顱內(nèi)和椎管內(nèi)血管性疾病

1、,,顱內(nèi)和椎管內(nèi)血管性疾病,第一節(jié) 自發(fā)性蛛網(wǎng)膜下隙出血（SAH） SAH是各種原因引起的顱內(nèi)和椎管內(nèi)血管破裂，血液流至蛛網(wǎng)膜下隙的統(tǒng)稱。它并非一種疾病，而是某些疾病的臨床表現(xiàn)，約70%~80%需要外科處理。分為自發(fā)性和外傷性，本節(jié)僅述自發(fā)性蛛網(wǎng)膜下隙出血，約占急性腦血管意外15%。,病因 常見的病因主要有顱內(nèi)動(dòng)脈瘤和腦（脊髓）血管畸形，約占70%，其他原因有動(dòng)脈硬化、腦底異常血管網(wǎng)癥（moyamoya?。B內(nèi)腫瘤卒

2、中、血液病、動(dòng)脈炎、腦炎、腦膜炎及抗凝治療的并發(fā)癥等。臨床表現(xiàn) 1、出血癥狀；2、腦神經(jīng)損害； 3、偏癱； 4、視力視野障礙； 5、可出現(xiàn)顱內(nèi)雜音。,檢查方法1、CT 2、MRI3、腦血管造影 4、腰椎穿刺治療 出血急性期病人應(yīng)絕對(duì)臥床休息，可應(yīng)用止血?jiǎng)┘捌渌麑?duì)癥處理，盡早病因治療，如開顱動(dòng)脈瘤夾閉，動(dòng)靜脈畸形或腦腫瘤切除等,第二節(jié)、顱內(nèi)動(dòng)脈瘤

3、 顱內(nèi)動(dòng)脈瘤（intracranial aneurysm）系指顱內(nèi)動(dòng)脈壁的囊性膨出，是造成蛛網(wǎng)膜下隙出血的首位病因，在腦血管意外中，僅次于腦血栓和高血壓腦出血，位居第三，好發(fā)于40~60歲中老年人，青少年少見。病因 病因不十分清楚。動(dòng)脈壁先天缺陷學(xué)說認(rèn)為，顱內(nèi)Willis環(huán)的動(dòng)脈分叉處的動(dòng)脈壁先天性平滑肌層缺乏。動(dòng)脈壁后天性退變學(xué)說則認(rèn)為，顱內(nèi)動(dòng)脈粥樣硬化和高血壓，使動(dòng)脈彈力板發(fā)生破壞，逐漸膨出形成囊性動(dòng)脈瘤。此外，身

4、體的感染性病灶的栓子脫落侵蝕腦動(dòng)脈壁而形成感染性動(dòng)脈瘤；外傷也可以導(dǎo)致動(dòng)脈瘤的形成。,病理和分類 組織學(xué)檢查發(fā)現(xiàn)動(dòng)脈瘤壁僅存一層內(nèi)膜，缺乏中層平滑肌組織，彈性纖維斷裂或消失，瘤壁內(nèi)有炎性細(xì)胞浸潤(rùn)，巨大動(dòng)脈瘤內(nèi)常有血栓形成，甚至鈣化，血栓分層呈“洋蔥”樣。動(dòng)脈瘤為囊性，呈球形或漿果狀，外觀紫紅色，瘤壁極薄，瘤頂部更薄弱，98%的動(dòng)脈瘤出血位于瘤頂。,依動(dòng)脈瘤位置將其分為：⑴ 、頸內(nèi)動(dòng)脈系統(tǒng)瘤，約占顱內(nèi)動(dòng)脈瘤的90%，包括頸內(nèi)動(dòng)

5、脈-后交通動(dòng)脈瘤，前動(dòng)脈-前交通動(dòng)脈瘤，中動(dòng)脈動(dòng)脈瘤 ； ⑵、基底動(dòng)脈系統(tǒng)動(dòng)脈瘤，約占顱內(nèi)動(dòng)脈瘤的10%，包括椎動(dòng)脈瘤、基底動(dòng)脈瘤和大腦后動(dòng)脈瘤等。動(dòng)脈瘤直徑小于0.5cm屬于小型，直徑在0.6~1.5cm為一般型，直徑在1.6~2.5cm屬大型，直徑大于2.5cm為巨大型。直徑小的動(dòng)脈瘤出血幾率較多。顱內(nèi)多發(fā)性動(dòng)脈瘤約占20%，以兩個(gè)者多見，亦有三個(gè)以上的動(dòng)脈瘤。,,臨 床 表 現(xiàn) 動(dòng)脈瘤破裂出血癥狀 中、小型動(dòng)脈瘤未破裂

