Stargardt病視神經(jīng)小視野彌散張量成像研究.pdf

1、背景和目的:
　　Stargardt?。⊿targardt disease, STGD）是青少年最常見的一種遺傳性黃斑營養(yǎng)不良性眼底疾病，患者常以雙眼中心視力進行性下降且不能矯正為首發(fā)癥狀，嚴重危害著青少年的視功能，全球患病率約為1/10000。STGD原發(fā)于視網(wǎng)膜色素上皮層，大量脂褐素沉積，感光細胞受損死亡，數(shù)目減少，最終視網(wǎng)膜萎縮，各層變薄。STGD具有高度的遺傳異質(zhì)性和復雜的臨床表型。ABCA4基因為主要的致病基因，為常染色

2、體隱性遺傳。目前尚無有效的治療方法。
　　視網(wǎng)膜正中央?yún)^(qū)因含有豐富的黃色素而稱為黃斑區(qū)，是視網(wǎng)膜上視覺最敏銳的部位。光學相干斷層成像研究發(fā)現(xiàn)部分STGD患者視網(wǎng)膜神經(jīng)節(jié)細胞減少及神經(jīng)纖維層變薄，基于體素的形態(tài)學研究發(fā)現(xiàn)STGD患者視神經(jīng)、視交叉、外側(cè)膝狀體、視放射及視皮層體積變小，這些研究表明STGD患者病理改變不僅局限于視網(wǎng)膜，整個視路尚存在病理改變。彌散張量成像（diffusion tensor imaging， DTI）能夠

3、在活體無創(chuàng)性定量研究腦白質(zhì)纖維束的微觀結(jié)構(gòu)及其病理生理變化，廣泛應(yīng)用于視神經(jīng)疾病的研究。相比于傳統(tǒng)DTI，小視野彌散張量成像技術(shù)（reduced field of view diffusion tensor imaging，rFOV-DTI）具有提高視神經(jīng)DTI圖像的分辨率，減少磁敏感偽影等優(yōu)勢。本研究擬采用rFOV-DTI技術(shù)對STGD患者視神經(jīng)進行研究，以探討rFOV-DTI技術(shù)對STGD視神經(jīng)病變的臨床應(yīng)用價值。
　　材料和

4、方法:
　　分別收集22例STGD病人（均雙眼發(fā)病，44只眼）做為病變組和年齡性別與之相配的25例正常人（50只眼）做為對照組。所有研究對象均進行視力檢查，并轉(zhuǎn)換為最小分辨角對數(shù)表達（ logarithm of minimal angle of resolution, LogMAR）。運用GE MRI7503.0T機器對所有研究對象進行磁共振數(shù)據(jù)采集，包括頭顱常規(guī)MRI、視神經(jīng)常規(guī)MRI和rFOV-DTI檢查。運用GE funct

5、ool ADW4.5工作站進行rFOV-DTI數(shù)據(jù)后處理得到視神經(jīng)的平均擴散系數(shù)（ mean diffusivity,MD）圖、部分各向異性（fractional anisotropy, FA）圖及本征向量圖，在b0圖上沿視神經(jīng)前、中、后三段手動繪制3個感興趣區(qū)（region of interest, ROI），每個ROI的面積約為6mm2，分別計算每條視神經(jīng)三個感興趣區(qū)FA值、MD值、λ//值、λ⊥值的平均值。采用兩獨立樣本t檢驗比較

6、病變組與正常對照組視神經(jīng)DTI主要參數(shù)值之間的差異。采用配對樣本t檢驗比較病變組左、右側(cè)視神經(jīng)DTI主要參數(shù)值之間的差異。采用Kruska-Wallis檢驗方法比較對照組及不同分期病人視神經(jīng)DTI主要參數(shù)值之間的差異，并采用Dunn-Bonferroni檢驗方法進一步比較對照組及不同分期病人視神經(jīng)DTI主要參數(shù)值兩兩之間的差異。采用Spearman秩相關(guān)分析病變組LogMAR與DTI主要參數(shù)值之間的關(guān)系。
　　結(jié)果:
　　1

7、.所有研究對象常規(guī)頭顱及視神經(jīng)磁共振未見明顯異常。
　　2.與正常對照組相比，STGD病人視神經(jīng)FA值降低、MD值、λ//值及λ⊥值均升高，差異具有統(tǒng)計學意義（P＜0.05）。病變組左、右側(cè)視神經(jīng)FA值、MD值、λ//值及λ⊥值之間的差異無統(tǒng)計學意義（P＞0.05）。
　　3.對照組及病變組四個分期病人視神經(jīng)FA值、MD值、λ//值、λ⊥值總體分布不同，差異具有統(tǒng)計學意義（P＜0.05）。
　　4.對照組與I期病人視神

8、經(jīng)FA值、MD值、λ//值、λ⊥值總體分布間的差異無統(tǒng)計學意義（P＞0.05）；II期病人FA值低于正常對照組（p＜0.05）；III期、IV期病人FA值低于正常對照組和I期病人（P＜0.05），MD值、λ//值、λ⊥值則高于正常對照組和I期病人（P＜0.05），其余組間差異無統(tǒng)計學意義。
　　5.病變組LogMAR與FA值之間呈負相關(guān)（r=﹣0.641，p＜0.05），與MD值、λ//值、λ⊥值之間呈正相關(guān)(r=0.707，P＜

9、0.05；r=0.689，P＜0.05；r=0.668，P＜0.05）。
　　結(jié)論：
　　1. rFOV-DTI技術(shù)較常規(guī)磁共振更能敏感地發(fā)現(xiàn)STGD視神經(jīng)病變，為STGD視神經(jīng)病理改變的診斷提供影像學依據(jù)。
　　2. rFOV-DTI參數(shù)的變化可定量評價STGD視神經(jīng)纖維破壞的嚴重程度，且視神經(jīng)rFOV-DTI參數(shù)與LogMRA之間存在相關(guān)。
　　3. STGD I期患者視神經(jīng)尚未出現(xiàn)病理改變，II期、III期