慢進(jìn)展，預(yù)后相對(duì)較好。,,（五）局灶性節(jié)段性腎小球硬化（focal segmental glomerulosclerosis，F(xiàn)SGS）1.病理（1）光鏡 病變呈局灶性、節(jié)段性分布

49、 主要表現(xiàn)為硬化及玻璃樣變（系膜基質(zhì)增多、毛細(xì) 血管閉塞、球囊粘連等）（2）免疫熒光 IgG、IgM、C3呈團(tuán)塊狀沉積于腎小球受累節(jié)段中（3）電鏡 腎小球上皮細(xì)胞足突廣泛融合,出類拔萃,吹毛求疵,2.臨床特征（1）好發(fā)于青少年，男＞女。（2）多數(shù)起病隱匿，部分由微小病變型腎病轉(zhuǎn)變而來。（3）50～75％表現(xiàn)為NS。（4）多為非選擇

50、性蛋白尿。（5）約75％出現(xiàn)鏡下血尿，20％可見肉眼血尿。（6）高血壓、腎功能減退常見。（7）病變首先和主要累及髓旁腎單位。（8）多數(shù)伴近曲小管功能障礙（腎性糖尿等）。（9）糖皮質(zhì)激素、細(xì)胞毒藥物療效較差。（10）罕見自發(fā)緩解。（11）大多數(shù)預(yù)后較差，逐漸發(fā)展至CRF（10年后60％）。,（二）該病例符合哪種腎小球病病理類型的臨床特點(diǎn)？ 1.青年女性； 2.病史較短，起病較急，無明顯誘因； 3.大量蛋白尿（5.8～7

51、.8g/d）； 4.明顯水腫（顏面及雙下肢），并且伴有腹水； 5.腎小球原性血尿（主要為鏡下血尿，出現(xiàn)過一次肉眼全程血尿）； 6.血壓、腎功能正常； 7.低白蛋白血癥（15g/L）； 8.高脂血癥（ Ch 13.82 mmol/L， TG 6.56mmol/L ）； 9.血糖、肝功能、肝炎七項(xiàng)、血清蛋白電泳無異常； 10.ESR30mm/h，ASO、免疫球蛋白、補(bǔ)體正常； 11.抗Sm抗體、抗ds-DNA抗體、ANA、狼

52、瘡細(xì)胞、RF陰性； 12.B超：雙腎大小、形態(tài)正常，結(jié)構(gòu)清晰。最可能：系膜增生性腎小球腎炎？ 也可能：微小病變型腎病,（三）診斷,（一）疾病的臨床診斷思路（wwww ） 1.什么是（what） 2.是不是（whether） 3.病因是什么（why） 4.類型是哪種（which）（二）NS 1.是

53、不是NS 2.是原發(fā)性還是繼發(fā)性NS 3.是哪種腎小球病引起的NS 宜進(jìn)行腎活檢作出病理診斷 4.腎功能狀況 5.有否并發(fā)癥,腎病綜合征診斷步驟,（三）該病例最后診斷 原發(fā)性腎病綜合征 系膜增生性腎小球腎炎 腎功能正常期,（四）鑒別診斷,與能引起NS的繼發(fā)性腎小球病鑒別，主要包括：

54、 1．過敏性紫癜腎炎 2．系統(tǒng)性紅斑狼瘡腎炎 3．糖尿病腎病 4．乙型肝炎病毒相關(guān)性腎炎 5. 骨髓瘤性腎病 6．腎淀粉樣變性,第五步：如何治療（treatment）第五步：原發(fā)性腎病綜合 征的治療原則和 方法是什么？,一、治療原則 1.不應(yīng)僅以減少或消除尿蛋白

55、為目的（有時(shí)這一目的難 以達(dá)到）。 2.應(yīng)重視保護(hù)腎功能，減慢腎功能惡化速度。 3.預(yù)防并發(fā)癥發(fā)生。中西醫(yī)結(jié)合治療成人原發(fā)性難治性腎病綜合征的研究.中國中西醫(yī)結(jié)合學(xué)會(huì)科學(xué)技術(shù)獎(jiǎng)二等獎(jiǎng)（魏連波，葉仁高，呂志平，欒圖，李幼姬，龍海波，周偉東，孫升平，李智軍，肖煒，鄧聰，龔春水，陳杰彬，2008）,二、治療方法 1.一般治療 2.對(duì)癥治療 3.抑制免疫

56、與炎癥反應(yīng)—主要治療 4.中醫(yī)藥治療 5.并發(fā)癥防治,（一）一般治療 1．休息 （1）嚴(yán)重水腫、體腔積液時(shí)需臥床休息 增加腎血流量，有利于利尿 減少與外界接觸以防交叉感染 （2）水腫消失、一般情況好轉(zhuǎn)后可起床活動(dòng) 2．飲食 （1）鈉鹽攝入：水腫時(shí)予低鹽飲食（＜3g/

57、d） （2）蛋白質(zhì)攝入 正常量的優(yōu)質(zhì)蛋白飲食（1.0g/kg/d） 腎功能不全時(shí)予優(yōu)質(zhì)低蛋白飲食 （3）低脂飲食 （4）熱量要充分：30～35kal/kg/d,（二）對(duì)癥治療 1．利尿消腫 （1）方法 噻嗪類利尿劑

58、 潴鉀利尿劑 袢利尿劑 滲透性利尿劑 血漿或白蛋白 其它：血液超濾、腹水回輸,（2）利尿劑應(yīng)用原則 ①利尿不宜過快過猛 ②排鉀、潴鉀利尿劑聯(lián)合應(yīng)用 ③交替應(yīng)用 ④間歇應(yīng)用 ⑤劑量個(gè)體化 ⑥

