急性骨髓抑制或造血停滯急性再生障礙性貧血

1、急性貧血,文山州人民醫(yī)院余衛(wèi)紅,貧血（Anemia）,外周血單位容積中血紅蛋白濃度、紅細(xì)胞計(jì)數(shù)和（或）紅細(xì)胞壓積低于同年齡和同性別正常人的最低值，其中以血紅蛋白低于正常值最為重要,貧血定義 新生兒 Hb ? 145 g/L ? 1 ~ 4m Hb ? 90 g/L ? 4 ~ 6m Hb ? 100 g/L 6m

2、 ~ 6y Hb ? 110 g/L 6y ~ 14y Hb ? 120 g/L,貧血程度,輕度 中度 重度 極重度 ~90 g/L ~60 g/L ~30 g/L ? 30 g/L新生兒 ~120 g/L ~90 g/L ~60 g/L ? 60 g/L,急性貧血： 是多種急危重癥的臨床表

3、現(xiàn)之一，常指因各種原因?qū)е卵t蛋白（Hb）在短期內(nèi)迅速下降（一般在2-5天內(nèi)下降>30 - 40g/L），患兒表現(xiàn)為急性面色蒼白、乏力、心悸或心動(dòng)過(guò)速等癥狀。若Hb突然降至40 - 60 g/L以下則屬急性貧血危象。若貧血速度過(guò)快、過(guò)重，臨床處理不當(dāng)將危及生命.,病因,1. 紅細(xì)胞丟失過(guò)多，過(guò)快.2. 紅細(xì)胞破壞過(guò)多、過(guò)快3．急性骨髓抑制或造血停滯4. 其他,病因,1紅細(xì)胞丟失過(guò)多，過(guò)快.（1）血管損傷（2）消

4、化道出血（3）凝血因子缺乏或血清抗凝物質(zhì)（4）血小板（PLT）數(shù)量異常及功能障礙（5）新生兒,病因,2紅細(xì)胞破壞過(guò)多、過(guò)快（1）先天性及獲得性紅細(xì)胞（RBC）內(nèi)在缺陷（2）RBC外在異常（3）機(jī)械損傷所致微血管病性溶血（4）物理因素 （5）脾功能亢進(jìn) （6）低磷酸血癥。,（1）先天性及獲得性紅細(xì)胞（RBC）內(nèi)在缺陷，遇到感染等誘因時(shí)出現(xiàn)急性溶血表現(xiàn)。 1）先天性RBC內(nèi)在缺陷

5、 ①紅細(xì)胞膜異常 ②RBC酶缺乏 ③Hb異常 2）獲得性RBC內(nèi)在缺陷,（2）RBC外在異常 1）免疫性溶血性貧血 自身免疫性溶血性貧血： ①溫反應(yīng)抗體自身免疫性溶血性貧血

6、②冷反應(yīng)抗體自身免疫性溶血性貧血 同種免疫性溶血性貧血： ①血型不合輸血反應(yīng) ②新生兒溶血病 2）非免疫性溶血性貧血： ①急性重癥感染 ②化學(xué)物品,（3）機(jī)械損傷所致微血管病性溶血 （4）物理

7、因素 （5）脾功能亢進(jìn) （6）低磷酸血癥。,Dept. of pediatrics, Tongji Hospital, HUST,3．急性骨髓抑制或造血停滯 急性再生障礙性貧血，急性造血停滯（又稱(chēng)再生障礙危象）。 4. 其他 肺含鐵血黃索沉著癥、噬血細(xì)胞綜合征、重度代謝性酸中毒、水中毒、重金屬中毒如鉈、汞中毒等。,病理生理,急性貧血主要由以下幾個(gè)方面所致： 1. 單純失血性貧血，發(fā)

8、生貧血的同時(shí)合并有效血液灌注量減少而引發(fā)的一系列病理生理 變化． 2. 溶血性貧血，有效血流灌注量不減少，但組織供氧能力下降。 3. 其他原發(fā)疾病的基礎(chǔ)上合并急性貧血，如敗血癥、彌散性血管內(nèi)凝血、噬血組織綜合征等。,由于血紅蛋白快速下降，導(dǎo)致中、重甚至極重度貧血，紅細(xì)胞急劇減少，組織供氧的能力迅 速下降，為保證機(jī)體氧韻供給出現(xiàn)代償性心跳、呼吸增快以保證機(jī)體氧的需要。若貧血進(jìn)一步加重，但不能及時(shí)糾正各臟器和組織缺血缺氧，特

9、別是腦和心臟是人體耗氧的主要器官，心腦供血供氧不足導(dǎo)致患者出現(xiàn)煩躁不安、乏力、精神萎靡，甚至出現(xiàn)神志意識(shí)障礙、死亡。,失血性貧血者，由于血容量減少，有效循環(huán)量下降，為滿足和維持正常的組織灌注和代謝需要，出現(xiàn)代償性的心率、呼吸加快，當(dāng)不能滿足有效循環(huán)時(shí)，患者表現(xiàn)為脈搏細(xì)數(shù)、血壓下降、尿量減少。若失血未能控制、有效循環(huán)未能及時(shí)糾正，可進(jìn)展為低血容量休克、代謝性酸中毒、多臟器功能衰竭，乃至彌散性血管內(nèi)凝血。若大量出血未及時(shí)控制，貧血和維持有效

