支氣管擴(kuò)張癥

1、支氣管擴(kuò)張癥,楊先鋒運(yùn)城市中心醫(yī)院,定義,支氣管擴(kuò)張癥（簡稱支擴(kuò)），是指直徑大于2mm中等大小的近端支氣管由于管壁的肌肉和彈性組織破壞引起的異常擴(kuò)張．是常見的慢性支氣管感染性疾病。臨床表現(xiàn)為慢性咳嗽伴大量黏液膿痰和反復(fù)咯血。,一、病因和發(fā)病機(jī)制,（一）支氣管-肺組織感染和阻塞（二）支氣管先天性發(fā)育缺損和遺傳因素支氣管先天性發(fā)育障礙,（一）支氣管-肺組織感染和阻塞,（1）嬰幼兒麻疹、百日咳、支氣管肺炎等感染，是支氣管擴(kuò)張最常見的原因。

2、因嬰幼兒支氣管壁薄弱、管腔較細(xì)狹并容易阻塞，反復(fù)感染破壞支氣管壁各層組織，或細(xì)支氣管周圍肺組織纖維化，牽拉管壁，致使支氣管變形擴(kuò)張，常累及兩肺下部支氣管，且左側(cè)更為明顯。,（一）支氣管-肺組織感染和阻塞,（2）肺結(jié)核纖維組織增生和收縮牽引，或因支氣管結(jié)核引起管腔狹窄、阻塞，伴或不伴肺不張均可引起支氣管擴(kuò)張。好發(fā)部位于上葉尖后段或下葉背段。,（一）支氣管-肺組織感染和阻塞,（3）腫瘤、異物吸入，或因管外腫大淋巴結(jié)壓迫引起支氣管阻塞，可以導(dǎo)

3、致遠(yuǎn)端支氣管，肺組織感染。 支氣管阻塞致肺不張，失去肺泡彈性組織的緩沖擴(kuò)張。右肺中葉支氣管細(xì)長，周圍有多簇淋已結(jié)，常因非特異性或結(jié)核性淋巴結(jié)炎而腫大壓迫支氣管，引起肺不張，并發(fā)支氣管，使胸腔內(nèi)負(fù)壓直接牽拉支氣管壁，致使支氣管擴(kuò)張所致的中葉綜合征。,（一）支氣管-肺組織感染和阻塞,（4）具有刺激性的腐蝕性氣體如氨氣吸人，直接損傷氣管、支氣管管壁和反復(fù)繼發(fā)感染也可導(dǎo)致支氣管擴(kuò)張。（5）支氣管曲菌感染損傷支氣管壁，可見段支氣管近端的擴(kuò)張。,

4、（二）支氣管先天性發(fā)育缺損和遺傳因素支氣管先天性發(fā)育障礙,（1）與遺傳因素有關(guān)的肺囊性纖維化，由于支氣管粘液腺分泌大量粘稠粘液，血清內(nèi)可含有抑制支氣管柱狀上皮細(xì)胞纖毛活動物質(zhì)，致分泌物潴留在支氣管內(nèi)，引起阻塞、肺不張和繼發(fā)感染，誘發(fā)支氣管擴(kuò)張。（2）有右位心者作支氣管擴(kuò)張發(fā)病率在15％～20％，遠(yuǎn)高于一般人群，說明該綜合征與先天性因素有關(guān)。,（二）支氣管先天性發(fā)育缺損和遺傳因素支氣管先天性發(fā)育障礙,（3）如巨大氣管一支氣管癥　可能系

5、先天性結(jié)締組織異常、管壁薄弱所致的擴(kuò)張。 因軟骨發(fā)育不全或彈力纖維不足，導(dǎo)致局部管壁薄弱或彈性較差，常伴有鼻旁竇炎及內(nèi)臟轉(zhuǎn)位（右位心）被稱為Kartagener綜合征。（4）先天性丙種球蛋白缺乏癥和低球蛋白血癥的患者的兔疫功能低下，反復(fù)支氣管炎癥可發(fā)生支氣管擴(kuò)張。,二、病理學(xué)改變,繼發(fā)于支氣管、肺組織炎性病變的支氣管擴(kuò)張多見于下葉，而左下葉支氣管較細(xì)長，又受心臟血管的壓迫，影響引流，易發(fā)生感染，更易發(fā)病。舌葉支氣管開口接近下葉背支，常

6、因下葉感染而受累及，故左下葉與舌葉的支氣管擴(kuò)張常同時(shí)存在。,二、病理學(xué)改變,支氣管擴(kuò)張的粘膜表面常有慢性潰瘍，纖毛柱狀上皮細(xì)胞鱗狀化生或萎縮，管壁彈力組織、肌層以及軟骨受損傷，由纖維組織替代，管腔變形擴(kuò)張，擴(kuò)張形態(tài)可分為柱狀和囊狀兩種，亦?；旌洗嬖凇Ｖ鶢顢U(kuò)張的管壁損害較輕，隨著病變的發(fā)展，破壞嚴(yán)重，變?yōu)槟覡顢U(kuò)張。,二、病理學(xué)改變,常伴毛細(xì)血管擴(kuò)張，或支氣管動脈和肺動脈的終末支擴(kuò)張與吻合，形成血管瘤，可出現(xiàn)反復(fù)大量咯血。,二、病理學(xué)改變,

