版權(quán)說明:本文檔由用戶提供并上傳,收益歸屬內(nèi)容提供方,若內(nèi)容存在侵權(quán),請進(jìn)行舉報或認(rèn)領(lǐng)
文檔簡介
1、1,耳硬化癥,汪賀媛 李廣盛 石家莊市第一醫(yī)院耳鼻喉科,,(otosclerosis)又稱耳硬化癥,是以內(nèi)耳骨迷路包囊之密質(zhì)骨出現(xiàn)灶性稀疏,呈海綿狀變性為特征的顳骨巖部病變,以其病理學(xué)為依據(jù)命名為耳海綿化。,,1893年P(guān)oHtzer發(fā)現(xiàn)骨迷路包囊之原發(fā)性硬化病變, 并稱之為耳硬化。1894年Bezold和Siebenmann發(fā)現(xiàn):骨迷路包囊病變的特征是一種富于血管和細(xì)胞的海綿狀骨代替了正常的致密骨質(zhì),雖有骨質(zhì)再生但非硬化。,,
2、分類:病變位于前庭窗,引起鐙骨固定者稱鐙骨耳硬化;病變位于迷路或內(nèi)耳道,導(dǎo)致聽覺感受器或聽神經(jīng)病變者稱耳蝸耳硬化。后者臨床罕見。,,流行病學(xué)白種人發(fā)病率高達(dá)0.5%,男女發(fā)病之比約為1: 2.5。黃種人和黑種人發(fā)病率則很低。男女比例接近。 好發(fā)年齡20?40歲。,病因,尚未明確,可能因素有:遺傳性因素:54%有家族史,半數(shù)以上病例發(fā)現(xiàn)異?;颉?nèi)分泌紊亂因素:本病多見于青春發(fā)育期,以及女性發(fā)病率高。且于妊娠、分娩、絕經(jīng)都可使病情發(fā)
3、展加快。骨迷路包囊發(fā)育因素自身免疫因素及其他,,病理病理組織學(xué)改變可累及骨迷路骨壁的骨外膜層、內(nèi)生軟骨層和骨內(nèi)膜層,病理過程主要有三個特征:骨質(zhì)局灶性吸收與破壞:骨迷路微血管擴(kuò)張,血管增多,破骨細(xì)胞活躍,骨質(zhì)發(fā)生反復(fù)局灶性破壞與吸收。海綿樣骨組織形成:骨髓間隙擴(kuò)大,骨質(zhì)減少,形成海綿狀新骨;骨質(zhì)沉著與骨質(zhì)硬化:血管間隙減少,骨質(zhì)沉著,原纖維呈編織狀結(jié)構(gòu);形成骨質(zhì)致密、硬化的新骨。耳硬化癥的病理過程并非依一定的順序發(fā)展。上述
4、3個主要特征可在一個病灶內(nèi)同時或反復(fù)交替出現(xiàn)。,,顳骨病理片耳硬化癥病灶特征:骨迷路包囊灶性骨質(zhì)吸收,髓腔擴(kuò)大,血管增多,呈海綿樣變,破骨、成骨現(xiàn)象可同時存在。,,臨床表現(xiàn),聽力減退:多為無任何誘因的雙耳進(jìn)行性聽力減退,但常不同時發(fā)生。最初聽力減退輕微,發(fā)展速度緩慢,逐漸加重,患者常難以確定起病時間。外傷、過度疲勞、煙酒過度、妊娠等可致聽力減退顯著加劇。由于雙側(cè)聽力減退不斷加重,對患者社交活動產(chǎn)生明顯的影響。耳鳴:可為間歇性或持續(xù)性
