白血病移植后抽搐教學(xué)查房

1、,教學(xué)查房,2015年9月10日,一般情況,姓名：朱**，男，6歲，46床入院原因：因ALL一年余，臍血移植后7月余，發(fā)熱5天予8.1入住我科診斷：1.急性淋巴細(xì)胞白血病 2.臍血移植術(shù)后 3.肺部感染 3.移植物抗宿主病,簡(jiǎn)要病史,患兒予2014年3月出現(xiàn)乏力，發(fā)熱（38.4℃），血Rt示白細(xì)胞明顯增高（WBC：276×109/L Hb:47.2g/L PL

2、T:53.4×109/L），同時(shí)頸部、腋窩、腹股溝可觸及多枚腫大淋巴結(jié)，肝脾肋下可及，就診予我院西區(qū)兒科，骨穿示：急性白血病骨髓象，不排除淋髓混合白血病可能。予3.17號(hào)開(kāi)始VDLP誘導(dǎo)化療(未緩解)。（中間化療若干次，具體不詳），予2014.12.18行臍血移植（HLA9/10：供受），移植后出現(xiàn)重度難治性急性腸道GVHD，予CSA、MP、舒萊、間充質(zhì)輸注等對(duì)癥處理后腹瀉癥狀好轉(zhuǎn)出院。此次患者發(fā)熱5天收住我科（門診抗感染、M

3、TX治療效果不佳）病程中患者偶有咳嗽，無(wú)痰。,病情變化,8.1 因“ALL一年余，臍血移植后7月余，發(fā)熱5天”入住我科。8.5 血培養(yǎng)+藥敏：銅綠假單胞菌感染，改頭孢吡肟應(yīng)用。8.6 患者出現(xiàn)左側(cè)雙眼及左側(cè)面部肌肉出現(xiàn)不自主抽動(dòng)，每次發(fā)作不到1min自行緩解，發(fā)作時(shí)無(wú)明顯意識(shí)喪失，無(wú)大小便失禁。瞳孔等大等圓，直徑3mm，光反應(yīng)靈敏，視力下降，予對(duì)癥處理，完善相關(guān)檢查。8.7頭顱MRT+增強(qiáng)示：雙側(cè)腦室多發(fā)性病灶。神經(jīng)內(nèi)科會(huì)診：患者

4、抽搐考慮癥狀性癲癇或者兒童不明原因抽搐。顱內(nèi)多發(fā)病灶考慮中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病或免疫相關(guān)性腦病。建議腰穿腦脊液檢查、腦電圖。,病情變化,8.22 12:10左右突發(fā)全身抽搐加重，右側(cè)肢體持續(xù)抽搐伴左側(cè)肢體抖動(dòng)，發(fā)作時(shí)呼之不應(yīng)、小便失禁。雙側(cè)瞳孔不等大，左（5mm）,右(2mm)，對(duì)光反射消失，心率：134次/分 BP:100/65mmHg SPO2：100%，遵醫(yī)囑予氧氣吸入，心電血壓氧飽和度監(jiān)測(cè)，備吸引器?；純翰∏槲Ｖ?，隨時(shí)可能出

5、現(xiàn)呼吸循環(huán)衰竭而死亡，醫(yī)囑予下病危?？紤]為可逆性后部腦病綜合征，加用大劑量MP沖擊療法。,現(xiàn)病史,患者現(xiàn)神志清楚、呼吸平穩(wěn)，未見(jiàn)抽搐，呼之不應(yīng)、壓眶反射存在，左側(cè)瞳孔3mm，對(duì)光反射遲鈍，右側(cè)瞳孔2.5mm對(duì)光反射稍靈敏，小便失禁。,定義,抽搐是不隨意運(yùn)動(dòng)的表現(xiàn)，是神經(jīng)－肌肉疾病的病理現(xiàn)象，表現(xiàn)為橫 紋肌的不隨意收縮。臨床上常見(jiàn)的有如下幾種：驚厥，強(qiáng)直性痙攣，肌陣攣，震顫，舞蹈樣動(dòng)作， 手足徐動(dòng)，扭轉(zhuǎn)痙攣， 肌束顫動(dòng)， 習(xí)慣性抽搐。常