6、出血，可無任何癥狀，一旦破裂表現(xiàn)為嚴(yán)重的蛛網(wǎng)膜下隙出血，發(fā)病急劇，劇烈頭痛，頻繁嘔吐，頸強(qiáng)直，克氏征陽(yáng)性，可能出現(xiàn)意識(shí)障礙，甚至昏迷，約1/3的病人未及時(shí)診治而死亡。 多數(shù)動(dòng)脈瘤破裂口會(huì)被凝血封閉而停止出血，病情逐漸穩(wěn)定，第一次出血后2周，隨著血塊溶解，動(dòng)脈瘤可能再次出血。 蛛網(wǎng)膜下腔出血后，可出現(xiàn)血管痙攣，多發(fā)生在出血后的3~15天，局部血管痙攣只發(fā)生在動(dòng)脈瘤附近，廣泛的腦血管痙攣，會(huì)導(dǎo)致腦梗死，出現(xiàn)意識(shí)障礙

7、、偏癱，甚至死亡。,,局部癥狀 取決于動(dòng)脈瘤的部位、毗鄰解剖結(jié)構(gòu)及動(dòng)脈瘤大小。 后交通動(dòng)脈瘤可壓迫病側(cè)動(dòng)眼神經(jīng)，表現(xiàn)為眼瞼下垂、瞳孔散大、對(duì)光反應(yīng)消失。若動(dòng)脈瘤瘤體向內(nèi)膨出時(shí)可壓迫病側(cè)視交叉或視束，引起視力障礙或視野缺損； 前交通動(dòng)脈瘤可壓迫視交叉、下丘腦甚至腦垂體，出現(xiàn)視野缺損、中樞性高熱、尿崩、肥胖和性功能障礙等； 大腦中動(dòng)脈動(dòng)脈瘤可表現(xiàn)為進(jìn)行性偏癱或局灶性癲癇，瘤體位于大

8、腦中動(dòng)脈近端時(shí)可導(dǎo)致病側(cè)動(dòng)眼神經(jīng)麻痹； 頸內(nèi)動(dòng)脈海綿竇段動(dòng)脈瘤可壓迫海綿竇內(nèi)的三叉神經(jīng)、動(dòng)眼神經(jīng)、滑車神經(jīng)及外展神經(jīng)并導(dǎo)致相應(yīng)的顱神經(jīng)功能障礙。 基底動(dòng)脈分叉處動(dòng)脈瘤則主要表現(xiàn)為動(dòng)眼神經(jīng)及面神經(jīng)麻痹，尚可有眩暈、眼球震顫、共濟(jì)失調(diào)及錐體束征。此外如阻塞導(dǎo)水管時(shí)可出現(xiàn)腦積水。,,病情分級(jí) 根據(jù)病史、癥狀和體征，目前較廣泛采用的是Hunt-Hess五級(jí)分類法，其病情分級(jí)標(biāo)準(zhǔn)如下：一級(jí) 無癥狀，或可

9、有輕度頭痛、頸項(xiàng)強(qiáng)直。二級(jí) 有明顯頭痛和頸項(xiàng)強(qiáng)直，除動(dòng)眼神經(jīng)等腦 神經(jīng)麻痹外，無其他神經(jīng)癥狀。三級(jí) 輕度意識(shí)障礙，躁動(dòng)不安，輕度的腦癥狀。四級(jí) 半昏迷，偏癱，早期去腦強(qiáng)直和自主神經(jīng) 功能障礙。五級(jí) 深昏迷，去大腦強(qiáng)直，瀕危狀態(tài)。,診 斷,1、確定有無蛛網(wǎng)膜下腔出血，出血急性期，CT確診SAH陽(yáng)性率極高，安全迅速可靠。一周后，CT不易診斷。腰穿可能誘發(fā)動(dòng)脈瘤破裂出血，一般不作為確診SAH的首選。

