兒科血液系統(tǒng)疾病營(yíng)養(yǎng)性貧血介紹

1、營(yíng)養(yǎng)性貧血NUTRITIONAL ANEMIA,缺鐵性貧血 巨幼紅細(xì)胞性貧血,營(yíng)養(yǎng)性缺鐵性貧血,N-IDANutritional Iron Deficiency Anemia,營(yíng)養(yǎng)性缺鐵性貧血 （N-IDA）,鐵與血紅蛋白鐵 ? + protoporphyrin IDA? 血紅素 + 珠蛋白肽鏈 血紅蛋白?,,,,,,營(yíng)養(yǎng)性缺鐵性貧血 （N-IDA）,內(nèi)容（CO

2、NTENTS）概述鐵在體內(nèi)的代謝病因發(fā)病機(jī)制臨床表現(xiàn)實(shí)驗(yàn)室檢查診斷和鑒別診斷預(yù)防和治療,概述（INTRODUCTION）,定義 體內(nèi)鐵缺乏致血紅蛋白合成減少產(chǎn)生的貧血。 臨床特點(diǎn)年齡，小細(xì)胞低色素，生化檢查，治療反應(yīng)發(fā)病,鐵在體內(nèi)的代謝 (Metabolism),含 量新生兒 75mg/kg兒童 35-70mg/kg成人 M 50mg/kgF 35mg/kg,分 布血紅蛋白（65%）肌紅蛋白（3%）

3、儲(chǔ)存鐵 （30%）鐵蛋白含鐵血黃素酶 （0.2-0.4%）血清鐵,鐵的來(lái)源內(nèi)源性: 紅細(xì)胞鐵外源性: 食物鐵黑木耳/海帶/豬肝肉類/蛋類/豆類/綠葉蔬菜乳類,鐵在體內(nèi)的代謝 (Metabolism),鐵的吸收與運(yùn)轉(zhuǎn)食物中鐵的吸收率1-20%谷類、蔬菜 1%肉類、魚類、禽類 10-25%母乳/牛乳50%/10%,鐵在體內(nèi)的代謝 (Metabolism),動(dòng)物食品 非動(dòng)物食

4、品(血紅蛋白/肌紅蛋白) （ 膠狀氫氧化高鐵） 胃：胃酸 胃蛋白酶 蛋白分解酶 游離鹽酸 血紅素 三價(jià)鐵 血紅素分解酶 *VitC 腸： 二價(jià)鐵 十二指腸 空腸上 三價(jià)鐵 腸黏膜細(xì)胞 轉(zhuǎn)運(yùn)鐵蛋白

5、*入血 脫落入腸道 肝脾儲(chǔ)存 骨髓造血,,,,,,,,,,,（圖1）,鐵在體內(nèi)的代謝 (Metabolism),Ferritin鐵蛋白,Fe,TfR,機(jī)體缺鐵時(shí)的調(diào)節(jié),,,transferritin轉(zhuǎn)鐵蛋白,Fe,Fe,,,,,,腸粘膜細(xì)胞,鐵的儲(chǔ)存和利用,肝脾骨髓,RBC,FOOD,,Hb,,,,,TfR,Fe

6、,Fe,,SI,Fe,Fe,血紅素 + 珠蛋白,Fe + P,(圖2),TfR,TfR,,鐵在體內(nèi)的代謝 (Metabolism),鐵的需要量和排泄量 需要量： 排泄量：成人1mg/d 1mg/d4mo-3yr1mg//kg (15ug/kg/d) 早產(chǎn)兒2mg/kg,鐵在體內(nèi)的代謝 (Metabolism),病因發(fā)病機(jī)制 (Etiology

7、 & Pathogenesis),病因及生理特點(diǎn)先天儲(chǔ)備不足或丟失生長(zhǎng)發(fā)育快鐵攝入和吸收不良*鐵丟失或消耗增加,病因及生理特點(diǎn)先天儲(chǔ)備不足或丟失早產(chǎn)兒/雙胎多胎/低體重兒/臍帶結(jié)扎過(guò)早胎內(nèi)輸血妊母嚴(yán)重貧血生長(zhǎng)發(fā)育快鐵攝入和吸收不良鐵丟失或消耗增加,病因發(fā)病機(jī)制 (Etiology & Pathogenesis),病因及生理特點(diǎn)先天儲(chǔ)備不足或丟失生長(zhǎng)發(fā)育快生后3-5 mo /

8、1yr早產(chǎn)兒青春期鐵攝入吸收不良鐵丟失或消耗增加,病因發(fā)病機(jī)制 (Etiology & Pathogenesis),病因及生理特點(diǎn)先天儲(chǔ)備不足或丟失 生長(zhǎng)發(fā)育快鐵攝入和吸收不良乳類/谷類食物含鐵低鐵吸收的影響因素長(zhǎng)期腹瀉/急慢性感染鐵丟失或消耗增加,病因發(fā)病機(jī)制 (Etiology & Pathogenesis),病因及生理特點(diǎn)先天儲(chǔ)備不足或丟失生長(zhǎng)發(fā)育快