6、見(jiàn)于腦系疾病、傳染病、中毒、頭顱內(nèi)傷、厥病類疾病、子癇、產(chǎn)后痙病、小兒驚風(fēng)、破傷風(fēng)、狂犬病等病中。臨床對(duì)以抽搐為主病的病種尚不能確定時(shí)，可以抽搐待查作為初步診斷，并進(jìn)行辯證論治。,病因,1.顱內(nèi)疾病導(dǎo)致抽搐(1)腦先天性疾病：如腦穿通畸形、小頭畸形、腦積水、胎兒感染、各種遺傳性代謝病，以及母親妊娠期藥物毒性反應(yīng)及放射線照射等，引起的獲得性發(fā)育缺陷。(2)顱腦外傷：顱腦產(chǎn)傷是新生兒或嬰兒期抽搐的最常見(jiàn)病因。成人閉合性顱腦外傷的抽搐發(fā)生

7、率為0.5%～5%，開(kāi)放性損傷為20%～50%。絕大多數(shù)病例在外傷后2年內(nèi)出現(xiàn)。(3)腦部感染：各種腦炎、腦膜炎、腦膿腫及腦寄生蟲(chóng)病。,,(4)腦血管?。耗X血管畸形、腦蛛網(wǎng)膜下隙出血、腦栓塞、腦動(dòng)脈硬化、腦血栓形成、顱內(nèi)靜脈竇及靜脈血栓形成。(5)顱內(nèi)腫瘤：常見(jiàn)于小腦幕上腫瘤，尤以少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤最多見(jiàn)(60%以上)，其次為腦膜瘤和星形細(xì)胞瘤。各種轉(zhuǎn)移瘤也可導(dǎo)致抽搐。(6)腦部變性疾?。喝缃Y(jié)節(jié)性硬化癥。(7)中樞脫髓鞘疾?。喝缍喟l(fā)

8、性硬化、急性播散性腦脊髓炎等。,臨床表現(xiàn),.抽搐的類型 由于病因不同，抽搐的形式也不一樣。(1)全身性抽搐：為全身骨骼肌收縮，如癲癇大發(fā)作表現(xiàn)為強(qiáng)直-陣攣性抽搐;破傷風(fēng)則是持續(xù)強(qiáng)直性抽搐。(2)局限性抽搐：為軀體或顏面某一局部的連續(xù)性抽動(dòng)。如局限性運(yùn)動(dòng)性癲癇常表現(xiàn)為口角、眼瞼、手或足等的反復(fù)抽搐;若抽搐自一處開(kāi)始，按大腦皮質(zhì)運(yùn)動(dòng)區(qū)的排列形式逐漸擴(kuò)展，即自一側(cè)拇指始，漸延及腕、臂、肩部，則為Jackson癲癇。而手足搐搦癥則呈間歇性四

9、肢(以上肢手部最顯著)強(qiáng)直性肌痙攣，典型者呈“助產(chǎn)士”手。,,2.抽搐伴隨的癥狀 臨床上引起抽搐的疾病頗多，部分抽搐類型相似，故分析其伴隨的癥狀，對(duì)病因診斷具有重要意義。癲癇大發(fā)作常伴有意識(shí)喪失和大小便失禁;破傷風(fēng)有角弓反張、牙關(guān)緊閉、苦笑面容和肌肉劇烈疼痛;感染性疾病常伴全身感染中毒癥狀;腦腫瘤常伴有顱內(nèi)高壓及局部腦功能障礙癥狀;心血管、腎臟病變、內(nèi)分泌及代謝紊亂等均有相應(yīng)的臨床征象。,輔助檢查,依據(jù)病史和體格檢查提供的線索選擇實(shí)驗(yàn)室

