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文檔簡介
1、1,常見腎臟疾病綜合征的診斷思路,趙明輝北京大學(xué)第一醫(yī)院腎內(nèi)科北京大學(xué)腎臟病研究所,2,腎小球疾病分類(2007),,臨床表現(xiàn)歸納為不同的臨床綜合征作為進(jìn)一步完成診斷的基礎(chǔ),3,急性腎炎綜合征,,急性起病,以血尿?yàn)橹饕憩F(xiàn)蛋白尿,定量多數(shù)<3.5g/d不同程度的水腫可有尿量減少可有高血壓可有一過性氮質(zhì)血癥B超見腎臟體積正常或增大,腎小球急性彌漫性炎癥、滲出、內(nèi)皮腫脹,,腎小球GFR水鈉潴留,,4,急性腎炎綜合征的
2、病因,,急性感染后腎炎急性鏈球菌感染后腎炎IgA腎病新月體性腎炎?ANCA相關(guān)小血管炎抗GBM腎炎系統(tǒng)性疾病腎損害?狼瘡腎炎ANCA相關(guān)小血管炎HSP,5,,,急性腎炎綜合征,,,病史血、尿常規(guī)肝腎功能補(bǔ)體水平抗鏈O腎臟超聲、胸片,初步檢查,,,,,,補(bǔ)體正常,腎功能急劇減退,一過性,持續(xù)性,腎活檢,腎活檢,膜增殖性腎炎狼瘡性腎炎心內(nèi)膜炎,急性感染后腎炎,IgA腎病, HSP,RPGN?及時(shí)腎活檢,,,低
3、補(bǔ)體血癥,,,,,,,,,休息必要時(shí)應(yīng)用抗生素,,,,根據(jù)是否新月體腎炎,自身抗體譜決定治療方案,支持對癥、限制水鹽ACEI/ARB,激素,,,6,腎病綜合征,大量蛋白尿(≥3.5g/d)低白蛋白血癥(血漿白蛋白<30g/L)水腫高脂血癥,,腎小球足細(xì)胞損傷毛細(xì)血管滲透性變化,低蛋白血癥,,未知的致病因子,,,7,腎病綜合征常見病因,,8,原發(fā)性腎病綜合征(診斷思路),兒童及青少年,中、老年,單純性腎病綜合征,腎病綜合征伴
4、腎炎綜合征,(P)規(guī)范化治療,有效8~12周后按規(guī)范撤藥,激素?zé)o效抵抗,激素依賴,穩(wěn)定,除外可逆因素,腎活檢,定期復(fù)查UP, BP, RF,腎活檢、臨床-病理確診,MCD輕系摸,MNFSGS,MPGN,激素和免疫抑制劑,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,尋找繼發(fā)因素,9,,腎病綜合征,,病史、體格檢查、實(shí)驗(yàn)室檢查,,,,,鏡下血尿(-)BP-NGFR-NC3、C4-NANA(-),肉眼血尿(+
5、)BP↑or NGFR↓or NC3、C4↓ANA(-),鏡下血尿(+)BP↑or NGFR↓or NC3、C4↓ANA(+),,,,,MCDFSGS,,激素+細(xì)胞毒或免疫抑制劑,MN,,,Anti-DsDNA(+),,SLE,,腎活檢,,激素,,,激素+細(xì)胞毒或免疫抑制劑,,,,,,激素+細(xì)胞毒或免疫抑制劑,MPGN,,感染后AGN,對癥支持,10,,,腎病綜合征,,病史、體格檢查、實(shí)驗(yàn)室檢查,,,
6、,,,鏡下血尿(+)BP↑or NGFR↓or NC3、C4: N,鏡下血尿(+)BP↑or NGFR↓or NC3、C4 N or ?,,IgANMNFSGSHSP. RPGN,,腎活檢,,激素+ 免疫抑制劑,,,,,,HBsAb(+),,HBV GN,HCV Ab(+),,HCV GN,,,,ANCA(+),HIV(+),,WG,MPA,,激素 + 免疫抑制劑,11,急進(jìn)性腎炎綜合征,,急性腎炎綜合征腎功能快速
