系統(tǒng)性硬化癥十月

1、太和醫(yī)院中西醫(yī)結(jié)合科 張靜,系統(tǒng)性硬化癥,系統(tǒng)性硬化癥是一種以皮膚各系統(tǒng)膠原纖維硬化為特征的結(jié)締組織疾病。臨床表現(xiàn)為硬皮、雷諾現(xiàn)象、關(guān)節(jié)痛和內(nèi)臟損害?；颊咭耘暂^多，女性與男性之比約為3∶1。發(fā)病年齡以20～50歲多見。,病因遺傳因素　　感染因素　結(jié)締組織代謝異常血管異?！∶庖弋惓?系統(tǒng)性硬化癥的分類彌漫性硬皮病局限性硬皮病無皮膚硬化的硬皮病重疊綜合征未分化型,基本資料,患者張桂梅，女，46歲，務(wù)農(nóng)。

2、 雙手、雙足疼痛、麻木3月。 入院時(shí)體檢：T 36.4℃ P80次/分 R20次/分 BP 100/70mmHg，神志清楚，發(fā)育正常，自動(dòng)體位，體檢合作。全身皮膚無黃染及出血點(diǎn)，張口度變小。雙腎區(qū)無叩痛，雙下肢輕度水腫。雙手、雙足發(fā)涼，雙手皮紋消失，雙手握拳受限。四肢肌力、肌張力正常，雙側(cè)腱反射存在，病理征陰性。,門診資料2011年9月 太和醫(yī)院 血液檢查：ENA抗體譜示RNP陽性，余陰性，ANA（+），AKA（-）

3、，CCP（-）， RF（-）， ESR40mm/h胸部CT：雙下肺邊緣間質(zhì)略增厚,治療過程,抗炎：強(qiáng)的松片 抗風(fēng)濕：來氟米特片 補(bǔ)鈣：鈣爾奇片 改善循環(huán)：丹參粉、刺五加,院內(nèi)主要檢查,血液分析：WBC3.54（4-10），RBC4.07 （女 3.5-5.0）,HGB127（女110-150）， PLT159(100-300)尿液分析：微量蛋白，余正常肝腎功：轉(zhuǎn)氨酶正常，白蛋白34.8，腎功能正常C反應(yīng)蛋白：2.5

4、2；血沉：11mm/h食道吞鋇檢查:食管未見明顯器質(zhì)性病變,一、 針對(duì)患者我們可以提出哪些護(hù)理診斷？,周圍組織灌注改變疼痛有皮膚完整性受損的危險(xiǎn)廢用綜合征焦慮知識(shí)缺乏應(yīng)對(duì)無效潛在并發(fā)癥,二、什么是雷諾現(xiàn)象？如何指導(dǎo)患者 預(yù)防？ 雷諾現(xiàn)象和雷諾病合稱雷諾綜合征，最早由Raynaud醫(yī)生報(bào)道而得名，是一種以皮膚蒼白、青紫而后潮紅為特征的疾病。病因尚不明確，多有寒冷、情緒波動(dòng)以及其他誘發(fā)因素，是由于

5、間歇性末梢小動(dòng)脈痙攣、管腔狹窄引起的一種血管疾病。,保暖：（1）室內(nèi)溫度維持在22℃以上；（2）冬天外出時(shí)戴口罩、帽子、耳套和手套。著厚棉襖、厚襪子等，避免呆在過冷的環(huán)境中；（3）需在冷藏室或冷凍室取物品時(shí)，應(yīng)先戴好手套。戒煙忌咖啡，以免導(dǎo)致血管收縮?！”３智榫w穩(wěn)定，避免緊張和激動(dòng)。　遵醫(yī)囑合理使用擴(kuò)血管劑，并觀察藥物療效及副作用。,,如何預(yù)防雷諾現(xiàn)象的出現(xiàn)?,,三、本病最常受累的是哪個(gè)系統(tǒng)？消化系統(tǒng)是最常見的受累部位。表現(xiàn)

6、為口腔粘膜硬化、萎縮，舌乳頭消失，舌的活動(dòng)受限牙齒疏松、脫落；食道運(yùn)動(dòng)性障礙，食道下段纖維化和肌肉萎縮。吞咽困難，可伴嘔吐、胸骨后或上腹部飽脹或灼痛感（因返流性食管炎所致）等。,四、如何指導(dǎo)患者進(jìn)行口腔護(hù)理？觀察口腔粘膜的顏色，及完整性，了解唾液分泌情況。唾液分泌不足時(shí)，建議使用無糖的冰塊或飲料來濕潤口腔，刺激唾液分泌，唾液可保護(hù)牙齒，促進(jìn)消化。張口困難時(shí)，指導(dǎo)病人做張口鍛煉。督促病人形成良好的口腔衛(wèi)生習(xí)慣，早、晚、餐后刷牙，