肌萎縮側索硬化癥及神經根脊髓型頸椎病-腰椎病的F波和神經傳導的研究.pdf

1、背景:
　　肌萎縮側索硬化(amyotrophic lateral sclerosis，ALS)是一組選擇性累及皮質錐體細胞、腦干運動神經元、錐體束及脊髓前角細胞的致死性神經系統(tǒng)變性疾病，目前病因未明，尚缺乏有效的治療方法，預后不良。ALS病情進展隱匿，早期的漏診和誤診率偏高。疾病呈進行性發(fā)展，逐漸出現(xiàn)咽喉肌、四肢及胸部肌肉的無力、萎縮，最終呼吸衰竭死亡。通過各種有效的檢查手段，及早的明確ALS的診斷有極其重要的意義。ALS的診斷

2、缺乏特異性的生物學指標，主要依靠臨床癥狀和神經電生理檢查特點進行診斷。同芯針肌電圖測定在ALS的診斷中最為關鍵，感覺和運動神經傳導測定具有重要的鑒別診斷價值。在臨床實踐中，有很多周圍神經或下運動神經元疾病也可以表現(xiàn)為廣泛神經源性損害的特點，本研究試圖通過F波和運動神經傳導測定方面的特點，研究其在ALS的診斷和鑒別診斷中的意義。
　　目的:
　　本研究主要通過回顧性研究ALS患者的臨床及神經電生理特點，觀察對比ALS患者正中神

3、經、尺神經、脛后神經以及腓總神經F波及運動、感覺的傳導，來評估病程、肌力等因素與下運動神經元損傷臨床癥狀之間的聯(lián)系。并試通過比較ALS患者和脊髓型頸椎病(cervical spondylotic myelopathy，CSM)/脊髓型腰椎病(lumbar spondylotic myelopathy，LSM)患者的神經電生理特點，探討F波等電生理指標的鑒別診斷價值。
　　方法:
　　連續(xù)選取2012年6月至2013年4月期間

4、就診于北京協(xié)和醫(yī)院門診及病房，行肌電圖檢查且診斷為ALS的患者，同時選取此期間行肌電圖及影像學檢查診斷為CSM/LSM的患者，所有患者均建立病案資料庫，記錄姓名、性別、年齡、病程、發(fā)病部位、檢查日期、診斷確定性、癥狀、體征、所檢測肌肉的肌力分級及檢測結果等。肌力分級采用MRC肌力分級法對拇短展肌、小指展肌、踇短展肌及趾短伸肌肌力進行測定，采用丹麥Medtronic公司的Keypoint肌電圖儀對患者分別進行正中神經、尺神經、脛后神經、腓

5、總神經的運動神經傳導、感覺神經傳導、F波傳導測定。結果判斷采用北京協(xié)和醫(yī)院肌電圖室根據(jù)不同年齡和神經測定的正常值作為對照進行判斷。全部資料輸入SPSS19.0數(shù)據(jù)庫，進行數(shù)據(jù)統(tǒng)計學分析。
　　結果:
　　共收錄ALS患者137名，分為臨床確診ALS（23例）、臨床擬診ALS（70例）、臨床可能ALS（44例）。其中男性90例(65.7％)，女性47例(34.3％)，男女比為1.91∶1，發(fā)病年齡25-75歲，平均發(fā)病年齡51

6、.19±10.57歲。首發(fā)部位為腦干的24例(17.5％)，頸段77例(56.2％)，腰骶段36例(26.3％)。共收錄CSM患者27例，男性21例(77.8％)，女性6例(22.2％)，發(fā)病年齡33-84歲，平均發(fā)病年齡53.67±12.78歲。共收錄LSM患者32例，男性和女性各16例(50.00％)，發(fā)病年齡16-84歲，平均發(fā)病年齡55.69±19.25歲。ALS患者正中神經和脛后神經的F波測定中，分別有87例(71.9％)和8

7、例(33.3％)F波出現(xiàn)率降低，其中有46例(38％)和3例(12.5％)未引出F波，15例(12.4％)和11例(45.83％)F波平均潛伏期延長;且隨肌力下降，F(xiàn)波出現(xiàn)率逐漸降低，F(xiàn)波出現(xiàn)率降低的比例和未引出F波的比例升高，F(xiàn)波平均潛伏期可以延長，F(xiàn)波離散程度亦可能增加，而F波傳導速度的改變并不明顯。相關性研究發(fā)現(xiàn)，F(xiàn)波出現(xiàn)率下降與MRC分級(P＜0.05)、肌肉萎縮情況(P＜0.05)和下運動神經元受損體征(P＜0.05)明顯相關