9、鐵攝入不足鐵丟失或消耗增加長(zhǎng)期慢性失血鮮牛奶喂養(yǎng)長(zhǎng)期反復(fù)感染,病因發(fā)病機(jī)制 (Etiology & Pathogenesis),發(fā)病機(jī)制鐵 ? + protoporphyrin IDA? 血紅素 + 珠蛋白肽鏈 血紅蛋白?,,,,,,病因發(fā)病機(jī)制 (Etiology & Pathogenesis),發(fā)病機(jī)制小

10、細(xì)胞低色素性貧血鐵減少期（ID）紅細(xì)胞生成鐵減少期（IDE）缺鐵性貧血期（IDA）,病因發(fā)病機(jī)制 (Etiology & Pathogenesis),發(fā)病機(jī)制血液系統(tǒng)：小細(xì)胞低色素性貧血其它系統(tǒng)肌紅蛋白含鐵酶組織器官異常細(xì)胞免疫功能低下,病因發(fā)病機(jī)制 (Etiology & Pathogenesis),臨床表現(xiàn) (Clinical manifestation),一般表

11、現(xiàn)髓外造血表現(xiàn)其他消化系統(tǒng)神經(jīng)系統(tǒng)心血管系統(tǒng)免疫功能,實(shí)驗(yàn)室檢查 (Laboratory studies),IDA: 小細(xì)胞低色素貧血 + SI↓血象：Hb: 紅細(xì)胞：MCV < 80fl, MCH < 26ug, MCHC < 0.31 骨髓象增生可染鐵,實(shí)驗(yàn)室檢查 (Laboratory studies),IDA: 小細(xì)胞低色素貧血 + SI↓血生化SI

12、?： 62.7umol/L (>350ug/dl) TS ? ： 0.9umol/L or > 50ug/dl)ID： SF < 12ug/L / 骨髓可染鐵,診斷鑒別診斷 (Diagnosis & Differential),診斷：初步： 年齡、喂養(yǎng)史、血象確診： 鐵代謝生化證實(shí)： 治療,鑒別診斷慢性感染性貧血地中海貧血肺含鐵血黃素沉著癥鐵粒幼紅細(xì)胞性貧血,診斷鑒別診斷 (Di

13、agnosis & Differential),治 療 (Treatment),治療和預(yù)防一般治療去病因治療鐵劑治療輸血治療,治 療 (Treatment),鐵劑治療元素鐵劑量： 4-6mg/kg/d口服鐵劑制劑用法及注意,治 療 (Treatment),鐵劑治療注射鐵劑適應(yīng)癥制劑：　右旋糖苷鐵 /山梨醇鐵 im 含糖氧化鐵 /葡聚糖鐵 iv鐵劑療效觀察 （表1）,表1 鐵劑療效觀察（from

14、 Nelson）,治 療 (Treatment),輸血治療 指征重度貧血并發(fā)心功能不全合并感染外科手術(shù)成分/量濃縮紅細(xì)胞/紅細(xì)胞混懸液Hb <30g/L, 3-5ml/kg; Hb 30-60g/L, 5-10ml/kg注意,防 治 (Prevention),預(yù)防喂養(yǎng)鐵劑強(qiáng)化食品早產(chǎn)低體重兒,影響鐵吸收因素Positive factors維生素C/ 果糖/ 氨基酸Negative factors堿性環(huán)

15、境/草酸/植酸/鈣/磷咖啡/茶葉-鞣酸,,鐵在體內(nèi)的代謝 (Metabolism),概念（Concepts）：血清總鐵結(jié)合力（total iron binding capacity, TIBC）血清鐵（serum iron, SI）轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度（transferrin saturation, TS）,,鐵在體內(nèi)的代謝 (Metabolism),TIBC,SI,TS,,CASE STUDY,男孩，11月，流涕、輕咳2天，發(fā)

16、熱1天就診。 體溫38度，咽充血，R40次/分，肺音清，HR120次/分，有力，律齊；肝肋下2cm, 脾未捫及血常規(guī)RBC300X1012/L, MCV72fl, MCH21pg, MCHC29, Hb81g/LWBC 8.0X109/L, N0.28, L0.70, PLT230X109/L外周血紅細(xì)胞大小不均，蒼白區(qū)擴(kuò)大。,,,,CASE STUDY,Q1: 進(jìn)一步詢問(wèn)病史？A1：生產(chǎn)史：產(chǎn)重2.8kg，出生時(shí)無(wú)明顯

