肌萎縮側(cè)索硬化-運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病患者的橫斷面調(diào)查、神經(jīng)傳導(dǎo)以及情感障礙分析.pdf

1、目的：
　　 分析ALS/MND患者的橫斷面調(diào)查結(jié)果以探討目前到國內(nèi)大型醫(yī)院就診患者的發(fā)病及診治現(xiàn)狀；探討患者的神經(jīng)傳導(dǎo)特點(diǎn)；探討患者及家屬的認(rèn)知情感障礙情況并分析相關(guān)影響因素。
　　 方法
　　 回顧性分析2009年1月～2010年4月在我院就診或住院的ALS/MND病例，采用流行病學(xué)方法，對(duì)其發(fā)病特點(diǎn)、診療現(xiàn)狀進(jìn)行研究；總結(jié)神經(jīng)傳導(dǎo)的特點(diǎn)；對(duì)100例ALS/MND患者、60例患者親屬及100例正常對(duì)照者進(jìn)行M

2、MSE檢查、Zung焦慮自評(píng)量表（SAS）及Zung抑郁自評(píng)量表（SDS）。采用t檢驗(yàn)分別比較患者組、親屬組與正常對(duì)照組的簡(jiǎn)易智能水平及焦慮抑郁情況，用多元線性回歸分析相關(guān)因素對(duì)患者簡(jiǎn)易智能和焦慮抑郁的影響。
　　 結(jié)果
　　 1、橫斷面調(diào)查：ALS/MND發(fā)病男女之比1.28:1，年齡集中50～60歲。25％為農(nóng)林牧漁勞動(dòng)者；1.7％有家族史，98.3％為散發(fā)性ALS/MND；首發(fā)癥狀至確診為16.2±13.4月；頸段

3、起病最多48.3％；少部分患者有頭頸部外傷史及鉛汞中毒史；85.7％患者3次以內(nèi)就診即被確診為ALS/MND，被誤診的疾病依次為：腰椎病、頸椎病、腦梗死、周圍神經(jīng)病；ALS、PBP、PMA依次為84.4％、8.9％及6.7％；59.4％患者知情；25.6％服用過利魯唑；4.4％曾接受心理治療；1.1％曾服抗焦慮及抑郁藥物。
　　 2、神經(jīng)傳導(dǎo)：60.8％的患者出現(xiàn)運(yùn)動(dòng)傳導(dǎo)異常，表現(xiàn)為MCV減慢、CMAP波幅降低和DML延長。3例

4、晚期呼吸機(jī)輔助通氣患者（12條運(yùn)動(dòng)神經(jīng)）運(yùn)動(dòng)傳導(dǎo)測(cè)定均異常，其中66.7％未引出波形，33.3％CMAP波幅降低，16.7％DML延長和16.7％MCV減慢。且發(fā)現(xiàn)隨著病程延長，同一患者的CMAP波幅逐漸下降，直至最終引不出波形。大部分患者SCV及感覺神經(jīng)動(dòng)作電位（SNAP）波幅正常。
　　 3、認(rèn)知和情感障礙
　　 （1）患者M(jìn)MSE評(píng)價(jià)結(jié)果：患者組MMSE為27.84±1.23分，明顯低于對(duì)照組（P<0.05）；①男

5、性患者M(jìn)MSE分值略高于女性，但差異沒有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P>0.05）；②不同年齡組患者M(jìn)MSE分值差異沒有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P>0.05）；③文化程度高的患者M(jìn)MSE分值高于文化程度低者（P<0.05）；④病程短的患者M(jìn)MSE分值高于病程長者（P<0.05）；⑤ALSFRS評(píng)分高的患者M(jìn)MSE分值高于評(píng)分低者，差異均具有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P<0.05）；⑥多因素分析示：文化程度、病程及ALSFRS對(duì)MMSE有顯著影響，高文化程度、短病程、ALSFRS

