兒貧血總論、營養(yǎng)性貧血副本

1、貧血總論與營養(yǎng)性貧血,,1,一、 小兒造血特點(diǎn)二、 生理性貧血三、 貧血分類四、 營養(yǎng)性缺鐵性貧血五、小結(jié),2,概述,小兒貧血總論,一、 小兒造血特點(diǎn) (一) 胚胎期造血 1. 中胚葉造血期(3-15W) △ 2. 肝脾造血期(6W-6M) 3. 骨髓造血期(4M-終生) (二) 生后造血

2、 1. 骨髓造血 2. 骨髓外造血,3,特點(diǎn)●肝脾淋巴結(jié)大●周圍血有幼稚的紅、粒細(xì)胞（中 、晚）●見于貧血、溶血、出血、感染。,4,骨髓外造血,,（一）紅細(xì)胞數(shù)和血紅蛋白量、網(wǎng)織紅細(xì)胞數(shù),5,二、小兒血象特點(diǎn),生理性貧血,● 2～3個(gè)月時(shí)（血容量不足，紅細(xì)胞生 成素不足） ●紅細(xì)胞數(shù)降至3.0×1012/L，

3、 ● 血紅蛋白量降至100g/L左右， ● 6個(gè)月時(shí)?；貜?fù)正常。,6,（二）白細(xì)胞數(shù)和分類,中性粒細(xì)胞與淋巴細(xì)胞的二次交叉,7,8,中性粒細(xì)胞與淋巴細(xì)胞的二次交叉,,（三）血小板數(shù)： 150×109/L～250×109/L（四）血紅蛋白種類 胎兒期6個(gè)月 HbF(α2γ2） 90% HbA(α

4、2β2） 5-10%,9,出生后血紅蛋白變化,10,小兒貧血,1、 貧血定義 指末稍血中單位容積內(nèi)的紅細(xì) 胞數(shù)或血紅蛋白量低于正常。 年齡 Hb g/L 新生兒： <145 1-4月：

5、 <90 4-6月 <100 △6月-6歲： <110 △6-14歲： <120,11,2、貧血程度 Hb g/L 新生兒 輕 度 ～90 ～120 中 度 ～60

6、 ～90 重 度 ～30 ～60 極重度 <30 <60,12,（—）病因分類 1. 紅細(xì)胞生成減少性貧血 造血物質(zhì)缺乏、骨髓生血低下 2. 溶血性貧血 紅細(xì)胞異常 （紅細(xì)胞酶、膜、血紅蛋白合成異常） 紅細(xì)胞外在因素（免疫等） 3. 失血性貧血: 急慢性失血性疾病

7、（二）形態(tài)分類(大、小細(xì)胞貧血）,13,二、貧血分類,（一）一般表現(xiàn) 1. 皮膚粘膜、甲床蒼白或蒼黃 營養(yǎng)低下 體格發(fā)育遲緩 2. 造血器官反應(yīng) 肝脾和淋巴結(jié)腫大,14,三、貧血的臨床表現(xiàn),（二）各系統(tǒng)表現(xiàn) 1. 循環(huán)、呼吸系統(tǒng)：心跳快、 呼吸促，重癥心臟擴(kuò)大、心衰 2. 消化系統(tǒng)：消化不良、納差、 舌炎、舌乳頭萎縮

8、 3. 神經(jīng)系統(tǒng)：精神差、頭暈、 頭痛、耳嗚等,15,貧血診斷步驟,●確定貧血●確定貧血病因（年齡、喂養(yǎng)、伴隨癥狀、起病緩急、家族史）●查體（黃疸、出血點(diǎn)、肝脾淋巴結(jié)）●實(shí)驗(yàn)室檢查 血常規(guī)，網(wǎng)織球 鐵代謝、HB理化常規(guī)、G-6PD。 骨髓檢查,16,營養(yǎng)性缺鐵性貧血nutritional Iron deficiency anemia,一、鐵的代謝 （一）鐵需要量(元素鐵)

9、 4月-3歲 1mg/kg/d 早產(chǎn)兒 2mg/kg/d 各年齡小兒 <15mg/d 食物應(yīng)補(bǔ)鐵 6-16mg/kg/d,17,18,鐵蛋白(儲(chǔ)存),,需鐵、儲(chǔ)鐵組織（應(yīng)用）,去鐵蛋白,紅細(xì)胞破壞,鐵,,,,,,,,血紅素,原卟啉,,血紅蛋白,珠蛋白,,,,肌紅蛋白、酶,,參與,轉(zhuǎn)鐵蛋白,食物中鐵,2.鐵的代謝 食 物 中 鐵

10、 + 1/3 轉(zhuǎn)鐵蛋白 紅細(xì)胞破壞 血清鐵(1/3轉(zhuǎn)鐵蛋白 ) 鐵蛋白、含鐵血黃素 血清鐵＋未飽和鐵結(jié)合力＝總鐵結(jié)合力 （未飽和轉(zhuǎn)鐵蛋白(2/3） （血清鐵/總鐵結(jié)合力）×

11、;100% ＝轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度,19,,,,,,,二、病因發(fā)病機(jī)理,1． 先天儲(chǔ)鐵不足(早產(chǎn)、雙胎） 2． 鐵攝入量不足 3． 生長發(fā)育快 4． 鐵的吸收障礙（慢性腹瀉） 5．鐵的丟失過多（感染、慢性失血）,20,三 發(fā)病機(jī)理,鐵↓+原卟啉→ 血紅素↓+珠蛋白  ↓