59、療效欠佳時(shí) a.與血管活性藥物聯(lián)合應(yīng)用：多巴胺2－20?g∕kg∕min 多巴胺→多巴胺受體↑→腎小A擴(kuò)張→腎血流量↑ → GFR↑→尿量↑、腎功能改善 b.與滲透性利尿劑或血漿蛋白聯(lián)合應(yīng)用 利尿劑→有效循環(huán)血量↓→低血壓、低血容量性休克→ 腎功能損害,（3）應(yīng)用血漿蛋白注意事項(xiàng) ①缺點(diǎn) a.輸入后24－48h內(nèi)全部由尿液排出→

60、療效維持時(shí) 間短，不可能提高血漿蛋白水平。 b.可導(dǎo)致蛋白超負(fù)荷腎病、血液制品反應(yīng)、左心 衰、肺水腫等副作用。 c.費(fèi)用高。 ②適應(yīng)證 a.嚴(yán)重全身水腫，靜注大劑量速尿仍不能誘發(fā)利尿 消腫者。 b.使用速尿劑后，發(fā)生有效循環(huán)血量不足的臨床表 現(xiàn)者。,欲壑難填,2．減少尿蛋白（1）非類固醇消炎藥 抑

61、制PG合成→ 腎血流量↓ → GFR↓ →尿蛋白 ↓ 易引起腎損害，少用,飲鴆止渴,（2）血管緊張素轉(zhuǎn)化酶抑制劑（ACEI）（3）其它降壓藥 血管緊張素Ⅱ受體拮抗劑（ARB） 鈣通道阻滯劑(長效二氫吡啶類，CCB),（三）抑制免疫與炎癥反應(yīng) 主要治療1．糖皮質(zhì)激素 （1）原理 ①抑制免疫反應(yīng)（體液、細(xì)胞免疫） ②抑制炎癥反應(yīng)

62、 ③降低腎小球?yàn)V過膜通透性 ④抑制醛固酮和抗利尿激素分泌 ⑤穩(wěn)定溶酶體膜,,（2）應(yīng)用原則 ①起始足量 強(qiáng)的松 成人：1mg∕kg∕d（理想體重kg＝身高cm ?105） 兒童：60mg∕m2體表面積∕d（2－2.5mg∕kg∕d） 共服8－12周，晨頓服 ②緩慢減藥 每2－3周減10％ 減至20mg∕d左右時(shí)更應(yīng)緩

63、慢 ③長久維持 以最小有效劑量（不出現(xiàn)臨床癥狀所能采用的最小劑量，通常為 10-15mg∕d）作為維持量，再服半年至1年或更久 ④強(qiáng)的松療效不佳時(shí)，可更換為 強(qiáng)的松龍：等劑量（肝功能損害時(shí)首選） 地塞米松：6.7倍（5mg強(qiáng)的松～0.75mg地塞米松；不宜久用） 必要時(shí)可用甲基強(qiáng)的松龍沖擊治療,（3）副作用 ①柯興樣綜合征 ②感染 ③類

64、固醇性潰瘍 ④糖尿病 ⑤傷口愈合不良 ⑥骨壞死、骨軟化、骨質(zhì)疏松 ⑦精神失常 ⑧低鉀血癥 ⑨抑制生長發(fā)育 ⑩抑制下丘腦－垂體－腎上腺皮質(zhì)系統(tǒng),（4）禁忌證 Scr＞354μmol/L（4mg/dl），但結(jié)締組織病腎損 害除外。 ①不能控制的感染性疾病 ②活動(dòng)性消化性潰瘍 ③新近胃

65、腸吻合術(shù) ④中度以上糖尿病 ⑤嚴(yán)重高血壓（SLE引起者例外） ⑥骨質(zhì)疏松癥 ⑦皮質(zhì)醇增多癥 ⑧單純皰疹角膜炎 ⑨妊娠初期和產(chǎn)褥期,（5）治療反應(yīng) 激素敏感型：12w內(nèi)緩解 激素依賴型：12w內(nèi)緩解，減量至一定程度時(shí)復(fù)發(fā) 激素?zé)o效型：12w內(nèi)不緩解,2．細(xì)胞毒藥物（1）原理 殺傷免疫細(xì)胞（B、T細(xì)胞），阻止其繁殖而

66、 抑制免疫反應(yīng)。（2）適應(yīng)證 ①激素依賴型或無效型，配合激素可能提高 緩解率。 ②如非激素禁忌證，一般不首選及單獨(dú)使用。,（3）目前國內(nèi)外最常用的細(xì)胞毒藥物?環(huán)磷酰胺 ①用法：2mg∕kg∕d；分1－2次口服，或200mg隔日靜注 總量6－8g（150 mg∕kg） ②副作用 a.骨髓抑制 b.中毒

67、性肝炎 C.脫發(fā) d.出血性膀胱炎 e.消化道癥狀 f.性腺抑制（睪丸生精能力損害） ③注意事項(xiàng) a.定期檢查外周血WBC，每周1－2次 b.不宜于下午6時(shí)后使用，以免其代謝產(chǎn)物在膀胱內(nèi)停 留時(shí)間過長，引起出血性膀胱炎,（4）其它細(xì)胞毒藥物 ①鹽酸氮芥 應(yīng)用最

68、早 療效最佳 副作用最大 現(xiàn)已少用 ②苯丁酸氮芥 ③硫唑嘌呤 ④長春新堿 ⑤塞替派,3．環(huán)孢素（1）原理 選擇性抑制T輔助細(xì)胞、T細(xì)胞毒效應(yīng)細(xì)胞 對(duì)T抑制細(xì)胞無影響（2）適應(yīng)證 激素及細(xì)胞毒藥物無效的難治性NS（MCD、FSGS、 MGN）（3）用法 兒童＜6mg∕kg∕d，成