腦橋中央溶解癥_第1頁
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文檔簡介

1、腦橋中央髓鞘溶解,作者:李海娜 單位:呼和浩特市第一醫(yī)院,病例一,,,,,,,,病例 2,,,,,,,,,,,腦橋中央髓鞘溶解癥(central pontine myelinolysis,CPM),是一種罕見的以腦橋基底部出現(xiàn)對稱性脫髓鞘為病理特征的脫髓鞘疾病是由Adams于1959年首次報道,病理學(xué)上表現(xiàn)為髓鞘脫失不伴炎癥反應(yīng)。,,1950年Lampl和Yazdi第1次報道了1例酒精中毒患者

2、表現(xiàn)為迅速的四肢癱瘓和假性延髓麻痹,尸體解剖顯示大部分腦橋基底部脫髓鞘損害。1959年Adams及其同事首次提出“腦橋中央髓鞘溶解”的概念。1962年,CPM的概念擴(kuò)大到腦橋外損害, 稱為腦橋外髓鞘溶解( extrapontine myelinolysis,EPM) 。同年有報道迅速糾正低鈉血癥會導(dǎo)致CPM。1978年, Starzl等首次報道肝移植術(shù)后發(fā)生的CPM。,發(fā)病原因,慢性消耗性疾?。壕凭卸尽⑻悄虿?、腎病、豆?fàn)詈俗冃浴?/p>

3、貧血、白血病等手術(shù):肝移植、垂體瘤術(shù)后、產(chǎn)后垂體功能不全內(nèi)科治療:高鈉血癥糾正過快、治療酒精中毒大量補(bǔ)液電解質(zhì)紊亂:低鈉、高鈉、低鉀、低鈣維生素缺乏:葉酸耗竭、糙皮病外源性中毒:CO中毒、堿中毒腦外傷:(低鈉),,低鈉---水---進(jìn)入腦細(xì)胞--- 腦水腫發(fā)生。 鈉鉀離子 ---離開腦細(xì)胞---維持平衡如果快速糾正慢性低鈉血癥 水---離開腦細(xì)胞 鈉鉀離子---不

4、能盡快進(jìn)入腦細(xì)胞--- 腦細(xì)胞急劇缺水---髓鞘和少突神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞脫失。,,,腦橋易發(fā)生髓鞘溶解,可能是由于少突膠質(zhì)細(xì)胞位于含較多血管的灰質(zhì)附近,使得腦橋?qū)ρ茉葱运[和髓磷脂毒性因子釋放特別敏感,臨床表現(xiàn)與診斷,,,,,,,,吞咽困難、構(gòu)音障礙和腦神經(jīng)功能障礙(約40 %),意識障礙(70%),精神癥狀,注意力、短期記憶力、學(xué)習(xí)能力等下降,麻痹、四肢癱瘓、閉鎖綜合征(約33%),膀胱直腸括約肌功能障礙

5、,自主神經(jīng)功能紊亂,,,,,,,,,,,,神經(jīng)癥狀,癲癇發(fā)作(約 25%),CPM的診斷標(biāo)準(zhǔn),1 有嚴(yán)重的電解質(zhì)紊亂或全身營養(yǎng)不良等基礎(chǔ)疾病的基礎(chǔ)2 臨床表現(xiàn)為構(gòu)音障礙、吞咽困難等假性球麻痹綜合征,并很快出現(xiàn)雙下肢癱或四肢癱3 MRI顯示腦橋中央雙側(cè)對稱性的長T1、長T2信號,邊界清楚、沒有明顯的占位效應(yīng),蝙蝠翅樣病灶,,,脫髓鞘病變,病毒性:播散性腦脊髓炎免疫性:多發(fā)性硬化,視神經(jīng)脊髓炎遺傳性:(髓鞘發(fā)育不良)中毒性:CO

6、中毒,創(chuàng)傷性,鑒別診斷,,腦干梗塞:,腦血管病的患者一般有腦血管病的危險因素,發(fā)病突然常有顱神經(jīng)的損害病灶符合腦血管分布,一般不出現(xiàn)橋腦中央對稱性病灶基底動脈血栓形成臨床癥狀有與CPM相似的地方,但基底動脈血栓應(yīng)該有中腦、丘腦、小腦等范圍更廣的損害,,,雙側(cè)橋臂的梗塞,雙側(cè)小腦半球梗塞.,Wernicke腦病:,因長期酗酒、營養(yǎng)缺乏,慢性消耗性疾病和胃腸道疾病等引起主要是由于維生素B1缺乏所致臨床表現(xiàn)為眼部癥狀、共濟(jì)失調(diào)和精

7、神障礙,部分病人還有多發(fā)性神經(jīng)病的癥狀病變部位包括丘腦、丘腦下部、乳頭體和第III腦室、中腦導(dǎo)水管周圍灰質(zhì)、第4腦室底部和小腦等,,,,,,,,,華勒氏變性,顱內(nèi)白質(zhì)脫髓鞘或出血、缺血改變同側(cè)大腦腳的萎縮增強(qiáng)掃描不強(qiáng)化,,肥大性下橄欖核變性,也稱為肥大性橄欖核變性(hypertrophic olivary degeneration,HOD)是一種跨突觸的神經(jīng)變性,由齒狀核一紅核一橄欖核環(huán)路(Guillain-Mollaret三角)

8、受損所致,頭顱MRI可見下橄欖核區(qū)T2加權(quán)成像高信號、T1WI低或等信號。,,,肥大性下橄欖核變性,,,,,①齒狀核一紅核一下橄欖核環(huán)路上存在病損;②下橄欖核部位且僅限于該部位出現(xiàn)T2WI高信號,和(或)橄欖核的體積增大。,,腦橋中央髓鞘溶解癥,腦橋中央髓鞘溶解癥,華勒氏變性,橄欖核變性肥大,腦梗塞,韋尼克腦病,,,腦干炎癥,,腦干多發(fā)性硬化,可累及腦干被蓋和頂蓋部,而不局限于腦橋中央一般不會僅侵犯一個部位,在大腦半球的白質(zhì)中常有脫

9、髓鞘病灶具有病灶的多發(fā)性及病程的反復(fù)性等臨床特征,腦干膠質(zhì)瘤,,腦干脫髓鞘病變,腦干小腦型多發(fā)性硬化腦干炎癥梗塞、出血、損傷、腫瘤、炎癥、代謝性疾病,,橋腦中央髓鞘溶解 (central pontine myelinolysis,CPM )位于橋腦中央病灶前方及周圍有很薄正常腦組織保存橋腦外髓鞘溶解癥 (Extra pontine myelinolysis,EPM)多同時伴有CPM

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