7、支氣管擴(kuò)張發(fā)生反復(fù)感染，其炎癥蔓延到鄰近肺實(shí)質(zhì)，引起不同程度的肺炎，小膿腫或肺小葉不張；以及伴有慢性支氣管炎的病理改變，久之可形成肺纖維化和阻塞性肺氣腫，還會加重支氣管擴(kuò)張。,三、臨床表現(xiàn),（一） 病史： 多數(shù)患者在童年有麻疹、百日咳或支氣管肺炎遷延不愈的病史，以后常有呼吸道反復(fù)發(fā)作的感染。其典型癥狀為慢性咳嗽伴大量膿痰和反復(fù)咯血。,（二）癥狀體征：,1、慢性咳嗽、大量黏液膿痰：咳嗽和咳痰與體位改變有關(guān)，臥床或晨起時(shí)咳嗽痰量增多。呼吸道

8、感染急性發(fā)作時(shí)，黃綠色膿痰明顯增加，一日可達(dá)數(shù)百毫升，靜置后可分三層，上層為泡沫，中層為黏液，下層為膿性物和壞死組織。若有厭氧菌混合感染，則咳膿性稀痰，并有臭味，也可能是唯一癥狀，有時(shí)是陣發(fā)性。,（二）癥狀體征：,2、反復(fù)咯血：因病變部位支氣管壁毛細(xì)血管擴(kuò)張形成血管瘤，而反復(fù)咯血，咯血程度可分為小量咯血至大量咯血，與病情無相關(guān)關(guān)系。有些病人僅有反復(fù)咯血，而無咳嗽、膿痰等癥狀，或僅有少許黏液痰，臨床上稱為干性支氣管擴(kuò)張，其支氣管擴(kuò)張多位于

9、上葉引流良好部位（不易發(fā)生感染）。,（二）癥狀體征：,（3）若反復(fù)繼發(fā)感染，支氣管引流不暢，痰不易咳出，可感到胸悶不適。炎癥擴(kuò)展到病變周圍的肺組織，出現(xiàn)高熱、納差、盜汗、消瘦，貧血等癥狀。一旦咳痰通暢，大量膿痰排出后，患者自感輕松，體溫下降，精神改善。慢性重癥支氣管擴(kuò)張的肺功能嚴(yán)重障礙時(shí)，勞動力明顯減退，稍活動即有氣急、紫鉗、伴有桿狀指（趾）。,（二）癥狀體征：,（4）早期或干性支氣管擴(kuò)可以沒有異常肺部體征。病變重或繼發(fā)感染時(shí)常可聞及下

10、胸部、較粗的濕羅音；結(jié)核引起的支氣管擴(kuò)張多見于肩胛間區(qū)，咳嗽時(shí)可聞及干濕羅音。,四、診斷方法,【病史】,多數(shù)在童年時(shí)有麻疹、百日咳或支氣管肺炎遷延不愈史，以后常有慢性或反復(fù)的呼吸道感染史。,【體格檢查】,病變早期或干性支氣管擴(kuò)張無異常肺部體征，病變重或繼發(fā)感染時(shí)常于胸下部或背部聞及較粗的濕羅音，其部位比較固定，常持久存在。肺結(jié)核引起的支氣管擴(kuò)張濕羅音多見于肩胛骨區(qū)。此外，部分病人有杵狀指（趾）。,【實(shí)驗(yàn)室檢查】,（一）一般檢查1.急

11、性感染時(shí)，血白細(xì)胞計(jì)數(shù)及中性粒細(xì)胞比例可增高，血沉增快，長期慢性感染或反復(fù)咯血者有貧血的表現(xiàn)。2. 痰：涂片常有大量多形核白血球和各種混合性細(xì)菌存在，包括革蘭氏陽性和陰性細(xì)菌以及厭氧菌、結(jié)核性支擴(kuò)者可見結(jié)核桿菌。,（二）胸部影象學(xué)檢查,1.胸部X線片：早期輕癥患者胸部示一側(cè)或兩側(cè)下肺紋理局部增多及增粗現(xiàn)象；典型的X線表現(xiàn)為“軌道征”為：增厚的支氣管壁影；囊狀擴(kuò)張為：粗亂肺紋中有多個(gè)不規(guī)則的環(huán)狀透亮陰影或沿支氣管的卷發(fā)狀陰影，感

12、染時(shí)陰影內(nèi)出現(xiàn)液平。,（二）胸部影象學(xué)檢查,2. 胸部CT：支氣管樹逐漸變細(xì)征象消失，增寬的支氣管橫徑超過與之伴行的肺動脈。柱狀支擴(kuò)表現(xiàn)支氣管柱狀擴(kuò)張，管壁增厚；囊狀支擴(kuò)表現(xiàn)多發(fā)性直徑1-2厘米含氣空腔，排列成葡萄或串珠樣（但壁光滑厚度大于肺大泡），其內(nèi)可見液平面，為“印戒征”混合狀支擴(kuò)表現(xiàn)支氣管不規(guī)則擴(kuò)張，管壁呈波浪狀。,支氣管擴(kuò)張,,空腔,（二）胸部影象學(xué)檢查,3. 支氣管造影：充盈造影劑能顯示支氣管管腔囊狀、柱狀