5、,常見低音調(diào)耳鳴。少數(shù)患者的耳鳴出現(xiàn)于聽力減退之前,多數(shù)與耳聾同時出現(xiàn)。不伴耳悶、耳漏、其他耳部癥狀。,,Willis誤聽:不少患者在喧鬧環(huán)境中反較在安靜環(huán)境下的聽覺為好,臨床將此現(xiàn)象稱為威利斯聽覺倒錯或威利斯誤聽。眩暈:少數(shù)患者在頭部活動后出現(xiàn)輕度短暫眩暈,可能與半規(guī)管受累或迷路水腫有關(guān)。自聽增強(qiáng)現(xiàn)象:自語聲小,咬字吐詞清晰。,,耳科檢查,耳鏡檢查:耳道清潔、較寬大,皮膚薄而毛稀。 鼓膜完整,位置及活動良好。Schwar
6、tze征:鼓膜后上象限可見透紅區(qū),為鼓岬活動病灶區(qū)粘膜充血的反應(yīng)。(+/-),,2、聽功能檢查:(1)音叉檢查:Bezold三征:氣導(dǎo)縮短、骨導(dǎo)延長、及Rinne征強(qiáng)陰性。Weber試驗:偏向聽力差側(cè)。Rinne試驗:陰性,骨傳導(dǎo)大于氣傳導(dǎo) (B.C>A.C)。Schwabach試驗:骨導(dǎo)延長。Gelle試驗:陰性。阻塞試驗:無變化(陰性)。,,(2)聽力計檢查:結(jié)果與鐙骨固定程度及有無蝸性損害有關(guān),可變現(xiàn)為單純傳
7、導(dǎo)性聾或伴不同程度耳蝸功能損失的混合性聾。,聽力曲線圖(對于鐙骨性耳硬化而言) 典型上升型--早期,平坦型--中期,下降型--晚期,,早期:骨導(dǎo)正常,氣導(dǎo)呈上升型曲線 氣骨導(dǎo)差>30—45dB。中期:骨導(dǎo)基本正常,可表現(xiàn)為0.5-2KHz不同程度的下降,但4KHz接近正常,稱為卡哈切跡。氣導(dǎo)呈上水平曲線,氣骨導(dǎo)差>45dB。晚期:骨導(dǎo)與氣導(dǎo)均呈下降曲線,低頻氣骨導(dǎo)差仍存在, lKHz以上可能消失。,,
8、(3)鼓室功能檢查:用聲導(dǎo)納儀檢查,鼓室曲線圖,聲順值及鐙骨肌反射,咽鼓管功能等檢查。鼓室圖:為A型曲線,有鼓膜增厚或萎縮者可表現(xiàn)為As型曲線。聲順值:正常。鐙骨肌反射:不能引出,早期病例,鐙骨固定未勞,可呈“起止型”雙曲線。咽鼓管功能:正常鼓室壓曲線峰值在+100?-10之間。無鼓室積液及負(fù)壓征。,,(4)影像檢查:顳骨X線:雙耳乳突氣化良好(有中耳炎病史者例外)。螺旋CT檢查:在1mm薄層掃描上,可以觀察乳突氣房發(fā)育是否
9、良好,鼓室腔聽小骨及內(nèi)耳發(fā)育有無畸形,重度耳硬化病例,可以看到鐙骨板增厚,前庭窗、蝸窗及半規(guī)管可能有病灶,表現(xiàn)為骨迷路骨影欠規(guī)則。,,鐙骨型耳硬化癥病史:雙耳原屬正常。臨床表現(xiàn):無誘因出現(xiàn)雙耳不對稱的進(jìn)行性傳導(dǎo)性耳聾及低頻耳鳴。檢查:鼓膜正常;咽鼓管功能良好;音叉檢查:Bezold三征;Gelle試驗陰性; 純音骨導(dǎo)聽力曲線可有Carhart切跡; 鼓室導(dǎo)抗圖A型或As型。,診斷與鑒別,確診時應(yīng)與先天性中耳畸形或固定、前庭窗閉鎖
10、、 Vander Hoeve綜合征(成骨不全)及滲出性中耳炎 、粘連性中耳炎、封閉型鼓室硬化癥、后天原發(fā)性上鼓室膽脂瘤、Paget病。,蝸性或晚期耳硬化:,1、臨床表現(xiàn):無明顯原因出現(xiàn)與年齡不一致的雙耳進(jìn)行性感音神經(jīng)性聾;2、檢查:鼓膜完整,有Schwartze征;聽力圖氣、骨導(dǎo)均下降但部分頻率(主要是低頻)骨、氣導(dǎo)有15-20dB差距;鼓室導(dǎo)抗圖A型;有家族耳硬化病史者。3、經(jīng)影像學(xué)檢查,發(fā)現(xiàn)骨迷路或內(nèi)聽道骨壁有骨質(zhì)不均、骨腔變性