10、檢查的項(xiàng)目。除了血尿糞常規(guī)外，有血液生化(血糖、電解質(zhì)等)，血?dú)夥治觯?、肝、腎功能測(cè)定及內(nèi)分泌等檢查。腦脊液常規(guī)、生化及細(xì)胞學(xué)檢查有助于中樞感染伴發(fā)抽搐的病因?qū)W診斷。1.內(nèi)科方面 當(dāng)臨床提示抽搐是全身疾病引起時(shí)，應(yīng)根據(jù)提供的線索選擇相應(yīng)的檢查。包括毒物分析，心電圖、超聲心動(dòng)圖、B超等。2.神經(jīng)系統(tǒng)方面 一旦懷疑神經(jīng)系統(tǒng)病變，應(yīng)根據(jù)臨床提示的病變部位和性質(zhì)選擇相應(yīng)的檢查。疑為癲癇大發(fā)作，可選擇腦電圖、SPECT掃描和PET掃描。,

11、,顱內(nèi)占位性病變可通過(guò)頭顱X線攝片、腦CT和MRI檢查進(jìn)行定位及定性診斷;腦血管病變可選擇腦血管功能檢測(cè)儀、經(jīng)顱多普勒以及造影(氣腦、腦室、腦血管造影)。 脊髓或周圍神經(jīng)伴發(fā)抽搐可選用肌電圖、椎管造影輔助診斷。體感誘發(fā)電位、腦干誘發(fā)電位(聽(tīng)覺(jué)、視覺(jué)誘發(fā)電位)對(duì)腦、脊髓或周圍神經(jīng)及肌肉病變的定位診斷具有重要意義。,處理原則,1.將患者平臥，頭偏向一側(cè)以防分泌物或嘔吐物進(jìn)入氣管發(fā)生窒息。應(yīng)防止病人咬傷舌頭，可用紗布將壓舌板裹好放入患者一側(cè)

12、上下牙之間，或使用開(kāi)口器。另外，須防止跌傷。2.針刺療法，發(fā)作時(shí)可針刺人中、涌泉。3.地西泮(安定)10mg緩慢靜脈注射;或可用10%水合氯醛溶液20～30ml灌腸 4.診斷是癲癇者用抗癲癇的藥物，德巴金（丙戊酸鈉）等，使用冬眠療法降低全身氧耗。5.為預(yù)防腦水腫和減輕腦部缺氧狀態(tài)遵囑給予吸氧（4升/分），同時(shí)靜脈快速滴注20%甘露醇250毫升，30分鐘內(nèi)滴完。,病情觀察,1.觀察抽搐發(fā)作的持續(xù)時(shí)間，間隔時(shí)間，次數(shù)，部位，性質(zhì)，注

13、意瞳孔和神志變化，神經(jīng)系統(tǒng)的變化病征，如頸項(xiàng)強(qiáng)直等。2. 觀察患者的生命體征，注意患者有無(wú)舌咬傷，尿失禁等，注意觀察抽搐時(shí)患者的口唇，面色，甲床，胸廓起伏等情況，以防患者突然出現(xiàn)呼吸暫停。3．隨時(shí)檢測(cè)患者的電解質(zhì)，血?dú)獾惹闆r，了解患者的腦電圖，頭顱影像等結(jié)果。4. 若使用冬眠療法，治療前后應(yīng)觀察并記錄生命體征，意識(shí)和瞳孔和神經(jīng)系統(tǒng)的變化病征。冬眠低溫期間，若脈搏超過(guò)100次每分鐘，收縮壓低于100mmhg，呼吸次數(shù)減少或不規(guī)則時(shí)，

14、應(yīng)立即通知醫(yī)生。,護(hù)理措施,1、抽搐發(fā)作時(shí)應(yīng)有專人守護(hù)，解開(kāi)衣扣，用包好的壓舌板或類似物品放入口內(nèi)，以 防舌咬傷。2、保持呼吸道通暢，將患者頭偏向一側(cè)，如有嘔吐物及時(shí)清理，抽搐時(shí)禁飲食。3、抽搐時(shí)減少對(duì)患者的任何刺激，一切動(dòng)作要輕，保持安靜，避免強(qiáng)光刺激。4、抽搐時(shí)勿按壓肢體，觀察抽搐發(fā)作的持續(xù)時(shí)間、間隔時(shí)間注意神志及瞳孔的變化，并及時(shí)記錄，與醫(yī)生保持聯(lián)系。,護(hù)理措施,5，加床檔，必要時(shí)約束保護(hù)，吸氧。6. 遵醫(yī)囑注射鎮(zhèn)靜的藥物