7、進(jìn)展少尿/無尿B超:腎臟不小,12,急進(jìn)性腎炎綜合征病因,,抗GBM腎炎:10%-20%ANCA相關(guān)性血管炎:40%-60%免疫復(fù)合物型腎炎:30%-40%IgA腎病過敏紫癜性腎炎狼瘡性腎炎感染后腎炎特發(fā)性,各種原因所致的新月體性腎炎:,13,,,RPGN,,腎活檢(新月體性腎炎),,,,,IgG沿GBM線樣染色,無或極少染色,沿毛細(xì)血管襻和/或系膜顆粒樣染色,,,,,肺出血(+),,GP syndrome,肺出血(-
8、),,寡免疫沉積型GN,,免疫熒光,Anti-GBM抗體,,Anti-GBM病,,,,,,激素、免疫抑制劑,,ANCA,,,,,ANCA(+),ANCA(-),,,,,壞死性腎炎WG、MPA,,激素、免疫抑制劑±血漿置換,血漿置換,14,RPGN,,腎活檢免疫熒光:沿毛細(xì)血管襻及系膜顆粒樣染色,,免疫復(fù)合物沉積介導(dǎo)的GN,,,,,,,ANA(+)C3、C4↓,ANA(-)C3↓C4↓或 N,,A組β-鏈球菌、ANA、C
9、3、C4-------ANCA、抗GBM抗體,喉、皮膚培養(yǎng)(+)ASO↑,,APSGN,,支持治療??免疫抑制療法,,SLE,,MPGN,ANA(-)C3、C4-N,,IgAN、HSP、特發(fā)性,,,,,,激素、免疫抑制劑,15,慢性腎炎綜合征,,緩慢起病,病程遷延--ESRD尿蛋白定量多大于1.0g/d可有血尿可有高血壓可有腎功能減退,IgA腎病(最常見)部分膜增生性腎炎局灶節(jié)段性腎小球硬化,16,慢性腎炎綜合征,,病
10、史、體格檢查、實(shí)驗(yàn)室檢查,,尿液分析、包括家庭成員,C3、C4,ANA, ANCA病毒感染,,,,,,血尿/蛋白尿(家庭成員),ANA(+)C3、C4↓,ANA(-), C3、C4 NHBV、HCV (-),ANA(-)C3、C4 ↓,,Alport syndrome薄基底膜病Nail-patella綜合征,,聽力、視力、骨片,,腎活檢,,dsDNA Ab(+),,SLE,腎活檢,,,IgAN、HSP、MN,,腎活檢,,M
11、PGN,,腎活檢(ⅠⅡⅢ型),,,,,ACRI/ARB±激素、免疫抑制劑,,,AASV,17,慢性腎炎綜合征,,ANA(-)ANCA(-)C3、C4 N or ↓,,,,,HBsAg(+),HCV Ab(+),HIV(+),,,,,腎活檢,,抗病毒治療,18,孤立性蛋白尿,,持續(xù)性蛋白尿,定量<1.0g/d無血尿可伴有高血壓,見于多種類型的腎小球疾病,排除繼發(fā)于高血壓、糖尿病、肥胖、小管間質(zhì)性疾病、,功能性及體位
12、性蛋白尿,19,,蛋 白 尿,,,,,一過性,持續(xù)性,,,劇烈運(yùn)動發(fā)熱過度寒冷高溫作業(yè)精神緊張等無需治療,,,小管性,小球性,,排除假性蛋白尿,,,,小管疾病,溢出性蛋白尿,,,,,,孤立性蛋白尿,非孤立性蛋白尿,,,,腎炎綜合征,腎病綜合征,,,,,ACEIs/ARBs,免疫抑制?,,20,血 尿,尿中RBC增多,稱為血尿鏡下血尿:離心沉淀尿RBC>3個(gè)/HPF未離心尿RBC >5個(gè)/uL肉眼血尿:每天
13、只要有5ml血排入2L尿液,21,孤立性血尿,持續(xù)性鏡下血尿:RBC形態(tài)正常形態(tài):泌尿外科—結(jié)石、腫瘤、結(jié)核,藥物導(dǎo)致?異常形態(tài)為主:腎小球腎炎,腎小球系膜或GBM病變,鏡下血尿,,IgA腎病非IgA系膜增生性腎炎遺傳性腎炎薄基底膜腎病,,臨床觀察,無須特殊治療除外AASV?,,22,急性藥物過敏性間質(zhì)性腎炎的診斷思路,急性腎損傷,腎臟不小三聯(lián)征:不到1/3用藥史、過敏史、血嗜酸細(xì)胞升高提示指標(biāo)與腎功能下降不平行的
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