視神經(jīng)與視路和眼眶病

1、視神經(jīng)及視路疾病眼眶病,眼科 李華,目的要求,掌握視神經(jīng)炎、缺血性視神經(jīng)病變的臨床表現(xiàn)、鑒別診斷及治療原則；掌握視盤水腫的鑒別診斷、視交叉病變的臨床表現(xiàn)掌握眼眶與鄰近組織的關(guān)系，認(rèn)識眼球突出的臨床意義掌握眶蜂窩織炎的診斷與治療原則,2,視乳頭（視盤）optic disc,視覺纖維匯集出眼處、生理凹陷視網(wǎng)膜中央動靜脈通過無視細(xì)胞 無視覺 生理盲點(diǎn),,,3,視路 visual pathway,視覺信息從視

2、網(wǎng)膜光感受器開始到大腦枕葉視中樞的傳導(dǎo)途徑,4,瞳孔反射路,光反射 light reflex 光照一眼 雙側(cè)瞳孔縮小 光照眼：直接光反射 對側(cè)眼：間接光反射,5,瞳孔反射路,光反射纖維視交叉外側(cè)膝狀體中腦頂蓋前核縮瞳核睫狀N節(jié)瞳孔括約肌,6,視神經(jīng)的結(jié)構(gòu)特點(diǎn),視網(wǎng)膜神經(jīng)節(jié)細(xì)胞的軸索組成軸索離開鞏膜篩板后即有髓鞘包裹外有三層鞘膜包繞，與顱內(nèi)三

3、層腦膜連續(xù)中樞神經(jīng)系統(tǒng)的延續(xù)，受損不易再生,7,視神經(jīng)疾病的特點(diǎn),視乳頭—視交叉以前除視乳頭可見，其余均不可見診斷病史視力、視野、瞳孔、色覺視覺誘發(fā)電位、頭顱CT、MRI等視野最為重要,8,視神經(jīng)炎,指視神經(jīng)的炎性脫髓鞘、感染、非特異性炎癥等疾病 分球內(nèi)段視乳頭炎球后段球后視神經(jīng)炎,9,病因,炎性脫髓鞘：最為常見部分患者轉(zhuǎn)化為多發(fā)性硬化感染：局部或全身自身免疫性疾病系統(tǒng)性紅斑狼瘡等,10,視乳頭炎臨床表現(xiàn),

4、癥狀視力劇降，甚至無光感眼球轉(zhuǎn)動時疼痛頭痛、頭暈,11,視乳頭炎臨床表現(xiàn),一眼失明，直接光反射消失，間接光反應(yīng)存在相對性傳入性瞳孔功能能障礙,12,,視乳頭充血、水腫，靜脈增粗，視乳頭少許出血視野：中心暗點(diǎn)或視野向心性縮小 VEP：P100波潛伏期延長MRI了解腦白質(zhì)：多發(fā)性硬化腦脊液檢查等：脫髓鞘,13,鑒別診斷,前部缺血性視神經(jīng)病變眼球運(yùn)動無疼痛，視野缺損最常見為下方Leber遺傳性視神經(jīng)病變線粒體遺傳性疾病、

5、線粒體DNA突變檢查一眼視力迅速喪失，另眼數(shù)天至數(shù)月內(nèi)視力喪失中毒性或代謝性視神經(jīng)病變進(jìn)行性、無痛性雙側(cè)視力喪失繼發(fā)于酒精、營養(yǎng)不良、藥物中毒等,14,治療,去除病因皮質(zhì)激素沖擊療法B族維生素、血管擴(kuò)張藥,15,前部缺血性視神經(jīng)病變,供應(yīng)視盤篩板前區(qū)及篩板區(qū)的睫狀后血管小分支發(fā)生缺血，致使視盤發(fā)生局部梗塞突然視力減退視盤水腫特征性視野缺損與生理盲點(diǎn)相連的 扇形缺損,16,前部缺血性視神經(jīng)病變,,17,,,,臨

6、床類型,非動脈炎性40~60歲可有糖尿病、高血壓動脈炎性主要為顳側(cè)動脈炎。70~80歲多見,18,治療,針對全身疾病，改善眼部動脈灌注全身糖皮質(zhì)激素靜脈滴注血管擴(kuò)張藥物口服乙酰唑胺降低眼壓，相對提高眼灌注壓,19,視乳頭水腫,視乳頭非炎癥性阻塞性水腫病因 顱內(nèi)高壓、腫瘤、炎癥、外傷等 惡性高血壓 眶內(nèi)占位病變 肺心病、葡萄膜炎,20,臨床表現(xiàn)

