腎上腺間質(zhì)來(lái)源腫瘤的臨床和病理研究.pdf

1、目的： 通過(guò)對(duì)大組腎上腺間質(zhì)來(lái)源腫瘤（Adrenal Interstitial Tumors,AIT）和瘤樣病變的臨床病理分析來(lái)探討各組AIT的臨床特點(diǎn)；影像學(xué)方法在定性不同AIT中的運(yùn)用。對(duì)罕見(jiàn)組織學(xué)類(lèi)型的AIT進(jìn)行免疫組織化學(xué)標(biāo)記，從基因和蛋白質(zhì)水平分析其病理特點(diǎn)。從而提高對(duì)AIT和腎上腺瘤樣病變的整體認(rèn)識(shí)和診治水平。 方法： 收集上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬瑞金醫(yī)院泌尿外科和病理科1980-2007年期間經(jīng)病理證

2、實(shí)并有完整臨床資料的腎上腺間質(zhì)來(lái)源腫瘤120例（手術(shù)標(biāo)本117例，穿刺標(biāo)本3例，按照WHO（2004年）腎上腺腫瘤組織學(xué)標(biāo)準(zhǔn)分類(lèi)。分析比較各組AIT患者的臨床特點(diǎn)、實(shí)驗(yàn)室檢查、影像學(xué)特點(diǎn)、手術(shù)方式和病理學(xué)特征；探討不同類(lèi)型ALT的診斷要點(diǎn)和治療原則。 結(jié)果： 120例AIT和瘤樣病變的組織學(xué)分類(lèi)：①脂肪組織來(lái)源腫瘤51例（42.5％）。包括髓樣脂肪瘤45例、畸胎瘤2例、血管平滑肌脂肪瘤2例、脂肪瘤1例、脂肪肉瘤1例。②

3、淋巴組織來(lái)源的AIT5例（4％），均為非霍奇金B(yǎng)細(xì)胞性淋巴瘤；③平滑肌組織來(lái)源AIT4例（3％），其中平滑肌瘤2例，平滑肌肉瘤2例。④血管內(nèi)皮來(lái)源的血管瘤2例（1.6％）。⑤周?chē)窠?jīng)組織來(lái)源腫瘤20例（16.7％），包括節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤12例、神經(jīng)鞘膜瘤8例。⑥惡性纖維組織細(xì)胞瘤1例（0.8％）。⑦轉(zhuǎn)移性癌4例（3％）包括肝癌、肺癌、直腸癌和腎癌。⑧瘤樣病變33例（27.5％），包括囊腫26例、血腫7例。120例AIT及瘤樣病變中良性病變（

4、Benign Adrenal interstitial tumors,BAIT）107例（89.2％）。惡性腫瘤(Malignant Adrenal Interstitial Tumors，MAIT)13例（10.9％），MAIT中以NHL最常見(jiàn)，其次為轉(zhuǎn)移性癌，其他類(lèi)型罕見(jiàn)。各組AIT患者臨床無(wú)特異性，體檢偶然發(fā)現(xiàn)腎上腺腫塊占大多數(shù)103/120例（86％）。MAIT組發(fā)熱較常見(jiàn)，占11/12例（84.6％）；120例AIT內(nèi)分泌實(shí)驗(yàn)

5、室檢查中僅2例髓性脂肪瘤有異常，分別表現(xiàn)為醛固酮和皮質(zhì)醇水平升高。MAIT組與BAIT組比較血MN、NMN無(wú)明顯差異，（P>0.05）。5例NHL患者血乳酸脫氫酶（LDH）和血、尿b2微球蛋白升高。通過(guò)B超、CT和MRI等影像學(xué)檢查手術(shù)前68例（56.7％）能確診,其中脂肪來(lái)源組44例，瘤樣病變組24例；BAIT68例，MAIT沒(méi)有1例。MAIT組與BAIT組比較，CT片下腫瘤大小、形態(tài)、邊界、密度、存在明顯差異（P<0.001）；腫瘤

6、部位無(wú)明顯差異（P>0.05）。手術(shù)切除腫瘤117例，穿刺活檢術(shù)3例。手術(shù)方式選擇MAIT組與BAIT組比較無(wú)差異性(P>0.05)，且手術(shù)切除后腫瘤重量亦無(wú)差異性(P>0.05)。組織病理學(xué)確診100例，需用IHC進(jìn)行鑒別診斷20例，其中淋巴瘤組5例；平滑肌組：2例；周?chē)窠?jīng)組織來(lái)源組8例；惡性纖維組織細(xì)胞瘤組1例；轉(zhuǎn)移性癌組4例。通過(guò)IHC確診病例中，MAIT組與BAIT組比較有顯著性差異（P<0.05）。 隨訪表明BAI

7、T組與MAIT組的預(yù)后有顯著性差異（P<0.05）。5例腎上腺NHL采用CHOP方案化療后，疾病緩解，腎上腺功能恢復(fù)。 結(jié)論： 臨床上大部分AIT為無(wú)功能性腫瘤，無(wú)特殊臨床表現(xiàn)。術(shù)前AIT應(yīng)與功能性腎上腺腫瘤鑒別診斷，以避免手術(shù)中的危險(xiǎn)性。髓性脂肪瘤具有特征性的影像學(xué)改變，CT和MRI檢查即能確診。手術(shù)前確定AIT的性質(zhì)對(duì)手術(shù)方式選擇和術(shù)前準(zhǔn)備非常重要。常規(guī)病理檢查可診斷大部分AIT病例和確定病變的良惡性；少數(shù)特殊類(lèi)型的