紫癜性疾病血管性紫癜、血小板性紫癜

1、紫癜性疾病,學(xué)習(xí)目標(biāo)與要求,掌握 過敏性紫癜和特發(fā)性血小板減少 性紫癜的臨床表現(xiàn)、診斷要點(diǎn)、 治療原則和藥物治療要點(diǎn)；熟悉 過敏性紫癜和特發(fā)性血小板減少 性紫癜的病因；了解 過敏性紫癜和特發(fā)性血小板減少 性紫癜的發(fā)病機(jī)制和輔助檢查、 預(yù)防與預(yù)后。,重點(diǎn)與難點(diǎn),重點(diǎn)： 過敏性紫癜和特發(fā)性血小板減 少性紫癜的診斷要點(diǎn)、治療原則

2、 和藥物治療要點(diǎn)。難點(diǎn)： 過敏性紫癜和特發(fā)性血小板減 少性紫癜的臨床表現(xiàn)、輔助檢查、 診斷要點(diǎn)、治療原則和藥物治療 要點(diǎn)。,,紫癜(purpura)性疾病：約占出血性疾病總數(shù)的1/3，臨床上以皮膚、黏膜出血為主要表現(xiàn)。血管性紫癜：如獲得性的過敏性紫癜，感染性紫癜，壞血病等。血小板性紫癜：如再生障礙性貧血、白血病、脾功能亢進(jìn)、尿毒癥、異常球蛋白血癥、阿司匹林和雙嘧達(dá)莫

3、等引起的繼發(fā)性血小板功能異常。,,,過敏性紫癜(allergic purpura)是一種常見的血管變態(tài)反應(yīng)性疾病，毛細(xì)血管脆性及通透性增加,導(dǎo)致血液外滲，產(chǎn)生紫癜、黏膜及某些器官出血。可同時(shí)伴發(fā)血管神經(jīng)性水腫、蕁麻疹等其他過敏表現(xiàn)。本病多見于青少年，男性發(fā)病略多于女性，春、秋季發(fā)病較多。,一、病因與發(fā)病機(jī)制,發(fā)病機(jī)制 目前認(rèn)為是免疫因素介導(dǎo)的一種全身血管炎癥。致敏因素： 1.感染常見細(xì)菌、病毒和其他寄生蟲感染。細(xì)菌：β

4、溶血性鏈球菌，呼吸道感染最為多見。病毒：發(fā)疹性病毒感染，如麻疹、水痘、風(fēng)疹。,一、病因與發(fā)病機(jī)制,致敏因素：2.食物異性蛋白過敏。如魚、蝦、蟹、蛋、雞、牛奶等。3.藥物如β-內(nèi)酰胺類抗生素類、解熱鎮(zhèn)痛藥及磺胺類、阿托品、異煙肼及噻嗪類利尿藥等。4.其他花粉、塵埃、菌苗或疫苗接種、蟲咬、受涼及寒冷刺激等。,二、臨床表現(xiàn),前驅(qū)癥狀 多數(shù)患者發(fā)病前1～3周有全身不適、低熱、乏力及上呼吸道感染。典型臨床表現(xiàn)： 單純型（紫

5、癜型）腹型關(guān)節(jié)型腎型混合型其他,二、臨床表現(xiàn),單純型（紫癜型）最常見主要表現(xiàn)：皮膚紫癜，局限于四肢，尤其是下肢及臀部，紫癜常成批反復(fù)發(fā)生、對(duì)稱分布，可同時(shí)伴發(fā)皮膚水腫、蕁麻疹。腹型多與皮膚紫癜同時(shí)出現(xiàn)。 表現(xiàn)為惡心、嘔吐、嘔血、腹瀉及黏液便、便血等。 腹痛最常見，常為陣發(fā)性絞痛，發(fā)作時(shí)易被誤診為外科急腹癥。,二、臨床表現(xiàn),關(guān)節(jié)型關(guān)節(jié)腫脹、疼痛、壓痛及功能障礙等表現(xiàn)。多發(fā)生于膝、踝、肘、腕等大關(guān)節(jié)。呈游走性、反

6、復(fù)性發(fā)作，不遺留關(guān)節(jié)畸形。腎型多發(fā)生于紫癜出現(xiàn)后1周，最為嚴(yán)重，發(fā)生率12%～40%。血尿、蛋白尿及管型尿，偶見水腫、高血壓及腎衰竭等表現(xiàn)。多在3～4周內(nèi)恢復(fù)。,二、臨床表現(xiàn),混合型皮膚紫癜合并上述兩種以上臨床表現(xiàn)。其他眼部：少數(shù)出現(xiàn)視神經(jīng)萎縮、虹膜炎、視 網(wǎng)膜出血及水腫。中樞神經(jīng)系統(tǒng)：,三、輔助檢查,毛細(xì)血管脆性試驗(yàn)半數(shù)以上陽性，毛細(xì)血管鏡可見血管擴(kuò)張、扭曲及滲出性炎癥反應(yīng)。將血壓計(jì)袖帶縛于上臂，使血壓維持在收縮