7、,頭痛、嘔吐視力無明顯障礙，姿勢改變引起眼前發(fā)黑眼底檢查早期型：視乳頭充血進(jìn)展型：雙側(cè)視盤腫脹充血明顯、火焰狀出血慢性型：視盤圓形隆起，視杯消失，閃亮硬性滲出萎縮型：視盤色灰白，視網(wǎng)膜血管變細(xì),21,視乳頭,22,視乳頭水腫,23,視乳頭水腫,24,視乳頭水腫,25,視乳頭水腫晚期,26,診斷與鑒別診斷,診斷 依據(jù)病史、臨床表現(xiàn)，結(jié)合MRI、CT鑒別診斷 假性視乳頭水腫

8、 遠(yuǎn)視眼：視野正常 視乳頭炎：視力、視野損害,27,治療,治療原發(fā)病原因不明者，對癥、降顱內(nèi)壓,28,視交叉及視路病變,視交叉、視束、外側(cè)膝狀體、視放射和視皮質(zhì)的病變特征：偏盲型視野同側(cè)偏盲：視交叉以上的病變對側(cè)偏盲：視交叉病變,29,,視路 Visual pathway,視神經(jīng)視交叉視束外側(cè)膝狀體視放射枕葉視中樞,30,視交叉病變,下為腦垂體，兩側(cè)為頸內(nèi)動脈，上方為第三腦室，周圍為海

9、綿竇，前方為大腦前動脈、前交通動脈和鞍結(jié)節(jié),31,腦垂體瘤引起的視野缺損,首先雙顳上視野改變,32,來自視交叉上方的腫瘤（,首先表現(xiàn)為顳下視野改變,33,臨床表現(xiàn),腦垂體腫瘤引起的視交叉綜合征視力障礙視野缺損原發(fā)性視神經(jīng)萎縮內(nèi)分泌障礙,34,垂體腫瘤視野,治療,積極治療原發(fā)病手術(shù),36,視交叉以上的病變,,37,眼眶病疾病,骨性眼眶眶深：4～5cm視神經(jīng)孔和視神經(jīng)管 眶上裂、眶下裂、眶上切跡（或孔）及眶下孔淚腺窩、淚

10、囊窩眼眶內(nèi)容物,38,眼眶 orbit,額骨蝶骨顴骨上頜骨腭骨淚骨篩骨,39,眶內(nèi)容物,眼球視神經(jīng)眼外肌血管神經(jīng)筋膜脂肪,40,病史,發(fā)病年齡、性別起病的緩急、病程的長短和進(jìn)展癥狀：疼痛、復(fù)視相關(guān)病史甲亢、鼻竇炎、外傷史全身病史：腫瘤、血液病家族史,41,體征,眼球突出眶周腫塊眼球搏動及雜音其它：眼瞼退縮和遲落，眼球運(yùn)動障礙，結(jié)膜血管擴(kuò)張,42,眼部檢查,眼瞼及結(jié)膜充血、水腫、眼瞼回縮、遲落

11、眼球突出度12~14mm，相差小于2mm,43,突眼,44,,眼部檢查,眶區(qū)捫診腫塊位置、大小、質(zhì)地、邊界、活動度壓痛、波動、搏動視力和視野眼球運(yùn)動眼底檢查視乳頭充血、水腫等,45,全身檢查,血常規(guī)、肝腎功炎癥、白血病細(xì)菌培養(yǎng)感染甲狀腺功能甲亢性突眼,46,影像學(xué)檢查,X線平片：骨性眶壁的改變超聲：眶內(nèi)脂肪、視神經(jīng)、眼外肌、眼上靜脈CT最常用水平、冠狀、矢狀位掃描；顯示眼球、眼眶及其周圍結(jié)構(gòu)MRI眶尖

12、部病變、眶顱溝通瘤、視神經(jīng)和視交叉病變骨組織、鈣化灶和異物無信號DSA：血管性疾病,47,病理檢查,診斷腫瘤的金標(biāo)準(zhǔn)診斷性活檢，手術(shù)標(biāo)本檢查光鏡、電鏡、免疫組織化學(xué),48,眼眶病,炎癥腫瘤血管性病變先天異常眼眶外傷,49,眼眶炎癥,特異性炎癥：蜂窩組織炎：眶內(nèi)軟組織急性化膿性炎癥非特異性炎癥：炎性假瘤：眶內(nèi)組織慢性非特異性炎癥甲狀腺相關(guān)眼病,50,眶蜂窩織炎（orbital cellulitis）,鄰近感染蔓延：

13、血栓性靜脈炎鼻竇、鼻腔及牙齒面部癤腫、瞼腺炎眶骨膜炎、眶外傷伴眶內(nèi)異物存留、術(shù)后感染等致病菌：溶血性乙型鏈球菌、金葡菌,51,隔前蜂窩織炎,感染限局在眶隔之前的眼瞼、眶周結(jié)構(gòu)臨床表現(xiàn)眼瞼腫脹、上瞼下垂、瞼裂縮小球結(jié)膜充血水腫眼球運(yùn)動正常，瞳孔光反射與視力正常,52,隔后蜂窩織炎,全身癥狀：發(fā)熱、嘔吐、眼痛、頭痛眼球明顯前突、運(yùn)動障礙甚至固定眼瞼紅腫，球結(jié)膜高度水腫突出于瞼裂外視力減退，瞳孔光反射異常眼球受累：視網(wǎng)