6、評(píng)分高是MMSE的保護(hù)因素；
　　 （2）患者焦慮抑郁評(píng)價(jià)：患者組SAS與SDS評(píng)分為45.54±7.2和44.84±8.2分，焦慮及抑郁發(fā)生率是87.5％和20.8％，均明顯高于對(duì)照組（P<0.05）；女性患者SAS與SDS評(píng)分為45.6±8.2和45.9±10.1分，焦慮抑郁評(píng)分顯著高于男性（P<0.05）；高中及以下學(xué)歷的患者SAS與SDS評(píng)分為44.1±5.4和42.9±7.2分，大學(xué)及以上學(xué)歷者分別為49.84±9.8

7、和50.14±8.9分，后者評(píng)分顯著高于前者（P<0.05）；ALSFRS評(píng)分<20分者SAS與SDS評(píng)分為48.64±9.5和50.0±8.4分，ALSFRS評(píng)分≥20分者分別為44.74±6.3和43.54±7.7分，前者的焦慮抑郁評(píng)分顯著高于后者（P<0.05）。不同年齡、職業(yè)類型、不同診斷類型、病程長短、患者知情與否對(duì)焦慮抑郁評(píng)分無顯著性差異。多因素分析示：患者焦慮抑郁障礙是多因素共同作用的結(jié)果，文化程度及ALSFRS評(píng)分對(duì)焦慮

8、和抑郁均有顯著性意義，即低文化程度、ALSFRS評(píng)分高是焦慮抑郁障礙的保護(hù)因素。
　　 4、親屬的焦慮抑郁分析：親屬組SAS與SDS評(píng)分為42.44±7.6和42.64±8.2分，焦慮和抑郁發(fā)生率70.0％和14.3％，均明顯高于正常對(duì)照組（P<0.05）。女性親屬SAS與SDS評(píng)分為42.9±8.4和44.84±6.7分，抑郁評(píng)分顯著高于男性（P<0.05）；腦力勞動(dòng)的親屬組SAS與SDS評(píng)分為44.74±6.0和44.84±

9、7.1分，體力勞動(dòng)的親屬組分別為40.9±8.2和41.44±8.6分，前者顯著高于后者（P<0.05）；配偶組SAS與SDS評(píng)分為44.2±45.9和43.0±7.2分，非配偶組分別為40.6±8.8和42.2±9.2分，前者顯著高于后者（P<0.05）；ALSFRS評(píng)分<20分的親屬組SAS與SDS評(píng)分為44.6±6.6和46.1±5.3分，ALSFRS評(píng)分>20分者為41.7±7.8和41.5±8.7分，前者顯著高于后者（P<0.

10、05）。不同年齡組、受教育年限不同、病程不同的親屬焦慮抑郁評(píng)分無顯著性差異。
　　 結(jié)論
　　 1、ALS/MND發(fā)病男女無明顯差別，年齡多在50～60歲，職業(yè)主要為農(nóng)林牧漁勞動(dòng)者。多為散發(fā)病例，首發(fā)癥狀至確診平均16月。起病部位以頸段居多。一部分患者曾有鉛、汞中毒史，可能由于這些金屬元素對(duì)神經(jīng)元有毒性作用。首發(fā)癥狀2～60個(gè)月后方可確診。被誤診最多的是腰椎病，其次是頸椎病、腦梗死、周圍神經(jīng)病，可能與本病臨床表現(xiàn)多樣且醫(yī)

11、生對(duì)其認(rèn)識(shí)不足有關(guān)。診斷分型中ALS最為多見，其次為PBP及PMA。患者知情率比較低。
　　 2、部分患者出現(xiàn)運(yùn)動(dòng)傳導(dǎo)異常，尤其是晚期呼吸機(jī)輔助通氣患者異常更嚴(yán)重，表現(xiàn)為引不出波形、CMAP波幅降低、DML延長和MCV減慢；僅少部分患者感覺傳導(dǎo)有異常，說明本病對(duì)感覺通路的影響不大。
　　 3、患者組MMSE評(píng)分較正常對(duì)照組明顯減低，有統(tǒng)計(jì)學(xué)差異（P<0.05）；高文化程度、短病程、ALSFRS評(píng)分高是MMSE的保護(hù)因素。