7、壓與舒張壓之間，持續(xù)8分鐘，解除壓力5min后，計(jì)算前臂肘窩下4cm處畫一直徑為5cm的圓圈內(nèi)皮膚新出血點(diǎn)的數(shù)目。若出血點(diǎn)>10個(gè)為陽性。,三、輔助檢查,尿常規(guī)檢查 腎型或混合型可有血尿、蛋白尿、管型尿。血小板計(jì)數(shù)、功能及凝血相關(guān)檢查 除BT可能延長外，其他均為正常。腎功能 腎型及合并腎型表現(xiàn)的混合型，可有程度不等的腎功能受損，如血尿素氮升高、內(nèi)生肌酐清除率下降等。,四、診斷要點(diǎn),病史：發(fā)病前1-3周有低熱、咽痛、全身

8、乏力或上呼吸道感染史；臨床表現(xiàn)：典型四肢皮膚紫癜，可伴腹痛、關(guān)節(jié)腫痛及血尿；輔助檢查：血小板計(jì)數(shù)、功能及凝血相關(guān)檢查正常。排除其他原因所致的血管炎及紫癜。,五、治療要點(diǎn),消除致病因素防止感染，清除局部病灶（如扁桃體炎），驅(qū)除腸道寄生蟲，避免可能致敏的食物及藥物等。一般治療抗組胺藥 鹽酸異丙嗪、氯苯那敏（撲爾敏）、阿司咪唑（息斯敏）及靜脈注射鈣劑。改善血管通透性藥物 維生素C、曲克蘆丁等。維生素C 5～10g/d

9、 靜脈注射，5～7天。,五、治療要點(diǎn),糖皮質(zhì)激素潑尼松30mg/d，靜脈滴注，癥狀減輕后口服。療程一般不超過30天，腎型者可酌情延長。對(duì)癥治療腹痛阿托品或山莨菪堿（654-2）口服或皮下注射；關(guān)節(jié)痛酌情使用止痛藥；嘔吐嚴(yán)重者可用止吐藥；伴發(fā)嘔血、血便者，可用奧美拉唑等治療。,五、治療要點(diǎn),其他酌情使用免疫抑制劑如硫唑嘌呤、環(huán)孢素等?？鼓煼ㄟm用于腎型患者，慢性反復(fù)發(fā)作或腎型患者結(jié)合中醫(yī)中藥治療。,,預(yù)后本病病程一般

10、在2周左右；多數(shù)預(yù)后良好； 少數(shù)腎型患者預(yù)后較差，可轉(zhuǎn)為慢性腎炎或腎病綜合征。,,特發(fā)性血小板減少性紫癜（ITP）是一種因免疫機(jī)制使血小板破壞增多，導(dǎo)致外周血中血小板減少的出血性疾病。特征：廣泛性皮膚黏膜及內(nèi)臟出血血小板減少骨髓巨核細(xì)胞發(fā)育成熟障礙血小板生存時(shí)間縮短抗血小板自身抗體,一、病因和發(fā)病機(jī)制,病因迄今未完全闡明，已證實(shí)ITP是一組與自身免疫有關(guān)疾病，發(fā)病有關(guān)因素如下：感染：細(xì)菌或病毒感染免疫因素：感染不能

11、直接導(dǎo)致ITP，但感染引起的自身免疫（產(chǎn)生血小板相關(guān)抗體PAIg）參與ITP的發(fā)病。脾：脾是自身抗體產(chǎn)生的主要部位，也是血小板破壞的重要場所。其他因素：可能與雌激素有關(guān)。,二、臨 床 表 現(xiàn),（一）急性型 50%以上發(fā)生于兒童。起病方式 80%以上在發(fā)病前1～2周有上呼吸道等感染史，尤其是病毒感染史。多起病急驟，部分患者可有畏寒、寒戰(zhàn)、發(fā)熱。,二、臨 床 表 現(xiàn),出血皮膚、黏膜出血：內(nèi)臟出血：血小板＜20