11、等癥候者,可確診為迷路型耳硬化。4、鑒別:遲發(fā)型的遺傳性感音神經(jīng)性聾,慢性耳中毒及全身性疾病如糖尿病引發(fā)的耳聾。,治療,各期鐙骨型耳硬化癥均以手術(shù)治療為主,早中期效果較好, 晚期較差。有手術(shù)禁忌癥或拒絕手術(shù)者,可佩帶助聽器。迷路型耳硬化除佩帶助聽器外,可試用氟化鈉8.3mg、碳酸鈉364mg,每日三次口服治療,持續(xù)半年后減量,維持量2年,同時試用維生素D,據(jù)稱可使病變停止進(jìn)行。,小結(jié),典型的耳硬化表現(xiàn)出緩慢進(jìn)行性的耳聾。 鼓膜外觀
溫馨提示
- 1. 本站所有資源如無特殊說明,都需要本地電腦安裝OFFICE2007和PDF閱讀器。圖紙軟件為CAD,CAXA,PROE,UG,SolidWorks等.壓縮文件請下載最新的WinRAR軟件解壓。
- 2. 本站的文檔不包含任何第三方提供的附件圖紙等,如果需要附件,請聯(lián)系上傳者。文件的所有權(quán)益歸上傳用戶所有。
- 3. 本站RAR壓縮包中若帶圖紙,網(wǎng)頁內(nèi)容里面會有圖紙預(yù)覽,若沒有圖紙預(yù)覽就沒有圖紙。
- 4. 未經(jīng)權(quán)益所有人同意不得將文件中的內(nèi)容挪作商業(yè)或盈利用途。
- 5. 眾賞文庫僅提供信息存儲空間,僅對用戶上傳內(nèi)容的表現(xiàn)方式做保護(hù)處理,對用戶上傳分享的文檔內(nèi)容本身不做任何修改或編輯,并不能對任何下載內(nèi)容負(fù)責(zé)。
- 6. 下載文件中如有侵權(quán)或不適當(dāng)內(nèi)容,請與我們聯(lián)系,我們立即糾正。
- 7. 本站不保證下載資源的準(zhǔn)確性、安全性和完整性, 同時也不承擔(dān)用戶因使用這些下載資源對自己和他人造成任何形式的傷害或損失。
最新文檔
- 耳硬化癥_ppt課件
- 系統(tǒng)性硬化癥診斷ppt課件
- 結(jié)節(jié)性硬化癥課件
- 肝臟硬化癥教案
- 肌萎縮側(cè)索硬化癥
- 惡性高血壓腎硬化癥
- [學(xué)習(xí)]動脈硬化癥atheroscl
- 動脈硬化癥食療方
- 系統(tǒng)性硬化癥十月
- 多發(fā)性硬化癥與重癥肌無力癥
- 樊金玲——肌萎縮側(cè)索硬化癥
- 肌萎縮側(cè)索硬化癥診療探索.pdf
- 系統(tǒng)性硬化癥的遺傳基礎(chǔ).pdf
- 多發(fā)性硬化癥的癥狀要當(dāng)心!
- 局灶性節(jié)段性腎小球硬化癥
- 結(jié)節(jié)性硬化癥7例暨文獻(xiàn)復(fù)習(xí)
- 結(jié)節(jié)性硬化癥基因突變研究.pdf
- 下肢動脈硬化閉塞癥護(hù)理ppt課件
- 耳瘡ppt課件
- 第五章01 動脈粥樣硬化癥
評論
0/150
提交評論