8、。ALS患者運動神經傳導測定中，共測定了正中神經134例、尺神經124例、脛后神經47例、腓總神經40例，分別有3例(2.23％)、1例(0.81％)、0例(0％)、4例(10.00％)未引出肯定波形。正中神經運動傳導測定結果中，有31例(23.13％)出現(xiàn)了遠端潛伏期的延長，92例(68.66％)出現(xiàn)了CMAP波幅的降低;尺神經運動傳導測定結果中，有19例(15.32％)出現(xiàn)了遠端潛伏期的延長，73例(58.87％)出現(xiàn)了CMAP波幅

9、的降低;脛后神經運動傳導測定結果中，有3例(6.38％)出現(xiàn)了遠端潛伏期的延長，19例(40.43％)出現(xiàn)了CMAP波幅的降低;腓總神經運動傳導測定結果中，有6例(15.00％)出現(xiàn)了遠端潛伏期的延長，18例(45.00％)出現(xiàn)了CMAP波幅的降低;CMAP波幅下降與發(fā)病部位(P＜0.001)、MRC肌力分級(P＜0.001)及肌肉萎縮情況(P＜0.001)明顯相關。ALS患者感覺神經傳導僅3例出現(xiàn)異常。ALS患者正中神經運動傳導與CS

10、M患者相比，DML(P＜0.001)、CMAP波幅(P＜0.001)、F波出現(xiàn)率(P＜0.001)、F波傳導速度(P＜0.001)、F波平均潛伏期(P＜0.05)均存在顯著性差異。ALS患者脛后神經運動傳導與LSM患者相比，DML(P＜0.05)、CMAP波幅(P＜0.001)、F波出現(xiàn)率(P＜0.05)、F波平均潛伏期(P＜0.05)均存在顯著性差異。在相同肌力等級的情況下，ALS患者較CSM患者的運動傳導潛伏期明顯延長、CMAP波幅

11、明顯降低、F波出現(xiàn)率明顯降低、F波平均潛伏期有所延長，而F波傳導速度無明顯差異。在相同肌力等級的情況下，ALS患者較LSM患者的運動傳導潛伏期略有延長、CMAP波幅略有降低、F波出現(xiàn)率略降低、F波平均潛伏期略延長，但二者不具有明顯的統(tǒng)計學差異。ALS患者F波出現(xiàn)率異常的平均病程為15.2±11.6月，遠遠早于CSM患者的35.0±37.0月，ALS患者最早出現(xiàn)F波出現(xiàn)率異常的病程僅2月，亦遠遠早于CSM患者的12月。ALS患者F波平均潛

12、伏期延長的平均病程為15.0±14.2月，最早出現(xiàn)異常的患者病程4月;而CSM患者中極少出現(xiàn)F波平均潛伏期的延長。
　　結論:
　　ALS患者F波傳導異常主要是出現(xiàn)率低、波形消失和潛伏期延長，也可出現(xiàn)F波離散性增大，并且與肌力下降和肌肉萎縮相關，但F波傳導速度的改變并不明顯。ALS患者運動神經傳導以CMAP波幅下降為主要特點，可出現(xiàn)DML延長，并且與肌力的下降和萎縮相關;ALS患者存在明顯的“分裂手”現(xiàn)象。僅有極少數(shù)ALS患

13、者出現(xiàn)感覺傳導的異常，且多于疾病的晚期出現(xiàn)。ALS患者于CSM/LSM患者相比，二者患者群的性別比、病程、錐體束征陽性率并沒有顯著的差異，但ALS患者運動傳導DML、CMAP波幅、F波出現(xiàn)率、F波平均潛伏期均與CSM患者有明顯差異且CMAP波幅下降可以作為二者鑒別診斷的一項參考指標。ALS患者出現(xiàn)F波出現(xiàn)率和平均潛伏期異常的時間遠遠早于CSM患者，在病程早期尤其是起病半年以內就出現(xiàn)F波出現(xiàn)率異常、F波平均潛伏期延長的患者，診斷上應該考慮