10、2、因顱內(nèi)動(dòng)脈瘤多位于顱底部Willis動(dòng)脈環(huán)，直徑小于1.0cm的動(dòng)脈瘤，CT不易查出。直徑大于1.0cm，注射對(duì)比劑后，CT掃描可檢出。MRI優(yōu)于CT，動(dòng)脈瘤內(nèi)可見流空。MRA可提示不同部位動(dòng)脈瘤，常用于顱內(nèi)動(dòng)脈瘤篩選。,3、腦血管造影是確診顱內(nèi)動(dòng)脈瘤必須的方法，對(duì)判明動(dòng)脈瘤的位置、形態(tài)內(nèi)徑、數(shù)目、血管痙攣和確定手術(shù)方案都十分重要。DSA更為清晰。經(jīng)股動(dòng)脈插管全腦血管造影，可避免遺漏多發(fā)動(dòng)脈瘤。病情在三級(jí)以下，腦血管造影應(yīng)及早進(jìn)行

11、，三級(jí)和三級(jí)以上病人待病情穩(wěn)定后，再進(jìn)行造影檢查，及早明確診斷，盡早手術(shù)夾閉動(dòng)脈瘤，可以防治動(dòng)脈瘤再次破裂出血。首次檢查陰性，可能因腦血管痙攣而動(dòng)脈瘤未顯影，高度懷疑動(dòng)脈瘤者，三月后重復(fù)造影。,治 療 顱內(nèi)動(dòng)脈瘤應(yīng)手術(shù)治療。顯微手術(shù)使動(dòng)脈瘤的手術(shù)死亡率已降至2%以下。 1. 手術(shù)時(shí)機(jī)選擇 病情一、二級(jí)病人，應(yīng)盡早造影，爭(zhēng)取一周內(nèi)手術(shù)。病情屬三級(jí)或三級(jí)以上，提示出血嚴(yán)重，可能有腦血管痙攣或腦積水，待病情好

12、轉(zhuǎn)后再進(jìn)行手術(shù)。,2、手術(shù)方法 開顱夾閉動(dòng)脈瘤蒂是首選的理想方法。既不阻斷載瘤動(dòng)脈又完全徹底消除動(dòng)脈瘤。 孤立術(shù)是在動(dòng)脈瘤的兩端夾閉載瘤動(dòng)脈，在未能證明腦的側(cè)支供血良好情況時(shí)應(yīng)慎用。動(dòng)脈瘤加固術(shù)療效不肯定應(yīng)盡量少用。臨床不宜手術(shù)，導(dǎo)管技術(shù)可達(dá)部位的動(dòng)脈瘤，可選擇氣囊，彈簧圈栓塞的介入治療，手術(shù)后應(yīng)復(fù)查血管造影，證實(shí)動(dòng)脈瘤是否消失。,3、圍手術(shù)期治療動(dòng)脈瘤破裂后，應(yīng)絕對(duì)臥床休息，盡量減少不良的聲、

13、光刺激，最好將病人住ICU監(jiān)護(hù)。便秘者應(yīng)給予緩瀉劑；維持正常血壓，適當(dāng)鎮(zhèn)靜治療。合并腦血管痙攣時(shí)，早期可試用鈣離子拮抗劑等擴(kuò)血管治療。為預(yù)防動(dòng)脈瘤破口處凝血塊再次出血，采用較大劑量的抗纖維蛋白的溶解劑，如氨基己酸，以抑制纖維蛋白溶解酶原的形成。,第三節(jié)、顱內(nèi)和椎管內(nèi)動(dòng)靜脈畸形（AVM）顱內(nèi)和椎管內(nèi)血管畸形（vascular malformation）是一種先天性中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管發(fā)育異常，分五種類型：動(dòng)靜脈畸形（AVM） 海綿狀血

14、管畸形 毛細(xì)血管擴(kuò)張癥 靜脈畸形靜脈曲張以動(dòng)靜脈畸形最常見，占顱內(nèi)幕上血管畸形的62.7%，占幕下血管畸形的42.7%，其次是海綿狀血管畸形 。,一、顱內(nèi)動(dòng)靜脈畸形顱內(nèi)動(dòng)靜脈畸形（AVM）是一團(tuán)發(fā)育異常的病態(tài)腦血管，其體積可隨人體發(fā)育而生長(zhǎng)。由一支或幾支彎曲擴(kuò)張的動(dòng)脈供血和靜脈引流而形成的一個(gè)血管團(tuán)，可位于大腦半球的任何部位，多呈楔形其尖端指向側(cè)腦室。,臨 床 表 現(xiàn)多數(shù)腦AVM病人到一定年齡時(shí)