12、5;109/L時(shí)，可出現(xiàn)內(nèi)臟出血，如嘔血、黑便、咯血、血尿、陰道出血等。 顱內(nèi)出血是本病致死的主要原因。其他：出血量大或范圍廣泛，可引起貧血、血壓降低，嚴(yán)重可出現(xiàn)失血性休克。,二、臨 床 表 現(xiàn),（二）慢性型 主要見于40歲以下的青年女性。起病方式 起病隱襲，一般無前驅(qū)癥狀，很難確定發(fā)病時(shí)間。,二、臨 床 表 現(xiàn),出血傾向 多數(shù)較輕而局限，易反復(fù)發(fā)作?？杀憩F(xiàn)為皮膚黏膜出血。嚴(yán)重內(nèi)臟出血較少見。陰道出血常見，可為

13、部分患者唯一癥狀。其他 長期月經(jīng)過多可導(dǎo)致失血性貧血；病程超過6個(gè)月者可有脾輕度腫大。,三、輔 助 檢 查,血常規(guī)檢查 血小板計(jì)數(shù)減少；血小板平均體積偏大；血小板功能一般正常。出血時(shí)間延長；血塊收縮不良。血小板生存時(shí)間 90%以上患者血小板生存時(shí)間明顯縮短。,三、輔 助 檢 查,骨髓象檢查 急性型骨髓巨核細(xì)胞數(shù)量輕度增加或正常，慢性型巨核細(xì)胞顯著增加。巨核細(xì)胞發(fā)育成熟障礙，表現(xiàn)為巨核細(xì)胞體積變小，胞漿內(nèi)顆粒減

14、少，幼稚巨核細(xì)胞增加；有血小板形成的巨核細(xì)胞顯著減少（＜30%）；紅系、粒系正常。,四、診 斷 要 點(diǎn),廣泛出血，可累及皮膚、黏膜及內(nèi)臟；多次檢查血小板計(jì)數(shù)減少；脾不大；骨髓巨核細(xì)胞增多或正常，存在成熟障礙；潑尼松或脾切除治療有效；排除其他繼發(fā)性血小板減少癥。,五、治療要點(diǎn),一般治療出血嚴(yán)重者要注意休息。血小板＜20×109/L要絕對(duì)臥床，避免外傷。糖皮質(zhì)激素首選治療。近期有效率約80%。常用潑尼松，血小板

15、升至正?；蚪咏：螅饾u減少用量，維持治療3～6個(gè)月。,五、治療要點(diǎn),脾切除：有效率70%～90%。適應(yīng)癥：正規(guī)糖皮質(zhì)激素治療3～6個(gè)月無效。 糖皮質(zhì)激素維持量需＞30mg/d；有糖皮質(zhì)激素使用禁忌證；51Cr掃描脾區(qū)放射指數(shù)增高。禁忌癥：年齡＜2歲、妊娠期、不能耐受手術(shù)者。,五、治療要點(diǎn),免疫抑制劑 不作為首選。適用于：其他治療療效不佳、禁忌癥與糖皮質(zhì)激素合用以提高療效減少糖皮質(zhì)激素的用量及其副作用。 主要

16、藥物： 長春新堿、環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤、環(huán)孢素。,小結(jié),過敏性紫癜的診斷要點(diǎn)發(fā)病前1-3周有低熱、咽痛、全身乏力或上呼吸道感染史；典型四肢皮膚紫癜，可伴腹痛、關(guān)節(jié)腫痛及血尿；血小板計(jì)數(shù)、功能及凝血相關(guān)檢查正常；排除其他原因所致的血管炎及紫癜。,小結(jié),過敏性紫癜的治療要點(diǎn)消除致病因素；一般治療 抗組胺藥、改善血管通透性藥物 ；糖皮質(zhì)激素 療程一般不超過30天，腎型者可酌情延長；對(duì)癥治療 腹痛用解痙藥物；關(guān)節(jié)痛用止痛藥；

17、其他 免疫抑制劑、抗凝療法、中醫(yī)中藥治療。,小結(jié),ITP的診 斷 要 點(diǎn)廣泛出血，可累及皮膚、黏膜及內(nèi)臟；多次檢查血小板計(jì)數(shù)減少；脾不大；骨髓巨核細(xì)胞增多或正常，存在成熟障礙；排除其他繼發(fā)性血小板減少癥。,小結(jié),ITP的診 斷 要 點(diǎn)潑尼松或脾切除治療有效；具備下列五項(xiàng)中任何一項(xiàng)：①潑尼松治療有效；②脾切除治療有效；③PAIg陽性；④PAC3陽性；⑤血小板生存時(shí)間縮短。,小結(jié),ITP的治療要點(diǎn)一般治療 休息。血小