10、血液循環(huán)未得到糾正，短時(shí)間內(nèi)可致患者死亡。,急性重癥感染患者由于毒素及溶血毒素的雙重作用常合并急性溶血性貧血及感染性休克，繼而發(fā)生代謝性酸中毒、DlC。若感染未能及時(shí)得到有效的控制，則極易導(dǎo)致多臟器功能衰竭而死亡,臨床診治思路,患兒人院后須盡 快明確以下幾個(gè)問(wèn)題：①貧血發(fā)生的時(shí)間及程度；②貧血的性質(zhì)；③機(jī)體當(dāng)前的循環(huán)狀況，有否臟器功能不全及體內(nèi)代謝失衡；④是否系免疫性溶血性貧血；⑤誘發(fā)急性貧血的基礎(chǔ)??；⑥出凝血功能狀態(tài) ；

11、⑦應(yīng)立即采取哪些相應(yīng)的檢驗(yàn)步驟和急救措施。,臨床診治思路,1、病史詳細(xì)了船起病的時(shí)間及可能的誘因，如外傷、近期有否感染及使用誘發(fā)貧血的藥物或食物等既往有無(wú)貧血、出血的病史和陽(yáng)性的貧血家族史及輸血史等。 2、臨床表現(xiàn) 與貧血的程度、伴隨的癥狀、有無(wú)出血、出血的量及時(shí)間有關(guān)；應(yīng)注意有發(fā)熱、黃疽、神志意識(shí)狀況及循環(huán)狀況等。,臨床診治思路,(1)失血性貧血：重點(diǎn)注意Hb水平、血小板量及凝血功

12、能，評(píng)估失血量、速度（時(shí)間）、機(jī)體循環(huán)狀況，是否存在代謝性酸中毒、多臟器功能衰竭、DIC等。,臨床診治思路,（2）急性溶血性貧血：遇到貧血患者應(yīng)首先確定是否為溶血性貧血。若為溶血性貧血應(yīng)盡快確定是否為自身免疫性溶血性貧血或Rh血型不合，其次應(yīng)弄清是哪一類(lèi)溶血性貧i，是否存在先天或遺傳性疾病的基礎(chǔ)，有否誘發(fā)本病的原因。,臨床診治思路,(3)急性貧血并出血、發(fā)熱及原發(fā)病癥的表現(xiàn)應(yīng)注意： 1)、是否為感染相關(guān)性疾病所致，如瘧疾、傷寒

13、、支原體、大腸埃希菌、銅綠假單胞菌及EB 病毒感染等。 2)、是否為結(jié)締組織病相關(guān)性疾病，如SLE、幼年型全身性類(lèi)風(fēng)濕病。 3)、是否存在其他與自身免疫性疾病相關(guān)性疾?。菏裳?xì)胞增生癥，惡性腫瘤等。通過(guò)相關(guān)的檢查，?？梢哉页鲈颍鞒鲈\斷。,臨床診治思路,重癥感染者因內(nèi)外毒素及溶血毒素的雙重作用急性溶血常與感染性休克相伴，易發(fā)生代謝性酸中毒，DIC等。若病因未能及時(shí)控制，則易導(dǎo)致多臟器功能衰竭而死亡。,臨床診治思路,3需

14、緊急輸血治療的患者， 臨床醫(yī)師至少應(yīng)當(dāng)首先獲得以下幾項(xiàng)檢驗(yàn)內(nèi)容： （1）血液學(xué)檢查：了解貧血程度，紅系代償情況，有否診斷意義的特殊細(xì)胞。 1)血常規(guī)： 2)血型鑒定及網(wǎng)織RBC計(jì)數(shù)。 3)血細(xì)胞涂片：CoomhS試驗(yàn),臨床診治思路,（3）凝血功能篩查試驗(yàn) 通過(guò)上述檢查結(jié)合病史和臨床表現(xiàn)可以初步分辨或擬診出大部分RBC類(lèi)疾病、溶血性貧血的性質(zhì)、是否合并凝血功能障礙。（4）其他實(shí)驗(yàn)室檢查

15、：血液生化及肝腎血培養(yǎng)，骨髓穿刺涂片檢查；急診胃鏡、纖維結(jié)腸鏡及ECT檢查,超聲檢查、CT.MRI等。,急性貧血的處理原則,臨床上急性貧血常合并出血和（或）發(fā)熱、黃疽等癥狀。及時(shí)糾正貧血，防止出血，保護(hù)和維持機(jī)體重要生命體征和體內(nèi)酸堿平衡、維持理想的Hh水平和理想的凝血功能狀態(tài)及血小板數(shù)量、防止并發(fā)癥的發(fā)生是臨床緊急處理的核心，是贏得進(jìn)行一步查找原發(fā)病和選擇正確治療時(shí)機(jī)的重要環(huán)節(jié)。,急性貧血的處理原則,1_急性失血性貧血 原則是以輸注