12、 血紅蛋白↓ ↓ 小細(xì)胞低色素貧血,21,,經(jīng)過三個(gè)階段： ①鐵減少期(I D) ● 貯存鐵減少， △鐵蛋白<20ug/L ●血紅蛋白生成末減少 ② 紅細(xì)胞生成缺鐵期(I D E) ●

13、 貯存鐵消耗，紅細(xì)胞生成鐵減少， ●血紅蛋白量正常,22,,,,四、缺鐵對(duì)各系統(tǒng)的影響及臨床表現(xiàn),●,,●紅細(xì)胞游離原卟啉增高>50ug/dL ●鐵蛋白<20ug/L③ 缺鐵性貧血期(I DA) ●臨床表現(xiàn)：三大特點(diǎn) 起病慢,嬰幼兒多 貧血輕～中度 肝脾輕度腫大,23,,各系統(tǒng)表現(xiàn)同前 細(xì)胞免疫功能低下

14、 行為與智力異常,24,三、實(shí)驗(yàn)室檢查,（一）血象 1.紅細(xì)胞大小不等以小為主,低色素,中空明顯。 2. 平均紅細(xì)胞容積（MCV） 平均紅細(xì)胞血紅蛋白量（MCH） 平均紅細(xì)胞血紅蛋白濃度（MCHC） 降低 3. 白細(xì)胞、血小板無異常（二）骨髓象 骨髓增生活躍，以紅系為主,25,,,26,,（三）鐵代謝檢查1．血清鐵蛋白（SF）降低500ug/dL血清鐵（

15、SI）↓62.7umol/L5. 轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度(TS)↓<15%,27,四、診 斷,1．有缺鐵的病因，臨床表現(xiàn)2．小細(xì)胞低色素性貧血3．鐵代謝異常4. 鐵劑治療有效,28,五、治療,原則: 1.去除病因 2.補(bǔ)充鐵劑（一）一般治療（二）病因治療 富含鐵飲食，去除病因（三）鐵劑治療 口服鐵劑： 硫酸亞鐵、富馬酸鐵、葡萄糖酸亞鐵 以元

16、素鐵計(jì)算 4～6mg/kg/天 注射鐵劑： 右旋糖酐鐵 、葡萄糖氧化鐵等,29,,2、注意事項(xiàng)① 鐵劑宜兩餐間服用② 同服維生素C以利鐵吸收 ③ 鐵劑用至血紅蛋白達(dá)正常水平 后2個(gè)月左右停藥④ 定期測血清鐵蛋白，以免鐵過量,30,,3、療效觀察 ① 有效者3～4天網(wǎng)織紅細(xì)胞升高， 7～10天達(dá)高峰 ② 治療2周后血紅蛋白增加，

17、 臨床癥狀改善 ③ 3周無效則應(yīng)考慮診斷錯(cuò)誤或 其它影響療效因素（四）輸血重癥貧血(Hb<60/L),31,六、預(yù) 防,1. 喂養(yǎng)指導(dǎo)，提倡母乳喂養(yǎng)2. 用鐵劑強(qiáng)化嬰兒食品3. 早產(chǎn)兒、低體重兒2個(gè)月始給予 鐵劑預(yù)防,32,營養(yǎng)性巨幼紅細(xì)胞性貧血,一、定義： 缺乏VitB12、葉酸使紅細(xì)胞成熟障礙導(dǎo)致的大細(xì)胞性貧血。二病因： 1. 生長發(fā)育需要

18、 2. 供給不足(動(dòng)物性食物攝入↓) 3. 疾病(胃潰瘍→內(nèi) 因子↓) 藥物影響(抗癲癇藥等),33,三、發(fā)病機(jī)理,還原酶1．葉酸→ 四氫葉酸→ DNA↓RNA↑ VitB12 ↓ 紅細(xì)胞核發(fā)

19、育落后 ↓ 巨幼紅細(xì)胞,34,四、臨床表現(xiàn),1．一般表現(xiàn) 頭發(fā)細(xì)黃、皮膚蒼黃、可有出血點(diǎn)， 腹瀉、舌炎2．肝脾輕度腫大3．精神神經(jīng)癥狀： 表情呆滯 運(yùn)動(dòng)、智力發(fā)育減退， 不規(guī)則性震顫 （頭、舌、手等）,35,三、血象、骨髓象改變,1．大細(xì)胞

20、性貧血、MCV、MCH 大于正常值。2．網(wǎng)織紅細(xì)胞、血小板常減少3．中性粒細(xì)胞核分葉過多4．骨髓紅系統(tǒng)增生活躍，有巨幼 樣變,36,,,37,二、診斷,1．發(fā)病年齡 多<2歲、喂養(yǎng)史， 貧血、神經(jīng)精神癥狀2．大細(xì)胞性貧血3．骨髓有巨幼樣紅細(xì)胞4．血清維生素B12<100ug/L,葉酸< 3ug/L6．葉酸、維生素B12治療有效,38,三、治療,（一）注意

21、營養(yǎng)、防治感染（二）特殊治療 VitB12 營養(yǎng)缺乏者 100µg ，im 2～3次/日×2～4周 吸收障礙者 1mg/月，im 長期肌注 神經(jīng)系統(tǒng)癥狀 1mg/日 im×2周 不宜加葉酸口服 （三 ）葉酸：5mg/次，3次/天×1 ～ 2月（四）對(duì)癥治療 震顫用鎮(zhèn)靜劑，