17、大失血情況；喂養(yǎng)史：?jiǎn)渭兡溉槲桂B(yǎng)， 6月加稀飯，偶爾雞蛋、肉食過(guò)去史：1月前腹瀉5-6天Q2：進(jìn)一步檢驗(yàn)？A2：血清鐵： 4.3 umol/L鐵結(jié)合力: 70 umol/L轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度：6%Q3A3：診斷：營(yíng)養(yǎng)性缺鐵性貧血,,巨幼紅細(xì)胞性貧血 Megaloblastic Anemia， MA,,概 述 (Introduction),定義是屬于造血要素缺乏即維生素B12或（和）葉酸缺乏所引起的一種大細(xì)胞貧

18、血；臨床特點(diǎn)貧血、 紅細(xì)胞減少比血紅蛋白明顯及紅細(xì)胞體積變大、 骨髓中出現(xiàn)巨幼紅細(xì)胞、 B12或葉酸治療效果好；發(fā)病率,病因發(fā)病機(jī)理 (Etiology&Pathogenesis),發(fā)病機(jī)理 維生素B12↓ （催化） 核苷酸 葉酸↓

19、四氫葉酸（輔酶） 葉酸還原酶 DNA合成↓,,,發(fā)病機(jī)理造血系統(tǒng)的影響巨幼紅細(xì)胞形成貧血粒細(xì)胞巨核細(xì)胞神經(jīng)精神及其他影響神經(jīng)精神改變：易感染性：,病因發(fā)病機(jī)理 (Etiology&Pathogenesis),B12或（和）葉酸缺乏的原因人體需要的B12和葉酸幾乎全部來(lái)自食物。B12需要量1ug/d; 葉酸需要量0.1-0.2ug/d喂養(yǎng)不當(dāng)與攝入不足 吸

20、收利用障礙需要量增加,病因發(fā)病機(jī)理 (Etiology&Pathogenesis),臨床表現(xiàn) (Clinical manifestation),年齡：多見(jiàn)于6-18個(gè)月嬰幼兒 。 一般表現(xiàn) 血液系統(tǒng)神經(jīng)系統(tǒng)*神經(jīng)精神發(fā)育減退:反應(yīng)低下/智力體格發(fā)育神經(jīng)器質(zhì)性病變： 震顫其他:,實(shí)驗(yàn)室檢查 (Laboratory),血象紅細(xì)胞系統(tǒng)大細(xì)胞性貧血紅細(xì)胞數(shù)量的下降超過(guò)血紅蛋白的下降; 網(wǎng)織紅細(xì)胞正常或減少白細(xì)胞

21、系統(tǒng)： 粒細(xì)胞減少， 核分葉增多巨核細(xì)胞系統(tǒng)骨髓象紅細(xì)胞系統(tǒng)/ 白細(xì)胞系統(tǒng) /巨核細(xì)胞系統(tǒng) 血生化:B12/葉酸水平,診 斷 (Diagnosis),年齡喂養(yǎng)史 大細(xì)胞性貧血 / 伴神經(jīng)精神表現(xiàn)如震顫 骨髓：典型的巨幼樣變的紅細(xì)胞血清：B12/葉酸水平,預(yù)防 (Prevention),改善乳母的營(yíng)養(yǎng)狀況及時(shí)添加輔食控制感染性疾病,一般治療藥物治療維生素B12：500-1000ug/次 im 100ug/次

22、x 2-3次/周， 數(shù)周或至血象正常； 1mg/w x 2周1mg/m x 長(zhǎng)期治療反應(yīng),治療 (Treatment),治療 (Treatment),一般治療藥物治療維生素B12葉酸5mg tid 數(shù)周維生素C 同服其他藥物：B6； 恢復(fù)期加鐵制劑 輸血,缺鐵性貧血鐵代謝分布/來(lái)源/吸收運(yùn)轉(zhuǎn)/利用病因/機(jī)理臨床表現(xiàn)實(shí)驗(yàn)室 ID/IDE/IDA診斷要點(diǎn)/鑒別治療/預(yù)防,營(yíng)養(yǎng)性巨幼紅細(xì)胞貧血病因/發(fā)病

23、機(jī)制特殊臨床表現(xiàn)診斷依據(jù),ATTENTION PLEASE !,NIDA 復(fù)習(xí)思考內(nèi)容,鐵的分布、作用與缺鐵的臨床表現(xiàn)為什么IDA患兒注意力不集中、智力下降列舉4種具有小細(xì)胞低色素性貧血的疾病解釋SI/TIBC/TS的意義極其在IDA時(shí)的表現(xiàn)機(jī)體缺鐵分幾個(gè)時(shí)期，各時(shí)期的實(shí)驗(yàn)室表現(xiàn)口服鐵劑治療IDA的劑量、常見(jiàn)制劑、注意事項(xiàng)預(yù)防IDA的各個(gè)環(huán)節(jié),NMA 復(fù)習(xí)思考內(nèi)容,葉酸和B12缺乏與血細(xì)胞巨幼樣改變的關(guān)系。葉酸MA