16、紅細(xì)胞為主，必要時(shí)補(bǔ)充血漿成分和血小板。輸血治療以失多少補(bǔ)多少為原則 2溶血性貧血 應(yīng)確定是單純紅細(xì)胞被破壞所致的溶血性貧血還是免疫相關(guān)性溶血性貧血，從而決定是否需要輸注特殊血型的血或洗滌紅細(xì)胞。,急性貧血的處理原則,3確定患者就診時(shí)出凝血狀態(tài) 注意是否合并凝血因子的缺乏及血小板數(shù)量和（或）功能的障礙（如DIC、噬血組織細(xì)胞增多癥等）。4血液制品輸注的選擇,急性貧血的處理原則,(1)紅細(xì)胞輸注 1)全血輸注：現(xiàn)代輸血理

17、念不主張輸 2)紅細(xì)胞懸液（懸浮紅細(xì)胞）：特點(diǎn):是血漿已盡量被去除，輸血相關(guān) 的不良反應(yīng)明顯減少.適用于：①血容量正常的急慢性貧血需輸 血者；②外傷和手術(shù)引起的急性 失血需要輸血者；③妊娠并發(fā)貧 血需要輸血者；④心、肝、腎功 能不全、老年、小兒需要輸血者。,急性貧血的處

18、理原則,3)濾白紅細(xì)胞（去白細(xì)胞紅細(xì)胞）： 優(yōu)點(diǎn)：避免因反復(fù)輸血或妊娠導(dǎo)致產(chǎn)生 白細(xì)胞凝集素, 引起發(fā)熱等副反應(yīng) 適應(yīng)證: 反復(fù)輸血產(chǎn)生抗體引起輸血反應(yīng)的 患者 連續(xù)2 次以上發(fā)熱反應(yīng)或非溶血性 輸血反應(yīng)的患者 需要反復(fù)輸血的病人 有可

19、能施行骨髓移植的病人 免疫缺乏或免疫抑制的貧血病人,急性貧血的處理原則,4)洗滌紅細(xì)胞： 優(yōu)點(diǎn)：幾乎去除了全部血漿和大 部分白 細(xì)胞、血小板等的紅細(xì)胞成分 （去除了≥98%的血漿蛋白和> 80%以上的白細(xì)胞和血小板，可 以保留70%以上的紅細(xì)

20、胞）可明 顯降低輸血不良反應(yīng)。,急性貧血的處理原則,4)洗滌紅細(xì)胞：適用于：免疫性溶血性貧血和睡眠性血紅 蛋白尿的患者、存在抗IgA血漿蛋 白抗體受血者或輸注血液成分后 發(fā)生過(guò)敏反應(yīng)的受mi者、高鉀血 癥及肝腎功能障礙者以及新生兒

21、 或官內(nèi)輸血者。,急性貧血的處理原則,血液輸注劑量：應(yīng)根據(jù)患者貧血的程度 和病情而定。 全血: 6. 5 - 7ml/kg 可提高Hb約 10g/L。 紅細(xì)胞懸液: 3.5ml/kg

22、 可提高Hb 10g/L。,急性貧血的處理原則,(2)血小板輸注 1）治療性血小板輸注：貧血合并血小板減少時(shí)以下情況 ①先天及獲得性血小板功能障礙，如血小板無(wú)力癥、尿毒癥、阿司匹林類(lèi)藥物等所致的出血； ②稀釋陛血小板減少：大量輸注保存全血及紅細(xì)胞引起，如血小板低于50

23、5;10'/L伴有出血傾向者；,急性貧血的處理原則,1）治療性血小板輸注： ③血小板生成障礙性血小板減少伴嚴(yán)重出血，如白血病、再生障礙性貧血、淋巴瘤、大劑量化療,預(yù)防性血小板輸注: 1、預(yù)防性血小板輸注的臨界值為10×109/L 血小板 2、<20×109/L．伴有發(fā)熱或感染或有潛在出血部位時(shí) 3、 血小板<5 ×109//L者需緊

24、急輸注血小板 4、一般侵入性檢查或腹部手術(shù)血小板應(yīng)提升至50×109/L以上 5、腦部、內(nèi)跟、某些泌尿外科手術(shù)應(yīng)將血小板提升至100×109/L以上 6、凡自身血小板低于50×109/L，伴有微血管出血癥狀者需輸注血小板。,不宜進(jìn)行血小板輸注：1、血栓性血小板減少性紫癜2、輸血后紫癜3、未經(jīng)治療的DIC誘發(fā)的血小板減少4、膿毒血癥和脾功能亢進(jìn)引起的血小板減少等5、特發(fā)性血小板

25、減少性紫癜無(wú)大出血癥狀6、無(wú)需手術(shù)的情況下不需輸注血小板。,急性貧血的處理原則,2)血小板制品： 機(jī)采血小板每袋（一個(gè)治療單位）含血小板2.5×1011/L 3)血小板輸注劑量的計(jì)算： 體重< 20kg 10 -15 ml/kg 較大的兒童 1個(gè)成人劑量 速度: 30分鐘左右輸完,相當(dāng)于20 - 30ml/( kg-h),急性貧血的處