13、、囊柱狀擴(kuò)張。,（三）纖維支氣管鏡檢查,有助于對引起局部支氣管擴(kuò)張的管內(nèi)腫物、結(jié)核病灶和異物的診斷。對咯血的定位診斷，也有重要意義。,五、診斷標(biāo)準(zhǔn),1.有慢性咳嗽大量（膿）痰，或反復(fù)咯血的病史，肺病變部有濕性羅音或杵狀指（趾）等體征。2.胸片顯示的粗亂肺紋理中有多個(gè)不規(guī)則環(huán)狀透亮陰影或沿支氣管的卷發(fā)狀陰影。3.胸部CT顯示支氣管管壁增厚的柱狀擴(kuò)張或成串成簇的囊樣改變。4.支氣管造影顯示擴(kuò)張的囊狀、柱狀、囊柱狀的支氣管影。具

14、1項(xiàng)或2-4項(xiàng)之一款者可診斷為支氣管擴(kuò)張癥。,六、治療,原則：主要為控制肺部感染，減少分泌物，解除氣道阻塞和治療并發(fā)癥，必要時(shí)手術(shù)治療。,（一）保持呼吸道通暢,通過去痰劑稀釋膿痰，再經(jīng)體位引流清除痰液，以減少繼發(fā)感染和減輕全身中毒癥狀。,（1） 去痰劑可服氯化銨0．3～0.6g，溴己新16mg每日3次，鹽酸氨溴索30mg每日3次，吉諾通0.3g每日3次，羧甲司坦0.5 g每日3次，乙酰半胱氨酸0.2g每日3次，或生理鹽水、糜蛋白酶超聲霧

15、化吸人使痰液變稀。,（2）支氣管擴(kuò)張劑部分患者由于支氣管反應(yīng)性增高或炎癥的刺激，可出現(xiàn)支氣管痙攣，影響痰液的排出，可用β2受體激動劑（如：沙丁胺醇?xì)忪F劑）或異丙托溴銨氣霧劑，或口服氨茶堿、茶堿緩釋片,（3）體位引流 一般要求使病肺處于高位，使引流支氣管開口向下，促使稀釋的痰液順體位引流至氣管而咳出。病變在下葉時(shí)最適用的方法是患者俯臥，前胸靠近床沿，頭向下進(jìn)行深呼吸咳痰；病變在中葉取仰臥位，床腳墊高30CM左右取頭低腳高位，體位引流

16、每日2至4次，每次15~30分鐘。拍擊患部促使痰液排出。,（4）纖維支氣管鏡吸痰 如果體位引流痰液仍難排出，可經(jīng)纖維支氣管鏡吸痰，及用生理鹽水沖洗稀釋痰液，可局部注入抗生素。,（二）控制感染,1.阿莫西林 0.5g每日4次，環(huán)丙沙星0.2每一日2次；或口服頭孢類抗生素。 2.青霉素80萬u和慶大霉索8萬u肌肉注射，一日2次； 3.嚴(yán)重感染時(shí)可用氨卡青霉素4～6g，或第一、二代頭孢菌素加丁胺卡那霉素靜脈滴注。 4.對平日

17、無癥狀的輕癥患者，發(fā)生上呼吸道感染后，可服SMZ-TMP2片，每日2次，或羅紅霉素150mg每日2次。,（三） 手術(shù)治療(1)反復(fù)呼吸道急性感染或大咯血患者；(2)病變范圍不超過二肺葉，尤以局限性病變反復(fù)大咯血，經(jīng)藥物治療不易控制，年齡40歲以下，全身情況良好，可根據(jù)病變范圍作肺段或肺葉切除術(shù)。(3)若病變很少，且癥狀不明顯，或病變較廣泛累及兩側(cè)肺，伴有肺功能嚴(yán)重?fù)p害者不宜手術(shù)。,（四）預(yù)防,全科醫(yī)師在社區(qū)工作中應(yīng)警惕和早期發(fā)現(xiàn)支

18、氣管擴(kuò)張癥的癥狀，有利于早期治療并可防止病情發(fā)展和加重。防治麻疹、百日咳、支氣管肺炎及結(jié)核等慢性呼吸道感染，積極治療慢性鼻竇炎和扁桃體炎，注意防止異物誤吸進(jìn)入氣管。以上措施對預(yù)防支氣管擴(kuò)張具有重要意義。,咯血的處理,1、小量咯血：對癥治療，休息、止咳、鎮(zhèn)靜，抗感染、止血治療。止血藥物可用：酚磺乙胺（止血敏），氨甲苯酸（止血芳酸），卡巴克絡(luò)（安絡(luò)血），云南白藥等。,咯血的處理,2、大咯血：一次咯血量大于100ml或大于300/24h,