15、，并觀察藥物療效。7.使用冬眠療法時(shí)，先用冬眠藥物在物理降溫，物理降溫可采用冰帽，冰枕，冰毯等，降溫速度以每小時(shí)下降1度為宜，體溫已降至肛溫32~34度，腋溫31~33度較為理想。8、抽搐后應(yīng)讓患者安靜休息，室內(nèi)光線偏暗、安靜，伴高熱、昏迷者，按其常規(guī)護(hù)理。,力月西,適應(yīng)癥：1．麻醉前給藥。2．全麻醉誘導(dǎo)和維持。3．椎管內(nèi)麻醉及局部麻醉時(shí)輔助用藥。4．診斷或治療性操作(如心血管造影、心律轉(zhuǎn)復(fù)、支氣管鏡檢查、消化道內(nèi)鏡檢查等)

16、時(shí)病人鎮(zhèn)靜。5．ICU病人鎮(zhèn)靜。,,用法用量：本品為強(qiáng)鎮(zhèn)靜藥，注射速度宜緩慢，劑量應(yīng)根據(jù)臨床需要、病人生理狀態(tài)、年齡和配伍用藥情況而定。1、肌內(nèi)注射用0.9%氯化鈉注射液稀釋。 靜脈給藥用0.9%氯化鈉注射液、5％或10%葡萄糖注射液、5%果糖注射液、林格氏液稀釋。2、麻醉前給藥在麻醉誘導(dǎo)前20-60分鐘使用,劑量為0.05-0.075mg/kg肌內(nèi)注射,老年患者劑量酌減；全麻誘導(dǎo)常用5-10mg(0.1-0.15mg/kg)。

17、3、局部麻醉或椎管內(nèi)麻醉輔助用藥,分次靜脈注射0.03-0.04mg/kg。4、ICU病人鎮(zhèn)靜,先靜注2-3mg,繼之以0.05mg/(kg?h)靜脈滴注維持。,,不良反應(yīng)：1、較常見(jiàn)的不良反應(yīng)為嗜睡、鎮(zhèn)靜過(guò)度、頭痛、幻覺(jué)、共濟(jì)失調(diào)、呃逆和喉痙攣。2、靜脈注射還可發(fā)生呼吸抑制及血壓下降,極少數(shù)可發(fā)生呼吸暫停、停止或心跳驟停。有時(shí)可發(fā)生血栓性靜脈炎；3、直腸給藥,一些病人可有欣快感。,,注意事項(xiàng)：1．用作全麻誘導(dǎo)術(shù)后常有較長(zhǎng)時(shí)

18、間再睡眠現(xiàn)象，應(yīng)注意保持病人氣道通暢。2．本品不能用6%葡聚糖注射液或堿性注射液稀釋或混合。3．長(zhǎng)期靜脈注射咪達(dá)唑侖，突然撤藥可引起戒斷綜合癥，推薦逐漸減少劑量。4．肌內(nèi)或靜脈注射咪達(dá)唑侖后至少3個(gè)小時(shí)不能離開(kāi)醫(yī)院或診室，之后應(yīng)有人伴隨才能離開(kāi)。至少12個(gè)小時(shí)內(nèi)不得開(kāi)車或操作機(jī)器等。5．慎用于體質(zhì)衰弱者或慢性病、肺阻塞性疾病、慢性腎衰、肝功能損害或充血性心衰病人，若使用咪達(dá)唑侖應(yīng)減小劑量并進(jìn)行生命體征的監(jiān)測(cè)。6．本品只能一次性