手足搐搦7年制

1、維生素D缺乏性手足搐搦癥tetany of Vitamin D deficiency,天津醫(yī)科大學(xué)總醫(yī)院兒科,維生素D缺乏性手足搐搦癥又稱佝僂病性低鈣驚厥 維生素D缺乏而甲狀旁腺又不能代償 血中鈣離子降低，神經(jīng)肌肉興奮性增高 出現(xiàn)驚厥、手足抽搐、喉痙攣等癥狀 多見于<6月的嬰幼兒,概述,,病因和發(fā)病機(jī)制,,血鈣存在形式,彌散鈣（60%，1.38mmol/L）其中80%（1.13mmol/L

2、）為離子鈣,蛋白結(jié)合鈣（40%，1.13mmol/L）,枸櫞酸鈣（0.13mmol/L）,離子鈣活性最強(qiáng)，維持神經(jīng)肌肉興奮性主要取決于離子鈣濃度,影響血清鈣離子濃度的因素：血pH：pH高時(shí)結(jié)合鈣 ，離子鈣 ，即使總鈣不低也可發(fā)生手足搐搦；酸中毒時(shí)總血鈣雖低，但離子鈣不低，不發(fā)生抽搐，酸中毒糾正后卻可出現(xiàn)血漿蛋白濃度：血漿蛋白濃度：蛋白質(zhì)低時(shí)，蛋白結(jié)合鈣下降，使總鈣量下降，但離子鈣不低，故在營養(yǎng)不良時(shí)不易發(fā)生低鈣驚厥；

3、但在輸血后血漿蛋白增加，結(jié)合鈣多而離子鈣少則可誘發(fā)抽搐血磷濃度：血磷增加時(shí)抑制25-OHD轉(zhuǎn)化為1,25-(OH)2D，使血鈣離子減少，可出現(xiàn)搐搦。,,,,,總鈣 < 1.75-1.88mmol/L 可出現(xiàn)手足抽搐離子鈣 < 1.0mmol/L,,,促發(fā)本病的主要因素： Vit-D缺乏早期，血鈣低，甲旁腺反應(yīng)遲鈍，血鈣低

4、  春夏陽光充足或維生素治療時(shí)骨鈣化加速，而使血鈣降低，誘發(fā)本病。 早產(chǎn)兒及人工喂養(yǎng)兒  慢性腹瀉或慢性疾病使維生素D及鈣的吸收減少,臨 床 表 現(xiàn),典型癥狀(血鈣總量<1.75mmol/L或離子鈣<1.0mmol/L,4mg/dl) 驚 厥 (convulsion) 手足抽搐(carpopedal spasm) 喉痙攣

5、 (laryngospasm),,,,,典型癥狀的主要特點(diǎn)驚厥：驚厥發(fā)作；可數(shù)秒或數(shù)分；發(fā)作停止后意識 恢復(fù)；發(fā)作次數(shù)多樣；一般無熱 手足搐搦：見于幼兒或兒童；意識清楚；助產(chǎn)士 手；芭蕾舞足 喉痙攣：嬰兒多見；吸氣喉鳴；可突然窒息 死亡,隱性體征 面神經(jīng)

6、征（chvostek’s sign） 腓反射（peroneal reflex）      陶瑟征（trousseau’s sign）血清濃度多為1.75~1.88mmol/L(7~7.5mg/dl)（不發(fā)作時(shí)可通過刺激神經(jīng)肌肉引出上述體征）,以手指尖或扣診錘輕擊患兒顴弓與口角間的面頰部（第七顱神經(jīng)孔處）可引起眼瞼和口角抽動(dòng)者為陽性,以扣診錘驟擊膝下外側(cè)腓神經(jīng)處可引起向外側(cè)收

7、縮者即為腓反射陽性,以血壓計(jì)袖帶包裹上臂，使血壓維持在收縮壓和舒張壓之間，5分鐘之內(nèi)該手出現(xiàn)痙攣狀為陽性,臨床上除了手足搐搦、喉痙攣、驚厥常同時(shí)伴有不同程度的佝僂病表現(xiàn),診 斷,嬰幼兒突發(fā)無熱驚厥，反復(fù)發(fā)作，無神經(jīng)系統(tǒng) 體征，抽止后精神如常，應(yīng)首先考慮本病。 多發(fā)病于冬末春初，母孕期有低鈣史，為人工喂養(yǎng)兒，極少戶外活動(dòng)，無添加魚肝油史，已有輕度佝僂病癥狀和體征者，均有助于診斷。 總血鈣<1.7