15、才表現(xiàn)明顯的癥狀，只有少數(shù)隱性及微小的AVM可能長(zhǎng)期沒有癥狀。1.出血 畸形血管破裂可導(dǎo)致SAH、腦實(shí)質(zhì)內(nèi)出血或破入腦室等。出血意識(shí)障礙，頭痛、嘔吐等癥狀，出血多發(fā)生在腦內(nèi)，有1/3引起SAH，占SAH的9%，次于顱內(nèi)動(dòng)脈瘤。2.抽搐 成人21%~67%以抽搐為首發(fā)癥狀，多見于額、顳部AVM，額部AVM多發(fā)生抽搐大發(fā)作，頂部以局限性發(fā)作為主。原因是腦缺血、病變周圍進(jìn)行性膠質(zhì)增生，以及出血后的含鐵血黃素刺激大腦皮層。,3. 頭

16、痛 一半AVM病人曾有頭痛史?？赡芘c供血?jiǎng)用}、引流靜脈以及竇的擴(kuò)張有關(guān)，有時(shí)與AVM小量出血、腦積水和顱內(nèi)壓增高有關(guān)。4、神經(jīng)功能缺損 未破裂出血的AVM有4%~12%有急性或進(jìn)行性神經(jīng)功能缺損。腦內(nèi)出血可致急性神經(jīng)功能缺損，表現(xiàn)為運(yùn)動(dòng)、感覺、視野以及語(yǔ)言功能障礙。個(gè)別病人可有頭顱雜音或三叉神經(jīng)痛。5、兒童大腦大靜脈畸形可以導(dǎo)致心衰和腦積水。,診 斷1.頭顱CT和MRI掃描 頭顱CT經(jīng)加強(qiáng)掃描AVM表現(xiàn)混雜

17、密度區(qū)，大腦半球中線結(jié)構(gòu)無移位。急性期CT可以確定出血的部位及程度。MRI掃描可顯示畸形血管團(tuán)內(nèi)有流空效應(yīng)，MRI能顯示良好的病變與腦解剖關(guān)系，為手術(shù)入路提供依據(jù)。2.全腦血管造影是確診本病的必須手段。可了解畸形血管團(tuán)大小、范圍、供血?jiǎng)用}、引流靜脈以及血流速度，有時(shí)可見由對(duì)側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈或椎基底動(dòng)脈系統(tǒng)的盜血現(xiàn)象。,治 療1、手術(shù)切除為治療顱內(nèi)AVM的最根本方法，只要病變位于手術(shù)可切除部位均應(yīng)進(jìn)行顯微手術(shù)切除。對(duì)于急診病人，有條件應(yīng)在

18、術(shù)前完成血管造影，已經(jīng)發(fā)生腦疝，可緊急手術(shù)，先清除血腫，搶救生命，待行血管造影后再切除畸形血管。2、對(duì)于腦干、間腦等深部的AVM及術(shù)后殘存直徑小于3cm可考慮γ-刀或X-刀治療。3、介入神經(jīng)放射治療 手術(shù)前1～2周栓塞供血?jiǎng)用}可以縮小畸形體積，提供手術(shù)條件，也可治愈小型AVM.4、各種治療后都要擇期復(fù)查血管造影，了解畸形血管情況。,二、脊髓血管畸形主要是脊髓AVM，其次是脊髓內(nèi)海綿狀血管畸形。脊髓AVM臨床表現(xiàn)：1、脊髓受

19、壓；2、出血。MRI檢查可見流空的血管影，有時(shí)為異常條索等T2信號(hào)。脊髓血管造影可清晰顯示AVM的位置范圍，為手術(shù)切除提供依據(jù)。治療以手術(shù)切除為主，顯微外科手術(shù)切除表淺局限的脊髓AVM和髓內(nèi)海綿狀血管畸形。,第四節(jié)、腦底異常血管網(wǎng)癥,腦底異常血管網(wǎng)癥又稱煙霧病（moyamoya dissease）,因頸內(nèi)動(dòng)脈顱內(nèi)起始段狹窄或閉塞，腦底出現(xiàn)異常的小血管團(tuán)，在腦血管造影上形似煙霧而得名。病因不明，可能與腦動(dòng)脈先天發(fā)育不良，或由變態(tài)反應(yīng)