14、膜水腫、滲出,53,,,54,眼眶蜂窩組織炎,55,眼眶異物、眶蜂窩織炎,56,并發(fā)癥,膿毒性海綿竇血栓靜脈炎腦膜炎、腦膿腫、敗血癥眼眶膿腫葡萄膜炎暴露性角膜炎,57,診斷,臨床表現(xiàn)CT：眼眶病變及臨近組織病灶實(shí)驗(yàn)室檢查血象、眼分泌物和血細(xì)菌培養(yǎng)，藥物敏試,58,治療,盡早、足量、強(qiáng)力的廣譜抗生素局部：抗生素滴眼液眼眶膿腫：切開引流海綿竇血栓：按敗血癥治療治療原發(fā)病,59,眼眶炎性假瘤（idiopathic or

15、bital inflammatory pseudotumor）,原發(fā)于眼眶組織的慢性非特異性炎癥臨床表現(xiàn)類似腫瘤，組織學(xué)為特發(fā)性炎癥年齡分布廣泛，中年人多見多侵犯單側(cè)眼眶，約1/4發(fā)生于雙側(cè)多數(shù)預(yù)后好，但常有復(fù)發(fā),60,病因,至今尚不清楚多數(shù)學(xué)者認(rèn)為它是一種免疫反應(yīng)性疾病可能與鼻竇炎、上呼吸道感染有關(guān),61,分型,部位肌炎、淚腺炎、視神經(jīng)周圍炎、彌漫性眼眶炎癥、眼眶炎性腫塊組織學(xué)分型淋巴細(xì)胞浸潤型、纖維組織增生型、混合

16、型,62,臨床表現(xiàn),因侵犯部位和組織類型不同而不同急性起病，眼眶痛，眼球運(yùn)動障礙、復(fù)視，突眼，眼瞼和結(jié)膜充血腫脹，眶周腫塊硬化型：少有炎癥表現(xiàn)，眶內(nèi)腫物,63,眼眶炎性假瘤,64,眼眶炎性假瘤,65,,淋巴細(xì)胞浸潤型,66,淋巴細(xì)胞浸潤型,67,硬化型,68,混合型,69,診斷,臨床表現(xiàn)影像學(xué)檢查：超聲、CT、MRI組織學(xué)檢查,70,治療,首選全身用糖皮質(zhì)激素免疫抑制劑和/或眼眶局部小劑量放療 激素?zé)o效或有激素使用禁忌時手

17、術(shù)治療表現(xiàn)為局限性占位性病變者,71,甲狀腺相關(guān)眼病（thyroid associated ophthalmopathy）,成人突眼的最常見原因與甲狀腺功能異常密切相關(guān)甲亢、甲低、甲功正常一種自身免疫性疾病具體發(fā)病機(jī)制不清,72,甲狀腺相關(guān)眼病,73,臨床表現(xiàn),眼瞼征——TAO的重要體征眼瞼回縮：瞼裂開大、鞏膜暴露上瞼遲落：眼球下轉(zhuǎn)上瞼不能下落眼球突出復(fù)視及眼球運(yùn)動障礙水腫、炎性浸潤纖維化：限制性眼外肌病變結(jié)膜

18、和角膜病變結(jié)膜水腫、暴露性角膜炎視神經(jīng)病變：壓迫所致,74,甲狀腺相關(guān)眼病,75,76,診斷,臨床表現(xiàn)影像學(xué)檢查：CT實(shí)驗(yàn)室檢查：甲功全套,77,治療,局部用藥，保護(hù)角膜內(nèi)科控制甲亢或甲減藥物：激素、免疫抑制劑放射手術(shù)眼瞼縫合，斜視矯正，眼眶減壓,78,海綿狀血管瘤（cavernous hemangioma）,成人最常見的眶內(nèi)良性腫瘤無痛性進(jìn)行性突眼影像學(xué)檢查有利于臨床診斷手術(shù)切除,79,80,81,82,83

19、,橫紋肌肉瘤（rhabdomyosarcoma）,兒童最常見的眶內(nèi)原發(fā)性惡性腫瘤多數(shù)在10歲前發(fā)病惡性程度高，預(yù)后差急性起病，單眼前突，眼球運(yùn)動障礙、視力喪失等治療：手術(shù)，放、化療,84,眼眶橫紋肌肉瘤,85,右眼眶橫紋肌肉瘤,86,87,右眼外上眶皮樣囊腫,88,眼眶皮樣囊腫,89,視神經(jīng)膠質(zhì)瘤（右眼突出）,90,視神經(jīng)膠質(zhì)瘤及蛛網(wǎng)膜下囊腫,91,視神經(jīng)腦膜瘤（左眼突出）,92,視神經(jīng)腦膜瘤,93,眼眶綠色瘤,94,左眶乳腺