8、5 ? 1.88mmol/L, 離子鈣<1.0mmol/L,鑒 別 診 斷,低血糖癥(hypoglycemia) 清晨空腹發(fā)作 有進(jìn)食少或腹瀉史 血糖<2.2mmol/L 給葡萄糖后立即恢復(fù),,其他無熱驚厥,低鎂血癥(hypomagnesemia)       常見于新生兒或人工喂養(yǎng)嬰幼兒 

9、60;     有觸覺、聽覺過敏及肌肉顫動(dòng)       血鎂<0.58mmol/L，常合并低血鈣 補(bǔ)給硫酸鎂有效,嬰兒痙攣癥(infantile spasms)     1歲內(nèi)起病     點(diǎn)頭樣抽搐伴意識障礙，發(fā)作

10、數(shù)秒自停    伴智力異常    腦電圖有高幅異常節(jié)律   抗癲癇治療有效,原發(fā)性甲狀旁腺功能減退癥 ( idiopathic hypoparathyroidism)   間歇性驚厥或手足搐搦 血磷升高>3.2mmol/L, 血鈣降 <1.75mmol/L

11、 堿性磷酸酶正常或稍低 顱骨X線片可見基底結(jié)鈣化灶,,多伴有發(fā)熱及感染中毒癥狀 有顱內(nèi)壓增高體征 腦脊液改變,中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染(infection of CNS),,有上呼吸道感染癥狀 有聲啞及犬吠樣咳嗽、吸氣困難 無低鈣癥狀，鈣劑無效,急 性 喉 炎(acute laryngitis),治 療,急救處理 氧氣吸入，保證

12、呼吸道通暢，必 要時(shí)插管 迅速控制驚厥(止驚) 搶救喉痙攣（鈣劑）,鈣劑治療 有驚厥或喉痙攣者 立即補(bǔ)鈣，10%葡萄糖酸鈣5-10ml （或 1-2mg/kg）加入5%-10%葡萄糖液10-20ml緩慢靜脈注射。6小時(shí)后可重復(fù)，驚厥止后改口服鈣劑。 無驚厥、喉痙攣者 可口服10%氯化鈣5-10ml/次，3-4次/日，至少1周。,注意

13、事項(xiàng)： 靜脈注射： 葡萄糖要稀釋 注射過快導(dǎo)致血鈣突然上升，可引起 嘔吐，甚至心搏驟停 鈣劑不能肌肉和皮下注射，局部壞死 口 服： 氯化鈣久服可致高氯性酸中毒

14、 一般3~5天改為葡萄糖酸鈣 鈣劑不易與乳類同服，以免產(chǎn)生凝塊影 響吸收,鈣劑的含鈣量 品種 含鈣量 氯化鈣 270 mg/g 磷酸氫鈣 230mg/g 乳酸鈣

15、 130 mg/g 葡萄糖酸鈣 90 mg/g,,,,維生素D治療 癥狀控制后可口服維生素D1000-2000IU， 3-4周后改預(yù)防量400IU。 重癥及口服效果差者可肌注一次維生素D 10萬IU，最大量不超過20萬IU,,,預(yù) 防,胎兒期：孕婦多曬太陽，供給富含維生素D、鈣、磷、蛋白

16、質(zhì)的食物孕7-9個(gè)月每日補(bǔ)充維生素D400IU。 新生兒期：提倡母乳喂養(yǎng)，1-2周后每日口服維生素D400IU。早產(chǎn)兒、雙胎兒、人工喂養(yǎng)兒、冬季出生兒生后1-2周后每日口服維生素D500-800IU。 嬰幼兒期：提倡母乳喂養(yǎng)，及時(shí)及時(shí)添加輔食，多曬太陽及戶外活動(dòng)，每日供給維生素D400IU-800IU。適量補(bǔ)鈣。,小 結(jié),促發(fā)本病的因素 臨床發(fā)作的三個(gè)主要表現(xiàn) 刺激神