20、性炎癥所致。,臨床表現(xiàn)：可表現(xiàn)為缺血或出血性腦卒中1、腦缺血 兒童和青少年多見，常有短暫性腦缺血發(fā)作先兆，可反復(fù)發(fā)作，逐漸肢體偏癱。2、腦出血 發(fā)作年齡晚于缺血組?？梢餝AH、腦出血以及腦室出血。發(fā)病急，病人表現(xiàn)為頭痛、嘔吐、意識(shí)障礙或伴偏癱。,診斷、,1、腦血管造影可確診，表現(xiàn)為頸內(nèi)動(dòng)脈床上段狹窄或閉塞，在基底節(jié)部位纖細(xì)的異常血管網(wǎng)，呈煙霧狀；廣泛的血管吻合。,2、頭部CT可顯示腦梗死、腦萎縮或腦（室）內(nèi)出血、

21、SAH。頭部MRI表現(xiàn)腦梗死、腦軟化、腦出血和腦萎縮，MRA提示腦血管異常，也可見煙霧狀的腦底異常血管網(wǎng)征象。治療、無特殊治療方法。腦內(nèi)出血緊急手術(shù)清除血腫；腦室內(nèi)積血行腦室外引流。顳淺動(dòng)脈-大腦中動(dòng)脈吻合術(shù)、顳肌貼敷術(shù)等對(duì)再建血運(yùn)，改善神經(jīng)功能損害有幫助。,第五節(jié)、頸動(dòng)脈海綿竇瘺,頸動(dòng)脈海綿竇瘺多因頭部外傷引起，常合并顱底骨折，少數(shù)繼發(fā)于硬腦膜動(dòng)靜脈畸形或破裂的海綿竇動(dòng)脈瘤。臨床表現(xiàn)：1、顱內(nèi)雜音；2、突眼；3、眼球搏動(dòng)；4

22、、眼球運(yùn)動(dòng)障礙；5、三叉神經(jīng)第一支被侵犯；6、眼底征像（視乳頭水腫，視網(wǎng)膜血管擴(kuò)張，視神經(jīng)萎縮）,治療： 目的是保護(hù)視力，消除顱內(nèi)雜音，防止腦梗死或鼻出血。 方法首先介入神經(jīng)放射治療,第六節(jié)、腦卒中的外科治療一、缺血性腦卒中的外科治療 腦的供血?jiǎng)用}狹窄或閉塞可引起缺血性腦卒中，嚴(yán)重者可引起死亡。頸內(nèi)動(dòng)脈和椎動(dòng)脈均可出現(xiàn)閉塞或狹窄，年齡多在40歲以上，男性多于女性。主要原因是動(dòng)脈粥樣硬化，

23、頸椎病骨質(zhì)增生或顱底陷入壓迫椎動(dòng)脈，也可造成椎動(dòng)脈缺血。,,臨床表現(xiàn)：1、短暫性腦缺血發(fā)作（TIA） 頸內(nèi)動(dòng)脈缺血表現(xiàn)為：突發(fā)肢體運(yùn)動(dòng)和感覺障礙、失語(yǔ)，單眼短暫失明等。椎動(dòng)脈缺血表現(xiàn)為：眩暈、耳鳴、聽力障礙、復(fù)視、步態(tài)不穩(wěn)和吞咽困難等。腦內(nèi)無明顯梗死灶。2、可逆性缺血性神經(jīng)功能障礙（RIND） 與TIA基本相同，但神經(jīng)功能障礙持續(xù)時(shí)間超過24小時(shí)，可逐漸完全康復(fù)。腦部可有小的梗死灶。3、完全性腦卒中（CS） 腦部出現(xiàn)明顯的梗

24、死灶，神經(jīng)功能長(zhǎng)時(shí)間不能恢復(fù)，嚴(yán)重者可導(dǎo)致死亡。,診斷：腦血管造影可顯示不同部位腦動(dòng)脈狹窄、閉塞或扭曲。頭頸部MRA或高分辨MRI可顯示頸動(dòng)脈全程。頸動(dòng)脈B超或經(jīng)顱多普勒超聲探測(cè)，可作為篩選手段。 治療：1、頸動(dòng)脈內(nèi)膜切除術(shù)2、顱外-顱內(nèi)動(dòng)脈吻合術(shù),二、出血性腦卒中的外科治療出血性腦卒中多發(fā)于50歲以上高血壓動(dòng)脈硬化病人，男多于女，是高血壓死亡的主要原因，出血多位于基底節(jié)區(qū)，出血破入腦室或腦干內(nèi)出血?jiǎng)t病情嚴(yán)重。診斷：有